대한외과학회지：제 68 권 제 1 호
□ 증 례 □
Vol. 68, No. 1, January, 2005
74 서 론
혈구림프종을 제외한 일차성 비장 종양은 혈관병증과 그 외의 종양으로 구분할 수 있다. 비장의 혈관병증에는 혈관
종, 림프관종, 혈관내피종, 맥관육종 등이 있으며 비혈관병 증에는 악성섬유조직구증, 섬유종, 지방종 등이 이에 해당 한다. 가장 흔한 비장의 혈관병증은 혈관종이며 비장의 림 프관종은 매우 드문 양성 종양으로 주로 소아에서 발생되 고 20세 이상의 성인에서 보고된 경우는 현재까지 몇 예 정 도이다.(1) 이 질환의 발생기전에 대해서는 몇 가지 가설 외 에는 확실히 밝혀진 바가 없지만 국소림프계의 선천성 기 형으로 인하여 이차적으로 생기는 것으로 생각되고 있다.
비장의 림프관종은 다양한 임상양상과 검사실 소견을 나타 내며 우연히 발견되는 수가 많으며 크기가 크고 압통을 동 반하는 종괴의 형태로 발견되는 것이 보통이다. 비교적 예 후는 좋으나 작은 외상에도 비장 파열의 가능성이 높은 것 이 특징이다. 치료는 외과적 비장절제가 원칙이다. 소수의 환자에서는 림프관종증으로 진행되며 이런 경우 미만성 혹 은 다병소적 침범을 보여 간, 종격동, 폐에서 발견되기도 한 다. 수술 전 진단 방법으로는 초음파와 컴퓨터 단층촬영이 시행되며 색채 도플러 검사나 자기공명영상으로 감별진단 의 정확도를 높일 수 있다.(2,3) 하지만 조직학적 정보 없이 영상학적 검사만으로는 비장의 악성과 낭성병변을 감별하 는 데는 한계가 있다. 저자들은 최근 좌측 하복부 동통과 불쾌감을 호소하며 내원한 65세 여자 환자에서 국내 문헌 에는 보고된 바 없는 병리 조직학적으로 비장의 림프관종 으로 밝혀진 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하 는 바이다.
증 례
환 자: 이 ○ 지 (65세, 여자)
주 소: 내원 1년 전부터 간헐적으로 있어온 좌측 하복부 동통과 불쾌감
과거력 및 사회력: 20년 전 폐결핵으로 약물치료 시행함 가족력: 특이 사항 없음.
이학적 검사 소견: 내원 시 혈압은 120/80 mmHg, 맥박은 70회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.0oC이었고, 두경부 및 사 지에는 특이 소견 없었으며, 폐음 및 심음도 정상이었다. 복 부는 압통과 반발통 등은 없었으며 복부 청진상 장음은 정 상이었다. 체중감소, 발열 등은 없었으나 간헐적인 오심, 구 토, 소화불량 등의 증상을 호소하였다.
성인에서 발생한 비장의 림프관종
가톨릭대학교 의과대학 의정부성모병원 외과학교실, 1방사선학교실 및 2임상병리학교실
황정기․김기환․서학준․김지일․김정수․유승진․구영미1․장은덕2․임근우
Splenic Lymphangioma of the Spleen in an Elderly Patient
Jeong Kye Hwang, M.D., Kee Hwan Kim, M.D., Hak Jun Seo, M.D., Ji Il Kim, M.D., Jeong Soo Kim, M.D., Seong Jin Yoo, M.D., Young Mi Ku, M.D.1, Eun Deok Chang, M.D.2 and Keun Woo Lim, M.D.
A splenic cystic lymphangioma is a very rare benign condition, and is classified as one of the cystic proliferations of the spleen. They are considered to result from devel- opmental malformation of the lymphatic system and can be divided roughly into two types according to the extent of the disease: the isolated type, where only the spleen is involved, and the widespread type, where splenic involvement is an expression of multiple organ involvement. Thery are usually seen in children and often found incidentally. Herein, a case of cystic lymphangioma of the spleen in an elderly woman is presented, with emphasis on the rarity of cases in old age and on the problems of differential diagnosis in relation to other cystic proliferations of the spleen. (J Korean Surg Soc 2005;68:74-77)
Key Words: Lymphangioma, Spleen 중심 단어: 비장 림프관종
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책임저자：김정수, 경기도 의정부시 금오동 65-1 ꂕ 480-130, 의정부성모병원 외과 Tel: 031-820-3048, Fax: 031-847-2717 E-mail: [email protected]
접수일：2004년 6월 11일, 게재승인일：2004년 8월 25일
황정기 외：성인에서 발생한 비장의 림프관종 75 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 검사실 소견: 혈액 검사에서 백혈구 5,900/mm3, 혈색소
12.1 g/dl, 헤마토크리트 37.4%, 혈소판 187,000/mm3이었고 혈청 생화학 검사, 전해질 검사, 혈액응고검사 및 소변검사 는 정상 범위였다. 종양 표지자 검사에서 CEA, α-FP 그리 고 CA19-9는 정상 범위였다.
방사선학적 소견: 흉부 사진에서 양측 상엽에 희미한 결 절성 결핵 반흔이 있었고 흉수 등은 없었으며 복부 사진에 서도 이상소견은 없었다. 복부 초음파 검사에서 비장은 다 소 커져 있었고 전체적으로 비균질의 반향성 음영을 보이 며 내부에는 다양한 크기의 음영이 다소 증가한 낭종성 병 변들이 관찰되었다. 비장주위 및 복강 내에 복수는 보이지 않았으며 주위 림프절 비대 또한 관찰되지 않았다(Fig. 1).
복부 컴퓨터 단층촬영에서도 초음파검사와 마찬가지로 많 은 여러 개의 둥근 저음영의 이소성의 병소가 보였다(Fig.
2).
내시경 소견: 수술 전 시행한 대장 내시경 검사에서는 하
행결장의 국소 울혈을 동반한 염증성 병변이 한 곳에서 관 찰되었으나 이 환자에서의 간헐적 복통의 원인으로 생각하 기는 어려웠다. 조직검사에서는 염증성 병변으로 진단되었 다.
수술 소견: 비장은 약 15×8×6 cm 크기로 비대해져 있었 고 그 표면은 다양한 크기의 결절들로 인하여 울퉁불퉁하 였다. 주위 장기와의 연계성은 없었으며 주위 조직과의 유 착이 심하지 않아서 비장절제술을 시행하였다. 일차적 비 장림프종을 배제할 수 없어서 간과 대망 주위 림프절의 조 직검사를 병행하였다.
병리학적 소견: 육안 소견상 비장은 13×10×5 cm 크기였 고, 무게는 220 gm이었으며, 표면은 결절을 이루고 있었다 (Fig. 3A). 절제한 조직의 절단면은 암갈색의 스폰지와 같은 조직으로 이루어졌고 내부에는 출혈성병소와 괴사성병소 등은 존재하지 않았다(Fig. 3B).
Fig. 3. (A) Gross appearance of re- sected spleen showed mul- tinodular external surface, which size was 13×10×5 cm and its weight 220 gm.
(B) On cut surface of the specimen, it showed diffuse dark brown sponge-like sur- face.
A B
Fig. 1. Ultrasonography showed sligthly enlarged spleen with diffuse inhomogeneous echogenecity having a few small cystic and increased echoes.
Fig. 2. CT contrast enhanced scan. The spleen was showed as a huge mass with a mottled appearance. There are variable sized, multiple, irregular, non-enhanced, low-attenuation lesions in post-enhanced scan.
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현미경 검사에서는 정상적인 비장 조직으로 둘러싸인 다 양한 크기의 소결절성 낭성병변이 보이며 이 병변의 사이 에는 유리질화된 콜라겐과 섬유화가 관찰되었다. 소결절 내부에는 호산구성 무정형의 물질들이 가득 차 있으며 결 절의 내피세포는 단일층으로 구성되어 있고(Fig. 4A) 면역 조직화학 검사소견에서는 CD34, vimentin에 대하여 양성 반 응을 보였다(Fig. 4B).
임상경과: 수술 후 환자는 특별한 합병증없이 회복되어 11일째에 퇴원하였다.
고 찰
비장의 낭성 병변은 기생충성(parasitic)과 비기생충성 (Non-parasitic)으로 구분되고 이 중 기생충성 낭성이 50∼
80%를 차지한다. 비기생충성 낭포는 원발성 진성 낭포 (primary true cyst)와 이차성 가성낭포(peudocyst)로 구별되 며 외상기원 낭포(post-traumatic), 퇴행성낭포(degenerative), 염증성 낭포(inflammatory) 등이 가성낭포에 해당된다. 이들 이 비기생충성 낭포의 대부분을 차지한다. 원발성 진성 낭 포는 비기생충성 비장 낭포의 10%를 차지하고 진성낭포는 특징적으로 편평상피세포로 내면이 덮혀 있으며 이 내피진 성낭포(endothelial true cyst)는 림프관종이거나 혈관종이 대 부분이다.(1) 낭성 림프관종은 매우 드물며 이는 특히 어린 이에게서 우연히 발견되는 경우가 많고 여성에서 흔하며 80∼90%는 2세 이하에서 발견된다. 또한 림프관종은 조직 학적으로 세 가지 아형, 즉 단순형(simple)림프관종, 해면상 (cavernous)림프관종, 낭성(cystic)림프관종(hygroma)으로 구 분할 수 있다.(4) 1939년 처음으로 비장림프관종이 보고된 이래 2004년 현재까지 180예 정도가 보고되었다.(5) 이 질환
의 발생기전에 대해서는 몇 가지 가설 외에는 확실히 밝혀 진 바가 없는데 1938년 Goetsch(6) 등은 태생기에 림프조직 이 정맥계와 합해지는데 실패함으로서 생기는 국소림프계 의 선천성 기형으로 주장하였고 1976년 Avigad 등은 감염 이나 후천적 원인에 의한 림프관계의 폐쇄 후 많은 부행 연결관이 생기고 이들이 증식을 하고 많은 양의 액체가 차 서 낭성구조를 이룬다고 하였다.(7) 하지만 림프관종은 임 상적으로 양성 경과를 보이기 때문에 그의 기원보다는 종 양의 발생위치와 크기가 중요하다. 비장림프관종은 병변의 침범 정도에 따라 비장단독형(isolated type)과 여러 장기를 침범하는 전신형림프관종(widespread, systemic lymphangio- ma)으로 나눌 수 있다. 비장 단독형 림프관종은 비장내에 다양한 크기의 내부의 중격을 가진 다발성낭성병변을 특징 으로 한다. 이 병변 내에는 호산구성 액체들로 채워져 있다.
전신형림프관종은 다중심성(multicentric)증식을 보이고 주 로 목, 종격동, 후복막, 사지에서 발견된다. Komatsuda 등이 1998년 보고한 7예의 비장의 림프관종에서는 6예가 단독형 림프관종이었다.(3) 본 증례도 비장단독형으로 내부에 호산 구성 액체들로 구성되어 있었다.
비장림프관종은 진단 당시 무증상이거나 증상이 있을 수 있으며 증상이 있을 때는 병변의 수와 크기에 의한 것으로 생각된다. 이 종양은 처음에는 특별한 임상증상 없이 크기 가 커지면서 주위 장기를 압박하여 증세를 보이는 경우가 대부분이다. 좌측 상복부 통증이 가장 흔한 증상이고 흔히 발열, 오심, 구토, 체중감소가 뒤따르고 고혈압, 비장기능 항진증, 소모성 혈액응고 질환이 생길 수도 있다.(1) 본 증 례에서는 특이하게도 좌하복부 통증을 호소하였고 간헐적 으로 오심, 구토 증세를 보였으나 이외 특이한 증세는 없었 다.
Fig. 4. (A) Lymphangioma showed irregular sized and shaped lymphatic vessels with proteinous fluid (H&E, ×40). (B) Immuno- histochemical finding showed positive endothelial-lined cells in immunostaining by CD34 (×100).
A B
황정기 외：성인에서 발생한 비장의 림프관종 77 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ 비장림프관종의 방사선학적 소견은 병리적 진단을 어느
정도 예측할 수 있으며, 특히 컴퓨터 단층촬영은 비장림프 관종을 수술 전에 진단함에 있어서 가장 도움이 되는 방사 선학적 방법이다. 컴퓨터 단층촬영에서 비장림프관종은 다 발성으로 서로 유합하지 않는, 조영이 안 되는 낭성병변으 로 나타나며. 조영 후에도 조영증강이 없는 경계가 분명한 병변이 비장 전체에 산재해 보이거나 혹은 고립된 하나의 병변으로 보이기도 한다. 컴퓨터 단층촬영에서 림프관종의 내용물은 물과 지방의 중간정도의 음영으로 보이므로 내용 물의 조영증강을 보이는 혈관종과 구별된다. 또한 병변의 크기는 수 밀리미터부터 수 센티미터까지로 다양하게 나타 난다. 초음파 검사도 도움이 될 수 있으며 내부중격을 가진 저음영 또는 무음영의 종괴로 나타나고 낭종의 내부에서는 debris, fluid-fluid level이 관찰되기도 한다. 크기가 작은 낭 종은 내부의 음영이 증가하여 보이기도 하는데 이는 초음 파의 해상도보다 작은 병변에서 반향음영에 의해서 나타난 다.(2) 본 증례에서도 수술 전 검사로 컴퓨터 단층촬영과 복 부 초음파 검사를 시행하였고 조영증강이 없고 무음영 또 는 다소 음영이 증가해 보이는 다양한 크기의 낭성병변이 관찰되었다.
비장림프관종은 대부분이 양성종양이지만 비장절제술을 시행하는 것이 보통이다. 아주 드물지만 이 양성종양이 국 소 침범을 하거나 악성 변화를 보이기도 하며 이런 경우와 더불어 비장의 파열을 피할 수 있으면 예후는 좋다. 이러한 이유로 비장 절제술이 치료원칙으로 받아들여지고 있다.(9) 비장림프관종에서 육안적 병리소견은 컴퓨터 단층촬영 의 결과와 마찬가지로 다양한 크기의 낭성병변을 가진 비 장과 그 단면이 대낭포(macrocystic)를 가진 스폰지 형태를 보이거나 고립된(solitary) 하나의 종양병변만을 보일 수 있 다. 고립된 종양병변을 현미경으로 관찰해보면 그 내부는 소낭포(microcystic)로 구성됨을 알 수 있다. 즉 비장림프관 종에서 낭성병변의 현미경적 소견은 대낭포, 소낭포, 그리 고 혼합형으로 구분되기도 한다.(10) 림프관종의 내피세포 는 입방형이나 원추형 상피세포보다는 편평내피세포로 피 복되며(8,11) 그 내용물은 무정형의 호산구성 액체를 함유 하는 것이 보통이고, 주위의 비장실질은 정상구조를 나타 낸다. 면역조직화학 검사에서는 내피세포가 CD34, CD31,
vimentin 등에 양성 반응을 보인다고 하며 본 증례에서도 다양한 크기의 낭성병변의 비장이 스폰지 형태의 단면을 보였으며 낭포의 내피세포는 CD34와 vimentin에 양성반응 을 보였다.(5)
저자들은 좌측 하복부 동통 외에 특이 증상이 없던 65세 여자 환자에서 국내 문헌에는 보고된 바 없는 병리 조직학 적으로 비장의 림프관종으로 밝혀진 전형적인 1예를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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