대한소화기학회지 1999;33:282 - 286
1)
서 론
Menetrier 병은 육안적으로 거대 점막 주름을 가
접수: 1998년 1월 24일, 승인: 1998년 5월 18일
연락처: 구양서, 110-102, 서울특별시 종로구 평동 164번지 서울적십자병원 내과
Tel: (02) 398-9408
지며, 조직학적으로 소와의 증식과 기저층 위선의 낭포성 팽창을 특징으로 하는 비후성 또는 증식성 위병변으로서 단백상실성 위장증에 따른 저알부민 혈증이 자주 동반되는 전암성 가능성이 있는 질환이 다.
1888년에 Menetrier에1 의해 “Polyadenomes en nappe”로 묘사된 이 질환은 현재까지 약 300예2가 보고된 드문 질환으로, 처음 발표 당시에는 양성 질
두 개의 선종성 용종을 동반한 메네트리어병 1예
서울적십자병원 내과학교실
임규철・김영준・이순애・김진휘・정종익 권덕호・정상용・김재만*・신미경†・구양서
A Ca s e o f Me n e t r i e r 's D i s e a s e As s o c i a t e d w i t h Tw o Ad e n o m a t o u s P o ly p s
Kyu Ch ul Lim , M.D., You ng J un Kim , M.D., Soon Ae Le e , M.D., J i n Hw i Ki m, M.D., J o n g Ik J u n g , M .D ., D e o g H o Kw o n , M .D., S a n g Yo n g J u n g , M .D.,
J ae Man Kim , M.D.*, Mi Ky ou ng Sh in , M.D.†a nd Yan g S uh Koo, M.D.
Departments of Internal Medicine, General Surgery*, Clinical Pathology†, Seoul Red Cross Hospital, Seoul, Korea
Menetrier' s disease is a rare disease characterized by giant gastric rugae, and is frequently associated with hypoproteinemia and gastric cancer. Since 1888 when Menetrier first described “polyadenomes en nappe”, more than 300 cases have been reported. Among them, about 30 cases have been found with gastric carcinoma. However, whether Menetrier' s disease develop into malignant tumor or no is still controversial. A 56-year-old man presented with epigastric discomfort and pain, and weigh loss. Gastrofiberscopic examination revealed two adenomatous polyps with moderate dysplasia in antrum and extremely thickened mucosal folds in fundus and body, especially along the greater curvature. He was diagnosed as Menetrier' s disease with highly malignant potential and was treated with H2 blocker, antacids and albumin replacement after subtotal gastrectomy. The patients who have Menetrier' s disease are at the increased risk of gastric cancer, should have regular endoscopic follow up with gastric biopsy. (Kor J Gastroenterol 1999;33:282 - 286)
Key Words: Menetrier' s disease, Adenomatous polyp, Gastric cancer
임규철 외 9인. 두 개의 선종성 용종을 동반한 메네트리어병 1예 283
환으로 여겨졌지만 그 후 여러 보고에서3-5 위암으로 의 전환 가능성에 대해 논란이 되어 왔다. 그 동안의 보고에 따르면 이들 300예 중 위암이 병발된 경우는 약 30예로4 10%의 위암 발생률을 갖는다고 알려졌 으나, 위암 발생 예의 대부분이 Menetrier 병의 진단 과 동시에 이루어졌기 때문에 Menetrier 병이 전암 성 병변인지 여부는 아직까지 논란의 대상이다. 국 내에서도 본 질환에 대해 보고가6-13 있었으나, 위암 이 발생하였거나 용종 등과 같은 전암성 병변이 병 발된 보고는 없었다.
이에 저자 등은 다발성 선종성 용종을 동반한 거 대 점막 주름을 가지며, 단백상실성 위장증에 의한 저알부민 혈증이 나타난 Menetrier 병 1예를 경험하 였기에 Menetrier 병의 전암 가능성에 대해 논의하 고자 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
56세 남자 환자가 6년 전부터 상복부 불쾌감 및 동통, 체중 감소를 주소로 인근 병원에서 간헐적인 보존 치료를 받아 오다가, 내원 2개월 전부터 호흡 곤란, 5 kg의 체중 감소, 상복부 불쾌감 및 동통이 악화되어, 인근 병원에서 시행한 상부위장관 조영술 검사에서 위전정부에 위암이 의심되는 다발성의 경 계가 불분명한 구형의 충만결손 소견이 발견되어 본 원으로 전원되었다. 환자는 내원 2년 전 결핵성 늑 막염으로 6개월간 약물 치료를 받았으며 큰 후유증 없이 완치되었다. 가족력과 사회력에서 특이 사항은 없었다.
내원시 혈압 120/80 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.5℃로 정상이었고, 환자는 만성 병 색을 보였으나 의식은 명료하였다. 경부 림프절 종 대는 없었고 결막 및 공막은 정상이었다. 흉부에서 호흡음 및 심음은 정상이었으며, 복부 검진에서 심 와부의 경한 압통 이외에 복수나 종괴가 촉지되지는 않았다. 양 하지에서 중등도의 함요 부종이 관찰되 었다.
검사실 소견 가운데 말초 혈액 검사에서 특이 소 견은 없었으며, 요 검사도 정상이었다. 혈청 생화학 검사에서는 단백질 5.4 g/dL, 알부민 3.0 g/dL, AST
34 IU/L, ALT 34 IU/L, 총빌리루빈 0.8 mg/dL, alka line phosphatase 78 IU/L이었으며, 대변 검사에서 검 출되는 기생충은 없었다. CEA, CA 19-9은 정상 소 견이었다. HBs Ag 음성, anti-HBs 음성, anti-HCV 음성이었다. Zollinger-Ellison 증후군을 감별하기 위 해 공복시 시행한 혈청내 가스트린 검사는 0.34 pg/dL로 정상 범위에 속하였다.
방사선학 검사로는 흉부 X-선 검사에서 과거 결 핵성 늑막염의 후유증으로 사료되는 우측 하부 흉막 의 비대 소견 이외의 이상 소견은 없었으며, 복부 단 순 X-선 검사는 정상 소견이었다. 상부위장관조영술 검사에서 위 전반에 걸쳐 점막 주름 비후가 관찰되 었으며, 특히 위체부의 대만부에서 더욱 현저하였으 나, 궤양의 소견은 없었다(Fig. 1). 유문부에 2개의 용종 모양의 충만결손 소견을 보였으며, 직경은 각 각 2.5 cm와 0.9 cm이었다(Fig. 2). 복부 전산화단층 촬영에서 위점막 전반에 걸쳐 비후가 관찰되었으며, 특히 위체부 대만부에서 현저하였고, 위유문부에 두 개의 용종이 관찰되었으나, 림프절 종대 및 다른 조 직에 이상 소견은 없었다.
내시경 검사에서는 위저부와 위유문부에 이르기 까지 점막 주름의 비후와 굴곡이 심하여 마치 뇌 회 전 모양을 하고 있었으며, 위체부의 대만부에서 더
Fig. 1. UGI series. Marked thickening of mucosal folds involving the greater curvature of the stomach (arrow).
284 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 33, No. 2, 1999
욱 현저하였다. 점막 표면에는 미란과 발적이 산재 하고 있었다(Fig. 3). 위유문부에 2개의 용종이 발견 되었으며, 그 중 하나는 직경이 3 cm로 편평히 융기 된 원형 모양이었으며, 다른 하나는 1 cm 직경이었 고 원형의 편평히 융기된 모양이었다. 위체부와 각
각의 용종에서 생검을 시행하였다.
병리조직학 소견으로는 위체부에서 시행한 생검 조직에서 상피세포의 심한 비후와 소와의 신장 및 굴곡 그리고 기저층 위선의 낭성 확장이 보였다. 고 유층에 비특이적인 만성 염증세포의 침윤을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 유문부에서 시행한 용종의 조직 소견은 위선종과 중등도의 이형성을 관찰할 수 있었 다(Fig. 5).
진단 및 치료로는 위내시경 소견으로 점막 주름 의 심한 비후와, 내시경 생검조직의 특징적인 소와 증식과 기저층 위선의 낭성 확장으로 Menetrier 병 Fig. 2. UGI series. Two round intraluminal filling defects
with central barium collection at gastric antrum (arrow).
Fig. 3. Gastrofiberscopic findings. Multiple irregular mu- cosal folds in the body of the stomach.
Fig. 4. Microscopic findings. Enormous crypt hyperplasia (large arrow) with cystic dilatation (small arrow) and inflammatory cell infiltration (H&E stain,×40).
Fig. 5. Microscopic finding. Antral adenomatous polyps with associated moderate dysplasia (arrow): Adenomatous hyperplasia of tubular glands are noted in the gastric mucosa, showing mitotic figures with moderate degree of atypia (H&E stain, ×100).
Lim et al. Menetrier' s Disease Associated with Two Adenomatous Polyps 285
으로 진단하였으며, 위 유문부에 다발성 선종과 중 등도의 이형성 소견이 관찰되어 암으로의 전환 가능 성이 높은 것으로 사료되어 위아전절제술을 시행하 였다.
수술 중 관찰 소견은 위점막의 심한 비후와 충혈 이 관찰되었고 위유문부의 전벽에 두 개의 용종이 발견되었다. 각각의 크기는 내시경 소견과 동일하였 다. 그러나, 다른 종물이나, 궤양 소견은 없었고 림 프절 비대 소견도 없었다. 수술 후 절제된 조직 소견 도 내시경적 조직 소견과 동일하였다. 수술 후 H2 수용체 길항제, 제산제 등을 투여하여 임상 증상의 호전을 보이고 있었으며 외래 추적 결과 현재까지 (10개월간) 체중 증가와 함께 양호한 임상 경과를 보이고 있다.
고 찰
Menetrier 병은 1888년 Menetrier에 의해 처음 보 고1된 이래 세계적으로 최근까지 성인에서 약 240 예, 소아에서 약 60예 정도 보고되고 있다.14 국내에 서도 1967년 처음 발표한 이후 현재까지 약 10예가 보고6-13된 드문 질환이다.
본 질환은 병태 생리 및 기전에 대해 정확히 밝혀 지진 않았으나 그 동안의 문헌에 따르면 자극제, 알 레르겐, 바이러스, 신경성 원인, 선천적 요인, 호르몬 과 면역학적 인자들이 제시되고 있다.15 최근 Dem- psey 등16, Bluth 등17은 Menetrier병의 점액세포에서 TGF-α가 현저히 증가되어 있음을 밝혀내어 새로운 병인의 가능성을 시사하였다. Menetrier 병은 소아에 서도 발생할 수 있는데 1995년 Eisenstat 등18에 의하 면 급성 거대 세포성 바이러스 감염이 하나의 병인 일 가능성을 제시하였다. 소아에서는 어른과 달리 6 주 이내에 자연적으로 치유되는 경우가 거의 대부분 이다. 연령 분포는 소아에서 부터 노인까지 다양하 지만 호발 연령은 40-60대에서 가장 빈도가 높으며, 남자가 여자보다 2-3배 더 발생률이 높은 것으로 알 려져 있다.15
본 질환은 처음 발표 당시 양성 질환으로 분류되 었지만, 최근의 여러 보고3-5에 따르면 위암과 연관 된 경우가 6-10%로 보고됨에 따라 전암성 병변일
가능성이 있다. 그러나, 이들 보고들은 두 질환의 관 계를 규명하는 데에 크게 두 가지 문제점을 가지고 있다. 첫째는 위암이 발생한 대부분의 예에서 두 질 환의 진단이 동시에 이루어졌다는 점, 둘째는 Me- netier 병의 병소는 주로 위체부 또는 위저부에 국한 되지만, 위암의 병소는 위유문부로 두 질환의 병소 가 다르다는 점이다.
그러나, 최근 조직학적으로 Menetrier 병으로 진 단 받은 환자에서 정기적인 추적 검사에서 3년 6개 월 만에 위암이 발생하였음을 보고4한 예가 있으며, 1991년 위체부에 국한되어 발생한 Menetrier 병에서 위선암이 발견되어 위절제술을 시행한 경우를 보고 하면서 이 질환이 전암성 병변임을 주장한 연구5도 있다.
본 증례의 경우 앞에서 기술한 바와 같이 임상적, 방사선학적 그리고 내시경 소견에서 위유문부에 두 개의 용종을 동반한 Menetrier 병을 의심할 수 있었 다. 내시경 검사와 동시에 시행한 위조직 검사에서 중등도의 이형성이 동반된 두 개의 선종성 용종이 발생한 Menetrier 병으로 확진할 수 있었다. 본 질환 이 선종과 동반되어 기술된 보고는 없으나, 이형성 이 동반된 선종성 용종의 경우 융모성 선종의 가능 성이 높음을 시사하며 이는 50- 70%까지 전암 가능 성이 높다는 보고19도 있다.
아직까지 Menetrier 병의 전암 가능성 여부에 대 해 논란이 있지만, 지금까지의 여러 보고와 본 증례 로 미루어 볼 때 Menetrier 병으로 진단되었을 경우 정기적인 내시경 검사와 조직 검사를 통한 조기 위 암의 진단이 중요할 것으로 사료된다.
본 질환의 치료로는 아직 만족할 만한 방법이 제 시되지는 않았으나, 보존적 방법인 내과적 치료로는 고단백 식사와 같은 식이요법, 항콜린성 약제, H2 수용체 길항제 및 제산제 등이 사용되어 왔으며 부 종이 심한 환자에서는 이뇨제와 알부민 정맥 투여가 이용되어 왔다. 내과적 치료에 반응하지 않는 지속 되는 동통, 반복 또는 다량 출혈, 심한 단백 소실, 위 암이 의심되는 경우, 유문 협착 등은 외과적 치료의 적응이 되며 위아전절제술이 주로 시행된다. 아울러 미주신경절단술도 효과가 있는 것으로 보고되었 다.15
286 대한소화기학회지 : 제 33 권 제 2 호 1999
색인단어: Menetrier 병, 선종성 용종, 위암
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