대한소화기학회지 2000;36:276 - 279
11)
서 론
췌장 동정맥 기형(pancreatic arteriovenous malfor- mation) 은 1968년 Helpern 등1에 의해 처음 기술된 질환으로 선천적 혹은 후천적으로 염증, 종양, 물리 적 손상 등에 의해 유발될 수 있는 것으로 알려져
접수: 2000년 1월 20일, 승인: 2000년 3월 2일 연락처: 윤용범, 110-744, 서울시 종로구 연건동 28번지
서울대학교 의과대학 내과학교실 Tel: (02) 760-3346, Fax: (02) 765-8265
있다. 가장 흔한 증상은 위장관 출혈이며2 여러 방 사선학적 검사에서 우연히 발견되는 경우도 있다.
혈관조영술은 췌장 동정맥 기형의 진단에 유용할3 뿐 아니라 위장관 출혈시 응급 지혈치료도 가능하 다. 최근에는 도플러 초음파를 통한 비침습적인 방 법으로 진단된 증례 등4,5도 보고되고 있으나 국내에 서는 아직까지 췌장 동정맥 기형에 대한 보고가 없 었다. 저자들은 반복적인 흑변을 주소로 내원한 환 자에서 혈관조영술과 수술을 통하여 확진된 췌장 동정맥 기형 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
췌장의 동정맥 기형 1예
서울대학교 의과대학 내과학교실, 간연구소, 방사선과학교실*, 외과학교실†, 병리학교실
장유현・윤용범・김용태・김윤준・이우진 류지곤・김정룡・한준구*・이건욱†・김우호
A Ca s e o f Ar t e r i o v e n o u s Ma l fo r m a t i o n o f t h e P a n c r e a s
Yo o Hy u n J a n g , M.D., Yo n g B u m Yo o n , M.D., Yon g -Tae Ki m , M.D., Yo o n J u n Ki m , M.D., Wo o J i n Le e , M.D., J i Ko n Ry u , M.D.,
Ch u n g Yo n g Kim , M.D., J o o n Koo H an , M.D.*, Ku n U k Le e , M.D.† a n d Wo o Ho Ki m , M.D.
Departments of Internal Medicine, Radiology*, Surgery†, and Pathology , Liver Research Institute, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea
Pancreatic arteriovenous malformation is rare. It may be asymptomatic, but the most common symptom is gastrointestinal bleeding. We report a case of pancreatic arteriovenous malformation with recurrent episodes of melena. To our knowledge, this is the first report of pancreatic arteriovenous malformation in Korea. A 38-year-old male patient visited our emergency room because of repeated melena and hematochezia. He underwent angiography and transarterial embolization to stop the bleeding. A pancreaticoduodenectomy (Whipple' s operation) was performed as the definitive treat- ment. The pathology of the resected specimen showed multiple tortuous vessels with dilation in the pancreatic head. (Kor J Gastroenterol 2000;36:276 - 279)
Key Words: Pancreatic arteriovenous malformation, Melena
장유현 외 9인. 췌장의 동정맥 기형 1예 277
증 례
38세 남자 환자가 흑변을 주소로 내원하였다. 환 자는 내원 2년 전 흑변을 주소로 입원하였으며 당시 상부위장관 내시경검사에서 십이지장 제2분절에 출 혈을 동반한 미란이 관찰되어 에탄올국소주입술을 시행 받았었다. 내원 1년 전에도 흑변이 발생하였으 나 당시 시행한 상부위장관 내시경검사에서는 출혈 병소를 찾지 못하였고 대장조영술과 고위관장법 (enteroclysis) 등의 검사에서도 특이 소견이 없어,
복부 전산화단층촬영과 혈관조영술을 시행하였다.
복부 전산화단층촬영에서 췌장 두부에 동맥상에서 조영증강되는 혈관구조물이 발견되었고(Fig. 1), 이 구조물은 혈관조영술에서 간동맥과 상장 간막동맥 으로부터 분지되어 췌장 두부로 이행되는 혈관임이 확인되었는데, 조영제를 주입하였을 때 췌장 두부가 있는 위치에 불규칙한 혈관들이 진하게 조영된 후 곧 바로 문맥이 조영되어 동정맥 기형으로 진단할 수 있었다(Fig. 2). 당시 췌장 동정맥 기형에 대한 치 료로 수술을 권유하였으나 환자가 거부하고 퇴원하 였다. 이후 환자는 정기적 검사만 받으며 지내오던 중 내원 당일부터 흑변이 발생하여 다시 응급실을 방문하였다. 과거력에서 B형 간염 바이러스 보유자 였으며 음주와 흡연은 하지 않았다.
응급실 내원 당시 신체 검진에서 혈압은 110/60 mmHg, 맥박 114회/분, 호흡수 24회/분, 체온 37.0℃
이었다. 공막에 황달 소견은 없었으며, 결막은 창백 하였다. 복부 진찰에서 경도의 우상복부 압통이 관 찰되었다.
검사실 소견으로 말초혈액검사상 백혈구 10,700/
mm3, 혈색소 10.8 g/dL, 혈소판 282,000/mm3이었다.
생화학검사에서는 총단백 5.3 g/dL, 알부민 3.1 g/dL, 총빌리루빈 0.9 mg/dL, 알칼리성 포스파타제 143 U/L, AST 16 U/L, ALT 16 U/L, B형 간염 바이 러스 표면항원 양성이었다. 지속적인 위장관 출혈로 인한 저혈압으로 응급 혈관조영술을 시행하였으며
Fig. 2. Digital subtraction angiographic finding. Celiac arteriography shows a dilated hypervascular lesion (arrow) at the pancreatic head and portal vein (arrow head) is visualized in the early phase after contrast dye injection.
Fig. 1. Abdominal CT finding in a patient with pancreatic arteriovenous malformation. Several dilated tubular struc- tures (arrow) which are enhanced after contrast dye injection in the pancreatic head portion are observed.
Fig. 3. Histologic finding of the resected specimen after pancreaticoduodenectomy. Tortuous dilated vessels are seen in the pancreatic head (arrow)(H&E stain, ×100).
278 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 36, No. 2, 2000
혈관조영술에서 출혈병소가 췌장의 동정맥 기형임 을 확인하였다. 지혈을 목적으로 경동맥색전술을 시 행하였으나 췌장 주변의 장기에 광범위한 괴사를 초 래할 위험이 있어 약 70%의 동정맥 기형 혈관에 대 해서만 색전술을 시행하였고 근치적 치료를 위해 췌 십이지장절제술(Whipple' s operation)을 시행하였다.
병리조직 소견에서 십이지장점막에 특별히 이상 한 소견은 관찰되지 않았으며 췌장 두부에 직경 0.4 cm 가량의 확장된 혈관이 관찰되었고 내부에 혈괴 가 차 있었다(Fig. 3). 환자는 수술 후 위장관 출혈의 재발 없이 3개월째 추적관찰 중이다.
고 찰
본 증례는 췌장 두부의 동정맥 기형으로부터 간 헐적인 출혈로 인하여 흑혈변이 발생하였던 경우이 다. 췌장 동정맥 기형은 매우 드문 질환이나 진단기 술의 발달로 보고되는 증례가 늘어나는 추세이다.
췌장 동정맥 기형은 선천적으로 발생되거나 혹은 후천적으로 염증, 종양, 물리적 손상 등에 의해 유발 될 수 있음이 알려져 있는데, 본 증례의 경우 선행 질환이나 동반질환이 없어 선천성 기형으로 생각된 다. 발생기전에 대해서는 아직까지 알려진 바가 없 으나 세동맥과 모세혈관의 접합 부위의 괄약근 기 능이 없어지고 많은 양의 동맥혈이 모세혈관, 세정 맥으로 흐르게 됨에 따라 동정맥 기형이 생긴다는 추정이 있다.6 가장 흔한 증상은 위장관 출혈이며 50% 이상의 환자에서 나타나고, 출혈의 원인은 문 맥압 항진으로 인한 식도정맥류 출혈인 경우가 가 장 많은 것으로 알려져 있다.2 췌장 동정맥 기형으 로 인한 출혈의 기전으로 다음과 같은 가설이 있다.7 동정맥 기형과 연관된 장점막의 출혈, 기형 혈관으 로부터 췌관으로의 출혈, 문맥압 항진으로 인한 식 도정맥류 출혈 등이다. 이외에 동정맥 기형을 덮고 있는 주변 십이지장점막의 미란이 출혈의 원인으로 제시된 경우3도 보고되었다. 본 증례의 경우는 내원 2년 전 흑변이 발생하였을 때 시행한 상부위장관 내 시경검사에서 십이지장 제2분절에 미란이 관찰되었 고 출혈이 동반되었으나 내원 1년 전 흑변을 주소로 입원하였을 때는 상부위장관 내시경검사에서 출혈
병소를 발견하지 못하였다. 또한 췌십이지장절제술 을 시행한 후 병리조직검사에서 십이지장 점막에 특별한 이상 소견은 관찰되지 않아 십이지장 점막 에 출혈의 원인이 되는 병소가 있다가 치유되었을 가능성, 기형 혈관으로부터 췌관으로 출혈하였을 가 능성 등을 생각해 볼 수 있겠다.
췌장 동정맥 기형의 진단으로는 혈관조영술이 가 장 정확한 방법으로 알려져 있다. 혈관조영술에서 특징적인 모습으로는 확장되고 뒤틀린 영양동맥, 조 기 동맥상에서 관찰되는 과혈관성, 모세혈관상에서 의 진한 조영, 문맥의 조기 조영 등이다.3 최근에는 비침습적 방법인 도플러 초음파를 이용하여 진단한 증례4,5와 자기공명영상을 이용하여 진단한 증례8가 보고되고 있다. 감별진단으로는 췌장의 과혈관성 종 양으로 낭성종, 낭성종암종, 맥관육종, 췌도세포종 양 등이 있으나 이들 종양은 혈관조영술상 정맥상 에서 진하게 조영되는 점에서 췌장 동정맥 기형과 차이가 있다.9 치료로서 외과적 절제술, 경동맥색전 술10,11 등을 시행할 수 있으나 대개의 경우 여러 혈 관이 영양동맥의 역할을 하고 있으며 경동맥색전술 은 효과가 일시적이어서 재출혈이 보고되고 있다.12 본 증례의 경우에도 응급으로 경동맥색전술을 시행 하였으나 주변 장기의 손상이 우려되어 70% 정도의 혈관만을 막았으며 결국 재발을 방지하기 위해 췌 십이장절제술을 시행하였다. 문맥압 항진으로 인한 식도정맥류 출혈의 경우 수술에 따른 위험도가 높 은 상황에서는 TIPS (transjuglar intrahepatic por- tosystemic shunt)를 시행한 경우도 보고되고 있다.13 췌장 동정맥 기형에 동반되어 일단 문맥압 항진이 발생하면 수술적 치료를 시행한 후에도 문맥압 항 진은 비가역적인 것으로 알려져 있다.14 따라서 췌장 의 동정맥 기형이 발견되면 조기에 수술적 치료가 필요하리라 생각된다.
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