大韓JiUH앓뽕짱會갚‘ ~23쌍 第3 빠 pp. 420 - 423, 1987 Journal òf Korean Radiological Society, 23(3) 420-423, 1987
좌심살로 유입되는 선천성 관상동맥루 1 예 보고
서 울대 학교 의 과대 학 L앙사선파학교실
이 병희·유시준 '" 문언수 * 김삼현 * 초| 영흐1*
- Abstract-
A Case Report of Congenital
Coronary Artery Fistula to the Left Ventricle
Byung Hee Lee, M.D., Shi )000 Yu, M.D끼 Eon Soo Moon, M.D. *’
Sam Hyun Kim, M.D.*, Young Hi Choi, M.D. *
Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University
Congenital coronary artery listula is a rare mallormation with an incidence 01 0.4% 01 congenital heart disease Among the various subtypes, list비 a to the left ventricle is extremely rare with 6 reported cases till 1983. We present a case 01 coronary artery fistula between the right coronary artery and the left ventricle. The dilated right coronary artery lormed a mass like bulging the right lower heart border in the plain chest PA, we think this is lirst case with a coronary artery listula to the lelt ventricle, reported in Korea
1 .
서 르르 」선천성 관상동맥 루는 매 우 드운 심질환A로 1865 년 Krause 에 의해 처음 보고펀 이;，11 현재까지 약 400예 가 보고되었마1 ，낀 그 중 관상동맥에서 좌심으로 연결 되는 경우는 3% 에 불과하다자 최근저자들은 단순 흉 부 촬영상 종격동 종괴와 유사한 음영을 냐타내었무냐，
혈판 조영술과 수술로서 팽대된 우측 판상 총액이 좌심 실과 연결된 판상동액루로 확인된 1 예를 경험하였기에 보고하는 바。 1 다.
n.
증 려|환자 모O 걸， 남자， 27 세
현병력 약 4개월전부터 가벼운 일고얘의 심계항진，
호홉곤란， 우측 흉부의 가배운 동통우로심정에 대한 정 밀검사를 위해 업원하였다.
과거력 및 카족력 : 특기 사항 없음.
이학적 검사소견 : 혈압은 140-160/20-50 mmHg, 맥 박은 80회/분， 호흡수는 22 회/분， 체온은 36.5t였다.
청진상 죠넉 2-3번째 늑긴의 흉골연파， 십첨부에서 4 -5 등급( N-V/VJ)의 분출성 수축기 싱잡음이 청진되었 고， 흉골 우측띤을 따러 좌측 제 6늑간 주떤까지 이완
*
세종 심장영 연구소 기성 선윤양 섬잡음이 청진되었마. 심전도상에서는 좌Sejong Heart Institute 십실 비대를 보였고，싱에코 검사에서는 대동액 반월판
이 논운은 1987년 3월 9 일에 접수하여 1987년 3 부선， 대동맥 기시부의 확장， 좌십실 비대와 싱악낭종의
윌 23일에 채텍되었음. 소견을 보였마.
- 420-
-이병회 외 -좌성설로 유엽되는 선천성 관상동맥루
방사선학적 소견 . 단순흉부 X 선촬영상에서는 대동액 기시부의 확장파죠냄실 비대 소견을보였고， 전후상에 서 심장의 우하단을 따라 우측 십음영파 경계 가 되지 않 고 측연승에서 심장음영과 겹쳐서 보이는 비교적 경계 가 뚜렷한 약
5X 5 cm
정도의 종괴가 판찰되어 종격 동 종괴를 의심케 하였다(Fig.1).
흉부 CT-^J쩨서는 상행 대동액의 확장이 있고， 대동
i를
‘
A
A
액 기시부에서 심장의 우측방무로 연결되는 굴곡을 보 이는 저응영의 낭성 종괴가 판찰되었고 조영제 주업 후 혈판과 같은 정도의 응영증강을 보여 혈관성 종괴임을
알 수 있었마 (Fig.
2).
대동맥 조영술상에서 우측 판/폼액동(Coronary
si-
nus) 이 확장되어 있었고 확장된 우측 판상동액이 근위 부에 서3cm
정도의 맥 류 (aneurysm)
를 형성한 후 At-t
Fig.
1.Pre-operative chest PA and latera l views
show lobulated bulgingcontour in right car- diac border (arrow).
Fig. 2. CT scan: Pre-(A) and post-contrast (B). Dilated and tortuous right coronary artery runs along th
e lateral aspectof the right cardiac border (arrow)
- 421 -
A
- 大합放射線협웰會찮‘ : f;í); 23썰 第
3
振1987 -
Fig. 3. Right coronary arteriograph y: AP (A) and lateral view (B). Dilated right coronary artery runs its entire course along the atrioventricular groov
e,and drains into the left ve ntricle
(*).rioventricular groove
를 따라 좌십 실로 누공을 형 성하여 유출되는 소견을 보였다. 확장기에 주로 우측 판상동액루어1 조영제가 충만되는 양상을 보여 대부분의 혈류가 확장기에 이루어짐을 알 수 있었다. 죠}측 관상 동액은 정상 소견을 보였으며 대통맥 판막 부전의 증거 는 없었마 (Fig.3).수술소견 :우측 곡냉동액의 기시부는 직경 3cm 정도 로 확장되어 있었고 기시부셰서부터
acute mar g inal
artery분지까지는 직경
5-6
cm 정도로 액류을 형성한 후2-2.5 cm
정도호 확장된 상태로 주행하여 crux 부 위에서 직경1 .5 cm
정도의 누공을 통하여 죠냄살로 연 결되어 있었다.B
수술후 단순흉부 X 선 촬영 추적 검사상에서 섬장의 우 측에서 관찰되던 종괴양 읍영의 크기가 감소되었마(F ig.
4 ) . Fig. 4. Post-operative chest PA showing decreased size
of the dilated right coronary artery (arrow).
m.
고 찰0.4% 를 차지한다고 한다시
선천성 판상동액추는 관상동맥이 직접 십방이냐십실， 선천성 판상동액루의 발생기션은 태생기때는십근내의 상대정액， 폐동맥 등과 연결되어 있는 질환으로 1865년
intertrabecular
sinusoid 와관상동맥이 연결되어 있Krause
가 처음 보교한 이래 현재까지 400 여예가 보고 마가 심장이 자라연서 십근내의intertrabecular sin-
되 었￡며 1， 3 ，석 McNamara 등에 의하연 선천성 심질환의 usoid 는 수축되어Thebesian vessel
로 남게 되는데- 422-
-이병회 외 : 좌싱실로 유업되는 선천성 관상동맥루-
이 파정에서 intertrabecular sinusoid 가 소살되지 않 고 판상동액파 연결된 상태로 유지되면 동액루가 형성 되게 된다 5)
선천성 관상동맥루는 남녀간의 발생반도의 차이는 없 으며 기시부위는 보고자에 짜라 약간의 차이는 있으냐 약 50~55% 가 우측 i관상동맥에서 기시하고 약 40%
가 죠}측 판상동액에서 .5% 정도가 양측 판상동맥에서 기시하는 것으로 알려쳐 있다 1 ， 2 ， 6). 동액루의 개구부위 는 90% 이상이 폐순환과 연결되는데. Levin 등이 363 예를 고찰한 결과 우집실이 41 %로 가장 않았고， 우심 땅이 26%. 폐동액이 17%. 판상정액동(Coronary si-
nus) 이 7% 의 순이었으며， 체순환계와 연결되는 경우 는 죠냉방이 5%. 좌싱실이 3% 에 불파하였마까 특히 저자들이 경험한 예와 같이 우측 판상동액에서 기시하
여 좌십실로 연결되는 경우는 빈도가 극히 낮아 1983 년까지 전세계적으로 6 예가 보고되어 있으며 6) 국내에 서는 아직 문헌상 보고된 예가 없다.
선천성 판상동액루는 대 부분의 경우에 단일 뱅 변무로 냐타나나 혜로 캐방성 동액관 (Patent ductus arter-
iosus ). 활롯 4 정， 류마치스성 숭모판 협착증등이 동반
되어 나타난 보고도 있다 7-9)
임상증상으로는 반이승L에서 증상이 없을 수 있￡며 폐 순환계와 연결되는 경우는 좌우단락예와 유사한 증상으 로 호흡곤란， 울혈성 심부전. Angina 및 흉통이 나타 날 수 있고 이 경우 An gina 의 기선은 ‘ steal 현상’
으로 설영된다 10) 심잡음은 대부분의 경우에 지속성 잡 음이 청진된다. 저자들의 경우와 같이 조냉실이냐 좌십 땅으로 연결되 는 경우에는 혈류역학적으로 대동액 판막 부선증과 유사하여 액 압이 높게 나타냐며 청진소견상으 로는 지속성， 수축기， 확장기 십잡음이 모두 나타날 수 있다.
단순 흉부 X 선 촬영상 죄경실 비대와 확장굴곡펀 관 상동액으후 언하여 굴곡을 보이는 십 -"Jμ읍영으로 냐타날 수 있으벼 특히 저자들의 예는 종격동종괴와 유사한 음 영으로 보였던 점이 특기할 소견이다.
대동액 조영숭이냐 선택적 판상동액조영술이 가장 좋 은 진단 방법으흐 곡녕동액의 확장， 누공의 위치， 연결 부위 등을 정확히 진단할 수 있 A며 합병된 심장기형도 알아낼 수 있다. 저자들의 경우헤 또한 특기할 점은 우 측 판상동액 조영울승에서 관상동액을 통한 혈류의 대 부분이 확장기시 이루어진다는 점으로 이는 Vlodaver 등헤 의하면 수축기에는 십실근에 의한 누공의 압박이
이루어져서 혈류의 십실로의 유출을 저하시킨다고 설명 하고 있다 11)
치료는 수술로서 관상동정액루외 누공을 폐쇄시키는 방법이 널리 사용되며 수숭사망률은 2% 정도로 보고되 어 있다.
VI.
요 。 t- ,저자들은 단순 흉부 X 선승에서 팽대된 우측 판상동 객이 종격동 종괴와 같은 음영을 보이며 관상동맥 조영 술상 우측 관상동맥에서 죠얘실로 유출되는 선천성 판 상동백루 l 예를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
저자늘의 국내 운현고찰에 의 하면 죠냄실파 연결된 판 상동액 투위 첫 보고이 다.
REFERENCES
1. Neufeld HN, 5chneeweiss A : Coronary artery disease in infants and children. 31-58 Lea and Febiger. Co., Philadelphia
,
19832. Levin DC, Fellows KE, Abrams HL: Hemodynamically signifi- cant primary abnormalities of the coronary arteries. Cir culation 58:25-34, 1978
3 유윤정， 박재형， 한만청 :선천성 관상동정액루. 대 한방사선의학회지 18 : 744 -750. 1982
4. McNamara JJ, Gross RE: Congenital coronary aπery fistula 5urgery 65:59, 1969
5. Rittenhouse EA, Doty DB, Ehrenhaft jL: Congenital cor- onary artery-cardiac chamber fistula: The annuals of Thor 5ur. VoI20:468-485. 1975
6. Rose AG: Multiple coronary arterioventricular fistulae: Cir- culation 58:178-180
,
19787. 5chaffer AB, 5t 씨lIe j, Mackler 5A: Coronary arteriovenous fistula with patent ductus. Am Heart
J
65:758,
1963 8. Busch VW, et al: Late detelioration in tetralogy of FallotArch Internal Med. 138:1423
,
19789. King 5B, 5chonmaker FW: Coronary artery to left atrial
“
istula in association with severe atherosclerosis and mitral stenosis. Chest 67:361. 197510. Edis Aj, 5chattenberg TT, Feldt RH, Danielson GK: Con- genital coronary artery fistula. 5urgical considerations and results of operation ι1ayo clinic Proc. 47:567
,
1972 11. Vlodaver Z,
Neufeld HN. Edward jE: Coronary arterial variations in the normal heart and in congenital heart disease Academic pres.ε New York, 1975
- 423 -
