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통신저자：김 규 형
전북 전주시 덕진구 금암동 634-18 전북대학교 의학전문대학원 정형외과학교실
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단발성 섬유성 골 이형성증을 동반한 경추의 병적 골절
- 증례 보고-
송경진ㆍ김규형
전북대학교 의학전문대학원 정형외과학교실, 임상의학연구소
Pathologic Fracture in Cervical Spine with Monostotic Fibrous Dysplasia
- Case Report -
Kyung-Jin Song, M.D., and Gyu-Hyung Kim, M.D.
Department of Orthopedic Surgery, College of Medicine, Institute for Medical Science, Chonbuk National University Hospital, Jeonju, Korea
Fibrous dysplasia is a developmental anomaly of bone formation, which is characterized by a replacement of the normal bone and marrow by fibrous tissue as well as small, woven spicules of bone. These lesions may exist in a monostotic or polyostotic form and are generally found in the 4th decade of age or younger with a slightly higher incidence in girls than boys. We report a case of monostotic fibrous dysplasia that was associated with a pathologic fracture and a kyphotic deformity in the cervical spine.
Key Words: Cervical spine, Monostotic fibrous dysplasia, Pathologic fracture
섬유성 골 이형성증은 골의 발육 이상으로 한 개 혹은 수 개의 해면골과 골수가 섬유성 조직 및 작은 직골로 대 치되어 기형과 골절을 일으키는 질환으로 1932년 Weil10) 에 의해 처음 보고되었다. 섬유성 골 이형성증은 우리 몸 의 어느 골에도 침범 할 수 있지만, 단발성 섬유성 골 이 형성증이 척추를 침범한 경우는 1946년에 Schlum- berger8)가 처음 보고하였으나 경추부에 발생하는 섬유 성 골 이형성증은 매우 드물게 보고되고 있다. 이에 저자 들은 경추부에 발생한 단발성 섬유성 골 이형성증에 의해 제4와 제5 경추의 병적 골절에 의한 후만 변형이 동반된 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다.
증례 보고
62세 남자 환자로 화장실 가다가 삐끗하면서 발생한 하경추부 통증으로 약 한달간 개인병원에서 치료를 받았
으나 증상의 호전이 없고 개인 병원 추시 사진상 후만 변 형 소견 및 하경추부 통증으로 본원 응급실에 내원하였으 며, 이학적 소견상 방사통을 동반하지 않은 하경추부의 통증을 호소하였으나 근력 및 감각 저하는 없었으며 병적 반사도 관찰되지 않았다.
경추부 전후면, 측면, 양측 사면 단순 방사선 사진상 제4와 제5 경추체가 투명성을 가진 병소로 경계는 분명 하고, 골 내막에서 물결 모양의 골 침식으로 피질골이 얇 아진 소견을 보이나 제3 경추와 제6 경추의 이상 소견은 발견되지 않았다(Fig. 1A, B, C, D). 컴퓨터 단층 사진상 제4, 5 경추의 해면골이 양측 측방괴로 확장되는 저음영 의 조직으로 대치된 소견과 피질골이 얇아지고 파괴된 소 견을 볼 수 있었으며(Fig. 2A, B, C) 자기 공명 영상 촬영 사진상 제4와 제5 경추체, 경추경, 추궁판에서 음영이 감 소된 병소가 관찰되었으며 척추강 내로의 병변의 침
Fig. 1. The plain radiograph shows a ground glass pattern lesion of the body of the 4th and 5th cervical vertebra. (A) Preo- perative C-spine AP view. (B) Preoperative C-spine Lateral view. (C) Preoperative C-spine Rt. oblique view. (D) Preopera- tive C-spine Lt. oblique view.
Fig. 2. The computed tomo- gram shows the loss of the anterior portion of the 4th and 5th cervical vertebra as well as local kyphosis of the cervical spine. (A) Preoperative CT sag- ittal view. (B) Preoperative C4 axial view. (C) Preoperative C5 axial view.
Fig. 3. The preoperative mag- netic resonance images shows an expansile and low signal density lesion of the vertebral body, pedicle, lamina and spinal canal involvement of 4th and 5th cervical vertebrae. (A) High signal intensity on the T2- weighted sagittal view. (B) High signal intensity on the T2- weighted C4 axial view. (C) High signal intensity on the T2-weighted C5 axial view.
Fig. 4. The histology section shows the vertebrae to be largely replaced by proliferating fibrous connective tissue with focally presenting woven bone trabeculae (chinese letter ap- pearance). (A) H and E stain,
×40. (B) H and E stain, ×100.
(C) H and E stain, ×200.
범도 관찰되었다(Fig. 3A, B, C).
수술시 경부 제4-5번 사이 추체부 주변 골조직 주변 연부조직을 절개 생검하여 관찰한 조직 소견상 모양이 불
규칙적인 골 소주를 볼 수 있었으며, 골 소주 주위에 골 모세포가 별로 없었으며 조밀한 섬유 조직 내에 여기저기 기질로부터 생긴 직골이 보이고 있었다(Fig. 4A, B, C)
Fig. 6. Radiographs of the 29 months follow-up showing com- plete union of the third to sixth cervical vertebral level. (A) C- spine AP view. (B) C-spine La- teral view. (C) C-spine Flexion view. (D) C-spine Extension view.
Fig. 5. Postoperative radiographs shows anterior and posterior fusion and posterior stabilization of C3-6 using the Bohlman triple wiring technique. (A) Postoperative C-spine AP view. (B) Post- operative C-spine Lateral view.
치료는 제3-6 경추 후방 강선 고정술, 후방 유합술과 제3-4, 4-5, 5-6 경추 추간판 제거술, 제4와 제5 경추 추체 부분 제거술, 제3-4, 4-5, 5-6 경추 전방 유합술 을 시행하였으며(Fig. 5A, B), 수술시 추체 전방 연부 조 직이 육아조직으로 비후 되어 있었으며 제4와 제5 경추 체내의 해면골이 회갈색으로 변성된 소견 보이고 있었고 제4-5 경추 추간판 주위로 제 4와 제5 경추체에 부골이 형성되어 있었고 제5 경추체 전피질골의 골용해 소견을 보이고 있었으며 제4-5, 5-6 추간판이 염증성 육아 조 직과 함께 개방되어 있었다.
술 후 29개월 추시상(Fig. 6A, B, C, D) 병변부의 근본 적인 절제술, 자가골 이식을 이용한 후방, 전방 경추부 유합술을 통해 후만 변형의 교정을 보였으며 더 이상의 재발이 없이 완전한 이식골의 유합과 약간의 굴곡 운동 제 한을 제외한 만족할 만한 임상적 결과를 얻을 수 있었다.
고 찰
섬유성 골 이형성증은 한 개 혹은 수개의 골 조직이 섬 유성 조직으로 대치되어 기형과 골절을 일으키는 흔하지
않은 질환으로 원인은 알 수 없고 남자보다 여자에서 약 간 많이 발생하며 1932년 Weil10)에 의해 처음 보고된 이 후, 1938년 Lichtenstein과 Jaffe5)에 의해 "Fibrous dysplasia"라는 명칭이 사용되었으며, 이후 많은 문헌 보 고가 있어 왔다.
섬유성 골 이형성증은 단발성(Monostotic, 70%)과 다 발성(Polyostotic, 27%)이 있다. Schlumberger8)에 의 하면 임상증상으로는 단발성에 있어서 대부분이 무증상 인 경우가 많으나 일부 미미한 국소 종창, 압통 또는 병적 골절 등을 보이는 경우가 있다고 하였으며, 다발성의 경 우 하지 동통, 파행, 병적 골절 및 기형 등을 보인다고 하였는데 저자들의 경우에도 동통 및 병적 골절이 주증상 이었으나 신경학적 이상 증상은 보이지 않았다.
섬유성 골 이형성증은 우리 몸의 어느 골에도 침범 할 수는 있지만, 섬유성 골 이형성증이 척추를 침범한 경우 는 모든 섬유성 골 이형성증의 4%미만이며 단발성(1%) 보다 다발성(7-24%)에서 더 흔한 것으로 알려져 있다.
단발성 섬유성 골 이형성증이 척추를 침범한 경우는 1946년에 Schlumberger8)가 보고한 이래 현재까지 7예 만이 문헌보고 되어 있다. 그중에 3예는 cervical spine 에6,9), 1예는 thoracic spine에7), 3예는 lumbar spine 에2) 생긴 것으로 보고 되어 있다.
섬유성 골 이형성증의 방사선 소견상으로는 침범된 골 수질내의 골성 조직과 섬유성 조직의 양에 따라 투명 또 는 반투명 양상을 보일 수 있으며, 골피질은 팽창되며 얇 아지나 병적 골절이 동반된 경우는 오히려 두꺼워진 양상 을 보일 수 있다.
조직학적 소견은 섬유성 조직으로 침식된 부위는 미숙 하며 가늘고 긴 방추성상의 세포들이 나선형 배열을 하 며, 조직은 교원질로 차있는 경우를 보이며 미숙골이나 초자질 연골의 형성은 외상 후의 가골 형성으로 인하여 생긴다고 한다.
증상이 있는 경우에 정형외과적 치료의 대상이 되는데, Harris 등3)은 병적 골절이 되더라도 종양 조직에 의해 전이가 잘 안되고, 골절 치유가 정상이므로 보존적 치료 를 시도해 볼만하고, 진행하는 변형, 불유합, 성인의 대 퇴골 간부 골절이나 치료에 반응하지 않는 지속적인 동통 이 있을 때만 수술의 대상이 된다고 하였다.
일반적으로 병소 부위를 소파한 후 골 이식술을 시행하 는 방법이 사용되고 있으며, 병적 골절이나 심한 변형에 대하여는 외과적 처치와 교정을 시행할 수 있고 결과도 양호한 것으로 알려져 있다9). 골 성장이 완료된 경우 병 소의 성장이 정지한다고 주장하는 사람도 있으나1), Harris 등3)은 사춘기가 지나도 새로운 병소의 출현이나 골절의 빈도는 기존 병소의 진행으로 감소시키지 못한다 고 하였다.
1988년 Kim 등4)은 제7경추에 발생한 단발성 섬유성 이형성증 1예를 보고하였는데, 제7경추체 전체에 팽창성 이며 방사선 음영이 감소된 병소가 보이고, 척추경의 소 실이 관찰되었다고 하였다. 수술적 방법으로 하부 경추 에 대한 전방 도달법으로 가능한 한도내의 철저한 병소 소파술 후 장골 이식술을 시행하여 술 후 3개월째에 완전 한 골유합을 얻었다고 하였다. 수술시 육안적으로 골수 는 정상 골수와는 달리 모래알을 만지는 듯한 회백색의 섬유성 조직으로 충만되어 있었으며 전체 척추체에 걸쳐 병변을 보이고 있었다고 하였다. 병리학적 소견상 대부 분의 골조직은 섬유성 결체조직으로 거의 대체되어 있었 으며, 국소적으로 미성숙된 골 섬유주가 Y형태 혹은 C형 태로 불규칙하게 산재되어 있었다고 하였다.
저자들은 제4와 제5 경추체의 병적 골절에 후만 변형 이 초래된 증례에 대해 후만 변형 교정을 위해 후방에서 삼중 강선 고정술을 이용한 유합술과 전방에서 병소 제거 후 추체간 유합술로 재발없이 술 후 11주째 완전한 골유 합을 얻을 수 있었다.
섬유성 골 이형성증에 동반된 경추 골절의 치료에 있어 술 전 정확한 진단 및 치료 계획을 세우는 것이 중요하며, 저자들은 제4와 제5 경추체를 침범한 단발성 섬유성 골
이형성증에 의한 병적 골절에 후만 변형이 초래된 증례에 대해 병변부의 근본적인 절제술, 자가골 이식을 이용한 전후방 경추부 유합술을 통해 후만 변형을 교정하였으며 재발없이 술 후 3년 추시상 완전한 이식골의 유합과 약간 의 굴곡 운동 제한을 제외한 만족할 만한 임상적 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
참고문헌
1. Dahlin DC: Malignant bone tumors: improvement in prognosis. Mayo Clin Proc, 63: 414-415, 1988.
2. Danilu A, Witwicki T: Case of fibrous dysplasia of the spine.
Chir Narzadow Ruchu Orthop Pol, 44: 165-167, 1979.
3. Harris WH, Dudley HR Jr, Barry RJ: The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological and roentgo- nographic. J Bone Joint Surg Am, 44: 207-233, 1962.
4. Kim BJ, KIM YU, Yoo MJ: Monostotic fibrous dysplasia of the cervical spine. J Korean Orthop Assoc, 23: 1221-1226, 1988.
5. Lichtenstein L, Jaffe HL: Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, pre- mature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol, 33: 77-816, 1942.
6. Resnik CS, Lininger JR: Monostotic fibrous dysplasia of the cervical spine: case report. Radiology, 151: 49-50, 1984.
7. Rosenblum B, Overby C, Levine M, Hanfler M, Sprecher S: Monostotic fibrous dysplasia of the thoracic spine.
Spine, 12: 939-942, 1987.
8. Schlumberger HG: Fibrous dysplasia of the single bones (monostotic fibrous dysplasia). Milit Surg, 99: 504-527, 1946.
9. Stewart MJ, Gilmer WS, Edmonson AS: Fibrous dysplasia of bone. J Bone Joint Surg Br, 44: 302-318, 1962.
10. Weil A: Pubertas praecox und Knochen-bruchigkeit. Klin Wchnschrft, 2: 2114-2115, 1932.
= 국문초록=
섬유성 골 이형성증은 골의 발육 이상으로 해면골과 골수가 섬유성 조직 및 작은 직골로 대치되어 나타나는 질환으로 30세 이하의 연령에서 주로 호발하며, 남자보다 여자에서 약간 많이 발생한다. 한 뼈에만 나타날 때는 단발성, 여러 뼈에 나타날 때는 다발성으로 분류 할 수 있으며 경추부에 발생하는 섬유성 골 이형성증은 매우 드물게 보고되고 있다. 이에 저자들은 경추부에 발생한 단발성 섬유성 골 이형성증에 의해 제4와 제5 경추의 병적 골절에 의한 후만 변형이 동반된 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
