골반부에 발생한 다발성 거대 종양성 석회증 양보규

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골반부에 발생한 다발성 거대 종양성 석회증

양보규 • 이승림 • 송중원

국립경찰병원 정형외과

Multiple Giant Tumoral Calcinosis in Pelvic Region

Bo Kyu Yang, M.D., Seung Rim Yi, M.D. , and Joong Won Song, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, National Police Hospital, Seoul, Korea

Tumoral calcinosis is a very rare disease in which calcium deposit is accumulated on soft tissue around joints without specific metabolic disorder of calcium or predisposing illnesses. Its causes have not been revealed clearly, and the disease has been known to occur rarely among Asian patients. We report a case of a multiple giant tumoral calcinosis patient who complained of painful masses in the groin region as well as in both buttocks and sacral area. The patient was evaluated to differentiate with other causes and have been treated with surgical excision. We present this case with a review of literature.

Key words: pelvis region, calcinosis

종양성 석회증은 1943년 Inclan 등¹⁾에 의해 처음 명명되었으며, 칼 슘과 인산의 대사장애 없이 기저질환과 무관하게 큰 관절 주위 의 연부조직에 인산 칼슘의 침착을 일으키는 희귀한 질환으로 그 원인은 정확히 알려져 있지는 않다. 동양인에게는 드물게 나타나 는 것으로 알려져 있으며, 특히 거대 종양성 석회증이 특정 관절 부위에 다발성, 대칭적으로 발생되어 보고된 예는 국내에는 아직 없다. 이에 저자들은 양측 고관절부 및 둔부와 천추부에 다발성 으로 발생한 거대 종양성 석회증에 대하여 완전 절제술을 시행한 치험을 보고하고자 한다.

증례보고

51세 여자 환자로 약 3개월 전부터 발생한 양측 고관절부 및 둔부 와 천추부에 통증을 동반한 종괴를 주소로 내원하였다. 과거력상 약 10년 전에 좌측 복부 하단부의 종괴를 제거하여 당시의 조직 검사상 석회증의 진단을 받은 바가 있었다. 이후 종괴에 대한 인

지는 있었으나 특별한 증상 발현 없이 일상생활에 지장이 없는 상태로 지냈으며, 직계가족의 가족력상 특이 사항이 없었고 전신 상태는 양호하였다. 이학적 검사상 양측 둔부, 고관절부 및 천추 부에 압통을 동반하는 거대 종물이 촉지되었고, 이로 인한 혈류

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The Journal of the Korean Orthopaedic Association Volume 48 Number 5 2013

Figure 1. Plain radiograph of hip joint. Preoperative plain radiograph of hip joint is showing huge multinodular calcified mass in both hip, sacrum, buttock.

Received April 14, 2013 Revised July 28, 2013 Accepted August 12, 2013 Correspondence to: Seung Rim Yi, M.D.

Department of Orthopedic Surgery, National Police Hospital, 123 Songi-ro, Songpa- gu, Seoul 138-708, Korea

TEL: +82-2-3400-1246 FAX: +82-2-449-2120 E-mail: ysr@nph.go.kr

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골반부에 발생한 다발성 거대 종양성 석회증

학적 혹은 신경학적 증상은 보이지 않았다. 종물 주위의 피부 변 색도 관찰되지 않았으며 누공이나 배농의 흔적 등도 관찰되지 않 았다.

　혈액학적 검사상 C 반응성 단백질은 0.96 mm/h로 약간 상승되 어 있었으나, 혈침속도 9 mm/h, 칼슘 9.1 mg/dl, 인 4.0 mg/dl, 인산 분리효소 66 U/L, 크레아티닌 0.6 mg/dl로 정상범위였고, 간기능 검사 및 갑상선 기능검사를 포함한 혈액학적 검사와 내분비내과 에서 시행한 검사상 모두 정상범위 내에 있었다. 단순 방사선 검 사상 양측 고관절부와 둔부 및 천추부에 다결절성의 석회 침착이 관찰되었으나 주변골의 변화는 없었고(Fig. 1), 골주사 검사상 동 일 부위의 연부조직에 음영이 증가된 소견이 관찰되었다(Fig. 2).

가장 불편감을 호소하였던 우측 고관절부에 대하여 일차적으로 절제생검술을 시행하였으며, 하반신 마취하에 편측위에서 종괴 를 중심으로 종적 절개를 가하고, 피부 손상에 유의하여 종물의 외측 경계를 촉진하며 절제를 시행하여 12×15 cm 크기의 종물을 제거하였다. 절제술 후 사공간을 최소화하기 위하여 굵은 봉합사 를 이용하여 피하층의 봉합을 시행하였으며 음압배농기를 위치 시키고 압박드레싱을 시행하였다. 술 후 환자의 전신상태는 양호 하였으며 병리 소견상 종괴 내부의 백색의 석회 입자들이 관찰되 었으며, 현미경 검사상 석회화 병변 및 그 주위를 싸고 있는 거대 세포 및 단핵구, 조직구 및 섬유화 조직을 관찰할 수 있었다(Fig.

3). 2주일 후에 나머지 4군데의 병변에 대하여 절제생검술을 시행 하였으며 좌측 둔부에서 14×10 cm, 우측 둔부 15×5 cm, 좌측 고

관절부 12×15 cm, 그리고 천추부에서 13×10 cm의 종물을 제거 하고 동일방법으로 술 후 처치를 시행하였다(Fig. 4). 술 후 예방 적 항응고제를 투여하였으나 술 후 2일째 산소포화도가 감소하 여 흉부 전산화단층촬영상 우측 주 분지에서 약 2.5 cm의 혈전이 관찰되어 폐색전증으로 진단하고 치료하였다.

Figure 2. Bone scan images show hot uptake of both hip, sacrum, and buttock.

Figure 3. Pathologic findings. Microscopic image is showing mass of amorphous eosinophilic calcified materials, which is bordered by multinucleated macrophages, osteoclast like giant cells, fibroblast and chronic inflammatory elements, separated by dense fibrous tissue bands (H&E, ×400).

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고 찰

종양성 석회증은 칼슘대사장애를 동반하지 않으면서 원인 모르 게 관절 주위의 연부조직에 석회성분의 침착이 일어나는 희귀한 질환으로 대부분 흑인에서 호발하며 동양인에서의 발생은 드물 고,²⁾ 특히 다발성 및 대칭성으로 큰 관절 주위의 거대 석회증이 발생된 예는 국내에서 보고된 바가 없다. 종양성 석회증의 발생 원인에 대해서는 현재까지 명확히 밝혀진 바가 없으나 기저질환 이나 신장대사 및 혈관내 교원질 병변이 없고 혈청 내 정상 칼슘, 인 농도를 보이면서 관절 주위에 종양성 석회 침착을 보이는 경 우에 임상적으로 진단을 내릴 수 있다. 병리학적으로 유사한 병 변들과의 감별이 필요한데 이를 위해 가족력, 혈액학적 검사 및 외부로부터의 물질에 대한 특이 반응 여부, 반복적인 국소 외상 의 유무에 대한 정확한 병력 파악이 중요하다.³⁾

　본 예에서는 10년 전 왼쪽 옆구리의 종양성 석회증으로 절제 생검술을 받은 과거력이 있었으나 부갑상선 기능항진증이나 신 장질환 등의 내과적 질환의 증거는 없었고, 직계 가족에서 특이 한 가족력은 없었으며, 증상 발생 직전 급격한 체중변화 등의 환 경적 요인 변화 또한 관찰되지 않았다. 혈액학적 검사상에서도 정상 소견을 나타내어 대사성 질환 및 외부 요인에 의한 발생을 배제하였으며 내분비내과 및 산부인과 협진하의 검진상으로도 특이소견이 관찰되지 않았다.

　종양성 석회증은 임상적으로 대부분의 환자에서는 연부조직 종괴가 서서히 커지며, 무통성으로 대관절 주위에서 나타나며 2/3 가량에서는 다발성으로 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.

또한 종괴 내부에는 칼슘, 인산, 탄화 칼슘 등의 혼합물인 반액체 상태의 칼슘염과 백색의 입자들이 관찰되며, 이들은 치즈형태로

피부 밖으로 배출되는 양상을 보이기도 한다.⁴⁾ 방사선 사진상으 로는 특징적으로 포도모양과 같은 변연이 잘 구분되는 둥근 다결 절성의 석회침착 음영이 관찰되며 드물게는 액체/칼슘 층이 나타 날 수 있으며,⁵⁾ 현미경적으로 섬유성 격벽에 둘러싸인 중심부의 석회성 육아병변을 동반한 상피세포양 조직구와 임파구 및 거대 다핵 대식세포의 침윤이 관찰될 수 있다.⁴⁾

　본 예에서는 양 둔부, 천추부 및 고관절부에 대칭적 및 다발성 형태로 경성의 부종 및 통증이 나타났으나 압통 및 관절운동의 제한은 호소하지 않았으며, 단순 방사선 검사상 고관절, 둔부, 천 추부에 다발성 석회성 병변이 뭉쳐져 있는 모습이 관찰되었다.

　치료는 종양이 클수록 재발과 창상 감염의 위험이 커지므로 병 소가 작을 때 가능한 한 빨리 완전한 절제술을 시행하는 것이 좋 으며,⁶⁾ 예후 또한 비교적 좋은 것으로 알려져 있다. 불완전한 절제 는 높은 확률의 재발률 및 절제 전 종괴에 비해 빠른 진행을 보이 는 것으로 알려져 완전한 수술적 제거를 시행해야 하며,⁷⁾ 완전한 수술적 절제에도 재발하는 경우 또한 보고된 바 있다.⁴⁾

　본 예와 같이 인접한 부위에 다발성으로 직경 약 10 cm 이상의 크기로 발생한 경우는 매우 드문 예로 이에 대해 저자들은 단계 적인 수술적 절제술을 통한 완전 절제를 시행하였다. 수술중 소 견으로는 피하층에 인접한 병변을 제거할 때에 피부가 손상되지 않도록 주의하여야 하고, 불규칙한 경계선을 갖는 변연부를 완전 절제하려는 노력을 기울임에 따라 수술시간이 6시간 정도로 연 장되어 2차적으로 종괴 4개를 제거한 이후 지방색전증의 발생이 야기되었던 원인으로 추정되므로 초기에 크기가 작은 상태에서 조기에 제거하거나 단계적으로 제거하려는 방법을 선택하는 것 이 합병증을 최소화하고 보다 우수한 결과를 얻을 수 있을 것으 로 보인다.

　이 질환은 희귀한 질환으로 특히 아시아인에서 큰 석회성 종괴 들이 다발성으로 발생한 경우는 보고된 바가 없다. 이에 저자들 은 다발성 거대 종양성 석회증에 대한 치험을 보고하는 바이다.

REFERENCES

1. Inclan A, Leon P, Gomez Camejo M. Tumoral calcinosis.

JAMA. 1943;121:490-5.

2. Suzuki K, Takahashi S, Perruchoud A, Tanaka Y, Sezai Y. Tu- moral calcinosis in a patient undergoing hemodialysis. Acta Orthop Scand. 1979;50:27-31.

3. Baldursson H, Evans EB, Dodge WF, Jackson WT. Tumoral calcinosis with hyperphosphatemia. A report of a family with incidence in four siblings. J Bone Joint Surg Am. 1969;51:913- 25.

4. Kim JM, Jeon HS, Jeon SJ, Moon CS, Kim SH. Tumoral calcinosis in the knee joint causing acute symptoms: a case report.

Figure 4. Plain radiograph of hip joint after 2nd excision and biopsy.

Postoperative plain radiograph of hip joint shows complete excision of calcific masses.

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골반부에 발생한 다발성 거대 종양성 석회증

J Korean Knee Soc. 2006;18:241-4.

5. Cho JL, Kang CN, Park YS, Choe JW. Tumoral calcinosis at lumbar region: a case report. J Korean Soc Spine Surg.

2007;14:207-11.

6. Chang JD, Lee WI, Choi SJ, Kim SW, Kang ST. Recurrent

tumoral calcinosis: a case report. J Korean Bone Joint Tumor Soc. 2000;6:82-7.

7. Buschmann WR, Myers W, Sager G. Tumoral calcinosis. Case presentation and review. Orthop Rev. 1989;18:440-2.

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