크라운 덴스 증후군: 급성 발열성 경부 통증의 희귀한 원인

VOL. 13, NO. 1, 2014

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접수일 _{: 2014} 년 ₃ 월 ₇ 일 _, 게재승인일 _{: 2014} 년 ₅ 월 ₂₂ 일 책임저자 _: 윤경재 _, 서울시 종로구 새문안로 ₂₉

󰂕 _110-746, 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 재

활의학교실

Tel: 02-2001-2284, Fax: 02-2001-2176 E-mail: kint99@gmail.com

크라운 덴스 증후군: 급성 발열성 경부 통증의 희귀한 원인

󰠏 증례 보고 󰠏

성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 재활의학교실

천광수ㆍ이용택ㆍ박종완ㆍ이준연ㆍ윤경재

Crowned Dens Syndrome: an Uncommon Cause of Acute Febrile Neck Pain

󰠏 A Case Report 󰠏

Kwang-Soo Chun, M.D., Yong-Taek Lee, M.D., Ph.D., Jong-Wan Park, M.D., Joon-Youn Lee, M.D.

and Kyung Jae Yoon, M.D., Ph.D.

Department of Physical and Rehabilitation Medicine, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea

A crowned dens syndrome is a rare cause of acute febrile neck pain. It is radiologically characterized by periodontal calcification and frequently caused by calcium pyrophos- phate dihydrate or hydroxyapatite deposition. We described a case of a 79-year-old woman who had acute neck pain and stiffness with fever. (Clinical Pain 2014;13:26-28) Key Words: Crowned dens syndrome, Acute febrile neck pain,

Calcium pyrophosphate dihydrate

서 론

크라운 덴스 증후군(crowned dens syndrome)은 고령의 성인에게서 임상적으로 발열과 염증증후를 동반한 급성 경 부 통증 및 경직을 보이며 방사선학적으로 치상돌기 주변 석회화를 특징으로 하는 드문 질환이다. 1985년 Bouvet 등

에 의해 처음 기술된 이 증후군은 급성 경부 통증을 호소하 는 4명의 환자에게서 치상돌기 주변의 crown- or halo- 모 양의 방사선 비투과성 밀도를 확인하였고 이를 크라운 덴 스 증후군이라고 명명하였다. 석회화는 칼슘피로인산(cal- cium pyrophosphate dihydrate) 혹은 수산화인회석(hydrox-

yapatite) 결정의 침착으로 알려져 있다. 크라운 덴스 증후 군은 국내에 드물게 보고되고 있어

우리는 발열과 염증수 치 증가와 동반된 급성 경부 통증을 보이는 79세 여자환자 의 증례를 기술하였고 문헌 고찰과 함께 살펴보려 한다.

증 례

79세 여자 환자가 내원 4일 전부터 시작된 발열, 급성 경부 통증으로 본원 응급실에 방문하였다. 특별한 수상 병 력은 없었으며 경부 경직이 동반되어 있었다. 환자 과거력 상 10년 전 척추관 협착층으로 제4∼5 요추 유합술을 시행 받았으며 내원 4개월 전부터 신경인성 방광 증상으로 비뇨 기과에서 탐술로신(tamsulosin)을 복용 중이었다. 그 외에 도 내원 4개월 전부터 협심증에 대한 약물 치료 중이었다.

입원 당시 백혈구 수치 14,900 cells/μl, C-반응 단백 수치

(C reactive protein) 13.66 mg/dl 측정되었으나 procalcito-

nin 과 뇨검경에서는 이상 소견이 보이지 않았다. 의식상태

는 명료하였고 도수근력검사, 감각검사 및 심부건반사 등

의 신경학적 검사에서 이상 소견은 보이지 않았으나 뇨정

체 보여 폴리 카테터를 삽입하였다. 근골격계 검사상 시각

상사척도 8∼10의 경부 통증과 운동 범위 제한(양측 회전

10도, 굴곡 20도, 신전 15도, 양측 측면굴곡 20도)이 관찰되

었다. 입원 당일, 경부 통증 및 경직에 대해서 뇌수막염 배

제를 위하여 시행한 뇌척수액 검사에서는 이상 소견이 관

찰되지 않았다. 뇨정체로 인한 요로감염 의심하에 항생제

치료, 경부 통증에 대해서 대증적으로 나프록센(naproxen)

을 1000 mg/일 사용하였다. 소변 및 혈액 미생물 배양검사

에서 균은 발견되지 않았다. 입원 4일째, 체온은 정상화되

었으며 백혈구 수치 8000 cells/μl, C-반응 단백 수치 7.81

mg/dl로 감소추세를 보였으나 경부 통증 및 운동 범위 제한

은 호전을 보이지 않았다. 입원 7일째, 새롭게 우측 손목관

절의 통증을 동반한 관절운동범위 제한, 부종 및 압통이 관

찰되어 이에 류마티스 내과 협진을 통해 류마티스 질환 의

심하에 Anti-CCP 항체, 류마티스 인자 검사를 시행하였으

나 모두 음성소견이었다. 입원 8일째, 임상적으로 혈청 음

성 류마티스 관절염 의심하에 메틸프레드니솔론(methyl-

prednisolone) 8 mg/일 추가하였다. 입원 10일째, 경부 통증

천광수 외 4인: 크라운 덴스 증후군: 급성 발열성 경부 통증의 희귀한 원인

CLINICAL PAIN 27 Fig. 1. Cervical sagittal T1-(A), T2-(B) weighted MR images showed a mass-like lesion (arrow) of hypo- intensity.

Fig. 2. Calcium deposition (arrow) posterior to the odontoid process on cervical spine computed tomog- raphy scans.

및 운동 범위 제한 증상의 호전이 관찰되지 않아 환축추 아탈구 및 경추 추간판 탈출증을 배제하기 위해 경추 자기 공명영상을 촬영하였고 치상돌기 후방 부위에 T1, T2 강조 영상에서 저음영의 종괴양 병변 및 경추 제3/4. 4/5, 5/6, 6/7번 추간판 팽윤 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 입원 11일 째, 경부 통증은 시각상사척도 3으로 감소하였고 경부 운동 범위 제한도 우측 회전 60도, 좌측 회전 50도, 굴곡 55도, 신전 30도, 우측 측면굴곡 35도, 좌측 측면굴곡 30도로 호 전되었으며 손목 관절 통증, 부종 및 관절운동범위도 함께 개선되었다. 입원 12일째 시행한 백혈구, C-반응 단백 수치 모두 정상화되어 퇴원하였고 추적 관찰 중에 시행한 경추

전산화 단층촬영에서 치상돌기 후방부를 따라 다발성 석회 화 소견이 확인되었다(Fig. 2).

고 찰

크라운 덴스 증후군은 임상적으로 급성 발열성 경부 통 증과 방사선학적으로 치상돌기 주변 석회화를 특징으로 하 는 증후군으로 1985년 Bouvet 등에 의해 처음 기술되었다.

칼슘피로인산 혹은 수산화인회석 결정 침착에 의해서 발생

하는 질환으로 알려져 있으며 전산화 단층촬영상 crown-

또는 halo- 모양을 보이며 치상돌기의 상부와 측면에 위치

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한 방사선 비투과성 밀도를 관찰할 수 있다.

대부분의 환자에게서 일반 방사선 촬영상에서 치상돌기 주변 비투과성 밀도는 명백하지 않을 수 있다.

전산화 단 층촬영이 크라운 덴스 증후군 진단에 최적 표준 영상기법 (gold standard)으로 알려져 있으며(Fig. 2) 말초 관절액 세 침흡인을 통해 조직학적 현미경적으로 미세결정의 확인을 하는 것이 진단에 도움이 될 수는 있겠지만 반드시 필요하 지는 않다고 한다.

크라운 덴스 증후군은 미세결정 관절염의 비전형적이고 드문 형태이다.

이전 연구들에 의하면 크라운 덴스 증후군 으로 진단된 환자의 절반 이상에서 과거력상 대퇴관절, 어 깨관절, 무릎관절 등에서 관절 증상을 가진 적이 있었다고 보고하였다.

Salaffi 등

의 연구에서는 말초 관절의 칼슘 피로인산 침착 질환으로 진단된 환자 49명에게 경추 전산 화단층촬영을 시행하였고 17명의 환자에게서 치상돌기 주 변 부위의 석회화 침착을 발견하였고 그 중 9명은 경부 통 증을 동반하고 있었다. 본 증례에서도 손목 관절에 통증, 부종, 관절운동범위 제한이 동반되어 있었고 미세결정 침 착에 의한 관절 증상으로 생각하고 있다.

크라운 덴스 증후군의 급성 경과는 농양, 뇌수막염, 악성 신생물, 추간판염, 거대세포 동맥염, 류마티스성 다발성 근 육통 등의 감염성, 염증성 질환을 먼저 배제할 것을 필요로 한다.

감염성 질환을 배제하기 위해서 procalcitonin 검사 가 유용할 수 있겠으며 본 증례에서도 다른 염증수치는 증 가한 반면 procalcitonin 은 정상 소견을 보이고 있었다.

크라운 덴스 증후군의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려 져 있다. 그러나 아직 질병의 자연경과와 잦은 급성 재발이 나 신경학적 합병증으로 진행하는지에 관한 종단연구는 없 으며 경부 칼슘피로인산 침착물이 클 경우 척추관 협착증 이나 경부 척수병증을 일으켰다는 증례도 보고 되어 있

다.

대부분의 환자에게서 비스테로이드소염제 치료로

수일 안에 증상의 완전한 회복 및 염증수치 정상화를 보이 는 것으로 알려져 있으나 Sato 등

의 증례처럼 비스테로이 드소염제 치료에 반응하지 않았지만 코르티코스테로이드 (corticosteroid) 치료에 극적인 호전을 보이는 경우도 있다.

콜히친(colchicines)은 기존 치료에 불응성일 경우 도움이 될 수 있겠다.

본 증례의 경우 비스테로이드소염제 치 료에 발열과 염증수치 감소 등의 효과는 있었으나 경부 통 증 및 운동 범위 제한에는 효과를 보이지 않았고, 코르티코 스테로이드 치료 후에 임상증상이 극적으로 호전되었다.

발열을 동반한 경부 통증과 운동 범위 제한을 호소하는 환자에게 감별해야 할 드문 질환으로 크라운 덴스 증후군

을 고려해야 하며 이에 대한 적절한 치료를 통해 극적인 증상개선을 얻을 수 있다.

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