Radiologic Findings of Secondary Systemic Amyloidosis Associated with Tuberculosis: A Case Report

(1)

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1995 ; 33( 1) : 97-99

결핵에 속발한 전신형 유전분증 : 1 예 보고1

한성태 · 이재문 · 김춘열 · 신경섭

전신형 유전문증

(systemic

amyloidosis) 은 걸핵， 가족성 지중해열

(fam il ia l Mediterranean fever) ,

류마티스앙 관절염， 다발성 골수종등이 원인이 되어 신체의 각종장기에 아밀로이드 (amyloid) 가 침착 되늠 드문 질환이다. 저자들은 최근 폐걸핵을 동반한 전신형 유전분증이 간장， 비잠， 신장， 우|장， 림프 선， 밤광등에 병발되어 초음파와 전산화단층촬영

(

CT) 상 간장， 비장， 신장 및 림프선 비대， 앙측 신정맥 의 혈전， 복수 및 방광벽의 미만성 비후등의 소견을 보인 즘례를 경험 하였기에 이를 보고한다.

서 론

유전분증 (amy loidosis) 은 불용성 단백질인 아멸로이드 (amyloid) 가 신체의 각종 조직에 침착되는 드문 질환으로 서 국소형과 전신형이 있다. 전신형 유전분증은 원인을 알 수 없는 원발성과 원인질환에 의한 속발성 유전분증으로 분류된다. 속발성 유전분증의 원인은 결핵이 가장 많고

(50% ) ,

그외에 가족성 지중해열

(fami lial Mediterranean fever ),

류마티스양 관절염， 다발성 골수종등이 있다

(1) .

저자들은 폐결핵에 속발한 전신형 유전분증 1예를 결험 하였기에 이의 방사선학적소견을보고한다.

증례 보고

33세 남자환자가 1 달간의 미열과 오한， 전신적 쇠약감이 있어 내원하였다. 환자의 과거력상 1년전에 시행한 경정맥 요로조영술에서 좌측 신장이 조영되지 않았었다. 환자의 목， 액와 및 서혜부에서 럼프절종대가 촉지되었다. 검사실 소견상 혈중

urea

nitrogen이

96.0 mg / dl, creatinine 8.2

mg/dl이었고， 소변에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 관찰되 었다. 흉부 X선사진상 폐의 우상엽에 활동성 결핵병소와 우측 흉수액이 보였으며 경부 럼프절을 생겸하여 결핵을 확인하였다.

복부 초음파검 사상 간장및 비 장종대

(Fig.

1)와 복수가 나타났고 신장실질의 에코가 증가되어 있었다. 복부 전산 화단층촬영 (CT) 상 역시 간장， 비장 벚 신장종대， 복수， 후

l가톨럭대학교 의과대학 진 단방사선과학교실

이 논문은 1995 년도 가톨릭중앙의료원 학술연구 보조비로 이루어졌음 이 논문은 1995 년 4월 11 일 접수하여 1995 년 7월 l일에 채택되었음

복막 및 서혜부 럼프절종대， 양측 신정맥 혈전， 그리고 방 광의 수축 및 방광벽의 미만성비후가 관찰되였다

(Fig. 2).

18G

생검침을 이용한 신장의 경피적 생검술과 위장의 내시경적 생검술로 얻은 조직을 Congo-red로 염색하여 편 광 현미경으로 관찰한 결과 신사구체와 간질조직， 신장의 소혈관 그리고 위장점막에서 아밀로이드침착을 발견하였 다

(Fig. 3).

또한 경부 럼프절조직을 다시 Congo-red로 염색한 후 재 관찰하여 결핵병소뿐만 아니라 아밀로이드 침착을 발 견 함으로써 전신형 유전분증으로 확진하였다.

고 찰

유전분증은 대개 전신형으로 나타나며 10-20%에서는 국소형으로 나타난다

(1).

전신형은 원인미상의 원발성과 원인이 되는 기초

(under lying )

질환에 따른 속발성 유전 분증으로 나뒤어진다. 속발성 유전분증의 원인질환으로는 결핵

(50%) ,

가족성 지중해열

(26-40%) ,

류마티스양 관 절염

(20-25%) ,

다발성 골수종

(1 0-15%)

등이 있으며 매독， 신우신염， 골수염， 기생충감염， 호즈킨명， 신세포암등 도 속발성 유전분증과 관련되 어 있다

(2).

유전분증은 여자보다 남자에 더 잘 생기며 발병 평균연 령은 55-60세이다. 호발부위는 신장， 간장， 비장， 부신등 이며， 폐， 소화기계， 근골격계， 피부에도 생길 수 있고

(1,

3) ,

그외의 모든 장기 계통에도 아밀로이드가 침착될 수 있 다.

따라서 아밀로이드의 침착부위에 따라유전분증은다양 한 방사선학적 소견을 보이는데，

Neils

(4) 에 의하면 14가 지 장기에서 75가지 이상의 방사선학적 소견을 보였다고 한다. 신장의 유전분증에서는 초기에는 신장종대와 신정 맥혈전을 종종 나타내며 말기가 되면 신장이 작아지고 신

- 97-

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대 한 방사선 의 학회 지 1995: 33( 1) : 97-99

Fig. 1. Abdominal ultrasonogram shows mild splenomegaly.

a

Fig. 2. Abdominal CT

b

Fig. 3. Photomicrograph 01 the kidney specimen reveals deposits 01 amyloid primarily in the glomeruli (black arrow) and the interstitial peritubular tissue. Arteries and arterioles (white arrow) are also aftected (Congo-red stain, X100)

a. Mildly enlarged kidneys and renal vein thrombi bilaterally (arrows).

b. Contracted urinary bladder (asterisk) with diftusely thickened wal l. Bilateral inguinal Iymphadenopathies are seen (arrows)

장피질이 앓아진다. 또한 신장실질의 국소종괴로도 나타 날 수 있어 신세포암과 CT상 감별이 어려운 때도 있다

(1). 저자들의 증례에서도 경도의 신장종대와 양측 신정맥

혈전을 보였으며 초음파상 신장실질의 에코가 증가되었는 데， 이는 비교적 초기 유전분증을 나타내는 것으로 생각된 다.

간장에 아밀로이드가 침착되면 CT상 간장종대， 간장의 비균질성 음영저하，간장의 석회침착등을볼수 있고，드물 게는아밀로이드가급속히 침착하게 되면 간장파열도일으 킬 수 있다

(5).

한편 비장의 유전분증에서도 간장과 유사 하게 비장종대，국소종괴，비장파열 및 석회침착등을 CT에 서 볼 수 있다 (1,

6).

저자들의 경우 초음파와 CT상 간장 및 비장종대를보였는데 이들의 조직검사는시행하지 않았 으므로 이들의 아밀로이드 침착을 업증하지는 못하였지만

본 증례가 여러 장기를 침범한 전신형 유전분증임을 미루 어 볼때 간장및 비장의 종대는 다른원인에 의한것이라고 생각하기보다는 아밀로이드 침착으로 인한 소견으로 보는 것이 타당하리라생각된다.

아밀로이드의 럼프절 침착은 유전분증의 20%에서 보인 다. 종격동 럼프절 종대

(7)

, 후복막 럼프절 종대 (8) 가 주 로 보고되었으나 저자들의 증례에서는 후복막 럼프절 뿐만 아니라 장골 및 서혜부 럼프절등 광범위한 림프절 종대를 동반하였다.

위장의 유전분증은국소형 또는미만형으로병발하며 유

문앞 (prepy loric) 부위에 잘 생긴다. 위장에 아밀로이드가

침착되면 CT상 위벽의 비후와 궤양등을 볼 수 있다. 때로 국소적 으로 침 착되 면 “ amyloid tumor" 라고 하며， 작은 용종이나 평활근종등과 유사하게 보이기도 한다

(9).

저자

98 -

(3)

들의 증례는 CT상으로는 정상이였으나 내시경 검사상 급 성 위염 소견을 보여 위동부 (gastric antrum) 조직을 생 검한결과위장점막의 아밀로이드침착을발견하였다.

방광의 유전분증은 국소형 또는 미만형으로 나타나며 혈뇨를 보일 수 있다. CT상 방광벽 비후， 충만결손 또는 국소종괴로 보여 방광암과 구별이 안되는 수도 있다

(1).

저자들의 증례에서는 방광이 수축되고 방광벽이 미만성으 로 비후되어 만성 방광염이나 방광암과 유사한 소견을 나 타내 었다 (Fig.3).

유전분증의 확진은 병변조직의 생검으로 내릴 수 있으 며， 특히 신장생검은 예빈도와 특이도가 매우 높다

(10).

그러나 본 증례와 같이 결핵이나 류마티스양 관절염등의 기초질환이 있으면서 여러장기에 생긴 병변들이 다양한 방사선학적 소견을 나타낼때에는 조직 생검에 앞서 속발 성 전신형 유전분증의 가능성을 생각해 보아야 할 것이다.

결론적으로 본 증례는 폐 결핵과 병말한 속발성 전신형 유전분증의 증례로써 신장， 간장， 비장， 위장， 럼프절， 방광 등 여러장기에 병변을 일으켜서 초음파검사와 CT상 간장，

비장， 신장종대， 신장실질 에코증가， 복수， 양측 신정맥 혈 전， 광범위한 럼프절 종대， 방광수축 빛 방광벽비후등의 다 양한소견을보였다.

~~ C그 고 L!:" ^C그 헌

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한성태 외 결핵에 속발한전신형 유전분증

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Journal of the Korean Radiological Society 1995; 33( 1) ‘ 97-99

Radiologic Findings of Secondary Systemic Amyloidosis Associated with Tuberculosis: A Case Report

¹

Seong Tae Hahn

,

M.D.

,

Jae Mun Lee

,

M.D.

,

Choon-Yul Kim

,

M.D.

,

Kyung Sub Shinn, M.D.

1 Department of Radiology, Catholic University Medical College

Amyloidosis is a rare systemic disease caused by extracellular deposition of insoluble protein. Systemic amyloidosis is subclassified into idiopathic primary and secondary form. The cause of secondary amyloidosis includes tuberculosis, familial Mediterranean lever, rheumatoid arthritis and multiple myeloma.

We report a case 01 tuberculosis-related

,

secondary systemic amyloidosis which involved liver

,

spleen

,

kidneys

,

stomach, urinary bladder and Iymph nodes

Index Words: Amyloidosis Abdomen

,

CT Abdomen

,

US

Address reprint requests to : Seong Tae Hahn

,

M.D.

,

Department of Radiology St. Mary’s Hospital Catholic University Medical College # 62

,

Y ouido-dong

,

Y ongdungpo-gu

,

Seoul 150-010 Korea

Tel. 82-2-789-1272 Fax.82-2-783-5288

99 -

(4)

일

。|<=

장

시 :

1995.

10월 14일(토) 소

.

부산대학교병원 강당

^~ _C그

.

_•

오후

2: 00-6 : 00

1.

특 강

: Prof. Michael S. Huckman , MD (Editor of AJNR , Rush - Presbyterian - St.

Luke's Medical Center , Chicago , USA)

“

Radiologic lmaging of the Brain in Dementia"

2.

심포지움

:

주제

“ Degenerative Disk Diseases of Lumbar Spine"

1) Cla ssification of Lumbar Disk Diseases : Consensus of Terminology

경북의대 서경진교수

2) lmaging Diagnosis of Lumbar Disk Diseases

연세의대 ^{;셔 티1 λJ}다 /ìJ JιT

3) lmaging of Lumbar Spinal Stenosis

Prof. Michael S. Huckman 4) Surgical Aspect of Degenerative Lumbar Disk Diseases

인제의대 이영구교수

주관:신경두경부방사선과학연구회 후원:대한방사선의학회

NYCOMED KOREA

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