내시경 하 제거한 비강 내 신경초종 1례

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원저2

증례4 증례5

가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 김호종, 전범조, 정기환

Departments of otolaryngology-Head and Neck Surgery, The Catholic University of Korea

Ho-Jong Kim, MD, Beom Cho Jun, MD, PhD, Kihwan Jung, MD.

내시경 하 제거한 비강 내 신경초종 1례

J Korean Skull Base Society 10권 2호 : 40~44, 2015

종설1 종설2 원저1

원저2 증례1 증례2 증례3

Schwannoma is a benign neoplasm emerging from the peripheral nerve sheath. Schwannomas in the nasal cavity sinuses are unusual compared to those in other head and neck regions.

In this case study, nasal schwannoma originating from the right nasal cavity will be reported.

A 13-year-old female presented with complaints of right nasal obstruction and dyspnea.

A mass(4×4×5cm) that filled the right middle meatus was observed by an endoscopic examination.

The mass was completely removed by endoscopic sinus surgery under general anesthesia.

Endoscopic excision of schwanomma located in nasal cavity

논문 접수일 : 2015년 8월 5일 논문 완료일 : 2015년 8월 30일

주소 : Departments of otolaryngology-Head and Neck Surgery, Uijeongbu St.Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 271 Cheonbo street, Uijeongbu city, Gyeonng gi-do, 480-717, Republic of Korea Tel : 82-31-820-3657 Fax : 82-31-847-0038 E-mail : [email protected]

Beom Cho Jun, MD, PhD

교신저자

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▒ 서론

신경초종(Schwannoma)는 말초 신경집(Peripheral nerve sheath) 종양(tumor)으로 우리 몸의 어디에서든지 생길 수 있다. 두경부에서 발생은 대략 25-45% 정도 보고 되고 있으며, 그 중 비강 내 발생은 4% 미만으로 굉장히 드물게 보고된다.^{1, 2)} 이번 증례는 비강 내 발생 한 신경초종에 대한 증례로, 비강 내 신경초종은 드물기 때문에 수술 후 조직검사을 통해 신경초종을 진단할 수 있었다.

수술은 비내시경을 통한 절제가 이루어졌으며, 본 저자들은 비강 내 발생한 신경초종에 대한 진단적 접근과 치료에 대해서 보고하고 자 한다.

▒ 증례

13세 여자 환자가 약 2-3년 전부터 발생한 우측 코막힘을 주소 로 현지 병원(러시아)에서 우측 비강 종괴 진단, 조직검사상 섬유종 (Fibroma)을 진단 받았다. 현지 병원에서 수술이 불가능한 상태로 본원으로 의뢰된 증례였다. 내원 당시 외비의 변형은 크지 않았으나, 비내시경으로 관찰시 우측 비강을 꽉 채우고 있는 밝은 분홍 빛의 비 교적 부드러운, 혈관이 잘 발달된 종괴를 확인 할 수 있었다.(Fig.1) 부비강 전산화 단층촬영시 종괴는 주변과 잘 구분된 팽창성의 4×

4×5cm의 불균일하였다. 비중격은 종괴로 인해서 좌측으로 만곡되 어있었으며, 우측 하비갑개의 발육 부전이 있었다. 종괴의 기시부로 예상되는 부위의 비중격 뼈의 비대가 관찰되었다.(Fig.2)

자기공명상 종괴는 T1에서는 균일한 등 신호 강도를 보였으며, T2 에서는 국소적으로 높은 신호강도를 보였으며, T1 enehence에서는 종괴가 전반적으로 조영되었으나, 우측 상악골은 조영되지 않은 것

을 확인 할 수 있으며, 2차적으로 부비동염이 온 것으로 보여진다.

(Fig.3)

전신마취하 비내시경을 이용하여 종괴를 절제하였고, 출혈을 줄이 기 위해 하모닉 스카펠을 이용하여 조각절제를 시행하였다. 종괴의 기원은 우측 후상방의 비중격의 끝부분과 접형동의 앞부분이 맞닿는 부분이었다. 종괴와 종괴의 줄기부분을 모두 제거하였고, 뼈가 노출 된 부위는 앞쪽의 비중격에서 점막의 유리 피판을 얹어주었다.

술 후 1일째 부비강 전산화 단층촬영시 종괴는 완전히 절제되었으 며, 비중격의 만곡은 유지되고 있었다.(Fig.4) 환자는 술 후 4일째 합 병증 없이 퇴원하였다.

수술 소견상 종괴는 회백색(Dark grey-whitish)의 조직을 보였으 며, 조직 검사에서 최종적으로 신경초종(Schwannoma)으로 진단받 았다.(Fig.5)

Fig. 1

Endoscopic view of the right nasal cavity (IT : Inferior turbinate, M : Mass, NS : Nasal septum)

Fig. 2

Coronal(left) and axial(right) CT.

Mass(arrow) filling the right middle meatus. Well demarcated expansile huge mass with heterogeneous enhancement.

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▒ 고찰

2010년 연구에 따르면, 측면 발생한 비강 종괴로 가장 흔하게 진

단받는 것으로는 비강 용종(Nasal polyposis)(22%), 상악동후비강 용 종(antrochoanal polyp)(19%), 만성 부비동염(chronic rhinosinusits) (13%), 주머니 선반증(concha bullosa)(11%), 내장성유두종(inverted Fig. 3

Coronal(left) T1 MRI, Coronal(middle) T1WI MRI, Coronal(right) T2 MRI. An about 5.2 X 4.2 X 3.8 cm sized expnasile ovoid mass(arrow ←) involving the right nasal cavity with displacement of the nasal cavity and medial wall of the right maxillary sinus. Obstructive sinusitis at right maxillary sinuses(arrow head ▷).

Fig. 4

Status of endoscopic excision of right nasal cavity mass.

Fig. 5

The results of immunohistochemical stainning reveals positivity for S-100 in neoplastic spindle cells.(left). These neoplastic spindle cells show index low proliferation(Ki-67 proliferation index < 2%).(right)

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papilloma)(6%), 저류낭(retention cysts)(6%)이었으며, 그 외 원인 으로는 일반적이지 않은 섬유형성이상(fibrous dysplasia), 점액류 (mucocele), 림프종(lymphoma), 신경초종(schwannoma), 사기질모 세포종(ameloblastoma), 다형선종(pleomorphic adenoma), 점액종 (myxoma), 편평세포암종(squamous cell carcinoma) 등이 있다.³⁾ 이 번 증례에서 진단된 비강 내 신경초종은 흔치 않은 질환이다.

신경초종은 신경초종은 두개, 말초, 자율 신경계의 미엘린 수초 (myelin sheath)에서 신경 섬유초 세포에 의해서 자라나며, 신경 섬 유초 세포(schwann cell)에서 발생하는 양성의 느리게 자라는 종양 이다.⁴⁾

신경초종은 비강과 부비동 공간에서 자라날 수 있으며, 가장 호발 하는 부위는 사골동과 상악동이다. 그 이유는 사골동이 다른 부비동 공간에 비하여 신경 분포가 풍부하고 복잡하기 때문이다. 치료는 수 술적 전 절제술이 보편적이다.⁵⁾

러시아에서 처음 환자가 의뢰되었을 시, 현지 조직 검사상 섬유 종(Fibroma)으로 보고되었다. 또한, 환자는 약 3년 전 교통 사고에 의하여 우측 얼굴을 수상을 당한 기왕력이 있었다. 따라서 기질화 혈종(Organized hematoma)의 가능성을 고려하였고, 혈관섬유종 (Angiofibroma), 혈관종(Hemangioma)에 대해서도 고려하였으나, 최종적으로 신경초종으로 진단된 증례였다.

혈관섬유종과 혈관종의 가능성에 대해, 수술 중 출혈의 감소, 시야 확보, 수술 후 재발률의 감소 등의 장점으로 색전술(Emboization)이 도움이 된다.⁶⁾

여러 증례에서 비중격의 신경초종은 비중격만곡을 유발하고, 상악 동과 안와의 내측 면에 맞닿아 인접 부비동내 분비물을 보유하는 소 견을 보였으며 본 증례에서도 관찰할 수 있었다.⁷⁾

비강, 비중격에서 발생하는 신경초종은 접형구개신경절 (sphenopalatine ganglion) 또는 경동맥신경총(carotid nerve plexus)에서 시작된 삼차신경(trigeminal nerve) 또는 부교감신경 (parasympathetic nerve)의 안가지(opthalmic branch)나 상악동가 지(maxillary branch)에서 기원하나, 수술 중 그 기원점을 확인하는 것은 쉽지 않다.⁸⁾

수술 후 비중격의 만곡은 유지되었지만, 소아청소년환자에서 비중 격만곡에 대한 교정술의 시기에 대한 분분한 의견 및 환자는 13세로 성장 중이므로 비중격만곡에 대한 교정술은 시행하지 않았다.^{9, 10)}

병리조직학적으로 신경초종(Schwannomas)과 신경섬유종 (Neurofibromas)은 모두 말초 신경에서 발생한다. 신경초종은 주 변과 잘 구분되었으며, 세포들이 밀한 부분(Antoni A)과 소한 부분 (Antoni B)으로 이루어진 방추 세포(spindle cells)로 이루어져 있 다. 반면 신경섬유종은 신경집세포(Schwann cells), 신경주위세 포(Perineurial-like cells), 신경내막의 섬유모세포(Endoneurial fibroblasts)로 이루어져 있다. 신경초종이 특징적인 조직학적 소견을 보여지지 않을 시에는 면역조직학적 S-100 단백질 염색이 신경초종 의 진단에 도움일 될 수 있다. Calretinin는 신경섬유종에서 신경초 종을 감별하는데 유용한 마커이다.^{12, 13)}

본 증례를 통하여 비강 내 신경초종에 대한 접근과 치료적 방법을 알아보았으며, 내시경적 접근은 안전하고, 치료 방법 중 하나임을 알 수 있었다.

추후 재발에 대해서는 추적관찰이 필요하다.

References

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Endoscopic Removal of Giant Intranasal Schwannoma. J Craniofac Surg.

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2. Han Zhou, Guangqian Xing, Xia Gao, Junguo Wang, Feng Chen, Lin Lu, et al. Schwannoma of the Sinonasal Tract and the Pterygopalatine Fossa with or without Intracranial Extension. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec.

77(2):61-69, 2015.

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6. J. Lutz, M. Holtmannspötter, W. Flatz, A. Meier-Bender, A. Berghaus, H.

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11. KAORU SHINOHARA, KIMIO HASHIMOTO, MASARU YAMASHITA, KOICHI OMORI. Schwannoma of the nasal septum removed with endoscopic surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 132(6):963-4, 2005.

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13. Peng Zhou, Fan Zeng, Jinnan Li, Shixi Liu. Only Septal Deviation? A Tiny Schwannoma in the Nasal Septum. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg.

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