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J Rhinol 15(1), 2008 www.ksrhino.or.kr

선천성 서골 결손 3예

영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

최성원·우현재·배창훈·송시연·김용대

Congenital Defect of the Vomer：Report of Three Cases

Sung Won Choi, MD, Hyun-Jae Woo, MD, Chang Hoon Bae, MD, Si-Youn Song, MD and Yong-Dae Kim, MD

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Yeungnam University, Daegu, Korea

ABSTRACT

Defect or perforation of the nasal septum may arise from diverse causes such as trauma, infection, drug abuse, inhalant irritants and neoplasia. The septal defect or perforation is usually located at the anterior half of the nasal septum regardless of etiologic factors. However, posterior nasal septal defect is infrequent. Moreover, congenital vomer defect is very rare. Re- cently, we have experienced three cases of congenital vomer defect of the nasal septum detected during nasal endoscopy. We report these cases with review of literature.

KEY WORDS

：Vomer·Nasal septum·Congenital defect·Perforation.

서 론

비중격 천공은 어떤 원인에 의해 비중격의 연골부 또는 골부가 점막과 함께 결손이 생기는 경우를 말한다. 원인으 로는 외상으로 인한 경우가 가장 많은데 비중격 수술에 의 한 합병증이 가장 많고, 그 외 염증성 질환, 화학적 자극, 중금속, 종양 등에 의해 발생된다.

선천성 서골 결손은 국내외에 11예^1-5)만이 보고될 정도 로 매우 드물게 나타나는데 대부분의 비중격 천공이 전하 방에 발생하는 것과는 달리 비중격 후방 결손의 원인이 될 수 있다. 저자들은 비내시경 검사에서 우연히 발견된 선천성 서골 결손 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

증 례 1

25세 여자 환자가 비성형술을 위해 본원 성형외과에 방

문하였고 코막힘 증상이 있어 수술 전 코에 대한 평가를 위 해 이비인후과로 의뢰되었다. 코막힘 외에 다른 특이 증상 은 없었고, 약 20년 전 구순구개열(cleft lip and palate)로 수술을 받은 과거력이 있었으며 그 외 외상이나 흡인성 자 극제, 중금속 등에 노출된 적은 없었다. 비내시경 검사에서 비중격이 좌측으로 만곡되어 있었으며 비중격 후하방 부분 의 결손을 보였다(Fig. 1A). 환자는 비성형술 및 비중격 성 형술을 시행 받은 후 현재까지 2년 6개월 동안 특이한 소견 없이 경과 관찰 중이다.

증 례 2

35세 여자가 수양성 비루, 코막힘 및 기침 등 상기도 감 염 증상을 주소로 외래에 방문하였다. 외상이나 흡인성 자 극제, 중금속 등에 노출된 적은 없었으며 만성적인 코막힘 도 없었다. 비내시경 검사에서 수양성 비루 및 경도의 점막 발적 소견이 있었으며, 비중격 후하방 부분의 결손을 보였 다(Fig. 1B).

환자는 약 7일 정도 보존적 치료 후 증상과 염증 소견이 호전되었다.

증 례 3

43세 여자가 1년간의 두통을 주소로 외래에 방문하였다.

논문접수일：2008년 1월 7일 / 심사완료일：2008년 1월 29일 교신저자：김용대, 705-717 대구광역시 남구 대명 5동 317-1 영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

전화：(053) 620-3781·전송：(053) 628-7884 E-mail：[email protected]

최성원 등：선천성 서골 결손 / 75

동반 증상으로 약 1년 전부터 시작된 코막힘, 후비루, 비성 및 후각저하가 있었으며, 과거력에 외상이나 흡인성 자극 제, 중금속 등에 노출된 적은 없었다. 비내시경 검사에서 양측 하비갑개의 비후, 좌측 중비갑개 부종 및 좌측 중비도 에 농성 비루가 관찰되었으며, 비중격 후하방 부분의 결손 이 관찰되었다(Fig. 1C).

부비동 컴퓨터단층촬영에서 양측 전두동, 사골동 및 상악 동에 혼탁 소견이 있었으며, 비중격 후하방 부분에 결손이 관찰되었다(Fig. 2). 환자는 양측 비내시경적 부비동 수술 및 양측 하비갑개 절제술 시행 후 증상이 호전되었으며 재 발 소견 없이 정기적인 추적관찰 중이다.

고 찰

비중격은 태생 4주에 형성된 비소와(nasal pit) 사이에서 내측비융기(medial nasal prominence)가 합쳐져 원시 비

중격(primitive nasal septum)을 형성하여 발생한다. 비강 이 커지면서 외측 상악중배엽(lateral maxillary mesoderm) 에서 생긴 구개돌출부(palatal process)들이 내측으로 자라 서 구개중격(palatine septum)을 형성하며, 태생 3개월에 는 접형체(sphenoid body)로부터 연골이 자라나와 원시비 낭(primitive nasal capsule)을 형성하고 여기서 연골이 자 라나와 태생 6개월에 비중격연골(septal cartilage)을 형성 한다. 대부분의 비낭(nasal capsule)은 골화되어 사골, 접 형골의 일부, 서골 등을 형성하고 외측으로는 상악골과 비 골을 형성한다.

선천성 서골 결손의 원인에 대해 Mohri 등¹⁾은 두 가지 가설을 주장하였다. 하나는 미성숙골화중심(immature ossi- fication center) 가설로 미성숙골화중심으로 인해 서골 후 방부가 미완성 발달 혹은 흡수되어 발생한다는 가설이며, 다 른 하나는 불완전 하방 성장 (incomplete downward growth) 가설로 일차 비중격(primary nasal septum) 후하방으로의 성장 장애가 발생하여 비중격의 미측이 구개에 연결되지 않 아 발생한다는 가설이다.¹⁾

지금까지 보고된 선천성 서골 결손은 국외 9예, 국내 2 예가 있으며 본 증례 3예를 더한 14예 중 남녀 비는 7：7로

Table 1. Summarized characteristics of congenital vomer de- fect reported in the literature

Sex Age Combined disease Mohri et al. F 44 Chronic otitis media

M 55 None

M 61 Acute otitis media M 04 Otitis media with effusion

M 39 None

F 24 Choleasteatoma

Dogru et al. M 16 Thalassemia

F 43 Thalassemia

Yilmaz et al. M 19 Otitis media with effusion Lee JH et al. M 10 None

Lee JH F 62 Chronic paranasal sinusitis

A B C

Fig. 1. Endoscopic view of the septal defects of three cases through the right nasal cavity. A：case 1. B：case 2. C：case 3. IT：right infe- rior turbinate, S：septum, T：left torus tubarius.

Fig. 2. Coronal view of paranasal sinus CT scan in case 3 shows the defect of vomeral bone (arrow).

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성별간의 차이는 없었다(Table 1). Dogru 등²⁾에 의한 2예에 서는 경도 혹은 중등도의 코막힘을 호소하였고 이는 서골의 결손으로 인한 양측 하비갑개 후방부의 상대적인 비후 때문 인 것으로 생각하였다. 그러나 Yilmaz 등³⁾의 1예와 국내에 서 보고된 2예⁴⁾⁵⁾에서는 코막힘, 비루 등의 증상을 호소하였 으나 각각 삼출성 중이염, 상기도 감염, 만성 부비동염에 대한 치료 후에는 증상이 소실되었으며, 그 외의 경우에는 증상 없이 우연히 발견된 경우들이다. 본 증례에서도 서골 결손에 의한 특이 증상은 없이 하비갑개 비후, 비중격 만곡, 부비동염 등이 치료된 후에는 코증상이 소실되었다. 따라서, 선천성 서골 결손 자체는 특별한 증상을 일으키지 않으며, 서골 결손으로 인한 하비갑개의 비후로 인해 코막힘이 발 생할 수 있을 것으로 추정된다.

동반질환으로 만성중이염, 급성 및 삼출성 중이염 등 귀 질환이 주로 보고되며 지역에 따라 지중해빈혈(thalasse- mia)을 동반한 경우도 있다.²⁾³⁾ 동반된 귀 질환들은 비인두 의 감염이나 염증과 관련이 있으며 이는 비중격 결손과 하 비갑개의 비후로 인해 정상 공기흐름에 장애가 발생하여 이관 개구부 주위 비인두 점막의 건조가 발생하며 이것이 귀 질환의 원인으로 추정된다.³⁾ 증례 1의 경우 구순구개열 이 동반되었는데, 구순구개열이 발생학적으로 양측 내측비 융기와 상악융기(maxillary prominence)의 융합의 실패나 융기의 불완전 발달로 발생하므로 구순구개열과 선천성 서

골결손이 함께 발생할 수 있을 것으로 생각된다.

이처럼 선천성 서골 결손은 특이 증상이 없는 경우가 많 으며, 비내시경 검사에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이 다. 그러므로 정확한 유병률은 알 수 없으며 다른 동반 질 환에 대한 조사에도 한계가 있다. 따라서 향후 자세한 비내 시경 검사를 통해 선천성 서골 결손에 대한 유병율 및 발생 과정에서 생기는 동반기형, 그리고 후하방 비중격 천공에 의해 발생할 수 있는 이비인후과적 질환에 대한 연구가 필 요할 것으로 사료된다.

중심 단어：서골·비중격·선천성 결손·천공.

REFERENCES

1) Mohri M, Amatsu M. Congenital defects of the vomer. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109(5):497-9.

2) Dogru H, Yasan H, Tuz M. Congenital vomeral bone defect in two thalassemia trait cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004;261(3):

136-8.

3) Yilmaz MD, Altuntas A. Congenital vomeral bone defect. Am J Otolaryngol 2005;26(1):64-6.

4) Lee JH, Lee SH, Choi TW, Lee JH. Congenital defect of vomer: a case report and review of the literature. Korean J Otolaryngol- Head Neck Surg 2006;49(1):106-8.

5) Lee JH. Congenital vomeral bone defect: Report of two cases and a review of the literature. Acta Oto-Laryngologica 2006;126(11):

1229-31.