심한

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 2001;; 31( (1): ):114-118 ):. 심한 석회화를 동반한 거대 Valsalva동 동맥류 전남대학교병원 심장센터, 전남대학교 의과학연구소. 류제영·정명호·강경태·이상현·박종철·안영근 김윤현·조정관·안병희·김상형·박종춘·강정채. A Giant Aneurysm of the Sinus of Valsalva with Calcification Jay Young Rhew, MD, Myung Ho Jeong, MD, Kyung Tae Kang, MD, Sang Hyun Lee, MD, Jong Cheol Park, MD, Young Keun Ahn, MD, Yun Hyeon Kim, MD, Jeong Gwan Cho, MD, Byoung Hee Ahn, MD, Sang Hyung Kim, MD, Jong Chun Park, MD and Jung Chaee Kang, MD The Heart Center, Chonnam National University Hospital, The Research Institute of Medical Sciences, Chonnam National University, Kwangju, Korea. ABSTRACT Aneurysms of sinus of Valsalva often remain undiagnosed until they rupture. A huge, heavily calcified unruptured aneurysm originating from the right sinus of Valsalva was detected incidentally in a 61-year-old man. Chest X-ray showed cardiomegaly and 10 cm sized huge calcified mass lesion around the cardiac shadow. Two-dimensional echocardiogrm revealed pericardial effusion with huge calcified mass compressing right ventricular outflow and color-flow Doppler echocardiogram visualized blood flow from aortic root into aneurysm. Chest CT scan and MRI revealed a large thrombosed aneurysm arising from aortic root measuring 10×10 cm. After pericardiocentesis cardiac catheterization was performed, which showed elevated right ventricular systolic pressure up to 80 mmHg. Aortic root angiogram revealed huge unruptured calcified aneurysm in the sinus of Valsalva arising from the right coronary sinus. The patient underwent surgical correction for the prevention of aneurysmal rupture and the relief of right ventricular outflow obstruction. (Korean Circulation J 2001;31( (1) ):114-118) ) KEY WORDS：Valsalva sinus aneurysm·Calcification·Pericardial effusion.. 무런 증상이 없는 경우가 많다.1) 이러한 Valsalva동의. 서. 론. 동맥류는 선천성이나 후천성 원인으로 발생하며, 대개 3개의 Valsalva동 중에서 한 개에 국한되어 발생하며,. Valsalva동의 동맥류는 아주 드문 질환으로서 우심실. 남자에서 많이 발생하고 동반하는 선천성 심질환으로. 이나 우심방으로 파열되어 증상이 나타나기 전에는 아. 는 심실중격결손이 많다. 대개 파열되지 않은 동맥류는. 논문접수일：2000년 8월 25일 심사완료일：2001년 1월 31일 교신저자：정명호, 501-757 광주광역시 동구 학1동 8번지 전남대학교병원 심장센터, 전남대학교 의과학연구소 전화：(062) 220-6243・전송：(062) 228-7174 E-mail：[email protected]. 114. 증상이 없으나, 동맥류의 확장으로 종격동 내 종괴,2) 우심실 유출로의 압박에 의한 우심실 부전증,3)4) 여러 가지 부정맥 등의 원인이 될 수 있다. 저자 등은 우연히 발견된 61세 남자 환자에서 희귀 한 질환의 하나로서, 매우 크고 석회화가 된 거대한.

(2) Valsalva동 동맥류를 경험하였기에 보고하는 바이다.. 이학적 검사：폐동맥 영역과 좌흉골연 상방에서 진전 을 동반하는 제5도의 수축기 심잡음이 청진되었으며, 심. 증. 례. 첨부에서 심음은 약하게 들렸다. 경정맥압은 12 cmH2O 이었고 1.5 횡지의 간비대가 있었다.. 환 자：남자, 61세.. 심전도 및 흉부 X-선 검사：1도 방실 차단과 우각. 주 소：개인병원에서 우연히 발견된 심한 심비대.. 차단, 우심실비대소견을 나타내었고(Fig. 1), 흉부 X-. 현병력：심질환이나 외상의 과거력은 없었고 35년 전. 선상 심장 음영 증대와 심장 영상 내에 심하게 석회화. 에 갑자기 흉통과 호흡곤란이 있어서 개인병원에서 몇 달간 치료한 적은 있었으나 그 뒤에 특이한 심장 증상 은 없었다.. 된 종괴 소견을 나타내고 있었다(Fig. 2). 경흉부 심초음파 소견：대량의 심낭 삼출액과 우심 방의 압박소견이 있어서 2000 cc의 심낭천자를 실시. Fig. 1. Twelve-lead electrocardiogram showed first degree atrioventricular block, premature atrial contraction, complete right bundle branch block and right ventricular hypertrophy with strain.. Fig. 2. Chest X-ray showed huge cardiomegaly and calcification within the cardiac shadow.. 115.

(3) 하였고 맑은 볏짚 색깔의 심낭삼출액소견을 나타냈으. (수축기압/이완기말압) mmHg로 증가되어 있었고 좌. 며, 세포진 검사상 음성이었다.. 심실압은 160/9(수축기압/이완기말압) mmHg, 대동맥. Chest CT scan 및 MRI 소견：대동맥궁에서 기시하. 압은 160/70(수축기압/이완기압) mmHg이었다. 대동. 는 약 10×10 cm 크기의 내부에 혈전으로 충만된 동. 맥근 조영술에서 우측 Valsalva동에서 기시하는 파열. 맥류소견을 관찰할 수 있었다(Figs. 3 and 4).. 되지 않은 동맥류를 관찰할 수 있었다(Fig. 6). 우심실. 경식도 심초음파 소견：우측 Valsalva동에서 기시하 는 내부가 혈전으로 충만되어 있는 동맥류를 관찰할 수. 조영술에서 동맥류에 의하여 우심실 유출로가 압박됨 을 알 수 있었다.. 있었으며, 색 도플러상에서 대동맥에서 동맥류 내로 혈. 수술 소견：환자는 거대한 동맥류의 파열 가능성 때문. 류를 관찰할 수 있었고 I/IV 도의 대동맥판막 역류증을. 에 흉부외과로 전원되어 수술을 실시하였다. 파열부위는. 보였다(Fig. 5).. Goretex를 이용하여 폐쇄하였고, 혈전 배액술과 대동맥. 심도자 및 대동맥근 조영술 소견：우심실압은 80/3. 판 치환술을 실시하였고, 동반된 심장 내 결손은 없었다.. Fig. 3. Enhance Chest CT scan showed 10×10 cm sized huge calcified, thrombosed aneurysm arising from the aortic root.. Fig. 4. Chest MRI showed high signal aneurysm arising from the aortic root (T1-weighted image), and internal enhancement with T2-weighted image.. 116. Korean Circulation J 2001;31(1):114-118.

(4) A. B. Fig. 5. Transesophageal echocardiogram showed a huge mixed echogenic mass in the longitudinal plane (A) and color-flow Doppler echocardiogram showing blood flow from aortic root into the aneurysm (B).. A. B. Fig. 6. Aortic root angiogram on right anterior oblique view showed huge, unruptured calcified aneurysm in the sinus of of Valsalva arising from right coronary sinus of aorta during (A) and after (B) pericardiocentesis using pigtail drainage catheter.. Valsalva동에 생기며, 남자에 많고 동반되는 선천성 심. 고. 안. 질환으로는 심실중격결손증이 많다. 이러한 Valsalva동의 동맥류는 선천성이나 후천성 원. Valsalva동의 동맥류는 흔하지 않은 질환으로서, 대. 인으로 발생하며, 선천성인 경우 대개 3개의 Valsalva. 개 수년에 걸쳐서 커지며, 일반적으로 파열되지 않은. 동 중에서 1개의 동에 국한된다. 후천적인 원인으로는. 동맥류는 대개 증상을 일으키지 않는 드문 질환이다.. syphilis, 세균성 심내막염, 대동맥박리, 외상 등이 원인. 대개 심장내로 파열되었을 때 흉통, 심부전, 심잡음 등. 이 될 수 있다. 선천성인 경우 대동맥 판륜 위쪽의 Va-. 의 증상이나 증후가 나타나며, 파열은 주로 우심실이나. lsalva동의 대동맥벽의 중막의 결손으로 발생하는 것으. 우심방내로 일어나며, 대개 20, 30대에 일어나는 것으. 로 생각된다.5). 로 알려져 있다.1) 대개의 Valsalva동의 동맥류는 우측. 대개의 파열되지 않은 동맥류는 증상이 없고 우연히 117.

(5) 발견되는 경우가 많으나, 여러 다른 발현 양상에 의해 발 견될 수도 있다. 동맥류의 확장은 종격동 내의 종괴,2) 우. REFERENCES. 심실 유출로의 압박,3)4) 관상동맥 폐쇄로 인한 급성 심근. 1) Fishbein MC, Obma R, Roberts WC. Unruptured sinus. 6). of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol 1975;35:918-22.. 경색증 등으로 나타날 수 있고, 여러 가지 부정맥, 즉. 2) Reid PG, Goudevenos JA, Hilton CJ. Thrombosed sa-. 심방 세동,7) 심실성 빈맥,8) 심장 전도 이상,9) 급사,10) 대. ccular aneurysm of a sinus of Valsalva: Unusual cause of a mediastinal mass. Br Heart J 1990;63:183-5. Haraphongse M, Ayudha RK, Jugdutt B, Rossall R. Isolated unruptured sinus of Valsalva aneurysm producing right ventricular outflow obstruction. Cathet Cardiovasc Diagn 1990;19:98-102. Marques KMJ, De Cook CC, Visser CA. Isolated unruptured aneurysm of the right sinus of Valsalva causing right ventricular outflow obstruction. Heart 1999;81:447-8. Roberts WC, Honig HS. The spectrum of cardiovascular disease in the Marfan syndrome: A clinico-morphologic study in 18 necropsy patients and comparison to 151 previously reported necropsy patients. Am Heart J 1982; 104:115-35. Chipps HD. Aneurysms of sinus of Valsalva causing coronary occlusion. Arch Pathol Lab Med 1941;31:627-30. Walsh JT, Andrews R. Unruptured aneurysm of the left sinus of Valsalva presenting with atrial fibrillation. Int J Cardio 1994;46:297-8. Channer KS, Hutter JA, George M. Unruptured aneurysm of sinus of Valsalva presenting with ventricular tachycardia. Eur Heart J 1988;9:186-90. Lee EB, Krieger OJ, Lee NK. Congenital aneurysm of the non-coronary sinus of Valsalva leading to complete heart block: Case report. Ann Intern Med 1956;45:525-34. Henry R, Daisley H, Barton E. Sudden cardiac death caused by coronary ostial compression by aneurysm of the sinus of Valsalva. West Indian Med J 1989;38:250-2. Mok CK, Cheung KI, Wang RYC. Unruptured right coronary sinus to left ventricle aneurysm diagnosed by cross sectional echocardiography. Br Heart J 1985;53:226-9. Shahrabani RM, Jairaj PS. Unruptured aneurysm of the sinus of Valsalva: A potential source of cerebrovascular embolism. Br Heart J 1993;69:266-7. Sakakibara S, Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva: Criteria of recommending surgery. Am J Cardiol 1963;12:100-11. Taguchi K, Sasaki N, Batsuura Y, Vemura R. Surgical correction of aneurysm of the sinus of Valsalva. A report of forty-five consecutive patients including eight with total replacement of the aortic valve. Am J Cardiol 1969; 23:180-91. Lewis BS, Agathangelow NE. Echocardiographic diagnosis of unruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am Heart J 1984;10:1025-7. Faillace RT, Greenland P, Nanda NC. Rapid expansion of a saccular aneurysm on the left coronary sinus of Valsalva: A role for early surgical repair? Br Heart J 1985;5:442-4. Kiefaber RW, Tabakin BS, Coffin LH, Gibson TC. Unruptured sinus of Valsalva aneurysm with right ventricular outflow obstruction diagnosed by two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol 1986;7:438-42. Pepper C, Munsch C, Sivananthan UM, Pye M. Unruptured aneurysm of the left sinus of Valsalva extending into the left ventricular outflow tract: Presentation and imaging. Heart 1998;80:190-3.. 11). 동맥판막 폐쇄부전증. 등에 의한 심부전을 일으킬 수. 3). 12). 있고, 뇌동맥 혈전 의 원인이 되어 발견될 수도 있다. 진단은 파열이나 합병증이 없으면 쉽지 않지만, 심장 내로 파열되어 누공이 생기거나, 유출로의 폐쇄, 부정 맥 등의 합병증이 발생하였을 때는 대부분 경흉부 심초 음파도, 경식도 심초음파도, 흉부단층촬영, MRI, 대동. 4) 5). 맥근 조영술 등으로 할 수 있다.13)14) 특히, 심초음파도 는 파열되지 않은 동맥류의 진단과 경과의 관찰에 유용 6). 한 방법이라고 보고되고 있다.15-17) 파열되지 않은 Valsalva동의 동맥류의 파열가능성은. 7). 대부분이 진단되지 않은 채로 지내기 때문에 예상하기 힘들어서 적절한 치료에 대해서는 논란이 많다. 동맥류. 8). 에 의해 대동맥 판막의 변형이 생겨서 대동맥판막 폐쇄 부전증이 있을 때 대부분의 경우는 대동맥판 치환 없이. 9). 동맥류를 제거함으로써 교정된다고 알려져 있으며, 동 맥류의 크기가 거대한 경우에는 파열의 가능성과 유출. 10). 로의 폐쇄, 심근 허혈 등의 합병증이 증가하기 때문에 수술 등의 적극적인 치료가 필요하다는 주장이 있다.. 11). 또한 동맥류내의 혈전에 의한 색전증의 적절한 치료는 불명확하지만, 수술적 치료로서 항응고제를 사용함으로. 12). 18). 써 오는 출혈 등을 예방할 수 있다고 한다.. 본 증례에서 관찰되었던 심낭 삼출액의 정확한 병인 은 밝히지 못하였으나, 그 원인으로는 특발성, 동맥류 의 미세한 파열 후 치유되었을 가능성, 거대한 동맥류. 13) 14). 의 압박에 의한 심낭 내압의 증가 등을 생각해 볼 수 있다. 심한 석회화의 원인도 밝히기 어려웠으며, 이 환 자는 과거력상 결핵의 병력은 없었으며, 내원시 흉부. 15). X-선에서도 정상 소견이었고 심낭천자를 통한 심낭삼 출액 검사 소견에서도 염증 소견은 관찰되지 않았다.. 16). 본 증례는 다량의 심낭 삼출을 동반한 석회화 된 직 경이 10 cm 정도의 매우 거대한 Valsalva동의 동맥류 를 보인 매우 희귀한 예이었고 이로 인해서 우심실 유. 17). 출로의 압박소견과 대량의 심낭 삼출과 심한 석회화를 동반한 예이었다.. 중심 단어：Valsalva동 동맥류・석회화・심낭삼출액. 118. 18). Korean Circulation J 2001;31(1):114-118.

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