경련만으로 발현된 중대뇌동맥 분지부의 미파열성 거대 동맥류
- 증 례 보 고 -
한양대학교 의과대학 신경외과학교실
김재훈·이형중·김광명·김재민·김영수·고 용·오성훈·오석전
= Abstract =
A Giant Unruptured Aneurysm of Middle Cerebral Artery Bifurcation Solely Presenting with Seizure
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- A Case Report ----
Jae Hoon Kim, M.D., Hyeong Joong Yi, M.D., Kwang Myung Kim, M.D., Jae Min Kim, M.D., Young Soo Kim, M.D., Yong Ko, M.D.,
Seong Hoon Oh, M.D., Suck Jun Oh, M.D.
Department of Neurosurgery, School of Medicine, Hanyang University Medical Center, Seoul, Korea
ntracranial giant aneurysms have been known to cause clinical signs and symptoms, either by rupture, compression of surrounding structures, repeated minor leakage, or cerebral ischemia due to thromboembolism. A giant aneurysm which manifests only a seizure disorder comprises relatively few contributions.
The authors present a case of a giant, unruptured aneurysm solely presenting with generalized tonic-clonic type seizure in a 43-year-old man. Brain computed tomogram(CT) and 3-D CT angiogram demonstrated a huge calcified aneurysm at the bifurcation of right middle cerebral artery. Complete neck clipping and aneurysmectomy followed by uneventful neurologic recovery.
KEY WORDS：Giant Aneurysm・Unruptured・Seizure・Middle cerebral artery.
서 론
직경이 25mm 이상인 거대 동맥류는 전체 두개강내 동 맥류의 2~5%를 차지하며, 대부분 근위부인 내경동맥 및 척추기저동맥에 발생하지만, 8~16%에서는 중대뇌동맥에 발생한다고 보고 된다8). 이러한 거대 동맥류는 파열에 의 한 뇌지주막하 출혈이 약 35%까지 보고되어 있고, 파열되 지 않는 동맥류는 공간 점유 병소에 의한 국소적 신경학적 결손을 보이는 것으로 알려져 있으며, 중대뇌동맥에 발생 한 거대 동맥류는 28%에서 경련이 발생하는 것으로 보고 되고 있다9).
저자들은 경련을 주소로 한 중대뇌동맥 미파열성 거대 동 맥류 1례를 수술적으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보 고하는 바이다.
증 례
환 자：안○○, 남자, 43세.
주 소：전신성 강직 간대성 경련.
가족력 및 과거력：특이 사항 없음.
병 력：환자는 내원 1년전부터 간헐적인 경련이 있었으 나 특별한 치료없이 지냈고, 내원 2일전에 2차례의 전신성 강직 간대성 경련 발작후 응급실을 통해 입원하였다.
이학적 및 신경학적 검사：이학적 검사상 특이 소견은 관 찰되지 않았으며, 신경학적 검사상 의식은 명료하였고, 양 쪽 동공 크기 및 대광 반사는 정상이었으며, 유두부종 및 편측부전, 감각저하는 없었다. 뇌신경검사상 시야결손, 안구 운동 마비증상은 보이지 않았으며, 고위피질기능 및 소뇌 기능 검사상 이상소견은 없었다.
IIII
뇌파검사 소견：우측 측두엽에 극서파형의 간질파가 나타 났다.
방사선학적 소견：내원시 촬영한 뇌전산화 단층촬영상 우 측 전두엽과 측두엽의 경계부위에 15×15mm 크기의 석회 화상 음영이 보였으며, 조영증강 소견은 없었다(Fig. 1A).
술전 시행한 3차원 컴퓨터 단층 혈관 조영술상 우측 중대 뇌동맥 분지부에 석회화가 동반된 30×25×30mm 크기의 낭성 거대 동맥류가 관찰되었고(Fig. 2A), 디지털 감산 혈 관조영술(DSA)상 동일 부위에서 조영제의 충만이 불충분
한 동맥류가 전측방으로 투사된 소견이 보였다.
수술 소견 및 수술 후 경과：수술은 고식적인 pterional 접근법을 이용하였으며, 수술시야에서 뇌지주막하 출혈의 소견은 보이지 않았다. 실비안 구를 원위부부터 광범위하 게 박리하자 동맥류 원개(dome)의 일부가 보였다. 경동맥 조를 열어 뇌의 견인을 쉽게 한 후, 중대뇌동맥 기시부를 확인하였다. 중대뇌동맥의 M1부분에 일시적 결찰술을 시 행한 후, 동맥류 원개에서 부터 경부까지 주변조직 및 천공 분지 혈관과의 박리를 시행하였다. 동맥류의 외측 일부는
Fig. 1. A：Preoperative enhanced brain CT scan showing a round calcified mass in right sylvian fissure. B：Postoperative non- enhanced brain CT scan showing a disappearance of calcified mass with no ischemic change.
Fig. 2. A：Preoperative reconstructed brain 3-D CT angiogram showing a round huge calcified mass at the bifurcation of right middle cerebral artery(arrow). B：Postoperative DSA showing no residual aneurysm and well positioned single clip.
AAA
A BBBB
A AA
A BBBB
측두엽 기저부의 경막과 유착되어 있었으며, 동맥류와 주변 조직의 유착을 완전히 분리하자 중대뇌동맥 분지부의 전측 방으로 위치한 30×25×30mm 크기의 동맥류를 완전히 확 인할 수 있었다. 동맥류 경부를 임시 결찰한 후에, 석회화 되어 있는 동맥류의 원개부위를 절개하여 내부의 혈전을 완
전히 제거하고(Fig. 3A), 다시 Sugita curved clip(8mm) 를 이용하여 영구결찰을 시행하였다. 천공분지혈관의 폐색 유무를 확인하였고, 남은 절주(stump)의 소작 후 수술을 마쳤다(Fig. 3B). 수술 후 7일째 시행된 뇌컴퓨터 단층촬영 상 뇌경색의 소견은 없었으며(Fig. 1B), 12일째 시행된 뇌
Fig. 3. A：Intraoperative photogram showing a thrombus within the aneurysmal sac(arrow). B：Intraoperative photogram showing a complete clipping of aneurysm(arrow).
Fig. 4. Photomicrograms showing the histologic findings of an aneurysmal sac. A：The sac contains thrombus with very thick organizing fibrous wall. B：There is a focal calcification and cholesterol clefts in this fibrous atheromatous plaque(H-E, original magnification ×100).
A AA
A BB BB
A AA
A BB BB
혈관 조영술상 천공분지혈관의 폐색소견은 없었다(Fig. 2B).
환자는 수술후 13일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였으며, 6개월 동안 항경련제 복용후 투약중단한 상태로 현재 경련 을 포함한 신경학적 결손없이 정상적인 생활을 하고 있다.
병리학적 소견：거대 동맥류의 내강에는 혈전과 오래된 혈색소로 차 있고, 그 바깥으로 매우 두꺼운 섬유조직의 피 막을 형성하고 있었다(Fig. 4A). 섬유벽의 내강에 연하여 부분적인 석회화와 콜레스테롤의 침착을 보여 동맥류의 이 차변성인 죽종(atheroma)의 소견을 보였다(Fig. 4B).
고 찰
직경이 25mm이상인 거대 동맥류는 전체 두개강내 동맥 류의 2~5%를 차지한다. 주로 내경동맥 및 척추기저동맥에 발생하고, 평균연령은 50세이며 여성에서 호발 하는 것으 로 알려져 있다8).
거대 동맥류는 파열유무에 따라 주로 뇌지주막하 출혈 및 공간점유효과로 임상증상을 일으킨다. 뇌지주막하 출혈은 14~35%에서 발생하는 것으로 다양하게 보고되어 있는데, 내경동맥의 해면정맥분지에서는 드물며, 기저동맥 및 내 경-안동맥에서는 호발하는 것으로 보고되어 있다3)4)6). 이 외에 혈소판 및 섬유소-혈전 덩어리가 원위 혈관에 색전을 일으켜 뇌허혈 및 뇌경색이 발생할 수 있고, 측두엽의 압박 및 허혈, 동맥류벽의 석회화, 반복적인 출혈로 인한 혈철소 (hemosiderin)의 침착 및 신경 교증으로 인해 경련이 발 생할 수 있으며, 병변에 위치에 따라 다양한 뇌신경 및 혈 관의 압박 증상을 일으킨다2)5)9). 전체 거대 동맥류 중 8~
16%가 중대뇌동맥에 발생하는 것으로 보고되어 있으며, 이 경우 본 증례와 같이 경련을 일으키거나 또는 언어장애, 편 마비를 주된 임상증상으로 보인다8)9).
이러한 거대 동맥류의 병태 생리에 대해서는 많은 보고가 있다. 일부 저자들은 동맥 중벽의 선천적 혹은 후천적인 결손 부위에서 작은 크기의 동맥류의 반복적인 출혈로 인해 주변 혈종이 유기화 되면서 성장한다고 주장하였고1), 또 다른 저자 들은 끊임없는 동맥박과 동맥류 내로의 거칠고 느린 혈류로 부터 혈관 내피세포가 손상을 입고, 동맥류 내에 혈전이 축적 되어 혈관내벽의 손상을 조장하여 반흔이 형성되면서 성장한 다고 하였다6)8). 본 증례의 경우 수술시야에서 뇌지주막하 출 혈이 없었고, 동맥류내 혈전형성과 경막과의 유착이 있었던 점으로 볼 때 후자의 기전에 합당한 것으로 추정할 수 있었다.
거대 동맥류 수술의 목적은 동맥류 파열을 방지하고, 종 괴부분을 줄여주며, 뇌조직 혹은 뇌신경의 손상없이 정상적 인 뇌혈류를 유지시켜주는 것이다3).
거대 동맥류의 수술방법은 병변의 위치와 크기, 동맥류경 의 형태 및 모혈관, 천공혈관과의 관계 등에 따라 다양하다.
가장 좋은 방법은 직접적인 동맥류 결찰 및 동맥류 봉합술 을 시행하는 것이다. 그러나 경부가 불분명하고 병변이 광 범위하여 직접결찰이 불가능한 경우 우회술을 동반한 근위 부 혈관 결찰술, 혈관 폐쇄술, 포착술(trapping) 및 포장술 (wrapping)이 이용되며, 동맥류의 모양에 따라 동맥류강내 색전술, 풍선을 이용한 폐색술 등이 행해지고 있다. 수술시 뇌허혈을 방지하기 위해서 뇌파검사, 뇌전위 유발검사 및 뇌혈류를 모니터링해야 하며, 바비츄레이트, 에토미데이트 를 사용하거나 저체온을 유지하여 뉴런의 활성도를 감소시 켜 뇌산소 대사를 줄이고 뇌혈류를 감소시켜 주어야 한다10). Yarsargil은 거대 동맥류 수술의 난점으로 동맥류 경부가 경화성이고 넓어서 모동맥의 혈관벽이나 천공혈관의 기시부 를 감싼다는 점과 혈관벽이 죽색경화되고 두꺼워서 적절한 결찰이나 동맥류의 절제가 어렵다는 점을 지적하였다10).
중대뇌동맥에서 기시한 거대 동맥류는 일반적으로 타부 위 보다 수술시야가 넓고 얕아서 수술이 용이하지만, 수술 시 가장 중요한 점은 원위 모혈관과 렌즈핵 선조체 동맥 (lenticulostriate artery)를 포함한 천공동맥의 협착 및 폐 쇄를 방지하고 가능한 동맥류를 절제하여 공간 점유효과를 줄여 주어야 한다는 것이다. 또한 동맥류경의 넓이와 모혈 관 및 분지혈관과의 상관 관계에 따라서 다수의 클립을 적 용하거나 모동맥을 보존하기 위해서 포장술이 요구되며, 때 로는 모동맥을 포함한 동맥류절제술 후, 측두동맥을 이용한 문합술이 필요할 수도 있다. 본 증례에서는 경부가 비교적 넓었지만, 출혈을 동반하지 않은 혈전성 동맥류로 인한 종 괴효과를 감압하는데 목적이 있었고, 수술 시야에서 천공동 맥의 박리가 어렵지 않아서 직접적인 동맥류 결찰후 동맥 류 절제술을 시행할 수 있었다.
결 론
저자들은 43세 남자에서 경련을 일으킨 중대뇌동맥 분지 부의 거대 동맥류를 주변 천공동맥부의 폐색없이 성공적으 로 결찰하고, 종괴효과를 보이던 혈전성 동맥류를 완전히 적출하였기에 이를 보고하는 바이다.
•논문접수일：2001년 1월 9일
•심사완료일：2001년 4월 9일
•책임저자：이 형 중
133-792 서울 성동구 행당동 산 17번지 한양대학교 의과대학 신경외과학교실
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References
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