대한외과학회지：제 68 권 제 2 호
□ 증 례 □
Vol. 68, No. 2, Feburary, 2005
153 서 론
염증성 근섬유모세포종은 조직학적으로 방추형 세포의 증식과 다양한 염증세포의 침윤을 특징으로 하는 질환이 다. 염증에 의한 반응성 질환으로 알려져 왔지만, 최근에는 많은 수의 병변에서 2번 염색체의 이상이 발견되고 DNA
배수성 검사에서 비배수성(aneuploidy)을 보이는 예가 많아 종양성 병변일 가능성이 많다고 생각되고 있다. 수술적 절 제가 치료의 원칙이고, 대부분 양성의 임상경과를 보이지 만 일부에서는 국소 재발 및 전이가 발견되고, 악성 변화를 하였다는 보고도 있다.(1) 이처럼 염증성 근섬유모세포종은 병인 및 임상경과가 명확히 밝혀지지 않은 드문 질환으로 장중첩증으로 수술한 52세 여자 환자에서 원인 병소로 발 견되어 경험을 보고한다.
증 례
52세 여자 환자가 3일 전부터 시작된 간헐적 복부 동통을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이소견 없었다.
이학적 검사상 상복부 압통과 경도의 복부 팽만이 있었고, 혈액검사상 백혈구 14,820/mm3, CRP 14.4 (참고치 ＜0.5 mg/dl)였고 일반화학검사 및 소변검사상 특이소견 없었다.
복부 단순촬영상 소장의 확장 소견을 보였고 복부 전산화 단층촬영 결과 공장 원위부에 선단부 종괴에 의한 장중첩 증이 관찰되었다(Fig. 1A). 이 후 시행한 소장조영술상 공장 말단부에 충만결손이 관찰되었고 조영제의 원위부로의 통 과는 가능하였다(Fig. 1B). 공장 종괴에 의한 장중첩증으로 진단하고 수술을 시행하였다. 수술 소견상 Treitz 인대 하방 100 cm부위에 길이가 40 cm 정도 되는 장중첩증과 근위부 소장의 확장이 관찰되었고, 근위분절(intussusceptum) 선단 부에 종괴가 촉진되었다(Fig. 2). 복강내에 다른 특이소견은 관찰되지 않았다. 도수정복 후 공장 절제술 및 문합술 시행 하였다. 절제한 공장의 길이는 10 cm였고 절개시 3.5 × 2.7
× 2.5 cm의 둥근 종괴가 공장 내강내로 돌출되어 있었다 (Fig. 3A). 종괴 표면에 미란이 있었고 단면은 황갈색으로 균질하게 관찰되었다(Fig. 3B). 병리조직검사 결과 중등도 의 세포충실도를 보이는 방추형 세포로 구성되었고 임파구 나 호산구와 같은 염증세포의 침윤을 동반하여 염증성 근 섬유모세포종으로 진단하였다(Fig. 4). 감별진단을 위하여 면역조직화학염색을 시행한 결과 SMA (smooth muscle actin)와 ALK (anaplastic lymphoma kinase)에 양성이었고 S- 100 단백질, CD34와 c-kit에는 음성이었다. 환자는 수술 후 증상 호전되었고 수술 후 7일째 합병증 없이 퇴원하여 외래 추적 중이다.
책임저자：남궁환, 충청남도 천안시 안서동 산 29번지 ꂕ 330-714, 단국대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 041-550-3929, Fax: 041-556-3878 E-mail: [email protected]
접수일：2004년 6월 28일, 게재승인일：2004년 11월 4일 본 논문의 요지는 2003년 대한외과학회 추계학술대회에서 증례구 연 발표되었음.
Adult Intussusception Caused by Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Jejunum
Jun Won Min, M.D., Hwan Namgung, M.D. and Dong Guk Park, M.D.
An inflammatory myofibroblastic tumor (IMFT) is relatively rare pseudo-sarcomatous lesion with unknown etiology, which has a distinctive histologic appearance. An IMFT has been known as non-neoplastic aberrant inflammatory re- sponse, but some lesions are locally invasive, recurrent and distantly metastatic. We experienced a case of IMFT of the jejunum as the leading point of intussusception in a 52- year-old female. Jejunal segmental resection and anasto- mosis was performed and the tumor showed spindle cell proliferation with prominent inflammatory infiltrate under microscopic examination. (J Korean Surg Soc 2005;68:
153-156)
Key Words:Inflammatory myofibroblastic tumor, Intussuscep- tion
중심 단어: 염증성 근섬유모세포종, 장중첩증
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공장의 염증성 근섬유모세포종에 의한 성인 장중첩증
단국대학교 의과대학 외과학교실
민 준 원․남 궁 환․박 동 국
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고 찰
염증성 근섬유모세포종은 조직학적으로 교원질성 또는 점액양 기질내에 방추형 모양 세포의 증식과 형질세포를 주로 하는 만성 염증세포의 침윤을 특징으로 하는 매우 드 문 위육종성 병변이다. 1921년 Symmers(2)가 처음 보고한 이래, 염증성 가성종양(inflammatory pseudotumor), 형질세포 육아종(plasma cell granuloma), 가육종(psudosarcoma) 등의
다양한 이름으로 불리고 있는데 이는 본 병변이 다양한 조 직학적 양상을 나타내는 사실을 반영한다. 대부분의 병변 에서 발견되는 방추상세포의 기원이 근섬유모세포라는 사 실이 밝혀진 이후 최근에는 염증성 근섬유모세포종으로 기 술하는 보고가 많다.(3,4)
어느 연령에나 발생하지만 어린이나 젊은 성인에 호발하 여 평균 발병 연령은 10세이고, 남녀간에 발생빈도는 보고 에 따라 차이가 있다. 폐에 발생한 예가 가장 많이 보고되었 지만 피부, 림프절, 비장, 간장, 방광 및 중추신경계 등 다양 한 장기에서 발생할 수 있다.(5) 폐 외에 가장 빈발하는 부 위는 장간막과 대망으로 Coffin 등(4)의 보고에 따르면 43%
가 이 부위에 발생하였다. 소화관에 발생하는 경우는 드물 고 그 중에서는 위에 발생한 예가 많이 보고되었다.(6,7) 임 상양상은 발생 위치에 따라 다양하고 복강내에 발생한 경 우에는 복부 동통이나 종괴 드물게는 본 증례와 같이 장관 폐쇄 등의 증상을 보인다.(8)
수술이나 외상 및 만성 육아종성 감염이 선행되어 발생 하는 경우가 많고, 항생제나 스테로이드에 반응하는 경우 가 있고, 수술 후 재발하는 경우가 거의 없기 때문에 염증에 대한 비정상적이고 과도한 반응성 질환이라는 주장이 있 다.(4) 또한, 조직 손상 후 수복과정에 관여한다고 알려져 있는 근섬유모세포가 주된 구성 세포로 밝혀져 이러한 주 장을 뒷받침하고 있다. 반면에, 드물긴 하지만 일부는 주위 조직으로 침윤하고 드물게는 재발하는 경우와 전이 병소가 Fig. 1. Radiological finding. (A) Abdominal CT scan shows intussusception at distal jejunum by combined mass-like lesion with with proximal small bowel dilatation. (B) SBS shows invagination of jejunum accompanied with well defined smooth filling defect without passage disturbance.
Fig. 2. Operative finding. Jejuno-jejunal intussusception with palp- able leading point was found during laparotomy.
민준원 외 : 공장의 염증성 근섬유모세포종에 의한 성인 장중첩증 155 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
발견되었다는 보고가 있어 종양으로 보는 견해도 있다.(9) 일부 연구에서 발견된 2번 염색체의 변이가 최근의 연구를 통해 2p23부위로 확인되고 반복적으로 발견되어, ALK유전 자가 염증성 근섬유모세포종의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 생각된다.(10) ALK유전자의 융합(fusion)은 역형성 (anaplastic) 거대세포 림프종에서 처음 보고되었고, 이러한 유전자 이상에 의한 ALK 단백질의 과발현은 면역조직화학 염색을 통해 확인할 수 있다. Cook 등(11)의 보고에 따르면 항-ALK 항체를 이용한 면역조직화학염색시 60%에서 양성 반응을 보여 종양성 질환임을 주장하였고 유사한 조직학적 소견을 보이는 타 질환과의 감별에 사용할 수 있다고 하였 다. 또한 몇 개의 연구에서는 반복적인 재발을 거쳐 악성 종양으로 변화한 종양도 보고되었다. Biselli 등(12)은 9예의 종양 중 DNA 배수성 검사에서 비배수성(aneuploidy)을 보
이는 예가 4예였고 국소재발과 원격전이를 보인 3예는 모 두 비배수성을 보였다고 하였다. 이러한 연구결과에 따라 본 병변이 종양성 병변이라는 주장이 많아지고 있으며, 현 재는 적어도 일부는 유전자 이상에 의해 발생한 진성 종양 으로 보는 견해가 옳다고 생각된다.
육안적으로 대개 5∼10 cm의 소옆상(lobular) 또는 다결절 성의 비교적 경계가 좋은 종괴로 회백색의 단단한 단면을 가진다. 대부분 단독성 병소로 발생하지만 일부에서는 같 은 위치에 다발성으로 생기기도 한다. 조직학적으로 방추 상 세포의 불규칙한 증식과 만성 염증세포의 침윤을 보이 는 특징적인 소견을 보이지만, 병변에 따라 침윤하는 염증 세포의 종류 및 각각의 세포가 분포하는 비율 등이 달라 매우 다양한 조직학적 형태를 보이고 동일 병변 내에서도 부위에 따라 다른 조직학적 형태가 발견될 수 있다. Coffin 등(4)은 이러한 다양한 조직 소견을 3가지의 기본형으로 분 류하였는데, I형은 육아종성 조직 및 결정성 근막염과 비슷 한 소견을 보이는 섬유점액성(fibromyxoid) 유형, II형은 섬 유성 조직구종과 유사한 증식성 유형, III형은 섬유화가 현 저한 경화성(sclerosing) 유형이다. 방추형 세포가 이형성을 보이는 경우는 드물고 유사분열은 보일 수 있지만 특징적 이지는 않다. 면역조직화학 염색에서는 근섬유아세포의 특 징을 나타내어, vimentin과 SMA에 양성이고, myoglobin과 S-100 단백질에 음성이다. 또한, 최근에는 많은 예에서 ALK에 양성반응을 보인다고 보고되고 있다. 본 증례는 주 로 I형으로 구성되어 있었고, 방추형 세포는 유사분열과 이 형성소견 없이 중등도의 세포충실도를 보였다. 면역조직화 학 염색에서는 SMA와 ALK에 양성이었고 S-100 단백질, CD34와 c-kit에는 음성으로 다른 보고와 일치하였다.
수술적 절제가 치료의 원칙이고, 항암제와 방사선치료의 효과는 규명되지 않았다. 대부분은 수술적 절제 후 재발이 없는 양성의 임상경과를 보이지만, 25% 정도에서는 국소적 Fig. 3. Gross finding. (A) The mucosal surface reveals a well-demarcated protruding mass (3.7×2.7×2.5 cm) in the jejunum. (B) On
section, the tumor was composed of yellowish gray, homogeneous, and soft to firm tissue.
Fig. 4. Histologic finding. The tumor shows spindle cell prolifera- tion with prominent inflammatory infiltrate, lymphocyte and eosinophil (H&E, ×200).
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기도 한다. 조직학적으로 예후를 판단하는 것은 어렵지만 세포 이형성, 세포충실도, 유사분열, DNA 비배수성, 현미경 소견상 증식성 양상 등에 따라 재발이나 악성종양으로의 전환 가능성을 예측할 수 있고,(13) 임상적으로는 폐 이외 부위에 발생한 경우 특히, 복강내 또는 후복강에 위치한 종 양과 심장 등 주요장기에 근접하거나 다결절 모양으로 발 생하여 완전절제가 어려운 경우에 재발이 많다.(8) 하지만 현재까지는 정확하게 종양의 예후를 예측하기가 불가능하 다. 따라서, 절제 후에도 이학적 검사 및 방사선학적 검사를 통한 지속적인 추적관찰이 반드시 필요하겠다.
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