Vol. 7, No. 3, September, 2000
횡단성 척수염이 첫증상으로 발현된 전신성 홍반성 루푸스 1예
인하대학교 의과대학 내과학교실
조병관・송정수・배성권・윤승재・박
박원─A b s t r a c t─
A Case of Transverse Myelitis as a First Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus
Byung Kwan Cho, M.D., Jeong Soo Song, M.D., Sung Kwon Bae, M.D., Seung Jae Yoon, M.D., Won Park, M.D.
Department of Internal Medicine, College of Medicine, Inha University, Incheon, Korea
This is a case report of systemic lupus erythematosus presented as a trans- verse myelitis.
Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus is a rela- tively common complication. But the transverse myelitis as a central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus is rare and the transverse myelitis as the first manifestation of systemic lupus erythematosus has not been reported in Korea. Thus we report a case of the transverse myelitis as a first manifestation of systemic lupus erythematosus with the literature review.
Key Words : Systemic lupus erythematosus, Transverse meyelitis
＜접수일 : 1999년 10월 10일, 심사통과일 : 2000년 7월 3일＞
※통신저자 : 박박원
인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대병원 류마티스내과
Tel : 032) 890-3483, 2819, 2211, Fax : 032) 882-6578 , E-mail : [email protected]
서 론
전신성 홍반성 루푸스는 자가 항체의 생성에 따른 다양한 임상상을 특징으로 하는 자가면역질환이다.
발현 초기 임상 증상은 관절통 및 관절염, 피부병변, 신장염, 발열 등의 빈도순으로 보고되고 있다1 - 4 ). 전 신성 홍반성 루푸스에서 신경계의 침범은 약 5 0 %에 서 나타날 수 있는 비교적 흔한 임상 증상이지만5 ), 횡단성 척수염이 신경계 증상으로 나타나는 경우는 매우 드물며 특히 횡단성 척수염이 첫 증상으로 발 현되어 전신성 홍반성 루푸스로 진단되어진 경우는 국내에서 보고된 바 없어 저자들이 경험한 환자 1예 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
연령 및 성별 : 34세, 여자
주병소 : 양측 하지마비 및 양측 하지 감각 이상 현병력 : 상기 환자는 내원 1개월 전부터 양측 하 지의 하단 부위부터 감각이상 및 하지마비가 발생되 어 개인병원에서 치료받았으나 증상의 호전이 없고 병변 부위가 상단 부위로 진행되는 양상을 보여 본 원으로 전원되었다.
가족력 및 과거력 : 자연유산 및 혈전 질환의 과거 력은 없었고 관절통, 구강궤양 및 피부병변 등의 전 신성 홍반성 루푸스를 의심할 만한 과거 증상은 없 었다.
이학적 소견 : 내원 당시 혈압은 1 3 0 / 8 0 m m H g , 맥박 9 0 /분, 호흡수 2 0 /분, 체온은 3 6 . 5℃이었다.
의식은 명료하였으며 안면, 두부, 편도선과 비인강 은 정상소견을 보였고 피부병변은 없었다. 폐와 심 장 진찰상 특이사항은 없었고 복부진찰상 정상이었 다. 상하지 관절부의 압통은 없었고 둔부에서는 욕 창이 관찰되었다. 신경학적 검사상 뇌신경침범의 소 견은 없었으나 제 9흉추 신경지배이하에 통각 및 온
Fig. 1. Sagittal T1 (A) and T2-weighted (B) MRI show the swollen thoracic cord with increased signal intensity at T5-8 (arrows).
A B
도감각의 감각둔화가 있었고 양측하지의 근력은 단 계 0으로 감소되어 있었다. 항문 괄약근의 긴장도 및 심부건반사는 감소되어 있었으며 병적반사는 나 타나지 않았다.
검사실 소견 : 말초혈액검사상 혈색소 9 . 9 g / d l , 백혈구 2 , 8 0 0 / m m3, 혈소판 2 3 0 , 0 0 0 / m m3, 적혈구 침강속도는 16mm/h 이었다. 생화학검사상 혈청총 단백 6.2g/dl, 알부민 3.6g/dl, AST 30 IU/L, ALT 26 IU/L, 크레아티닌 0 . 6 m g / d l이었다. 면역 학적검사상 C R P는 6 m g / d l ( 0 . 0 ~ 0 . 8 )이었고, 항핵 항체는 1 : 3 2 0으로 양성이었으며 homogeneous 양 상이었다. 항 d s - D N A항체 양성(1:80; 간접면역형 광법 FLURO HEPANA TEST, MBL, Japan), 항 S m항체 음성, 항 R o항체 양성, 항 L a항체 음 성, 항카디오리핀 IgG 항체 양성(32.1 GPL, Cut off:15 GPL, ELISA QUANTA LiteTMACA IgG), 루푸스항응고인자 양성, 류마티스 인자는 음 성이었다. 혈청 C3, C4는 각각 9 2 m l / d l ( 8 8 ~ 2 0 1 ) , 2 0 m l / d l ( 1 6 ~ 4 7 )이었다.
뇌척수액검사상 백혈구 1/HPF, 적혈구 0 / H P F , 당 34mg/dl, 단백은 7 7 m g / d l이었고 배양검사에서 균은 검출되지 않았다.
방사선학적 소견 : 흉부 및 흉추의 단순촬영은 이상 소견은 없었다. 척추 자기공명영상에서는 제 5흉수 이 하의 부위에 T2 강조 조영상에 고신호강도 이상소견이 있었고 제 6흉수 이하에서는 종창이 있었다(그림 1 ) .
전기생리학적검사 : 신경전도검사상 양측하지의 경골신경과 비골신경의 활동전위의 진폭감소가 있었 고 체성감각 유발검사상 경골신경자극시 유발전위가 보이지 않았다.
치료 및 경과
전원 후 척추 자기공명촬영과 전기진단학적 검사상 횡단성 척수염의 소견을 보였으며 백혈구감소증, 항 핵항체 양성, 항d s - D N A항체 양성 및 항카디오리핀 항체 양성등의 검사소견으로 전신성 홍반성 루푸스로 진단되었다. 이후 methylprednisolone 1.0g/day 을 p u l s e요법으로 5일간 정맥투여하였으며 이어서 cyclophosphamide 1000mg을 정맥투여하였다. 이 후 prednisolone 1mg/kg/day를 경구투여하며 물 리치료를 병행하였으나 신경학적인 증상은 호전되지
않았다. 현재 prednisolone, cyclophospamide 및 h y d r o x y c h l o r o q u i n e의 경구투여와 물리치료를 포 함한 보존적 치료를 시행하면서 추적관찰중이다.
고 찰
전신성 홍반성 루푸스에서 횡단성 척수염이 첫 증 상으로 발현하는 경우는 전세계적으로 매우 드물어 현재까지 1 0예 정도가 보고되고 있으며, 전신성 홍 반성 루푸스에 병발하는 횡단성 척수염은 이보다 좀 더 많은 빈도에서 보고되고 있다. 전신성 홍반성 루 푸스에 합병되어 발생한 횡단성 척수염에서 진단적 가치가 있는 특이한 임상소견은 없지만, 이러한 횡 단성 척수염은 홍반성 루푸스의 후반기에 주로 발생 하며 그 예후가 매우 불량하여 영구마비나 사망을 초래하는 경우가 많은 것으로 알려져 있다5 , 9 ).
횡단성 척수염은 급성으로 진행하는 척수의 염증 성 질환으로 양측 하지마비, 괄약근의 마비와 감각 장애 등의 척수기능장애를 주 증상으로 하며 압박골 절이 없어야 한다6 ). 초기 증상으로 감각이상, 요통, 하지 근력 저하 등이 나타나며, 횡단성 척수염의 원 인으로서는 바이러스 감염, 예방접종, 혈관부전, 부 종양증후군, 교원혈관질환 등이 있다1 - 1 4 ).
횡단성 척수염의 신경증상은 대개 발생후 수시간 에서부터 2주까지 다양하게 나타나며 운동신경마비 의 정도는 1 / 3에서 경도내지 중등도, 2/3에서는 중 증마비를 보이며 주로 하지마비가 나타난다1 ). 급성 기에는 심부건 반사는 증가하고 병적반사도 나타나 게 된다. 감각마비는 주로 통각, 온도각, 가벼운 촉 각 상실이 나타나며, 위치각 및 진동각은 대체로 보
존된다1 , 6 ).
검사소견에서는 특징적인 것은 없으나 전신성 홍 반성낭창에 병발하여 나타나는 횡단성 척수염에서의 뇌척수액 검사에서는 당의 감소, 단백의 증가, 보체 의 감소등이 일시적으로 나타날 수 있다5 ). 본 증례 에서도 당의 감소 및 단백의 증가 소견이 있었으나 진단적 가치는 없는 것으로 알려져 있다.
전신성 홍반성 루푸스에 합병되어 발생한 횡단성 척수염의 발생기전은 아직까지 명확하게 밝혀지지는 않았지만, 최근에는 항인지질항체와 횡단성 척수염 이 매우 밀접한 연관성이 있음을 보고하고 있고, 횡 단성 척수염의 병발기전을 척수혈관의 혈전형성 및
항인지질항체와의 상호반응에 의한 것으로 설명하고 있다7 ). 본 증례에서도 항인지질증후군의 임상적 과 거병력은 없으나 항카디오리핀항체와 루푸스 항응고 인자등은 횡단성 척수염의 발생에 연관성이 있을 것 으로 여겨진다.
척수 자기공명영상은 척수조영술과 같은 기존의 방사선검사보다 척수병변을 비관혈적이고 민감하게 볼 수 있는 촬영방법으로, 최근에는 급성 횡단성 척 수염의 진단에 있어 중요성이 강조되고 있다2 ). Ba- raks 등1 0 )은 5예의 급성 횡단성 척수염의 환자에서 척수의 방추상 팽윤이나 T2 강조 조영상에 고신호강 도 이상소견이 있음을 보고하였고, Austin 등1 1 )은 급성 횡단성 척수염환자의 3 8 %에서 T2 강조 조영 상 고신호강도 이상소견이 발견된다고 보고하였다.
근전도상에서는 척수침범 부위의 분절 및 그 정도 를 판정하며 비특이적인 근병증의 소견을 보인다.
신경전도 검사상 감각신경의 전도속도는 정상이나 운동신경의 전도속도는 정상 내지는 약간 감소하게 된다. 근전도상 안정시에 양성예파나 세동 등이 나 타나며 수축시에는 활동전위의 간격이 길어지고 다 상전위가 나타나며 진행하면서 활동전위의 진폭이 감소하거나 소실된다1 ).
치료로는 스테로이드, cyclophosphamide 및 항말 라리아약제 투여와 혈장교환 등이 알려져 있으나 아직 까지 치료방침은 정립되지는 않았다. 스테로이드는 이 질환의 병인인 척추외 혈관염 진행을 막아주는 효과가 있고 특히 척수염이 발생한지 2 4시간 이내에는 고용 량의 스테로이드사용이 추천되고 있다1 - 1 3 ). Warren
등1 2 )은 횡단성 척수염이 병발한 전신성 홍반성 루푸스
환자에서 고용량의 스테로이드 단독투여로 치료의 효 과가 있었다고 보고하였다. 혈장교환은 혈중의 면역복 합체와 염증매개물질을 감소시키며, cyclophos- p h a m i d e는 스테로이드와 병합사용하여 혈관염에 대 한 효과이외에도 혈장교환후에 일어나는 반동현상을 억제하는 역할이 있다1 , 8 ). Lopez 등1 3 )은 m e t h y l p r e- disolone pulse 요법과 cyclophosphamide 투여를 병합하여 성공적인 치료효과를 얻었음을 보고하였고, Chi 등7 )은 진단 초기 즉 증상 발현 5일 이내 고용량 스테로이드 요법과 c y c l o p h o s p h a m i d e를 병합투여한 1 0예 중 6예에서 4주 이내에 신경학적 증상의 호전을 보고하였다. 본예에서는 신경학적 증세가 발현된지 4 주 후에 치료가 시작되었고 5주간 경과관찰하였으나
만족스런 치료 효과를 얻지 못하였다. 횡단성 척수염 을 초기증상으로 발현되어 전신성 홍반성 루푸스로 진 단되기까지 시간이 많이 경과되었고 이것이 치료의 효 과에도 영향을 미칠것으로 생각된다. 전신성 홍반성 루푸스는 다양한 임상증상으로 나타나며 횡단성 척수 염의 증상이 초기증상으로 나타날 수 있으므로 꼭 감 별해야할 질환으로 생각된다. 또한 국내에는 치료효과 에 연구자료가 없으므로 적절한 치료방침 및 치료효과 에 대한 연구가 필요하겠다.
맺음말
저자 등은 양측 하지마비를 주소로 내원한 환자가 횡단성 척수염 증상이 첫 증상으로 발현된 전신성 홍반성 루푸스임을 진단하고 그 임상상을 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 또한 향후 횡단성 척수염 의 증상을 보이는 환자에서 항인지질항체에 대한 검 사 및 전신성 홍반성 루푸스에 대한 조사가 필요하 리라 사료된다.
R E F E R E N C E S
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