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Case report of the hereditary multiple exostoses

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(1)

大텀,t WcM fJíl뽑[점쩔雜誌 Vol. 7, No.1, 1971

遺{황性 多發 ↑카:外 骨tiE 의 tiE例 報 f란

友石大탱校 쩔科大찜 放JîH있科탱敎室

鄭 元 均·徐 源 1m

-

宋 文 甲

-Abstact-

Case Report of the Hereditary Multiple Exostoses W. K. Chung, W. H. Suh and M. K. Song

Department 01 Radiology. College 01 medicine, Woo-Sok 이ziversity.

Three cases of hereditary multiple exostoses with knee joint pain, a rare reported abnormaJity were observed in three brothers of a family.

를& R""

효lfJ애性 多發{生外/엽 tE은 흔히 ~,엽 의 ↑풍-幹해에 짧生하 는 뀔'R파傷.9...로서, 今짧 1* [Ø;: 3兄弟 모두가 條빼節部位 와 助셉에서 찢出 j갱가 때'kll되어 來院한 띠를- 經驗히였 기에 報告히는 바이다.

£눔 例

(1) 이 경 0, 냥자, 9세 (Fig. 1- 1. 1. -2)

Fig, 1- 1. C1,E 찌 1)

Fig. 1- 2. (뾰찌 1)

右-L:Jt껏곰!’, 11':꺼Jj&~경部 빚 tr: 15 JI* IMiI í1rHfß i立에 찢1 1:1싸가 보였으며 정차 :1ft大되었다. 近來에는 g전出部가 접촉될 때 *훌痛을 /If.하허 여 來따하였 다-

(2) 이정0, 냥자, 7셰 (Fig. 2- 1, 2- 2)

左右條핍 및 !lli'll해創î{jfí(立에서 突UJ뱃가 爛써 1되었으 0'1.

똥痛을 가끔 l댄訴했다.

(3) 이 양0, 남자, 4세 (Fig 3- 1. 3- 2)

- 97 -

(2)

Fig. 2- 1. (파例 2)

Fig. 2- 2. (짧例 2)

Fig. 3- 1. (값例 3)

Fig. 3- 2. (하씨 3)

Z디右J.: )ω{fll 벚 1않{싸líírj部{j'[에서 찢/:I:ll’“-룹 때3 9:11 할 수 있었고 jgj써은 없었다.

X 線 所見

長폐 t펴 幹폐에 깊l긴 外셉 睡은 t칩 셔皮와 ~짧되 는 꿇 ffll플 形成히며 突tH 되었고 찢出때의 外i해 ffll는 I빼節에서 遠 f立해3 로 向하였고 약깐 不채則허며 石;t}( 1양影이 있었다 }jJ)'~j과 7Fi1J마’임에서는 보다 不짜 fllj한 갖 HJ !:'A!로 나타났 우며, 역시 짧띔플 이루고 있었다.

三fJl) 겠히 대칭적우로 써젠的인 {íßÍ!i~에 發 j수냈었다.

考 察

까 t굉빠은 그렇게 책l 有한 것은 아니니 아직 그 原 l적은 모르고 있다. 다만 病因說로서 1) 감端板의 -部分이 分熾되 여 뺑셉 內 t합 liX長을 한다는 說1) 2) 셈·뾰下 iji,k’헤?

~ll\뼈에서 起!처한다는 說 2) 3) 骨폐셈 ij~; ’임1따과 t엄·跳의 장애로 rÁj 해 생낀다는 說3) 등이 있다.

1849年 Stain1ey')애 依해 펴{핀因子가 이 n파%J 짧1:.011 관여 하고 있음이 알려 졌고. Stocks 와 Barrington5)에 依하띤 爾、 1124Wu 中 64% 가 父系에 依해 illf냉된다고 히 며 f간系는 갚ìfi내에 관여 치 않는다고 했다. 그러 나 Solo- 1110n5) 은 반드시 父系로만 ;;1 1핑되는 것이 이니라고 主폈 했으며 Vanzant 벚 Vanzant7) 등이 發i섣한 7 :3~ 로 男 子가 우세히-다는 l'I: 1JI) 폈깐lJt率에 뿔t해서도 !;JJj( I司-하 게 훌찢~I~한다고 했 다 .

外임 템은 0~’1터5 的으로 {l~ t}J델修에 比해 경 미 히 게 취 곰되여 왔다‘

그러나 軟띔 κlill훌으로 편 tt 變化플 할 수 있다고 한다.

]aff8)에 依하연 그 빈도는 약 20% 이고 40~45세에 빈 발 한다고 한다.

- 98 -

(3)

*{JU는 外t힘 H重만 있고 /띄? 및 r빼節의 기 형 이 나 보행 장 애는 없었다.

家族없으로는 祖父에 서 除!쐐節部位애 外굉 l델이 있었 고 親에서는 ~~~. ~~.所ft1ßl 없었다

:ιs‘ õl!!l

木例는 1家"F’ 3 兄弟 모두가 外骨뱉이 있었던 例로 서 , 드을게 뼈察’됨으로 報告하는 바이 다.

REFERENCES

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Q ) Q ι

수치

Fig.  2- 1.  (파例  2)  Fig.  2- 2.  (짧例  2)  Fig.  3- 1.  (값例  3)  Fig.  3- 2.  (하씨  3) Z디右J.: )ω{fll 벚 1않{싸líírj部{j'[에서 찢 /:I:ll’“-룹  때3 9:11 할 수 있었고 jgj써은 없었다

참조

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