경골 원위부에 발생한 연골점액양 섬유종의 증례 보고

증 례

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경골 원위부에 발생한 연골점액양 섬유종의 증례 보고

국민건강보험 일산병원 ¹영상의학과, ²병리과

심주은

, 이승현

, 김의정

A Chondromyxoid Fibroma of the Distal Tibia

Joo Eun Shim

, Seung Hyun Lee

, Yee Jeong Kim

Departments of ¹Radiology and ²Pathology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, Goyang, Korea

Chondromyxoid fibroma is a distinctly exceptional benign cartilaginous bone tumor, accounting for less than 1% of all bone tumors. The tumor usually occurs in the second and third decades of the life, but has a wide age distribution. The most frequent anatomical location is the proximal metaphysis of the long bone, particularly on either side of the knee. The typical radiologic appearance is an eccentric located, lobulated expansile osteolytic lesion with sclerotic border and often reveals erosion through the cortex without periosteal reactions. We report a rare case of chondromyxoid fibroma of distal tibia in elderly patient and describe the characteristic imaging findings and histologic findings.

Key Words: Chondromyxoid fibroma; Bone neoplasms; Magnetic resonance imaging

책임저자 : 심주은

10444 경기도 고양시 일산동구 일산로 100 국민건강보험 일산병원 영상의학과 전화 : (031)900-0861, 팩스 : (031)900-0856 E-mail : [email protected]

서 론

연골점액양 섬유종은 매우 드문 양성 연골성 골종양으로 전체 골종양의 1% 이하를 차지한다^1,2. 30대 이전의 젊은 나이 에 발생하나 넓은 연령대 분포(6-87세)를 보이며, 서서히 진행 하는 동통이나 동통을 동반한 종괴 촉지를 증상으로 한다. 주 로 장골의 골간단에서 발생하며, 특히 슬관절 주위에 호발하며 병리학적으로는 다양한 정도의 연골성, 섬유성, 점액양성 성 분으로 구성되어 있다^1,2. 단순 방사선촬영에서는 골간단에 중심을 두고 편심성으로 위치하며, 난원형모양 혹은 지도모양 의 경화성 분엽성 변연을 갖고 피질 미란을 동반하는 골용해성 병변으로 드물게 골막반응 없는 피질 소실 소견을 보이기도 한다¹. 자기공명영상에서는 T1 저신호 강도와 T2 고신호 강도 로 대부분 보이지만 구성 성분의 비율에 따라 불균일한 신호 강도를 보이기도 하며, 조영증강 영상에서 분엽상 변연을 따 라 조영증강을 보이는 연골성 종양의 특징적 소견을 보인다³.

저자는 최근 고령환자에서 발생한 드문 경골 원위부의 연골 점액양 섬유종의 영상의학적 소견과 병리소견을 보고하고자 한다.

증 례

69세 여환이 서서히 진행하는 경골 원위부 동통을 주소로 내원하였고, 이학적 소견에서 약 2 cm 크기의 통증을 동반한 종괴가 만져졌다. 외상의 병력은 없었고 피부발적이나 열감도 없었으며, 혈액학적 검사 소견도 정상이다. 기왕력으로는 20년 전 허리 디스크 수술, 13년 전 갑상선 선종양성 증식증으로 갑 상선 우엽 절제술을 시행받았고, 당뇨와 고혈압이 있었다. 그 외 다른 질환의 병력은 없었다. 단순 방사선 사진에서, 우측 경골 원위부 골간단에 약 1.7×1.6 cm 크기의 편심성으로 위치 하는 골용해성 병변으로, 매우 얇고 불분명한 피질변연과 경계 가 분명한 경화성 수질변연을 보였다(Fig. 1). 자기공명영상 T1강조영상에서 비교적 균일한 음영의 저신호 강도, T2강조 영상에서 주위 근육보다 높은 비균일한 음영의 고신호 강도 를 보이는 경계가 좋은 피질팽창성 종괴였고, 저신호 강도의 변연과 골막반응이 없는 부분 피질소실 소견을 보였다. T2 지방억제기법에서 고신호 강도를 보이고 병소 주위의 부종이

심주은 외. 경골 원위부에 발생한 연골점액양 섬유종의 증례 보고

Volume 16 Number 1 June 2017

ankle show a eccentric and slightly lobulated osteolytic mass in metaphysis of the distal tibia. This mass has a very thin, indistinct cortical margin and sclerotic medullary margin.

Fig. 3. Histologic appearance of chondromyxoid fibroma. (A) Low-power view (H-E, ×100) shows lobular pattern with hypercellular and hypocellular areas. (B) Medium (H-E, ×200) and (C) high (H-E, ×400) magnification show hypocellular center and hypercellular periphery and spindle or stellate shaped cells in myxoid background.

Fig. 2. Axial images reveals an expansile, lobulated lesion with heterogeneous high signal intensity to muscle on T2- weighted image (A) and fat-suppressed T2-weighted image (B). This lesion leads to partial penetration of the cortex without periosteal reaction.

Coronal fat-suppressed T2-weighted image (C) shows a multilobulated lesion in the distal portion of the tibia. Fat-suppressed contrast- enhanced T1-weighted sagittal (D) images show marginal and inner lobular enhancement.

나 주위 연부조직 침범 소견은 보이지 않았다. 조영증강 T1 강조영상에서 종괴 변연부와 내부에 불규칙한 분엽상의 조영 증강이 보였다(Fig. 2). 환자는 절제술과 골이식을 시행했고 종괴는 저배율에서 분엽상 패턴으로 보였고, 고배율에서 성상 의 연골세포가 점액양 기질속에서 보이는 연골점액양 섬유종 의 병리학적 소견을 보였고 석회화는 없었다(Fig. 3).

고 찰

연골점액양 섬유종은 1948년 Jaffe와 Lichtenstein이 처음 으로 보고한 양성 연골성 골종양으로, 전체 골종양의 1% 이하 의 빈도를 보이는 매우 드문 골종양이다^1,2,4. 대개 10-30대에 호발하나 넓은 연령대 분포를 보이며(6-87세), 남자에서 조금 더 많이 발병하는 것으로 되어있다^1,2. Wilson 등의 보고에 따르 면 장골에 약 60%, 단골에 약 24%, 그리고 편평골에 11%

정도를 보였으나⁵, 편평골이 단골에 비해 더 높은 발생빈도를

JE Shim et al. A Chondromyxoid Fibroma of the Distal Tibia

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보이는 보고도 있다². 장골의 경우 경골 근위부, 대퇴골 원위 부등 슬관절 부위가 가장 많았고, 그 외 비골, 상완골 순으로 호발하는 것으로 나타났고, 장골내에서는 골간단이나 골간단 과 골간에 걸쳐 있는 경우가 많았고 골단에만 발생하는 경우 는 드문 것으로 되어 있다⁵. 몇몇 보고에서는 장골의 골피질내 에 또는 골막에서 연골점액양 섬유종이 발생한 경우도 있다^6,7. 손이나 발과 같은 단골에서 발생하는 경우에는 대부분 중심 부에 위치하며 둥글고 좀 덜 분엽화된 형태로 보이며, 편평골 에서는 경화성 경계를 가진 골용해성 종괴로 분엽상 변연과 내부 격막, 피질 미란과 팽창소견 등을 볼 수 있다⁵. 임상적으 로 대부분 서서히 진행하는 국소적 통증이나 통증을 동반한 종괴로 발견되고 병리학적으로 연골성, 점액양성, 섬유성 성분 들이 다양한 구성비로 구성될 수 있다². 영상소견에서 종괴내 의 석회화는 드물지만 현미경 소견에서는 석회화가 약 25- 34%까지 보인다고 하며, 40세 이상의 연령이거나 편평골에 서 발생한 경우에 더 자주 보이는 것으로 알려져 있다⁸. 방사 선 단순 촬영 사진에서 장골의 종양은 대부분 골간단에 중심 을 두고 편심성으로 위치하며, 피질팽창성, 골용해성 병변으 로 크기가 작을 경우는 원형 또는 난원형의 골용해성 병변으 로 얇은 경화성 경계를 보이고, 크기가 커지면 장골의 장축에 평행한 방향으로 지도 모양의 피질 팽창성 골용해성 병변으 로 보이며 얇아진 피질과 경화성 수질변연, 내부 격막을 보인 다. 골막반응, 신생골 형성 및 병적 골절 등은 드물다^1,5. 보고 에 따르면, 뚜렷한 골막반응을 보이지 않으며 나타나는 반구 형 피질소실소견이 연골점액양 섬유종의 드물지만 특징적인 소견이라고 하였고 피질교합(cortical bite)이라 기술하였다^1,9. 이러한 소견은 골막내에서 종양의 성장에 따른 압박성 미란 으로 계속 피질이 얇아지다 부분적으로 피질이 소실되어 보 이는 소견으로 알려져 있다¹. 자기공명영상에서는 T1강조영 상에서 대부분 저신호 강도를 보이며 T2강조영상에서는 중 심성 고신호 강도와 저신호 강도의 분엽상 변연을 보이는 종 괴로 나타나 전형적인 연골성 골 종양의 양상을 보이나 연골 성, 섬유성 또는 점액양성 성분등의 구성비율에 따라 불균일 한 신호 강도를 보일 수 있다. 병소주위 부종이나 연부조직 침범은 드문 것으로 되어있고 뚜렷한 골막반응 없이 나타나 는 피질소실 소견을 볼 수도 있다. 조영증강영상에서는 변연 부와 내부에 분엽상 조영증강을 보이는 연골성 종양의 특징 을 보인다^3,10. 본 증례는 장골의 골간단에 중심을 두고 편심성 으로 위치한 피질 팽창성 골용해성 병변으로 매우 얇고 불분 명한 피질변연과 경화성 수질변연을 보이며, 자기공명영상에 서 T2 고신호강도의 종괴, 골막반응 없이 보이는 부분적 피질

소실 소견과 분엽상으로 변연부와 내부 조영증강을 보이는 연골성 종양 소견을 보여 언급한 연골점액양 섬유종의 소견 에 부합된다. 감별할 질환으로는 내연골종, 비골화섬유종, 거 대세포종, 섬유이형성증이 있고, 고령 환자인 점을 감안하여 단일 골전이도 고려될 수 있다. 내연골종은 주로 손과 발에 호발하며 중심성으로 위치하고 기질 석회화가 흔히 보이며, 비골화 섬유종은 소아에 호발하며 편심성으로 위치하나 팽창 성 양상은 드물며 대부분 증상이 없고, 거대세포종은 젊은 성인의 골단부에 호발하므로 감별에 도움이 될 수 있다. 섬유 이형성증은 대부분 골중심부에 위치하며 반점상의 기질 석회 화가 보이며 내부에 격막이나 분엽상 변연은 드물다. 단일 골전이의 경우는 원발성 암이 없고 병소주위 부종이나 연부 조직 침범이 없는 양성 소견이 단일 골전이의 감별진단에 도 움이 된다¹. 절제나 소파술을 기본으로하는 수술적 치료방법 이 대부분 성공적이나 약 9% 정도의 재발율을 보이며 소파술 만 시행하는 경우보다는 보조적 골이식을 하는 것이 재발율 을 낮추는 것으로 되어있고, 악성변성은 극히 드문 것으로 되 어있다. 재발은 진단 당시 나이가 어리거나(19세 이하), 풍부 한 점액양 성분과 큰 비정형화된 핵을 가지는 경우, 종괴의 미세분엽이 골틈에 깊이 위치하는 경우 재발을 잘하는 것으 로 알려져 있다^1,11. 결론적으로 비록 고령이고 크기가 작지만 장골의 골간단에 편심성으로 위치한 경계가 분명한 피질팽창 성 골용해성 종괴가 있고, 골막반응이나 신생골 형성이 없는 경우 드물지만 연골점액양 섬유종을 감별진단에 넣어야 하고, MRI T2 강조영상에서 고신호강도를 보이고 변연부 분엽상 조영증강을 보이는 연골성 종양의 특징을 보이며, 골막반응 없이 부분 피질소실소견을 보이면 더욱 더 감별진단으로 고 려해야 한다고 생각한다.

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