상완근위축양측마비
가톨릭대학교 의과대학 재활의학교실
김형진∙임지은∙임정훈∙고영진∙김혜원
– Abstract –
A Case of Brachial Amyotrophic Diplegia:
a Variant of Motor Neuron Disease
Hyeong Jin Kim, M.D., Ji Eun Yim, M.D., Jeong Hoon Lim, M.D., Young Jin Ko, M.D., Hye Won Kim, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, College of Medicine, The Catholic University of Korea
We present a case of a 72-year old woman with atrophy of bilateral upper extremities. The clinical find- ings showed symmetric, predominantly proximal muscle weakness in upper extremity. There were no evi- dence of bulbar signs or weakness of lower extremities, so she was preserved with independent ambula- tion. The electrodiagnostic findings showed that compound muscle action potential (CMAP)s were decreased in both median, ulnar nerves and abnormal spontaneous activities were observed in atrophic muscles. The clinical and electrodiagnostic findings were compatible with the lower motor neuron dis- ease, and clinically brachial amyotrophic diplegia was suspected. Distingushing the brachial amyotrophic diplegia with good prognosis from the other motor neuron disease such as amyotrophic lateral sclerosis with poor prognosis is essential. Here we report a patient with brachial amyotrophic diplegia with reviews of clinical findings.
Key Words: Brachial amyotrophic diplegia, Motor neuron disease, Electrodiagnosis
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서 론
운동신경세포병증은 감각신경의 기능 상실은 동반되 지 않으면서, 근 위약을 특징으로 하는 질환으로 대부 분 나쁜 예후를 보인다.1,2 운동신경세포병증의 아형 중 상지만 침범하는 경우, 상완근위축양측마비로 불리며 상대적으로 좋은 예후를 보이는데 아래운동신경세포 징 후만 보이면서 진행성 근 쇠약과 위축을 보이고 특히 양측 상지만 침범하는 것이 특징이다.3,4 또한 상완근위 축양측마비는 근위부 근육이 원위부 근육보다 더 집중 적으로 침범하는 것으로 알려져 있으며 가족력이 없이 산발적인 발병을 나타낸다. 이러한 특징으로 인해 다른 운동신경세포병과 경과와 예후가 다르기 때문에 감별진
단이 필요하다.
저자들은 양측 상지의 위약을 주소로 내원한 환자에 게서 드물게 관찰되는 상완근위축양측마비를 경험하였 기에 임상 증상, 자기공명영상 및 전기진단학적 검사를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
72세 여자 환자로 약 2년 전부터 근위부에서 말단부 로 진행하는 양측 상지 위약을 주소로 본원을 내원하였 다. 당뇨병 등 특이 질환의 기왕력이 없는 이 환자는 약 1년 반 전 좌측 상지 위약이 발생하여 인근 병원에
서 전기진단검사를 시행하였다. 당시 검사 소견상 다발 성 좌측 경수신경근병증을 보여 보존적 치료를 시행하 였다. 일년 후 우측 상지 위약이 추가로 발생하여 타 병원에서 경추부 자기공명영상과 신경근전도검사를 시 행하였다. 전기진단검사상 우측 상지에서도 비정상 자 발전위 소견을 보여 운동신경세포병이 의심되어 확진을 위해 본원을 내원하였다.
내원 당시 의식 상태와 인지 기능은 정상이었으며 신 경학적 검사에서 온도, 통증 자극 및 고유 감각 기능은 모두 정상 소견을 보였으나, 상체를 포함한 양측 상지 에서 심한 근 위축 소견을 보이고 있었다(Fig. 1). 양 측 상지에서 심부건 반사는 모두 저하되어 있었으며,
병적 반사는 관찰되지 않았다. 도수근력검사상 양측 견 관절의 외회전은 MRC grade상 1/5, 양측 주관절의 굴곡과 신전은 2/5, 완관절의 굴곡과 신전은 3/5, 수지 간관절의 굴곡과 신전은 4/5이었다. 그러나 얼굴 근육 과 목, 양측 하지의 근 쇠약은 없었다. 주관절, 완관절, 수지간 관절의 운동범위 제한은 관찰되지 않았다. 혈청 CK를 포함한 임상 병리검사에서 이상 소견은 관찰되지 않았다.
전기진단검사상, 2005년 10월 26일 타 병원에서 시 행한 신경전도검사에서 좌측 상지의 감각신경 및 운동 신경에서 모두 정상 소견을 보였고, 본원에서 2006년 10월 30일 시행한 감각신경에서는 정상 소견을 보였으
Fig. 1. 72 Year-old female patient with bilateral upper extremity atrophy.
A
C
B
Table 1. Results of Sensory Nerve Conduction Study
2006-10-30 2005-10-26
R/L Nerve Peak latency Amplitude Peak latency Amplitude
(ms) (uV) (ms) (uV)
R Median l3.35 21.5 3.30 35.3l
R Ulnar l3.10 26.2 2.60 31.5l
L Radia l1.70 28.7 1.65 28.7l
R Sura l3.45 10.4 3.20 11.4l
R Supf peronea l3.70 17.0 3.50 18.23
L Median l3.20 20.3 3.20 24.3l
L Ulnar l2.80 30.8 2.70 32.8l
나 양측 상지 운동신경활동전위의 진폭이 감소된 것 이 외에는 전도 차단 및 시간 분산(temporal disper- sion), 잠시 지연 및 신경 전달 속도의 감소는 관찰되 지 않았다(Table 1, 2). 침근전도검사에서 검사를 시 행한 양측 상지의 모든 근육과 경추, 흉추, 요추의 척 추주위근에서 세동 전위 및 양성 예파가 관찰되었고, 동원 양상이 감소되었으며, 하지 근육에서는 이상 소견 이 전혀 관찰되지 않았다(Table 3). 이에 비해, 외부에 서 시행한 경추부 자기공명영상검사에서는 특이점이 관 찰되지 않았다. 이상의 전기진단검사와 병력 및 이학적 검사를 종합하면 상지를 침범한 운동신경병증에 합당한 소견이었다. 이에 저자들은 환자의 임상 증상 및 과거 력과 이학적 검사, 경추부 자기공명영상 및 전기진단검 사를 통하여 양측 상지에 국한된 운동신경세포병증을 진단하였다.
고 찰
운동신경세포병 중에서 가장 많이 알려져 있으면서도 예후가 좋지 않은 질환으로 근위축성측삭경화증(amy- otrophic lateral sclerosis, 이하 ALS)이 있다. 뇌 운동피질의 위운동신경세포 변성과 함께 아래운동신경 세포의 변성이 같이 일어나는 것이 특징이며, 척수와 뇌간 신경 변성으로 인하여 호흡곤란을 일으키게 된다.
수년 내에 호흡곤란으로 인하여 기계호흡에 의존하게 되며 합병증으로 인하여 사망하게 된다.2,5 ALS의 진단
은 El Escorial 진단기준2,6에 따라 이루어지며, 연수, 목, 가슴과 허리 부위 중 2개 이상에서 위운동신경세포 및 아래운동신경세포 징후가 있어야 한다. 본 환자는 이학적 검사상 증상 발생 이후 약 2년이 경과한 시점에 서 위운동세포 징후는 전혀 관찰되지 않았으며 뇌간 신 경 변성 징후도 관찰되지 않았고, 특히 최근 6개월간 증상 악화가 없었다는 것으로 보아 ALS의 가능성은 상 당히 적어 보인다. 또한 대부분의 ALS 환자는 하지에 서 증상이 시작되고 약 5~10%만이 양측 상지 위약을 주소로 내원하지만, 근위부의 근 위약을 나타내는 상완 근위축양측마비와는 달리 원위부에 심한 위약감을 호소 하며, 3% 이하에서 견갑골 주위의 위약감을 호소하므 로 더욱 가능성은 떨어진다.4
상완근위축양측마비와 감별해야 할 다른 질환으로는 진행근육위축(progressive muscular atrophy)이 있 다. 진행근육위축은 전형적인 ALS와 달리 아래운동신 경세포 징후만 나타내면서 진행성 근 쇠약과 위축을 보 이는 것이 특징이다. 임상 양상이 비슷하여 Hirayama 병,7 만성비대칭척수근육위축,8 단일사지근육위축 (monomelic amyotrophy),9 동요팔증후군(flail arm syndrome),10 비전형적 측삭경화증11 등 다양한 명칭으 로 불린 상완근위축양측마비는 진행근육위축의 아형으 로 보는 것이 합당하나 초기에 빠른 진행을 보여 양팔 근육의 심한 근 쇠약과 위축을 초래하지만 어느 시점 이후에는 하지 및 연수를 침범하지 않기 때문에 감별이 가능하다. 대부분 약 2~3년 이내에 진행이 멈춘다고 보고되고 있으므로, 초기 환자의 경우 확실한 감별진단 Table 2. Results of Motor Nerve Conduction Study
2006-10-30 2005-10-26
R/L Nerve Distal latency Amplitude Velocity Distal latency Amplitude Velocity
(ms) (mV) (m/s) (ms) (mV) (ms)
R Median (Wrist) 13.80 21.0 3.60 14.6
(Elbow) 17.85 21.0 50.4 7.20 13.3 55.0
R Ulnar (Wrist) 12.85 22.5 2.90 13.0
(Elbow) 16.00 22.3 66.7 6.50 13.0 60.5
L Radial (Forearm) 12.30 21.8 2.25 12.0
(Elbow) 14.30 21.8 48.3 4.20 12.0 46.2
L Median (Wrist) 13.75 23.4 3.85 16.3
(Elbow) 17.60 23.0 55.0 7.65 16.0 57.0
L Ulnar (Wrist) 12.50 23.5 2.50 18.8
(Elbow) 15.90 23.5 65.0 5.90 18.5 65.0
R Peroneal (Ankle) 13.95 23.6 3.80 13.6
(Fib head) 19.20 23.6 51.4 8.90 13.4 55.0
R Tibial (Ankle) 13.65 20.2 4.10 26.7
(Popliteal) 11.00 14.6 45.6 10.6 19.8 52.0
을 위해서는 2년 이상의 충분한 관찰기간이 필요하다고 사료된다.
드물긴 하나 Man-in-the-barrel 증후군에 대한 감 별이 필요하다.12 Man-in-the-barrel 증후군은 양측 뇌반구분수령(watershed zone)의 뇌경색, 경수 손상 등의 의해 발생하며, 임상 양상은 상완근위축양측마비 와 유사하다. 하지만 이 증후군의 경우 주로 혈액량감 소증(hypovolemic shock), 심폐정지(Cardiopul- monary arrest), 기도폐색, 드물게는 뇌종양 출혈 등에 의해 발생하기 때문에 가능성은 떨어진다고 사료된다.
상완근위축양측마비를 다른 운동신경병증과 감별해야 하는 가장 중요한 이유는 예후가 전혀 다르기 때문이 다. ALS의 경우 진단 이후 평균 생존기간은 39개월로 알려져 있다. 이에 비해 상완근육위축양측마비의 경우 정확한 평균 생존기간은 알려져 있지 않으나 이 등3에 의하면 추적 관찰한 5명의 환자의 경우 발병 추정 시기 부터 최종 추적 시까지 평균 6년의 기간 동안 하지로의 진행 및 연수 침범 등은 관찰되지 않았으며, 물론 생존 에도 전혀 문제가 없었다고 한다. 이러한 예후 차이는
기본적으로 뇌간 침범을 하지 않아 생기는 현상으로 보 이지만 추후 이에 대한 병리학적 연구가 필요하리라 사 료된다.
본 증례에서는 뇌간 침범 질환 및 분수령구역(water- shed zone)과 관련된 자기공명영상, 근육병을 감별하 기 위한 근육조직검사를 시행하지 못한 제한점이 있다.
또한 상완근위축양측마비를 감별진단하기 위해 중요한 장기간의 추적관찰이 추가적으로 이루어지지 못한 점도 보완해야 할 점으로 사료된다.
본 증례에서 환자는 양측 상지의 근 위약을 주소로 내원하여 상지만 침범하는 운동신경세포병증을 진단받 았다. 저자들은 일반적인 운동신경세포병증에 비해 예 후가 다른 상완근위축양측마비를 경험하였기에 이를 보 고하는 바이다.
참고문헌
01. Dumitru D, Amato A: Electrodiagnostic medicine, 2nd Table 3. Results of Needle EMG Study
2006-10-30 2006-08-04 2005-10-26
Side Muscle ASA RP ASA RP ASA RP
B Paraspinal (C) + + +
B Paraspinal (T) +
B Paraspinal (L) +
B Glossus - Full
B Orb. Oris - Full
R Infraspinatus +++ No
R Deltoid ++ Single ++ Reduced
R Biceps Brachi ++ Reduced ++ Reduced
R ExtDigCom ++ Discrete ++ Reduced
R FlexCarRad ++ Reduced + Reduced
R 1stDorInt ++ Reduced + Reduced
L Triceps ++ Discrete ++ Reduced ++ Reduced
L Biceps Brachi +++ Discrete ++ Reduced ++ Full
L ExtDigCom ++ Discrete ++ Reduced ++ Full
L FlexCarRad ++ Reduced ++ Reduced ++ Full
L 1stDorInt ++ Single ++ Reduced ++ Full
B Vastus Med. - Full - Full
B Tib Ant - Full - Full
R Peroneus Lon - Full
R Gluteus Med - Full
R Gluteus Max. - Full
B Gastroc (med) - Full - Full
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