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― S-345 ―
전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 전신성 농포성 건선 1예
경희대학교 의과대학전문대학원 내과학교실1, 경희대학교 의과대학전문대학원 동서신의학병원 류마티스내과2, 경희대학교 의과대학전문대학원 부속병원 류마티스내과3
*황은정1, 이상훈2, 박지나2, 최인아3, 이연아3, 홍승재3, 양형인2
전신성 농포성 건선(Generalized pustular psoriasis)은 급성으로 나타나는 건선의 전신형태로서 발열, 오한, 발적을 동반하면서 홍반 위에 전 신적으로 수많은 무균성 농포 발진을 특징으로 하며 치료하지 않을 경우 치명적인 저알부민증, 저칼슘증, 간기능 이상, 빈혈 등이 동반되는 질환이다. 자가면역 질환의 하나인 전신성 홍반성 루푸스에서 건선이 발생한 경우가 흔치 않게 보고 되고 있으나, 이 중 전신성 농포성 건선 과 동반되어 발생한 경우는 보고된 바가 드물며 대부분은 전신성 홍반성 루푸스 진단 전 건선의 과거력, 혹은 가족력을 가지고 있다. 전신성 농포성 건선의 유발인자로는 스테로이드 제제, 소염제, 항생제를 포함한 약물, 감염, 임신, 태양광선 그리고 스트레스 등이 있으며, 아주 드물 게 하이드록시클로린에 의해 발생한다. 저자들은 내원 4개월 전에 전신성 홍반성 루푸스로 진단받고 치료중인 환자에서 발생한 전신성 농포 성 건선 1예를 경험하고 드문 예로 생각되어 보고한다.
― S-346 ―
Ebstein-Barr virus(EBV) 감염을 동반한 소아 전신성 홍반성 루푸스 1예
아주대학교 의과대학 알레르기-류마티스내과학교실1, 소아청소년과2, 병리과3
*황의경1, 성준모1, 이진우1, 정조원2, 임현이3, 김현아, 1, 서창희1
전신성 홍반성 루푸스(루푸스)는 피부, 관절, 신장 등 다양한 조직에 염증을 일으키는 자가면역 질환으로 그 병인 기전이 명확하지 않으나, 다양한 감염이 원인 또는 루푸스를 악화시키는 보조 인자로 여겨지고 있다. 루푸스의 발병과 연관이 있는 것으로 알려진 바이러스로 Ebstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 등이 있다. 저자들은 최근 EBV감염으로 인한 신장의 림프증식성 질환과 함께 루푸스 신염을 동반한 루푸스로 진단되어 경구 프레드리솔론 및 정맥 싸이클로포스파마이드 주사로 치료 후 호전된 환자를 경험하였기 에 보고하는 바이다. 11세 여아가 1 개월 동안의 발열, 오심, 구토를 주소로 내원하였다. 내원 당시 키는 148.3 cm (<3 percentile), 몸무게 46 kg (>75 percentile), 혈압은 109/75 mmHg, 맥박은 분당 100회, 호흡수는 분당 24회 체온은 36.8도이었다. 급성 병색을 보였으며 양쪽 뺨에 접형 홍반이 관찰되었고 광과민성이 있었다. 림프절 종대는 없었으나 비장비대는 있었으며, 호흡음과 심음은 정상 이었고 양측 고관절 에 동통이 있었다. 혈액 검사에서 백혈구 1,100/mm3(호중구 33.0%, 림프구 40.0%), 혈색소 10.7g/dL, 혈소판 67,000/mm2, 혈액요소질소 5.5 mg/dL, 크레아티닌 0.6 mg/dL, AST 536 IU/L, AST 1452 IU/L, 적혈구 침강속도 27 mm/hr, C-반응단백 <0.01 mg/L, 24시간 단백뇨 5.75g 이었다. 혈청면역검사에서 ANA >1:2560, speckled type, anti-ds DNA 항체 양성(48 IU/ml), C3 16 mg/ml, C4 3 mg/ml 이었으며, 항 cardiolipin 항체 음성(IgG 12.1, IgM 14.9) 이었다. EBV EA IgM 양성, EBV EA IgG 양성, EBNA IgG 양성, EBV VCA IgM 음성이었다.
심장초음파에서 소량의 심막삼출이 보였다. 단백뇨에 대해 검사하기 위해 신장 조직검사 시행하였고, 그 결과 루푸스 신염 ISN/RPS class IV-G(A)로 진단되었다. 정맥 싸이클로포스파마이드 주사 및 고용량의 경구 스테로이드로 치료를 시작하였고, 발열, 오심, 구토 등의 증상이 호전되어 입원 17일째 퇴원하였다. 신장 조직검사에서 추가 결과로 간질조직에 이형성 세포 또는 핵이 파괴된 단핵구들이 밀집되어 있는 것이 관찰되어 EBV에 의한 소아의 양성 림프증식성 질환, 말초의 T세포 림프종 또는 급성 간질성신염이 동반되어 있음을 시사하였다. 퇴원 한 달 후 접형홍반은 사라졌고 혈청 검사에서 백혈구 5,600/mm3, 혈색소 12.5g/dL, 혈소판 285,000/mm2로 호전되었으며, 24시간 단백뇨는 0.38g 로 감소하였다. EBV항체는 EBV EA IgM 양성, EBV EA IgG 양성, EBNA IgG 양성, EBV VCA IgM 음성 결과 보였다.
