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￭S-353￭
갑상선기능항진증 , 피부점막 캔디다증, 부갑상선기능저하증을 동반한 자가면역성 다선 증후군 1예
고신대학교 의과대학 내과학교실
*구기환, 박요한, 최영식, 김부경
자가면역성 다선증후군(autoimmune polyglandular syndrome)은 자가면역의 기전에 의해 내분비선 및 비내분비선의 다발성 손상이 발생하여 나타나는 질환으로 정의할 수 있다. 이 증후군을 일컷는 용어와 분류법은 다양하지만 Neufeld와 Blizzard(1980)의 분류법이 통용되고 있다.
그러나 만성 점막 피부 캔디다증 및 부갑상선 기능저하증과 갑상선 기능항진증이 동시에 동반된 경우는 일반적인 기준으로 분류되지 않고 매우 드물어 경험한 1예를 보고하는 바이다. 증례: 46세 여자 환자가 손, 발이 저리고 얼굴도 당기고 가슴이 두근거린다는 증상으로 내원하였 다. 과거력상 10년전 고혈압 진단받았고 가족력상 어머니의 당뇨병 외에 특이사항없었다. 신체 검사상 목 앞쪽에는 미만성 갑상선 비대가 있었고, 갑상선 부위에 동통이나 압통은 없었다. 그리고 Chvostek`s sign 및 Trousseau`s sign이 저명하였다. 양쪽 발가락과 발톱에는 만성 피 부점막 캔디다증이 관찰되었다. 혈압은 130/80 mmHg, 맥박수 분당 90회였고 호흡수 및 체온은 정상이었다. 심전도 검사상 QT interval 이 498ms, QTc 560ms로 연장되어 있었다. 검사상 T3 242.41 ng/dL(60-181 ng/dL), FT4 4.74 ng/dL(0.89-1.76 ng/dL), TSH <0.004uIU/mL (0.35-5.50uIU/mL)였고 anti thyroglobulin antibody 129.1U/mL(0-50IU/mL), anti microsomal Antibody >1300.0U/mL(0-50IU/mL), TSH receptor antibody 290.69U/L(0-10U/L), Ca 5.6 mg/dL(8-10 mg/dL), P 7.2 mg/dL(3.0-4.5 mg/dL), PTH-intact 21.8pg/ml였으며 CBC, BUN/Cr, NA/K/Mg, AST/ALT등은 정상이었다. 갑상선 초음파 검사상 양측 갑상선 엽의 비대와 혈류가 증가된 소견을 보였고 I-131을 이용한 방사선 갑상선 스캔 상 I-131의 흡수가 미만성으로 증가되었고 흡수율은 29.7%였다. calcium gluconate 2g 정맥주사 후 칼슘제 500 mg 하루 2회 및 calcitriol 0.25 μg 하루 3회, PTU 100 mg 하루 2회 경구 투여하였다. 내원 2일째 측정한 검사상 Ca/P 5.8/5.6 mg/dL였으나 환자 손,발 저린 증상 없어지고 심전도 검사상 QT interval 432ms, QTc 489ms로 호전되는 양상을 보였다. 1주뒤 증상 사라졌으며, Ca/P 6.6/6.1 mg/dL였고 칼슘 1500 mg 및 cholecalciferol 400IU 하루 2회 투여하였다. 1개월 뒤에는 Ca/P 8.4/6.2 mg/dL, T3 158.13 ng/dL, FT4 1.04 ng/dL, TSH<0.004uIU/mL로 확인 되었고 현재 PTU 50 mg 하루 2회 감량투여, 칼슘 1500 mg 및 cholecalciferol 400IU 하루 3회 증량 투여하며 주기적인 외래 경과 관찰중이다.
￭S-354￭
A Case of Coexistance of Parathyroid Carcinoma and Hyperplasia in Hyperparathyroidism
Department of Internal Medicine, Pusan National University School of Medicine, Busan, Korea
*Min Young Oh, Sang Soo Kim, Yun Kyung Jeon, Bo Hyun Kim, and In Ju Kim
INTRODUCTION: Parathyroid carcinoma is a rare disease reported less than 1% of hyperparathyroidism.If high serum calcium and parathyroid hormone(PTH) level are sustained after operation remnant or metastatic lesion should be evaluated.This is the case that high serum calcium and PTH level were sustained after complete resection of left parathyroid carcinoma and coexistence with different pathology of parathyroid gland in hyperparathyroidism was demonstrated. CASE REPORT: A 74-year-old woman was referred to our hospital because of decreased mentality and shock.She had severe back pain since 2006 and was diagnosed with spinal stenosis at 2010.Although she was treated with medication,back pain and general weakness were continued and mentality was confused 1month ago.At visit the physical examination revealed stuporous mentality with undetectable blood pressure.She was put on a ventilator and treated with vasopressor drug until recovering vital sign.On laboratory examination the serum calcium level was 17.7 mg/dL and PTH level was 713.9 pg/mL.CT chest scan was demonstrated thyroid mass like lesion therefore ultrasound was performed but only left parathyroid gland due to unstable vital sign and limited neck position.Thyroid ultrasound showed left parathyroid mass assumed to be parathyroid carcinoma.99mTc-sestamibi scan was demonstrated no abnormal uptake.After the treatment with intravenous hydration and calcitonin she recovered mentality and general condition.1 month later she underwent left parathyroidectomy with left hemithyroidectomy.Parathyroid carcinoma with capsular invasion was confirmed by pathologist.There were no definite enlarged parathyroid glands on the opposite side grossly and the operator couldn’t take a close exploration and biopsy other parathyroid glands as her vital sign was getting worse.Her serum PTH level were still elevated after resection of left parathyroid carcinoma.PET-torso was demonstrated no remnant or metastatic lesion.Enlarged parathyroid gland was found on the right inferior side in ultrasound.She underwent right parathyroidectomy and right inferior parathyroid hyperplasia was confirmed.Finally four parathyroid glands were removed and her serum PTH level dropped to 0.46 pg/mL.
