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Primary mucinous adenocarcinoma of the renal pelvis: a case report

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大韓放射線톨훌學會誌 第 24 卷 第3 pp. 467 - 471, 1988 Journal of Korean Radiological Society, 24(3) 467 -471, 1988

신우의 원발성 점액선암

-1 례 보고

-

부산 왈레스기념 침례영원 방사선파 이 종 률

김 봉 기

백 옥 지.

- Abstract-

Primary Mucinous Adenocarcinoma of the Renal

pel찌s

- A case Report -

Jong Yul Lee, M.D., Bong Ki Kim, M.D., Ok Ji Paik, M.D .•

Department of Radiology

,

Wallace Memorial Baptist Hospital

Primary mucus.producing adenocarcinoma of the renal pelvis has been one of the varest tumors of the genitourinary tract

The pathogehesis of the primary adenocarcinoma of the renal pelvis seems to be closely relasted to long standing chronic pyelonephritis usally associated with calculi

The tumor is well circums cribed round cystic mass with thin peripheral rim and internal strand like calcifica.

tion on CT and hypovcisular mass on angiography.

We report a case of mucinous adenocarcinoma of the renal pelvis proven by pathology with a brief review of the literature

1.

서 론

신우의 원발성 점액션암은 매우 희귀한 질환으로써 1929년 Plaue)에 의해 처음 보고된 이후 1973년 까지 약 32 례 보고 되 었으며 2) 국내에서도 1례 보고8)펀 바 있는 악성 종양이마.

저자들은 약 20년 전부터 우상복부에 정점 커지는 종괴를 주소호 내원한 68세 여자에서 초음파촬영, 전 산화단층촬영, 혈판촬영을 시행하여 그 소견과 함께

• 왈레스기영 칭례뱅원 해부영러파

• Department

of A

natomic Pathology, Wallace

lαemonal

Baptist

Hospital

이 논운은 1988 년 5월 19 일에 접 수하여 1988 년 6월 29 일에 채택되었음.

t빙 리 학적 소견 및 문헌 고찰파 아울러 보고하는 바이 다.

II.

증 례

환자 : 강

00

, 68세, 여자.

병력 : 약 20년 전부터 우상복부에서 점정 커지는 종괴를 주소로 본원에 입원하였으여, 소변검사상 백 혈구 3-5/HPF의 소견 외에는 이상 소견이 없었다.

이학적 검사상 우측 상복부에 직경 약 15 cm 되는 종 괴가 촉지 되었고 늑골 척추부에 약간의 앙통이 있었 마. 과거력 및 가족력에서는 특기할 만한 사항이 없었 마.

단순복부 X선 소견 : 우상복부에 매우 큰 연부조직 의 음영이 있었으며 백을 짜라 석회화 음영이 보였고

(2)

- 大韓放射線題學會註、:

24

3

1988

-

Fig.

1.

KUB: A

huge ro

und soft tissue mass in ri ght

upper

abdomen with pe riphe ral rim and so me granular calcifi

cation

주위의 결장가스를 아래로 변위시켰다 (Fig.

1).

초음파 소견 : 우상복부에 직경이 약

20 cm

정도 되 는 둥글고 경계가 뚜렷한 낭종이 판찰되었으여, 우신 장의 전내망에 위치하여 내부에는불규칙한 강한에코 를 보이고 수신증의 소견도 보였마 (Fig.

2

).

전산화단층촬영 소견 ; 우신장의 전내 땅에 평 활하 고 앓은 벽을 가진 낭종£로

45

HU의 바교적 높은

X

-선 흡수계수를 보였다. 낭종의 백을 따라 석회화 음 영이 있었고 내부에도 마땅성상 석회화 첨착이 있었 마. 그러내 조영증강되는 고형명소는 없었고 주위 임 파선 결절 바대도 없었다. 우신장은 이 낭종에 의해 외후측으로 전위 및 압박상을 보였다. 소화기 계 통과

난소는 모두 정상소견이었마(Fig.3).

신혈관 조영술 소견 : 우신의 내측에서 약

15 c m

가 량 되는 종괴에 의해서 신동액이 상부로 대동액이 좌 측으로 심한 전위가 있였으나 종양성 혈판이나 혈관확

장 둥은 판찰되지 않았다 (Fig

4

).

병리 소견

20X 10X5 cm

크기의 낭종으로 표연은 백색으로 평활하였 A냐 내면에 백색의 석회화 플라크 (calc

ification plague)

가 판찰되 었£여 , 제 일 두꺼 운

백이

0.6 cm

이었는데 회액색의 점액양 물질이 낭종

을 채우고 있었고, 결석은 없였다 (Fig

5

). 현미경학 적으로는 위축된 세뇨판, 초자화펀 사구체, 만성염증 세포, 침융 등 만성신우신영의 소견을 보여 주었고 왕 성하게 정액을 분비하고 크고 짙은 핵을 가진 단층 흑

Fig. 2.

Ul

trasonogram of te RUQ abdomen; A

large

round cystic structure with internal irreqular high ech oes

,

measuring about 20 cm in long diame ter

F ig. 3.

Postcontrast CT scan; A

large round hyper-

de nse cystic mass at the

right re

nal pelvis

area with

periphe ral rim

and centra

l

strand

like calcification

,

but no

evidence of en

han-

cl11

g

compo

nent

(3)

-이종률 외 : 신우의 원발성 점액선앙-

은중층의 원주형 종양세포가 낭종액을 덮고 있었으며 때혜로

mUC

InO

Us

sea도 판창되어 정액션암으로 사료 되었다 (Fig 6).

III .

고 잘

산우의 원발성 점액선암은 대개 40 대 이후에 발생하 여 남녀의 바는 1

:

3으로 여자에 많다고 얄려져 있였 고 여l 후는 여러곳으로 천이를 함으로써 바교석 좋지

Fig. 4. Selective right

renal

angiogram; Upper

lateral

displacment of

right renal

artery and

hium

by

a large avascular renal pelvis

mass

A

않은 것으로 보고 되고 있마1.2)

Quattlebaun4) 등은 신우의 요로정막에서 정액분바

세포를 포함한 어떼한 태생학적 잔재도 발견되지 않기 해문에 신우에서의 선암발생을 태생학척으로 설명할 수 없마고 하였다.

요로점악의 이행상피세포에서 감염 또는 결석 등의 만성적 자극에 의해 대개는 판평상피서l포로 화생 (metaplasia) 되나 혜로는 선세포 혹은 장세포로 화생 될 수 있다고 한다1.2.3) 이 기천으로는 여러가지 학설

Fig.

6.

Microscopic fin

dings: Cystic waJl

lined by stra.

tified

co

lumnar tumor ceJls with large nuclei and

mucin production

, H.E,

x 400

B

Fig. 5. Gross

sectional aspect:

A.

Unilcoc ular

cyst with frequent calcific plaque B. Mucoid material evacuated

from

cys

tic

lumen

(4)

- 大韓放射線훌훌學會誌 · 第

24

卷 第

3

1988

이 있으나 Ragin1) 동은 만성염증성 변화와 결석의 물

리 석 자극으로 파립 악성 신우염 (pyelitis

granulosa)

, 낭포성 신우영 (

pye

litis cystica), 선성 신우영 (py

eli- tis

glandularis) 의 순서로 변화하며 낭포속에 점액을 내포하는 선암이 생기게 된마고 하였고

Kenned/

) 등 은 이행상피세포에서 바로 원주형 세포로 화생된마고 하였다.

Aredi1)는 신우선암은 신우자체내에서 발생하여 젤 라틴성 물질을 생성하여 2차적으로 요판의 폐색을 초 래하고 결석이 생성된다는 가설을 세웠으냐

Suzuki

1)

둥은 2차적 결석 형성이 없는 경우를 들어 이 가설에 반대한 보고도 있었다1)

가장 언벤허 동반되는 소견은 만성신우신엽이고 이 것이 신우의 원발성 정액 선암을 딸생시키는 주된 명 인으로 보고되고 있다1, 2 , 3, 4) 저자의 증례에서도 신결 석이 없었고 만성 신우신엽의 소견을 보였고 이것이 병인으로 작용되였을 것으로 사료되였다.

신우의 점액선암은 신우 및 신배를 짜라 표연에 분 포하는 경향이 있기 때문에 석출된 신장에서도 가끔 벙리학자들도 이 정액션암을 인지하기 힘들때도 있마 고 한다. 따라서 큰 결석이냐 만성 신우신엽이 심한 경우는 동결절펀(routine frozen section) 를 권유하고 있다 1)

신우의 원발성 점액선암을 진단하기 위해서는 난소 와소화기계 둥에서의 전이가아니라는것을확인해야 펀마고 하였으여 1 ,5,8)’ 저자의 경우에서도 난소냐 소 화기에서 점액선암을 찾지 못하였다.

천산화단충 촬영 상 KormolO)、 동은 난소에 서 생 긴 양성종양의 CT 기준을 1) 펑활한 경계부 2) 앓은 백

3)

조영증강이 없는 것으로 삼았고 악성의 기준은 1 ) 두꺼운 벽 2) 조영증강되는 고형성분 3) 불규칙한 유 두상 성장

4

) 복수

5

) 수신증이라고 하였으며 다른 문 헌에서도 불규칙한 내부중격이냐 주위와의 경계가 불 분영할 때는 악성을 시사한마고 하였다10, 11 , 12) 저자 의 증례에서는 평활하고 앓은 벽을 가진 당종으로써 조영증강 되는 고형성분이냐 조영증강이 없었고 낭벽 을 따라서 석회화 점착을 보였는데 양성기준에 가까웠 마. 그러나

45

HU의 비교석 높은 x-선흡수계수와 낭종 내부의 다방성상의 석회화 음영은 악성에서 보일 수 있는 소견을이다,

Daniel l6)

둥은 신낭종 내부의 석 회화 음영이 있을 경우 양상에 판계없이 악성일 가능 성이 87% 로 많마고 하였다. 고밀도의 신낭종은 석회

화된 물질, 고농도의 담백물질, 출혈, 점액성 물질 둥 을 포함하고 있을 때 보인마고 한마15) 저자의 증례에 서도 단순낭종과는 마르게 정액성 물질 및 석회화 물 질을 포함하고 있었기 해문에 고농도의 낭종소견을 보 였마, CT 소견상 감별진단의 대상우로는 고농도의 신 낭종 (Hyperdese

renal

cyst)을 보이는 경우로써

En- capsulated

p

apillary

ιcell c

arcinoma , Infected

cyst

,

Hemorrhagic cyst 둥이 다15) 낭성 종양 (cystic tumor) 은일반적으로불규칙한투꺼운백파내부종격이 있고 강영된 낭종(I nfected cyst)에서는 균일한 두꺼운 벽 을 보이므로써 강벨진단에 도움이 되겠마.

혈판조영상 저자들에서 우혈판 종괴를 보였는데 신 낭종에 있어서 우혈판 종괴가 양성을 냐타내는 소견이 라고 볼 수는 없다고 한마15)

초음파 소견상 낭종 내부에 불규칙한 강한 에코가 보였다. 천자가 진단에 도움이 될 수는 있지만 응고성 의 점액성을포함하는 경우는 조직을 얻기가어렵마고 생각된다. 난소에서 생긴 정액선암은 대부분 내부중 격을 보이는데9)’ 저자들의 증례에서는 내부중격이 보 이지 않았마,

Rosenbergl

3) 둥은 내부중격이 있을 경 우두껍거냐유두상의 증식이 있을시는 악성의 가능성 이 있 A으로 반드시 천자 또는 수술을 권유하고 있마.

N.

를응

저자들은 원발성 신우 정액선암 환자에서 초음파,

CT, 혈판조영술을 시챙하고 수솔로 확진된 1례를 문 헌고찰과 함께 보고하였다.

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수치

Fig.  1.  KUB:  A  huge  ro und  soft  tissue  mass  in  ri ght  uppe r  abdomen  with  pe riphe ral  rim  and  so me  granular  calcifi cation
Fig.  4.  Selective  right  renal  angiogram;  Upper  lateral  displacment  of  right  rena l  artery  and  hium  by  a  large  avascular  renal  pelvis  mass

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