J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/December, 2001 1439 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 30：：：：1439-1442, 2001
수막의 고립성 섬유성 종양
- 1예 보고 -
예수병원 신경외과, 전북대학교 의과대학 신경외과학교실,* 병리학교실**
공태식·손현진**·최하영＊·문우성**·정명자**
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= Abstract ====
Solitary Fibrous Tumor of the Meninges
- A Case Report -
Tae Shik Kong, M.D., Hyun Jin Son, M.D.,** Ha Young Choi, M.D.,*
Woo Sung Moon, M.D.,** Myoung Ja Chung, M.D.**
Department of Neurosurgery, Presbyterian Medical Center, Jeonju, Korea
Department of Neurosurgery,* Pathology,** Chonbuk National University Medical School, Jeonju, Korea
olitary fibrous tumor(SFT) is a spindle cell neoplasm that usually arises in the pleura. Its involvement of the meninges is rare but increasingly being reported. Our case was a 33-year-old man who presented with clonic seizure around the right mouth angle and sensory disturbance at the right hand. Radiological studies showed a large extra-axial, dural-based mass in the left fronto-parietal region, typically isointense with gray matter and he- terogeneous strong enhancement on T1-weighted images. Histologically, the tumor was composed of spindle- shaped cells growing in fascicles within the collagenous matrix. Immunohistochemical staining demonstrated diffuse CD34 positivity. Awareness of this neoplasm is necessary to accurate diagnosis.
KEY WORDS：Solitary fibrous tumor・Meninges・CD34・Fibroblastic.
서 론
고립성 섬유성 종양은 주로 늑막에서 발생하는 간엽성 종 양2)7)으로 그 기원이 미분화 간엽세포로 알려져 있다. 늑막 이외에서 발생되는 경우는 드물며 수막에서는 1996년 Car- neiro 등5)이 7예를 보고한 이후로 총 17예가 보고되어 있으 며 국내문헌에는 아직까지 보고된 바가 없다. 종양의 임상 경과는 늑막에서 발생한 것과 유사해서 대부분 완전절제를 통해 치유된다.
고립성 섬유성 종양은 방사선 소견이 수막종과 유사하며 조직학적 소견도 수막종, 특히 섬유형 수막종이나 혈관주위 세포종(hemangiopericytoma)과 유사하여 잘못 진단될 가 능성이 있다. 하지만 CD34, epithelial membrane antigen (EMA), vimentin에 대한 면역조직화학적 염색을 통해 비 교적 쉽게 진단이 가능하기 때문에 정확한 진단을 위해서는
본 종양에 대한 인식이 가장 중요하다.
저자들은 33세 남자환자의 수막종 의진하에 절제된 전 두-두정엽 종괴에서 고립성 섬유성 종양 1예를 경험하였 기에 이전에 보고된 수막의 고립성 섬유성 종양에 대한 문 헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
33세 남자환자가 수개월에 걸쳐 반복되어 나타난 우측 입주위의 간대성 경련과 우측 손의 감각이상을 주소로 내 원하였다. 과거력과 가족력에서 특이 소견은 관찰되지 않았 다. 뇌 자기공명 촬영을 시행하였으며 대뇌 중심고랑(cen- tral sulcus)을 포함하여 좌측 전두-두정엽에 경막 꼬리 (dural tail)를 가지는 7×7cm 크기의 종괴가 관찰되었다 (Fig. 1). 종괴는 조영전 T1 또는 T2 중심 영상(T1- or T2 weighted image)에서 회백질과 동일한 신호강도를 보였
SSSS
수막의 고립성 섬유성 종양
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/December, 2001 1440
으며 강하지만 불균질하게 조영증강되었다. 종괴는 주변 뇌 실질과 분명한 경계를 하고 있었고 대뇌겸(falx cerebri)이 약간 우측으로 치우쳐 있었으나 종괴 주변의 뇌실질에 부종 과 수두증은 관찰되지 않았다. 혈관조영술에서 종괴는 중 경막동맥(middle meningeal artery)으로부터 혈액공급을 받고 있었으며 혈관분포가 풍부하였다(Fig. 2). 수술시야에 서 종괴는 전두엽과 두정엽을 심하게 누르고 있었으며 혈
액 공급이 왕성하여 미세출혈이 많았다. 전절제를 시행하였 으며 종괴는 육안적으로 연한 노랑색 또는 회백색을 띠었 으며 단단하였다. 조직학적 검사에서 종괴의 대부분은 중 등도 이상의 세포밀도를 보였으며 부분적으로 세포밀도가 낮으며 균일한 호산성의 초자화를 보이는 결합조직이 섞여 있었다. 방추형의 종양세포들이 비교적 짧은 다발(fascicles) 을 이루며 관찰되었으며, 종괴에서 괴사나 낭성변화는 관 찰되지 않았고 방추형 종양세포에서 세포학적 이형성과 유
Fig. 1. A well-defined tumor with remarkable enhancement and a “dural tail”(arrow) is seen at the left fronto-parietal re- gion on T1-weighted MRI image.
Fig. 2. In angiography, the vascular supply of tumor is originating from middle meningeal artery.
Fig. 3. A： A histologic section showing a fascicular proliferation of spindle tumor cells with inter- cellular collagen bundles(×40).
B：The tumor cells are diffuse and strong immunopositive for CD34(×
200).
AA
AA BBBB
공태식·손현진·최하영·문우성·정명자
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/December, 2001 1441
사분열은 관찰되지 않았다(Fig. 3A). 종양세포 사이로 얇 은 벽을 가진 혈관이 다수 관찰되었다. 면역조직화학 염색 에서 종양세포는 CD34에 미만성으로 양성반응을 보였으 며(Fig. 3B), S-100 단백과 EMA에 음성반응을 보였다.
환자는 4개월동안 추적관찰되었으며 재발은 없었다.
고 찰
고립성 섬유성 종양은 1931년 Klemperer 등7)에 의해 늑 막에서 처음 보고되었으며 그 이후로 늑막 이외의 다양한 부 위에서 보고되어 있다.
수막에서 발생한 고립성 섬유성 종양은 지금까지 17예가 보고되었으며 임상소견을 정리하면 Table 1과 같다. 가장 감 별이 필요한 종양은 수막종으로 두 종양의 임상소견을 비교 하면 다음과 같다. 고립성 섬유성 종양은 발생 연령이 14세 부터 73세까지 이었고 남：여 비율은 1：1.8이었다. 섬유 형 수막종의 경우 Suzuki 등10)이 검토한 45예를 보면 발생 연령이 35세부터 84세까지 이었으며 남자가 5명, 여자가 40명(남：여=1：8)으로 여자에서 월등히 호발한다. 발생 부위를 보면 고립성 섬유성 종양은 17예 중 12예(70%)가 두개강내에서 발생하였고 5예(30%)가 척수에서 발생하였 다. 두개강내에서는 시상주위 원개(fornix)와 후두개와에서 호발하였다. 수막종과 비교했을 때 수막종은 척수에서 발생 하는 빈도가 전체의 약 10%인데 반해 고립성 섬유성 종양
은 30%로 척수에서 발생하는 빈도가 높았고 두개강내에서 발생부위를 보면 후두개와에서 발생빈도가 수막종에 비해 높 았다. 생물학적 성상을 보면 수막에서 발생한 고립성 섬유성 종양 17예중 13예에서 추적 관찰이 시행되었으며 3예(23%) 에서 재발이 있었다. 재발을 보인 3예 중에서 1예에서는 재 발 원인에 대한 언급이 없었고 다른 1예는 아절제에 의한 잔 여종괴로부터 재발한 것으로 생각하였다. 나머지 1예는 Ng 등9)이 보고한 1예로 3차례의 재발을 보였고 폐와 연부조직 으로 전이를 보였다. 일반적으로 고립성 섬유성 종양은 양 성 종양으로 조직학적으로 종양세포의 이형성이 없고 유사 분열 수는 10개의 고배율 시야(10HPF)에서 1개 이하로 관 찰되나 Ng 등의 예에서는 부분적으로 세포밀도가 높으면서 중등도의 세포학적 이형성이 관찰되었고 유사분열수가 10 개의 고배율 시야에서 3개 내지 4개로 증가되어 있었다. 이 러한 소견으로 수막의 고립성 섬유성 종양에서도 늑막에서 와 같이 악성형이 따로 분류되어야 하며, 재발 방지를 위해 서는 수막종과 같이 완전 절제가 필요하다고 생각하였다.
수막에서 발생한 종양의 대부분은 수막종이며, 뇌 자기공명 촬영을 포함한 방사선과적 검사에서 고립성 섬유형 종양은 수 막종과 거의 유사한 소견을 보인다. 조직학적으로도 수막종과 의 감별이 필요하며 수막종 중에서 특히 섬유형 수막종과 감 별이 필요하다10). 고립성 섬유성 종양의 조직학적 소견은 방 추형 세포들이 특정한 양상 없이 증식하고 있으며 세포밀도 가 높은 부위와 세포밀도가 낮으면서 초자양 변화를 동반한
Table 1. Review of clinical features of solitary fibrous tumors of the meninges reported in the literature
Case Age/Sex Location Size(cm) Extent of resection Recurrence Ref
1 14/F Right parietal lobe 13 Total NA
2 42/M Suprasellar cistern NA NA - [4]
3 43/M Left frontal lobe 7 Total NA
4 47/M Right CP angle 3 Total - [5]
5 51/F Posterior fossa with
supratentorial extension NA Total - [5]
6 51/F Left parieto-occipital lobe NA Total - [10]
7 55/F Torcula NA Total + [10]
8 55/F Right cerebellum 4.5 Total + [9]
9 58/F Left posterior fossa NA NA NA [8]
10 62/F Extra-axial tentorium 8 Total - [5]
11 63/F Right CP angle NA Total - [5]
12 73/M Left frontal lobe 7 Total - [5]
13 18/M Craniospinal transdural 9 Total - [3]
14 45/F Spinal cord(L1-3) 2 Total - [5]
15 46/F Spinal cord(T12-L1) 1.6 Total - [3]
16 47/M Spinal cord(T4-T5) 3 Total NA [1]
17 50/F Spinal cord 1.2 Subtotal + [5]
18 33/M Left fronto-parietal lobe 7 Total - [◇]
◇：our case, NA：not available
수막의 고립성 섬유성 종양
J Korean Neurosurg Soc/Volume 30/December, 2001 1442
부위가 서로 반복적으로 나타나는 것이 특징이다. 섬유형 수 막종은 방추형세포의 증식을 특징으로 하는 수막종의 아형 으로 일반적으로 수막종에서 잘 관찰되는 종양세포들의 소 용돌이 모양의 배열과 사종체가 흔히 관찰되지 않아 고립성 섬유성 종양과 감별이 필요하다. 이 경우 면역조직화학적 염 색이 도움이 되며 고립성 섬유성 종양은 CD34와 vimentin 에 미만성으로 양성반응을 보이며 EMA에 음성인 것이 특징 인 반면 수막종은 EMA와 vimentin에 양성이고 CD34에 음 성이거나 국소적으로 양성반응을 보인다. 즉 수막종과 고립 성 섬유성 종양은 CD34와 EMA에 대한 염색을 해 봄으로써 감별이 가능하다. 본 예는 조직학적 소견상 수막종의 형태학 적 소견은 관찰되지 않았으며 면역조직화학적 염색상 CD34 에 미만성으로 양성반응을, EMA에는 음성반응을 보였다.
또한 조직학적으로 고립성 섬유성 종양은 수막에서 발생하 는 혈관주위세포종과도 감별이 필요한데 고립성 섬유성 종 양에 비해 혈관주위세포종은 재발율이 60%, 전이율이 22%
로 좋지 않은 임상경과를 취하기 때문에 감별이 중요하다5)10). 혈관주위세포종은 성별에 따른 발생빈도에 차이가 없고 발 생연령은 남성이 41세, 여성이 49세이다. 방사선학적으로 큰 차이점이 없으며 조직소견에서는 세포의 모양과 종양세 포 사이의 혈관 양상이 서로 유사하다. 하지만 혈관주위세 포종은 세포 밀도가 높고 종양세포가 방추형이라기 보다는 원형 또는 난원형이며, 특징적으로 혈관이 녹각모양으로 분 지하는 형태(staghorn vascular pattern)를 갖는다. 면역조 직화학적 염색상 CD34가 감별진단에 도움이 되며 혈관주 위세포종에서는 부분적으로만 약하게 양성반응을 보인다.
결론적으로 수막의 고립성 섬유성 종양은 대부분 양성 경 과를 보이는 종양으로 정확한 진단을 위해서는 종양에 대한 인식이 가장 중요하다고 생각된다.
•논문접수일：2001년 6월 13일
•심사완료일：2001년 10월 18일
•책임저자：정 명 자
560-180 전주시 덕진구 금암동 산 2-20 전북대학교 의과대학 병리학교실
전화：063) 250-1789, 1227 전송：063) 270-3135, 250-1229 E-mail：[email protected]
References
1) Alston SR, Francel PC, Jane JA：Solitary fibrous tumor of the spinal cord. Am J Surg Pathol 21：477-483, 1997
2) Briselli M, Mark EJ, Dikersin GR：Solitary fibrous tumors of the pleura：Eight new cases and review of 360 cases in the literlature. Cancer 47：2678-2689, 1981
3) Brunori A, Cerasoli S, Donati R, Giangaspero F, Chiappetta F：Solitary fibrous tumor of the meninges：two new cases and review of the literature. Surg Neurol 51：636-640, 1999 4) Challa VR, Kilpatrick SE, Ricci P, Wilson JA, Kelly DL：So-
litary fibrous tumor of the meninges. Clin Neuropathol 17： 73-78, 1998
5) Carneiro SS, Scheithauer BW, Nascimento AG, Hirose T, Davis DH：Solitary fibrous tumor of the meninges：a lesion distinct from fibrous meningioma. A clinicopathologic and immunohis- tochemical study. Am J Clin Pathol 106：217-224, 1996 6) Hanau CA, Miettinen M：Solitary fibrous tumor：histological
and immunohistological spectrum of benign and malignant variants presenting at different sites. Hum Pathol 26：440- 449, 1995
7) Klemperer P, Rabin CB：Primary neoplasms of the pleura： a report of five cases. Arch Pathol 11：385-412, 1931 8) Nawashiro H, Nagakawa S, Osada H, Katoh H, Ohnuki A, Ts-
uzuki N, et al：Solitary fibrous tumor of the meninges in the posterior cranial fossa：Magnetic resonance imaging and histological correlation. Neurol Med Chir(Tokyo) 40：432- 434, 2000
9) Ng HK, Choi PC, Wong CW, To KF, Poon WS：Metastatic so- litary fibrous tumor of the meninges. Case report. J Neurosurg 93：490-493, 2000
10) Suzuki SO, Fukui M, Nishio S, Iwaki T：Clinicopathological features of solitary fibrous tumor of the meninges：An imm- unohistochemical reappraisal of cases previously diagnosed to be fibrous meningioma or hemangiopericytoma. Pathol Int 50： 808-817, 2000
