Transcatheter Embolotherapy of Giant Pulmonary Arteriovenous Malformation Using Amplatzer<sup>®</sup> Vascular Plug

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Tuberc Respir Dis 2009;67:52-58

CopyrightⒸ2009. The Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases. All rights reserved.

Amplatzer ^Ⓡ 혈관폐색장치를 이용한 거대 폐동정맥기형 색전술 1예

고려대학교 의과대학 안산병원

¹

내과,

²

영상의학과

정기환¹, 이승화², 신 철¹, 김제형¹

Transcatheter Embolotherapy of Giant Pulmonary Arteriovenous Malformation Using Amplatzer ^Ⓡ Vascular Plug

Ki Hwan Jung, M.D.

¹

, Seung Hwa Lee, M.D.

²

, Chol Shin, M.D.

¹

, Je Hyeong Kim, M.D.

¹

Departments of

¹

Internal Medicine,

²

Radiology, Korea University College of Medicine, Ansan Hospital, Ansan, Korea

Pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) is a rare pulmonary vascular anomaly due to an abnormal communication between the pulmonary artery and vein. The most common presenting symptom is a dyspnea on exertion related to this right-to-left shunt. If left untreated, PAVM has been known to result in serious complications. Incomplete pulmonary capillary network can be the cause of cerebral abscesses and other non- infectious neurological complications, such as stroke and transient ischemic attacks due to paradoxic embolism Transcatheter embolotherapy, using coils or balloons, has replaced surgical resection as the treatment of choice for PAVM. However, the risk of device embolization has limited the use of coil embolotherapy, while the size of PAVM is huge. Recently, Amplatzer^Ⓡ Vascular Plug has been proposed as an alternative endovascular occlusion device for arteriovenous malformation. We report a case of 81-year-old male patient with a giant PAVM, which was successfully treated by transcatheter embolotherapy using the Amplatzer^Ⓡ Vascular Plug.

Key Words: Arteriovenous malformations, Pulmonary disease, Therapeutic embolization

Address for correspondence: Je Hyeong Kim, M.D.

Division of Pulmonary, Sleep and Critical Care Medicine, Department of Internal Medicine, Korea University College of Medicine, Ansan Hospital, 516, Gojan-1-dong, Danwon- gu, Ansan 425-707, Korea

Phone: 82-31-412-5950, Fax: 82-31-413-5950 E-mail: [email protected]

Received: Jun. 1, 2009 Accepted: Jul. 13, 2009

서 론

폐동정맥기형(pulmonary arteriovenous malformation, PAVM)은 드문 폐혈관 질환으로, 모세혈관의 연결 없이 폐동맥과 폐정맥이 비정상적으로 직접 연결되어 가스교 환의 장애를 유발한다¹. 임상적인 증상이 없이 단순흉부 촬영상 우연히 발견되기도 하며, 폐내 우-좌 단락에 의한 호흡곤란, 객혈 및 혈흉 등의 다양한 임상 양상을 보이기 도 한다². 심한 경우에는 혈관 파열로 인한 출혈, 뇌농양, 기이 색전증(paradoxical embolism)에 의한 뇌졸중 및 일

과성 뇌허혈 등의 여러 신경학적 합병증이 발생할 위험성 이 있다. 따라서 임상적인 증상이 없더라도 신경학적 합 병증, 저산소혈증 및 심부전을 예방하기 위해 치료가 필요 한 경우가 많다^3,4. 과거에는 폐엽절제술 등 주로 수술적 절제를 시행했으나⁵, 최근에는 중재적 시술의 발달로 코일 (coil) 등 여러 색전물질(embolic material)을 이용한 경피 적 색전술(transcatheter embolotherapy)이 우선적으로 고려되고 있다^6,7. 하지만 거대 폐동정맥기형의 경우에는, 색전술 시행 과정에서 코일이 전신 순환으로 빠져 나가 장치 색전증(device embolism) 등의 합병증을 일으킬 위 험이 높아, 수술적 절제가 필요한 경우가 많다. 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 81세 남자 환자에서, 고유량 산 소치료에도 호전되지 않는 저산소혈증의 원인으로 거대 폐 동정맥기형을 진단하고, 심방중격결손증 및 동맥관열림증 의 치료에 사용하기 위해 고안된 장치인 Amplatzer^Ⓡ 혈관 폐색장치(Amplatzer^Ⓡ Vascular Plug; AGA Medical Corp., Golden Valley, MN, USA)를 사용하여 성공적으로 경피적

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Figure 1. (A) Chest radiograph on admission showed a circumscribed mass shadow in the left lower hemithorax. (B∼D) Com- puted tomography (CT) scan of chest revealed ce- ntrilobular emphysema on whole lung fields and a large saccular dilatation of left pulmonary artery dire- ctly draining to left pulmonary vein in the left lower lobe.

색전술을 시행한 1예를 경험하였기에 보고한다.

증 례

환 자: 엄○○, 81세, 남자 주 소: 호흡곤란

현병력: 환자는 약 1개월 전부터 점차 악화되는 호흡곤 란을 주소로 응급실로 내원하였다. 최근 수 년 전부터 점 차 진행하는 운동 시 호흡곤란이 있었고, 수 일 전부터 경증의 기침 및 객담 증가를 보였다. 내원 시 열감 및 오한 을 호소하였다. 최근 체중감소는 없었다.

과거력: 약 15년 전 급성 담낭염으로 담낭절제술을 시 행 받았다. 이 당시 수술 전 검사로 시행한 단순흉부촬영 상 이상 소견이 있었으나, 이후에 특별한 증상이 없어 더 이상의 검사는 시행하지 않고 지내왔다.

가족력: 특이 사항 없었다.

사회력: 약 33갑년의 흡연력이 있고, 10년 전부터 금연

하였다.

진찰 소견: 내원 당시 혈압 100/70 mmHg, 심박수 분당 72회였고, 분당 28회의 빠른 호흡을 보였다. 체온은 37.8^oC였다. 급성 병색을 띄었으나 의식은 명료하였다.

청색증 및 곤봉지 소견을 보였다. 흉부 진찰상 심음은 규 칙적이었고, 양측 폐에서 호흡음이 감소하였다. 악설음, 천명음 및 잡음(bruit)은 없었다.

검사실 소견: 대기 중 동맥혈가스분석에서 pH 7.44, PaCO2 22.6 mmHg, PaO2 44.8 mmHg, HCO3－

15.2 mmol/L, SaO2 81.8%였고, PAO2-PaO2는 76.6으로 증가되 어 있었다. 저산소혈증에 대해서 고유량 산소 치료 기구 를 이용하여 FiO2 98%의 산소를 공급하였음에도 불구하 고, 동맥혈가스분석은 pH 7.35, PaCO2 23.4 mmHg, PaO2

53.5 mmHg, HCO3－

12.7 mmol/L, SaO2 81.8%로 저산소 혈증은 교정되지 않았다. 말초혈액검사에서 백혈구 12,630/μL (호중구 91%, 간상 호중구 5%, 림프구 4%), 혈색소 10.9 g/dL, 혈소판 205,000/μL으로 경증의 빈혈

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Figure 2. (A) Left pulmonary arteriogram showed large pulmonary arteriovenous malformation. (B, C) A 12 mm Amplatzer^Ⓡ Vas- cular Plug was inserted and deployed via 7F guid- ing catheter. (D) Pulmonary arteriovenous malformation was not seen on follow-up arteriogram.

소견을 보였다. 빈혈의 양상은 MCV 74.7 fL, MCH 24.2 pg, MCHC 32.3 g/dL, RDW 19.9%로 소적혈구(microcytic) 저색소(hypochromic) 빈혈이었다. 내원 후 시행한 단 순흉부촬영(Figure 1A)에서 좌하폐야에 약 3×5 cm 크기 의 종괴성 이상 음영을 보였다. 흉부 전산화단층촬영 (computed tomography, CT) (Figure 1B∼D, 4A)에서는 양측 전체 폐에서 중심소엽성 폐기종 소견을 보였고, 좌폐 정맥으로 직접 연결되고 조영증강되는 좌폐동맥의 비정 상적인 거대한 주머니모양(saccular) 확장이 좌폐하엽에 서 관찰되었다. 섭식동맥(feeding artery)의 직경은 약 8 mm였다.

치료 및 경과: 환자의 흡연력 및 수 년 전부터 점차 진 행하던 호흡곤란이 기침 및 객담의 증가와 함께 악화되는 소견으로 미루어 보아, 만성폐쇄성폐질환(chronic ob- structive pulmonary disease, COPD) 급성 악화의 추정진 단 하에 치료를 시작하였다. 하지만 치료에도 불구하고 저산소혈증이 호전되지 않고 빠른 호흡 및 호흡곤란이 지 속되어, CT 소견에서 관찰되는 거대 폐동정맥기형으로 인

한 심한 우-좌 단락이 존재하는 상태에서 호흡기계 감염으 로 인해서 급성 호흡부전이 발생한 것으로 판단하고 기관 내삽관 및 기계환기기 치료를 시행하였다. 폐동정맥기형 으로 인한 단락분율(shunt fraction)을 100% 산소법(100%

oxygen method)으로 측정한 결과¹, 25%로 증가되어 있었 다(정상≤5%). 입원 4일째 정확한 진단 및 형태 관찰을 위해 시행한 혈관조영술에서는 좌폐동맥 동맥조영상(arteriogram)에서 타원형(ovoid)의 거대 폐동정맥기형이 관 찰되었다(Figure 2A). 단락에 의한 저산소혈증을 교정하 기 위해서 폐동정맥기형의 치료가 필요하였고, 81세의 고 령으로 기계환기 치료 중인 환자의 상태를 감안하여, 수술 적 절제 대신에 경피적 색전술을 시행하기로 하였다. 기 존에 폐동정맥기형의 색전술 시에 흔히 사용되던 코일 등 의 색전물질은 환자의 폐동정맥기형 및 섭식 동맥의 크기 를 고려하면 장치 색전증 등의 합병증 발생의 위험이 높아 적절하지 않았다. 문헌 고찰을 통해 다양한 색전물질을 사용한 폐동정맥기형의 치료에 대해 기술한 증례들을 검 토하였고, 중재적 시술을 담당하는 영상의학과와 상의하

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Figure 3. The size of pre- viously described mass shadow of pulmonary arteriovenous malformation in the left lower lobe decreased on chest radiograph (A) and chest CT (B∼D) after transcatheter embolotherapy with 12 mm Amplat- zer^Ⓡ Vascular Plug located at feeding artery of pulmonary arteriovenous malformation.

여 Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색장치를 사용하기로 결정하였다.

입원 6일째 7F 유도 카테터 내로 12 mm Amplatzer^Ⓡ 혈 관폐색장치를 삽입하여 배치하였다(Figure 2B, C). 이후 동맥조영상에서 폐동정맥기형은 더 이상 관찰되지 않았다 (Figure 2D). 시술 후 100% 산소 투여 후 측정한 단락분율 은 0.09%로 감소하였고, 동맥혈검사는 pH 7.45, PaCO2

35.9 mmHg, PaO2 87.3 mmHg, HCO3－

17.7 mmol/L, SaO2 97.0% (FiO2 0.24)로 호전되어 입원 7일째 기계환기 이탈 및 탈관하였다. 입원 14일째 추적 시행한 단순흉부촬 영(Figure 3A) 및 흉부 CT (Figure 3B∼D, 4B)에서 폐동정 맥기형의 크기는 감소되어 안정적인 상태로 퇴원하였다.

고 찰

폐동정맥기형은 연구자에 따라 폐동정맥루(pulmonary arteriovenous fistula), 폐혈관종(pulmonary hemangio- ma)으로 명명하기도 하는 드문 폐혈관 질환이다³. 폐동정

맥기형은 우-좌 단락에 의한 가스교환의 장애 및 저산소혈 증을 유발하며, 가장 흔한 임상 양상은 청색증 및 호흡곤 란이다. 이 외에도 비출혈, 객혈 및 혈흉 등의 출혈, 만성 호흡부전으로 인한 전신쇠약 등 다양한 형태로 발현한다.

또한, 폐동정맥기형은 정상적으로 모세혈관에 존재하는 여과 기능이 없어 출혈, 뇌농양 및 기이 색전증과 관련된 신경학적 합병증 등 여러 뇌혈관계 합병증의 발생 위험이 증가한다^1,3.

폐동정맥기형의 약 80%는 선천성으로 발생하며, 이들 중에서 약 50∼80%가 Osler-Weber-Render 증후군 또는 유전 출혈 모세혈관확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia)과 관련되어 있다^3,8. 후천성 폐동정맥기형을 유발하는 요인으로는 흉부 외상 및 흉부 수술 시에 발생하 는 손상, 승모판 협착 등이 있으며, 방선균증 등의 감염과 의 연관성도 보고된다^3,9. 증례의 환자는 피부, 구강 및 비 강 점막의 모세혈관확장증 등 Osler-Weber-Render 증후 군 등을 의심할 만한 소견은 없었으나, 후천성 폐동정맥기

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Figure 4. Pulmonary arteriovenous malformation (A, ar- rowhead) disappeared after embolotherapy with 12 mm Amplatzer^Ⓡ Vascular Plug (B). Amplatzer Vascular Pl- ug was located at feeding artery (arrow) on 3-dimen- sional CT.

형을 유발했을만한 요인이 없어 선천성 폐동정맥기형으 로 추정하였다. 폐동정맥기형은 점차 진행하여 크기가 커 질수록 상술한 여러 합병증의 발생 위험이 증가하므로, 섭식(feeding) 동맥의 직경이 3 mm 이상일 경우에는 치 료의 적응증이 된다⁴. 증례의 환자도 약 15년 전 단순흉부 촬영상 이상 소견을 보였던 병력이 있어, 이미 이 시기부 터 존재했던 폐동정맥기형이 점차 진행하여 크기가 증가 하면서 증상이 발생했을 가능성을 시사했다. 한편 폐동정 맥기형으로 인한 만성적인 저산소혈증으로 인해 적혈구 증가증이 예상되었으나, 내원 시 환자는 경증의 빈혈 소견 을 보였다. 검사 소견에서는 소적혈구(microcytic) 저색소 (hypochromic) 빈혈로 적혈구용적분포폭(red cell vol- ume distribution width, RDW)이 증가되어 있는 철결핍 빈혈을 시사했다. 위장관출혈 등 만성적인 실혈을 유발하 는 기저 질환의 가능성이 의심되었으나, 이에 대한 검사는 시행하지 못했다.

폐동정맥기형의 진단은 단순흉부촬영상 의심되는 소견 을 보이거나, 피부 점막의 말초혈관확장증 등 유전적인 혈관성 모세혈관확장증이 있는 경우, 상술한 여러 임상 양상을 설명할 수 있는 다른 질환이 없는 경우에 고려해야 한다. 흉부 청진 시 약 50%에서 폐동정맥기형에 의한 잡음 이 들린다고 알려져 있으나, 증례의 환자에서는 없었다¹. 연구에 따라 약 13∼55%에서는 증상 없이 단순흉부촬영 시 이상 소견만을 보여 진단되므로, 증상의 유무만으로 폐동정맥기형을 감별해서는 안 된다¹. 단순흉부촬영에서 는 1∼5 cm 정도로 다양한 크기의 원형 또는 난형의 경계 가 명확한 결절성 음영이 주로 폐야의 내측 1/3에서 관찰

된다. 폐동정맥기형의 대부분은 폐하엽에 위치하며, 약 1/3에서 다발성 형태로 발현한다¹⁰. 과거에는 폐혈관조영 술을 시행하여 섭식 및 배출(draining) 혈관의 구조를 확 인했으나, 최근에는 조영증강 후에 시행하는 흉부 CT 검 사로도 진단할 수 있다. 드물게 심도관삽입(cardiac cathe- terization), 조영 심초음파(contrast echocardiography) 검 사 및 폐 관류 스캔을 이용한 단락분율 계산이 진단에 도 움이 된다^3,11. 증례의 환자는 처음에는 COPD 급성 악화 를 고려하였으나, 치료에도 불구하고 호흡곤란 및 저산소 혈증이 호전되지 않았고, 단순흉부촬영 및 흉부 CT에서 폐동정맥기형의 소견을 보여 진단하였다.

폐동정맥기형의 치료는 수술적 치료와 경피적 색전술 등의 비수술적 치료로 분류된다. 과거에는 결찰, 구역절 제술, 엽절제술, 폐절제술 등의 수술적인 방법으로 폐동정 맥기형을 절제하였으나 수술에 따른 이환율 및 사망률이 높아⁵, 최근에는 코일, 풍선(balloon) 등의 여러 색전물질 을 사용하는 경피적 색전술을 선호하는 추세이다^1,3,7. 경 피적 색전술은 폐동맥 조영술을 시행하여 동정맥기형의 위치를 확인한 후에, 카테터를 통해 여러 색전물질을 주입 하여 기형 부분을 폐쇄시킨다. 병변의 크기, 위치 및 구조 에 따라, 기존의 코일이나 풍선뿐만 아니라 Gianturco- Grifka 혈관폐색장치, 폴리비닐 알코올 등 다양한 색전물 질을 사용하는 경피적 색전술이 폐동정맥기형의 치료로 보고된 바 있다^6,7. 증례의 환자는 기계환기기 치료 중이었 고 고령인 관계로 수술의 위험이 커 경피적 색전술을 고려 했다. 하지만 증례에서처럼 거대 폐동정맥 기형에서 기존 의 코일을 사용한 색전술을 시행할 경우에는, 불완전 폐색

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및 재교통 등 합병증의 발생 가능성이 높았다. 또한 드물 게 색전술을 시행하는 중에 코일이 전신 순환으로 빠져 나가 장치 색전증 등의 합병증을 일으킬 위험이 있을 것으 로 판단하여, 색전물질로 코일 대신에 Amplatzer^Ⓡ 혈관폐 색장치를 사용하여 성공적으로 시술하였다. Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색장치는 심방중격결손증 및 동맥관열림증의 치료 에 사용하기 위해 기존에 고안된 장치로, 직경이 4∼16 mm로 다양하여 혈관의 크기에 따라 선택할 수 있고 위치 재조정이 용이하다. 폐동정맥기형의 색전술에서 코일 등 기존의 색전물질과 비교 시 Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색장치 사 용의 장점은 첫째, 다발성 폐동정맥기형이 있어 여러 혈관 의 색전술이 동시에 필요한 경우에 코일의 사용량이 증가 하면서 발생할 수 있는 합병증을 피할 수 있고¹², 둘째, 섭 식동맥의 크기가 큰 경우에 발생할 수 있는 장치 색전증의 발생 위험을 감소시킨다¹³. 최근 한 후향적 연구에서 Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색장치의 효과 및 안전성이 확인되어¹⁴, 폐동정맥기형의 치료에 있어 사용이 증가할 것으로 기대 된다. 국내에서는 한 분지에 여러 개의 혈관 기형을 가지 는 미만성(diffuse) 폐동맥기형에서 Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색 장치를 사용하여 성공적으로 색전술을 시행한 바 있었으 나, 본 증례와 같이 거대 폐동정맥기형에서의 사용은 보고 된 바 없었다¹⁵. 향후 동정맥기형 및 섭식동맥의 크기가 커서 기존의 코일 색전술 시행 시 코일 색전증 등 합병증 의 발생 위험이 높은 경우에, 본 증례에서와 같이 Amplat- zer^Ⓡ 혈관폐색장치가 폐동정맥기형의 경피적 색전술에 유용하게 사용될 수 있을 것으로 사료된다.

요 약

폐동정맥기형은 드문 폐혈관 질환으로 출혈, 뇌농양, 기이 색전증(paradoxical embolism)에 의한 여러 신경학 적 합병증의 발생 위험을 증가시켜 치료를 요한다. 과거 에는 수술적으로 제거했으나, 최근에는 주로 코일 및 풍선 등의 다양한 색전물질을 이용한 경피적 색전술을 시행하 여 치료하는 추세이다. 거대 폐동정맥기형의 경우에는 색 전술 시행 과정에서 코일이 전신 순환으로 빠져 나가 장치 색전증 등의 합병증을 일으킬 위험이 높다. 저자들은 호 흡곤란을 주소로 내원한 81세 남자 환자에게서, 지속되는 저산소혈증의 원인으로 거대 폐동정맥기형을 진단하고, Amplatzer^Ⓡ 혈관폐색장치를 이용한 경피적 색전술로 치 료한 1예를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바 이다.

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