- 32 - Received : December 10, 2010 Revised : February 16, 2011
Accepted : February 22, 2011 Gab-Lae Kim M.D.
Department of Orthopedic Surgery, Kangdong Sacred Heart Hospital, 445 Gil-dong, Kangdong-gu, Seoul 134-701, Korea Tel: +82-2-2224-2230 Fax: +82-2-489-4391
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DBTF! SFQPSU
대한족부족관절학회지: 제15권 제1호 2011
J Korean Foot Ankle Soc. Vol. 15. No. 1. pp.32-35, 2011
경골 내에 동시에 발생한 독립된 2개의 섬유성 골 이형성증 (1예 보고)
한림대학교 의과대학 강동성심병원 정형외과 이진영 김갑래 강정우 안주현
Two Solitary Lesions of Fibrous Dysplasia in the Tibia (A Case Report)
Jin-Young Lee, M.D., Gab-Lae Kim, M.D., Jung-Woo Kang, M.D., Joo-Hyun Ahn, M.D.
Department of Orthopedic Surgery, Kangdong Sacred Heart Hospital Hallym University School of Medicine, Seoul, Korea
=Abstract=
Fibrous dysplasia is a benign disease that causes replacement of the medullary bone with fibrous tissue in one or more bones. Long bone like femur, tibia and fibular are often affected and occurring under 30 years old. We report a case of two solitary lesions of fibrous dysplasia with pathologic fracture treated with bone curettage, bone graft, plate fixation, who complains of lower leg pain.
Key Words: Tibia, Fibrous dysplasta, Pathologic fracture
섬유성 골 이형성증은 한 개 또는 수 개의 골조직이 섬유 성 조직과 같은 작은 침상형태의 미성숙골로 대치되는 양 성 골 질환으로, 양성 종양의 7%를 차지한다.1,2) 원인은 아직 불명이나 골형성 배세포의 발육이상으로 기인한다는 Lichtenstein의 발생설이 가장 인정을 받고 있다.3) 섬유성 골 이형성증은 1932년 Weil 등에 의해 처음 보고되었다.4) 1942년 Lichtenstein과 Jaffe가 이들에 대한 최종적인 체계 를 이루어 섬유성 조직에 의해 침범된 골병변이 하나일 때 단발성, 둘 이상일 때를 다발성, 다발성이면서 색소 침 착 및 성적 조숙 등 내분비 장애가 동반된 경우를 McCune-
Albright 증후군으로 분류하였으며,3) 1962년 Harris에 의해 섬유성 골이형성증의 자연 경과가 보고되었다.6) 30세 이하 의 연령에서 경골과 비골에 주로 호발하며, 남자보다 여자 에서 더 흔하게 발생한다. 대개 경골 중앙 1/3에 발생하는 경우가 많으며 간단부로까지 확장되는 경우도 있고, 다발성 으로 발생하는 경우가 70%, 단발성으로 발생하는 경우가 30%이다. 저자들은 좌측 하퇴부 종괴 및 통증을 주소로 내 원한 50세 여자 환자에게 X-ray, MRI 및 골주사 검사를 시 행하였고 경골의 섬유성 골 이형성증을 발견하였다. 경골에 독립된 2개의 섬유성 골 이형성증과 함께 병적 골절이 발견 되었으며, 이에 대하여 소파술, 골 이식술 및 금속 고정술을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례보고
50세 여자환자로서 8년 전부터 좌측 경골에 병변 있는 것을 알고 있었으나 일상생활에 지장은 없었다. 내원 한 달
경골 내에 동시에 발생한 독립된 2개의 섬유성 골 이형성증(1예 보고)
- 33 - Figure 1. Plain radiologic findings: cystic lesion in the tibia shaft.
A B
Figure 2. Two solitary lesion in the tibia shaft. Geographic osteolytic lesion, inner fat component were found. (A) T1W, enhanced MRI. (B) T2W MRI.
Figure 3. Bone scan (Tc-99m HD) findings: two areas of increased uptake are noted in left mid & distal tibia consistent with fibrous dysplasia seen on X-ray and MRI.
전부터 인지할 만한 외상없이, 서서히 발생한 경골간부의 동통이 시작되어 걸어서 본원 외래 방문하였다. 과거력 특 히 내분비 질환 및 가족력상 특이 사항 없었고 외견상 경골 부에 특이한 소견 관찰되지 않고 있었다. 외래에서 촬영한 일반 방사선 사진상 경골 간부에 전형적인 낭종성 병소를 보이며 피질골이 상당히 얇아져 있는 소견을 보였다(Fig. 1).
경골 이외의 병소를 발견하고 종괴의 정확한 크기를 계측 하기 위하여 MRI와 Tc-99m HD를 이용한 핵의학영상검사 를 시행하였고 단순 방사선 사진상 보이던 병소보다 원위 부에 또 다른 종괴가 발견되었다(Fig. 2, Fig. 3). MRI상 경
이진영 김갑래 강정우 안주현
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A B
Figure 5. Postoperative X-ray findings. (A) Plate fixation of tibia after massive bone curettage. (B) 5 months after operation.
Figure 4. Microscopic findings of specimen (H&E stain, ×100).
골의 종괴는 2×2 cm, 5×8 cm 정도 크기의 이질성을 지니 며 조영이 잘 되며, 종괴가 커지면서 피질골이 얇아지게 되 는 양상을 보이고 있었다. 골 이형성증으로 의심되어 조직 검사를 하였고 경골의 간부와 원위부 종괴는 섬유성 골 이 형성증으로 확진되었다(Fig. 4). 다발적이고 광범위한 병소 에 대한 소파술 및 동종골이식술을 시행하였고 수술 소견 상 병적 골절 발견하여 금속판을 이용하여 내고정술을 시 행하였다. 환자는 수술 5개월 후 현재 간헐적인 동통이 있
으나 보행이 가능한 상태이며 추시로 촬영한 단순 방사선 사진상 골유합 과정이 관찰되었다(Fig. 5).
고 찰
Lichtenstein3)과 Weil 등4)에 의하여 명명된 섬유성 이형 성증이 정상 골조직과 다른 임상양상과 조직학적 소견을 보임을 입증한 후부터 섬유성 이형성증에 대한 임상경과에 대하여 다양한 보고가 있었다. 그러나 아직도 섬유성 이형 성증에 대한 정확한 병태생리와 이상적인 치료방법이 정립 되지 않고 있다. 섬유성 이형성증은 단발성, 다발성, 내분비 성(McCune-Albright 증후군)으로 분류한다. 일반적으로 단 발성은 치료가 쉽고, 그 결과가 좋은 것으로 알려져 있지만 다발성은 내분비적 이상을 동반하는 경우가 많고 병변이 크고 치료가 어려울 뿐 아니라, 그 결과 역시 예상이 힘든 것으로 알려져 있다.6,7) Nakashima 등8)은 대퇴골 경부에 발생한 섬유성 이형성증의 병변에 대하여 소파술과 자가골 이식술을 이용하여 성공적으로 치료한 8예를 보고하였는 데, 젊은 사람에서 발생한 대퇴골 경부의 단일 병변을 치료 하는데 가장 먼저 고려해야할 치료법으로 소파술과 자가골 이식술을 언급하였다. Harris 등5) 역시 대퇴골 경부에 발생 한 섬유성 이형성증 단일 병변에 대하여 소파술과 자가골
경골 내에 동시에 발생한 독립된 2개의 섬유성 골 이형성증(1예 보고)
- 35 - 이식술로 치료한 9예와 소파술과 자가골 이식술 후 내고정 을 시행한 1예에 대하여 비교적 성공적인 결과를 보였다는 보고를 하였으며, Guille 등2)은 근위 대퇴골에 발생한 단일 병변을 소파술과 자가골 이식술로 치료한 4예중 3예에서 성공적인 결과를 보였다고 언급하였다. Bae 등9)은 소파술 과 자가골 이식술로 치료한 23예 중 5예에서 병변의 재발 을 보였는데, 이는 불충분한 소파술에 의한 결과임을 주장 하면서 철저한 소파술의 중요성을 강조하였다. Ippolito 등
10)은 경골에 발생한 골절 3예에서 금속고정술을 통하여 2 년간의 추시 관찰기간 동안 추가 적인 골절이 발견되지 않 았다고 보고하였다.
본 증례에서 경골에 독립된 2개의 다발성 섬유성 골 이 형성증의 병소가 전체 경골의 1/3 가량을 차지하여 골 소파 술 시행 후 골 소실을 보강해 줄 골 이식술이 필요하였으며, 발견된 병적골절에 대해서는 골 이식술로는 골조직의 안정 성을 확보하기 힘들어 금속판을 이용하여 고정술을 시행하 였다. 5개월간의 추시 관찰기간 동안 추가적인 병적 골절은 관찰되지 않았고 금속판 및 나사의 위치 역시 술 후 사진과 비교하였을 때 변화가 없는 것으로 볼 때 우수한 치료 결과 를 보이고 있다고 평가된다.
경골에 독립된 2개의 섬유성 골 이형성증과 함께 병적 골절이 발견되었으며, 이에 대하여 소파술, 골 이식술 및 금 속 고정술을 시행하였다. 섬유성 이형성증에 의한 병적 골 절이 있거나 예상되는 경우 골 이식술 및 금속 고정술이 골 조직을 안정화시키고 골절을 예방하는 데 본 증례에서 좋 은 결과를 얻어 이를 보고한다.
REFERENCES
1. DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophy- siology, evaluation and treatment. J Bone Joint Surg Am.
2005;87:1848-64.
2. Guille JT, Kumar SJ, MacEwen GD. Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment. J Bone Joint Surg Am. 1998;80:648-58.
3. Neumann K, Götze G, Holzhausen HJ. Fibrous dysplasia of the petrous bone. HNO. 2003;51:998-1001.
4. Weil A. Pubertas praecox und Knochenbruchigkeit. Klin Wchnschrft Pt. 1942;2:2114-5.(Quoted from Schlumberger HG. Fibrous dysplasia of single bones. monostotic fibrous dysplasia. Mil Surg. 1946;99:504-27).
5. Harris WH, Dudley HR Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roent- genographic study. J Bone Joint Surg AM. 1962;44-A:207-33.
6. Funk FJ Jr, Wells RE. Hip problems in fibrous dysplasia. Clin Orthop Relat Res. 1970;90:77-82.
7. Lee HK, Kim HJ, Huh MG, Yeo BG. Treatment of fibrous dysplasia. J Korean Orthop Assoc. 1990;25:1487-95.
8. Nakashima Y, Kotoura Y, Nagashima T, Yamamuro T, Hamashima Y. Monostotic dysplasia in the in the femoral neck. A clinicopathologic study. Clin Orthop Relat Res. 1984;
191:242-8.
9. Bae DK, Rhee YG, Kim SK, Son YL. Clinical analysis of fibrous dysplasia. J Korean Orthop Assoc. 1992;27:1418-25.
10. Ippolito E, Caterini R, Farsetti P, Potenza V. Surgical treatment of fibrous dysplasia of bone in McCune-Albright syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab. 2002;15 Suppl:939-44.
