－S 543 －
― S-385 ―
심상성 어린선 (ichthyosis vulgaris) 및 자가면역성 용혈성 빈혈과 동반된 angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) 1 예
서울의료원 내과1, 서울의료원 해부병리과2, 인제대학교 일산백병원 혈액종양내과3
*이상혁1, 이재명1, 범선희1, 홍석호1, 김성두1, 고석찬,1, 김윤정1, 이윤경2, 윤성민3, 오소연1
AITL은 비호지킨림프종의 약 1-2%를 차지하지만 peripheral T-cell neoplasm 중에서는 15-20%을 차지하는 드물지 않은 질환으로, 피부 병변 과 과감마글로불린혈증 또는 용혈성 빈혈, 흉수와 복수 등을 자주 동반하는 것으로 알려져 있다. 과거에 증후군으로 분류되다가 최근에서야 면역조직화학염색법이 발전하면서 진단이 가능해진 질병으로 그 치료방법과 임상양상에 있어서 아직 밝혀지지 않은 점이 많다. 저자들은 심상성 어린선 및 자가면역성 용혈성 빈혈을 동반한 AITL을 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 56세 남자로 유아기부터 발생된 사지와 체간 피부의 과각화증이 있었고 심상성 어린선으로 진단받은 바 있다. 심한 기침 및 열감과 발한, 하지부종을 주소로 타병원 내원하여 4주간 폐렴에 준해 항생제 치료를 받았으나 고열이 호전 없고 X-ray상 폐 침윤이 악화되어 전원 되었다. 본원에서 양측 서혜부 림프절 조직검사에 서 AITL이 진단되었고 폐실질과 종격동 림프절 및 복강내 림프절에도 침범이 있어 병기 4기, IPI 점수는 4점으로 고 위험군에 해당하였다.
혈색소가 내원당시 6.5g/dl에서 수 일내 4.8g/dl까지 감소하였고 direct 및 indirect Coombs’ 검사가 양성인 자가면역성 용혈성 빈혈 소견을 보였다. AITL에 대해 복합항암화학치료(CHOP)를 4주기까지 시행하고 부분관해 상태이며 림프종의 호전과 함께 용혈성빈혈도 호전을 보이 고 있다.
― S-386 ―
다발성 장기를 침범한 유상피 혈관내피종 1예
인하대학교 의과대학 내과학교실1
*박병도1, 김진수1, 임주한1, 이현규1, 이문희1, 김철수1
유상피 혈관내피종은 여러장기에 국소 혹은 다발성으로 침범하여 발생하는 드문 악성 혈관종양이다. 조직검사를 통한 면역염색검사로 진단 하며 침범장기에 따라 임상증상, 경과, 치료 및 예후가 다양하다. 아직 국내에서 편도선과 간, 폐를 침범하고 골수 침범이 의심되는 증례는 보고된 사례가 없다. 저자들은 다발성 장기를 침범하는 유상피 혈관내피종 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 35세 여자 환자 가 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 내원 1개월전 편도선절제술 시행받고 조직검사에서 림프종이 의심되었다. 정밀검사 진행중 폐결핵이 의 심되어 항결핵치료를 시작하였으나 상태가 악화되어 본원으로 전원되었다. 내원 당시 활력징후는 혈압 133/80mmHg, 맥박 150회/분, 호흡 32회/분, 체온 36℃ 이었다. 의식은 명료하였고 호흡곤란과 다량의 객담을 호소하였다. 말초 혈액 검사에서 백혈구 5, 400/µL, 혈색소 9.9 g/dL, 혈소판 109,000/µL, AST 19 IU/L, ALT 19 IU/L, 총빌리루빈 1.9 mg/dL, BUN 10.9 mg/dL, Creatinine 0.4 mg/dL, PT 83%, aPTT 52.1 초 소견을 보였다. 흉부 X-선에서 양측폐하부 폐음영이 증가 및 경화소견이 보였고, 컴퓨터 단층 촬영에서 간비종대, 좀먹은 형태의 미만성 골파괴, 양측폐하엽의 미만성 중심성결절이 관찰되었다. 기관지내시경을 통한 조직검사 및 AFB 도말검사에서 결핵을 시사하는 소견은 없었 고 배양검사 및 추가 객담검사에서도 결핵을 시사하는 소견은 없었다. 환자는 편도조직 면역염색검사에서 CD31, CD34, Factor VIII, Vimentin에 양성소견을 보여 유상피 혈관내피종을 진단하였다. 입원 이후 범혈구 감소증이 점차 진행하는 소견 보여 골수 생검을 시도하였 고 골수 흡인 및 조직검사에서 유효한 소견은 보이지 않았으나 임상적으로 골수 침범이 의심되었다. 이후 환자는 편도기저부의 출혈이 발생 하고 말초 혈액 검사에서 범혈구감소증이 더욱 진행하는 소견을 보였다. 간비종대 원인 감별 위해 시행한 간조직검사에서 CD31, Factor VIII 면역염색검사에 양성소견으로 유상피 혈관내피종의 간 침범을 진단하였다. 지속된 객혈로 인해 재시행한 기관지 검사 조직검사의 면역염색 검사에서 CD31과, Factor VIII에 양성 반응을 보여 유상피 혈관내피종의 폐 및 기관지 침범을 확인하였다. 이후 환자는 범혈구감소증과 출혈 경향, 폐병변의 악화로 전신 수행 상태가 낮아 항암치료를 시도하지 못했고, 보존적인 치료를 시도하였으나 제 48병일째 사망하였다.
