대한소화기학회지 2007;50:188-192
접수: 2006년 11월 6일, 승인: 2007년 6월 21일
연락처: 박상종, 463-774, 경기도 성남시 분당구 서현동 255-2
분당제생병원 소화기내과
Tel: (031) 779-0202, Fax: (031) 779-0897 E-mail: elwind@dmc.or.kr
Correspondence to: Sang Jong Park, M.D.
Department of Internal Medicine, Bundang Jesaeng General Hospital, 255-2, Seohyeon-dong, Bundang-gu, Seongnam 463- 774, Korea
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재발 기복증을 동반한 재발 장관포상기종 1예
분당제생병원 내과
박주이ㆍ윤재영ㆍ민선양ㆍ홍승권ㆍ박주상ㆍ장은정ㆍ백현욱ㆍ박상종
A Case of Recurrent Pneumatosis Cystoides Intestinalis Associated with Recurrent Pneumoperitoneum
Ju Yee Park, M.D., Jae Young Yoon, M.D., Sun Yang Min, M.D., Seung Kwon Hong, M.D., Ju Sang Park, M.D., Eun Jeong Jang, M.D., Hyun Wook Baik, M.D., and Sang Jong Park, M.D.
Department of Internal Medicine, Bundang Jesaeng General Hospital, Seongnam, Korea
Pneumatosis cystoides intestinalis is an uncommon condition of unknown etiology, characterized by the presence of multiple gas filled cysts in the gastrointestinal tract. Many different causes of pneumatosis cystoides intestinalis have been proposed, including mechanical, pulmonary, and bacterial causes. Approximately 85% of cases are thought to be secondary to coexisting disorders of the gastrointestinal tract or the respiratory system. The con- dition has been associated with the therapeutic uses of lactulose, steroids, and various cancer chemotherapeutic regimens. Lactitol is a disaccharide analogue of lactulose which is available as a pure crystalline powder. There are three previous case reports suggestive of lactulose causing pnumatosis intestinalis. We report a case of re- current pneumatosis cystoides intestinalis associated with benign recurrent pneumoperitoneum developed probably secondary to lactitol therapy. (Korean J Gastroenterol 2007;50:188-192)
Key Words: Pneumatosis cystoides intestinalis; Pneumoperitoneum; Lactitol
서 론
장관포상기종(pneumatosis cystoides intestinalis)은 장관의 점막하 혹은 장막하에 낭종 형태의 공기가 차 있는 것으로 뚜렷한 원인 없이 나타나는 일차성과 다른 질환들과 연관되 어 나타나는 이차 장관포상기종이 있다. 이차 장관포상기종 의 원인으로는 맹장염, 크론병, 궤양성 대장염, 게실 질환, 괴사장염, 위막대장염, 장마비, 구불창자꼬임(sigmoid volvu- lus) 등의 위장관 질환과 폐쇄 폐질환, 교원 혈관 질환, 장기 이식, 후천 면역결핍 증후군, 글루코코르티코이드, 항암제, lactulose 사용 등이 있다.1,2
무증상 상태에서 단순 복부촬영이나 바륨장관촬영 때에 우연히 발견되는 경우가 많으며, 증상이 없는 경우에는 특 별한 치료 없이 경과 관찰할 수 있다.1 복강 내로 낭종이 파 열되어 무증상 기복증이 발생할 수 있으며 이런 경우 장관 천공으로 인해 발생한 기복증과 감별을 요한다. 합병증으로 창자꼬임(volvulus), 장폐쇄, 직장출혈이 발생하는 경우에는 수술을 고려해야 하며,3 증상이 있더라도 수술을 요하지 않 는 경우에는 산소 요법 등의 보존 치료만으로 호전될 수 있 다.4 저자 등은 lactitol 치료와 연관되어 발생하였을 것으로 추정되는 장관포상기종과 이의 재발로 인해 복부 팽만 및 반복적인 기복증(pneumoperitoneum) 소견을 보였던 1예를
박주이 외 7인. 재발 기복증을 동반한 재발 장관포상기종 1예 189
Fig. 1. Plain abdominal X-ray. It shows multiple linear radio- lucencies in the ascending and descending colon with dilatation.
Fig. 2. Abdomen & pelvic CT. (A) Massive free gas is noted in the upper antero-lateral peritoneal space. (B) Extensive mural gas is noted in both right and left side of the colon. (C) Percutaneous endoscopic gastrostomy is normally located in the stomach.
경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
37세 여자환자가 2003년 12월에 뇌동정맥 기형에 동반된 자발 거미막밑출혈, 뇌실내출혈로 본원 신경외과에 입원하 여 혈종 제거술과 뇌동맥류 결찰술을 받은 후, 입원 4개월 째에는 뇌척수-복강 내 우회술을 받았다. 환자는 과거력에 서 당뇨나 폐결핵, 고혈압은 없었으며, 가족력에서도 특이 소견이 없었다. 의식은 명료하였으나 운동 실어증 상태였기 때문에 지남력 및 인지능력은 평가할 수 없었다. 환자는 사 지부전마비 상태로 재활치료 시간 외에는 침상에 누워있는 상태였으며 감각 이상은 없었다. 경구 섭취가 불가능했기 때문에 경관 유동식을 섭취하였으며, 일주일에 배변횟수가 1-2회로 변비가 있어 MAGOⓇ (magnesium oxide 500 mg)를 하루에 4회, CitrilactitolⓇ (lactitol 20 g)은 하루에 2회 복용하 였다. 입원 5개월째 복통은 없었으나 복부 팽만 소견이 관
찰되었고, 뇌척수-복강 내 우회술 시행 후 3주마다 정기적 으로 검사한 복부 단순 촬영에서 마비 장폐쇄증이 악화되는 소견이 관찰되었다. 입원 9개월째 경피내시경위루설치술 (percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG)을 시행 받았으며 이를 통한 식이 섭취에 문제는 없었다.
입원 10개월째 정기적으로 검사한 복부 단순 촬영(Fig. 1) 에서 마비성 장폐쇄증이 악화되고 상행 및 하행 대장의 장 벽 내에 공기 음영이 관찰되어 복부 전산화단층촬영을 시행 하였다. 복부 전산화단층촬영(Fig. 2)에서 PEG의 풍선 확장 주변 부위는 섬유화 조직으로 둘러싸여 위장 내에 정상적으 로 위치해 있었고, 상행 및 하행 결장의 장벽 내에 공기로 채워진 낭종 모양의 병변과 함께 복강 내 다량의 유리 가스 가 관찰되었다. 당시 환자는 복통, 오심, 구토는 운동 실어증으 로 평가할 수 없었고 설사는 없었다. 혈압은 140/90 mmHg, 맥 박수는 84회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.4oC였다. 전신 상태는 비교적 양호하였고, 두경부나 사지에 촉진되는 림프 절 비대는 없었으며, 흉부 진찰 시 이상소견은 없었다. 복부 는 부드러웠으나 팽창되어 있었고, 타진시 가스 팽만음이 들렸다. 간이나 비장은 촉진되지 않았으며, 압통과 만져지 는 종괴는 없었다. 일반혈액검사에서 백혈구 6,300/mm3 (호 중구 57.9%), 혈색소 12.5 g/dL, 혈소판 270,000/mm3였다. 혈 청생화학검사에서는 총 단백이 7.2 g/dL, 알부민 3.8 g/dL, AST 21 IU/L, ALT 28 IU/L, 총 빌리루빈이 0.2 mg/dL였으 며, CRP는 0.18 mg/dL였다. 장파열을 완전히 배제할 수 없 어 진단 복강경 검사를 시행하였다. 복강 내 소견으로 장관 내 물질로 인한 오염은 관찰되지 않았으며, 전 대장에 걸쳐 지압으로 쉽게 파열되는 다수의 장막하 낭종들이 관찰되었 다. 장벽에 허혈 소견은 없었으며, PEG 주변으로 누출되는 소견도 없었다. 이상의 소견으로 장막하 낭종의 파열을 동 반한 장관포상기종으로 진단하였다. 이에 대한 보존 치료로 5일간 금식을 유지하고 기관절개관으로 산소를 5 L/min으로 주입하였다. 5일 후 복부 단순 촬영 소견에서 장벽 내에 공 기 음영이 감소되고 마비성 장폐쇄증도 호전되어 PEG를 통 해 다시 유동식을 시작하였다.
190 The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 50, No. 3, 2007
Fig. 3. Chest AP. Pneumoperitoneum is noted.
그러나 이후 복부 단순촬영에서 마비성 장폐쇄증 및 대장 의 장벽 내 공기 음영의 악화와 호전이 반복되어 마비성 장 폐쇄증이 심할 경우 금식을 수일간 유지하면 마비성 장폐쇄 증 및 대장의 장벽 내 공기 음영도 호전을 보였다. 입원 14 개월째에 정기적으로 검사한 흉부 단순촬영(Fig. 3)에서 다 시 기복증 소견이 관찰되었다. 환자는 무증상이었으며, 복 부 진찰에서도 특이 소견이 없었다. 장막하 낭종의 파열로 인한 것으로 생각되어 8일간 금식 및 기관절개 관으로 산소 를 5 L/min로 공급한 후, 기복증 소견 및 장벽 내 공기 음영 이 완전히 소실되어 PEG를 통해 유동식을 다시 시작하였 다. 이후 17개월간 경과 관찰 중에 장관포상기종이 3차례 재발하였으며, 이 중 2차례는 단순 복부촬영에서 기복증 소 견이 동반되었고 이때마다 금식 및 산소 요법을 적용 한 후 에 단순 복부 촬영상 호전되었다. 현재 변비 치료로 lactitol 은 계속 사용 중이나 단순 복부촬영에서 마비성 장폐쇄는 호전된 상태로 20개월 전부터 현재까지 재발 없이 경과 관 찰 중이다.
고 찰
Lactitol은 lactulose의 유사체인 이당류로 대장에서 세균총 에 의해 이산화탄소, 수소 가스, 젖산, 초산, 포름산으로 대 사되어 대장의 pH를 5.0 정도로 낮춘다.5,6 대장의 pH 감소 는 요소 분해효소를 생산하는 장내 세균을 억제시켜 요소분 해효소를 분비하지 않는 젖산균들의 성장을 촉진시킨다. 또 한 혈액과 장관의 pH 차이가 증가하여 혈액 내의 암모니아 가 장관 내로 이동하게 되고 장관 내의 암모니아는 비흡수 성의 암모늄으로 전환되어 배설된다.5
장관포상기종은 대장이나 소장 벽의 점막하층 혹은 장막
하층에 낭종 형태의 공기가 차 있는 상태를 의미하는 것으 로, 1730년 Du Vernoi가 사체 부검을 기술하면서 처음으로 언급하였다.1,7 장관포상기종은 뚜렷한 원인 없이 발생하는 일차성과 다른 위장관 질환이나 폐질환 등으로 인해 발생하 는 이차성 두 가지로 분류하는데, 일차성이 15% 정도이며 이차성이 대부분을 차지한다.8 이차 장관포상기종의 원인으 로는 첫째, 괴사 장염을 앓고 있는 미숙아의 병세가 급격히 진행하는 경우, 둘째, 만성 폐쇄 폐질환, 셋째, 유문부 협착, 담석증, 충수돌기염, 결핵 장염, 크론병, 궤양성 대장염, 위 막대장염, 허혈장염, 만성 거짓 폐쇄, 특발 거대결장, 마비 장폐색증, 구불 창자 꼬임, 위장관 수술과 같은 위장관 질환 및 진행전신경화증, 장기 이식, 글루코코르티코이드, 항암제 사용 등의 비위장관 질환, 넷째, 내시경 조직검사와 같은 외 상을 들 수 있다.9
발생기전은 명확하지 않으나, 세 가지 가설로 흔히 설명 한다. 첫째, 물리적인 기전에 의한 것으로 장관 내 공기가 장점막 결손을 통해 장관 벽으로 들어가서 낭종을 형성한다 는 것이다. 유문 협착이 동반된 소화성 궤양의 경우, 상부 위장관의 폐쇄로 장관 내 압력이 증가하면 궤양으로 인해 손상된 위점막을 통해 점막하층으로 공기가 들어가서 낭종 을 형성한다.10 둘째는 폐 이론으로, 폐질환이 있는 경우 심 한 기침에 의해 폐포가 파열되어 공기가 종격동에 모여 큰 혈관벽을 따라 후복막강으로 이동한 후 혈관 주위의 공간을 따라 장간막으로 이동하고 장간막 혈관을 따라 공기가 들어 가 장관의 장막하층에 낭종을 형성하는 것으로 여겨진다.7,11 셋째는 세균 감염에 의한 것으로, 공기를 생성하는 장내 세 균이 손상된 장관 점막을 통해 장관 벽을 침습해서 낭종을 형성한다는 것이다. 또한 세균이 탄수화물을 발효시켜 많은 양의 수소이온을 생성하여 공기 낭종들을 형성한다는 것이 다. 실제로 Read 등12은 낭종 내 높은 수소 농도와 탄수화물 흡수장애를 반영하는 호흡 내 수소 농도가 장관포상기종 환 자들에서 증가 됨을 보여 주었다. Christl 등13은 장관포상기 종 환자들에서 기저 수소가스 농도가 더 높고, lactulose투 여 후 수소가스 농도가 더 증가 함을 보여 주었다. 이는 장 관포상기종 환자에서 수소가스를 소비하는 세균들의 활성 이 없기 때문인 것으로 증명하였다. Levitt과 Olssen14은 장관 내 높은 수소 이온 장력이 장관벽 내 기포로 빠른 확산을 유도하고 이는 혈관에서 기포로 질소, 산소, 이산화탄소 확 산을 일으킨다고 하였다. 이번 증례의 경우는 사지부전마비 상태로 만성 변비 치료를 위해 lactitol을 장기간 복용하였고 또한 만성 변비와 장무력증으로 인해 마비성 장폐쇄증이 동 반되어 lactitol이 장관 내에 머무르는 시간이 상대적으로 많 아 이로 인해 가스 생성이 증가하여 장관포상기종이 발생한 것이라 생각한다.
임상 양상은 무증상인 경우가 대부분이며, 증상이 발생할
Park JY, et al. A Case of Recurrent Pneumatosis Cystoides Intestinalis Associated with Recurrent Pneumoperitoneum 191
경우 낭종의 발생 위치에 따라 차이가 있다. 드물지만, 점막 하 낭종으로 인해 장관이 부분적으로 폐쇄되거나 창자꼬임 (volvulus), 장겹침증(intussusception)이 발생할 수 있으며,9,10 소장보다는 대장에 점막하 낭종이 있는 경우 설사나 혈변이 동반되는 경우가 많다.8 장막하 낭종으로 인해 특이 증상이 발생하는 경우는 찾아보기 어려웠으며, 이밖에도 병변 위치 와 상관 없이 비특이적인 복통, 복부 팽만, 체중 감소 등이 동반될 수 있다.8 대부분 신체 검진에서 이상 소견은 없으 나, 장 팽창이 우상복부에서 촉지되면 간비대나 복부 종괴 로 오인되는 경우도 있다.15 이러한 비특이 증상 및 신체검 진 소견으로 인해 장관포상기종을 임상적으로 진단하기 어 렵다.
진단은 주로 방사선 검사로 이루어진다. 방사선 검사 중 복부 단순촬영만으로도 진단이 가능하며,11 특징적인 소견 으로 공기 음영이 장의 윤곽선과 장간막 사이사이에 윤상으 로 관찰되기도 하고 장관 벽에 선상으로 평행하게 보이기도 한다. 그리고, 장막하 낭종의 파열로 인해 기복증이 관찰될 수 있는데, 이러한 경우 수술이 필요한 상황인지 감별이 요 구될 수 있다.8 이번 증례에서는 복부 전산화단층촬영에서 복강 내 유리가스가 관찰되었는데 그 원인으로 PEG 주변 부위에서 공기가 누출되었을 경우와 장파열의 경우를 배제 해야 했다. 복부 전산화단층촬영에서 PEG의 풍선 확장 주 변 부위는 섬유화 조직으로 둘러싸여 위장 내에 정상적으로 위치해 있었으므로 PEG 주변 부위를 통해 공기가 누출된 것은 아니라고 생각하였으며, 진단 복강경 검사를 통해 장 파열을 배제하고 장관포상기종으로 진단할 수 있었다. 이렇 게 증상 없이 원인을 알 수 없는 기복증이 발생한 경우 그 원인으로 소장에 발생한 장관포상기종이 대부분이라는 보 고가 있다.7 이는 소장의 경우 69%에서 장막하 낭종이 발견 되는 데 반해 대장은 23%밖에 되지 않는 것이 그 이유라고 생각하며, 이번 증례의 경우는 대장에 발생한 장관포상기종 이었다.8 복부 전산화단층촬영은 낭종의 범위와 위치를 정 확히 알 수 있고, 장허혈과 같이 장관포상기종에 동반된 병 적인 질환을 진단하는 데 도움을 준다.16 그리고, 문맥 내 가 스가 관찰된다면 생명을 위협하는 중증 감염이나 위장관 경 색의 가능성도 고려해야 한다.9
증상이 없는 경우에는 특별한 치료 없이 경과 관찰을 할 수 있다. 그러나 합병증으로 창자꼬임(volvulus), 장폐쇄, 직 장출혈이 발생하는 경우에는 수술을 고려해야 하며,3 응급 수술을 요하지 않는 상황이라면 보존 치료를 시행 하면 된 다.4 보존 치료로는 첫째, 산소요법이 있으며 비강 캐뉼라나 마스크를 이용하여 가능하면 계속해서 산소 공급을 하여 혈 중 산소 분압이 250 mmHg가 유지되도록 하여 4-10일간 흡 입하거나, 2.5기압의 고압 산소치료를 2-3일 동안 하루에 1.5-2시간 하는 방법이 있다.17 이는 혈류 내와 낭종 내의 기
체 농도와 압력 차에 의해서 낭종 내의 기체를 주위 조직으 로 확산시키는 것이다.4 둘째, 가스를 형성하는 혐기 세균이 포상기종 발생의 주 병인이라고 판단될 경우 metronidazole 을 고려할 수 있다.18 이러한 보존 치료 후에 재발할 경우 이전에 반응이 있었다면 산소 재치료로 성공적인 치료 효과 를 얻었다는 보고가 있으며, 재발을 막기 위해서는 복부 단 순촬영에서 낭종이 완전히 없어진 후에도 2일간 더 산소를 유지하라고 보고된 바 있다.19 하지만, Tobias 등15은 성공적 인 치료에도 불구하고 치료 중단 후 장관포상기종이 재발할 수 있으며 이 경우 양호한 임상 경과를 밟으므로 환자를 안 심시키는 것이 중요하다고 하였다. 이번 증례의 경우 수 차 례의 재발에도 불구하고 금식 및 산소요법 등의 보존 치료 에 좋은 반응을 보였다.
현재까지 lactulose치료에 이차적으로 발생한 장관포상기 종은 국외에서만 3예가 보고되었고 lactitol에 의한 경우는 아직 없었다. Lactitol은 lactulose 사용으로 인한 장관포상기 종에서처럼 장관에서 수소가스를 소비하는 세균들의 활성 이 없는 상황에서 이산화 탄소와 수소가스로 대사되고 이로 인해 가스 압력이 증가하여 가스가 장관벽으로 들어가 장관 포상기종과 기복증이 발생한 것으로 생각한다. 하지만 이번 증례의 경우 장관포상기종 발생 이후에도 변비 치료를 위해 lactitol을 사용하고 있음에도 불구하고 20개월 전부터는 재 발이 없는 것으로 보아 lactitol 단독으로 장관포상기종이 발 생한 것으로 보기는 어렵다. 복부 단순촬영에서 마비성 장 폐쇄가 호전을 보인 것으로 미루어 보아 마비성 장폐쇄증이 동반된 상황에서 lactitol이 장관 내에 머무르는 시간이 상대 적으로 많아졌고 이로 인해 가스 생성이 증가하여 장관포상 기종이 발생한 것으로 생각된다. 저자 등은 만성 변비 치료 를 위해 복용한 lactitol과 마비 장폐쇄증으로 인해 재발 장 관포상기종이 발생하였을 것으로 생각되는 환자에서 금식 및 산소요법 등의 보존 치료에 좋은 반응을 보인 경우를 경 험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
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