중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실1, 병리학교실2
이현진1·박언섭2·문인석1·양훈식1
1Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery,
2Department of Pathology, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea
Hyun Jin Lee, M.D.1, Eon Sub Park, M.D.2, In Seok Moon, M.D.1, Hoon-Shik Yang, M.D., Ph.D.1
외이도에 발생한 다형선종 1례
A Case of Pleomorphic Adenoma in External Auditory Canal
J Korean Skull Base Society 3 : 105~108, 2008
Primary neoplasms of the external ear canal are rare, and 5% of these tumors are of glandular origin. Ceruminal glands are modified sweat glands, confined to the skin lining of the cartilaginous part of the external auditory canal. Those may give rise to tumors such as ceruminous adenoma, pleomorphic adenoma, ceruminous adenocarcinoma, adenoid cystic carcinoma, and mucoepidermoid carcinoma. An alternative theory holds that pleomorphic adenomas may well arise from ectopic salivary tissue present in the external ear canal.
These tumors are very rare and usually have a benign course but there are some controversies on the therapeutic principle of pleomorphic adenoma in external ear canal. A case of pleomorphic adenoma of ceruminous glands is presented along with literature review.
논문 접수일 : 2008년 10월 5일 심사 완료일 : 2008년 10월 20일 주소 : 서울시 동작구 흑석동 224-1
중앙대학교병원 이비인후-두경부외과 전화 : 02-6299-1779
전송 : 02-825-1765 E-mail : [email protected]
양 훈 식
교신저자
pleomorphic adenoma, ear canal
Key Words
105
외이도에 발생한 다형선종 1례
원저1 원저2 원저3 증례1 증례2 증례3 증례4 증례5 증례6 증례7
106 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY DECEMBER |Vol. 3 |No. 2
▒ 서 론
외이도 이구선에서 발생하는 종양은 임상적, 병리학적으로 드문 질환이며, 특히 외이도의 혼합종은 더욱 드물다1, 6, 11, 12, 14).. 과거에는 이구선에 발생한 양성 및 악성종양을 통칭하여 이구선종 (ceruminoma)이라 명명하여 왔으나, 임상적, 조직학적으로 다양한
양상을 나타내기 때문에 아직까지 명칭 및 치료법에 대하여 많은 혼 동이 있는 상태이다3, 7, 8, 10, 12, 13). 저자들은 33세 남자 환자의 외이도 이 구선에 발생한 혼합종 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하 는 바이다.
▒ 증 례
33세 남자 환자가 약 1년 전부터 서서히 커진 좌측 외이도의 종물 및 좌측의 청력저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 이통 및 이루, 어지럼증 등의 증상은 호소하지 않았다.
이학적 검사상 좌측 외이도는 정상피부로 덮여 있는 매끄럽고 다 소 단단한 원형의 종괴가 외이도 후상부에서 자라 나와 입구부를 거 의 막고 있었고, 고막은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 우측 귀는 정상이 었으며, 그 외 안면신경마비나 경부임파절 종대 등의 소견은 관찰되 지 않았다.
순음청력 검사상 좌측의 13 dB 의 기도-골도 차를 나타내는 경도 전음성 난청 소견을 보였고, 측두골 전산화 단순촬영상 좌측외이도 연골부 및 골부의 전상방 거의 전장에 걸쳐있는 연부조직 음영이 관 찰되었으나 중이강이나 측두골 골부의 침범은 관찰되지 않았고 유 양골의 함기화도 정상적인 소견이었다(Fig. 2).
환자는 이구선 양성 종양 의심 하에 전신마취로 이내 접근법 (endaural approach)을 통하여 종물의 상하부위로 절개선을 연장 하여 접근하였다. 종물은 주변조직과의 유착이나 주변 골조직의 골 파괴 없이 잘 박리 되어 일괴로(en bloc) 절제하였다. 종양을 제거 하자 고막이 관찰되었고 고막은 정상 소견이었다. 제거된 종물은
Preoperative otoscopic finding shows a large, round, smooth- based mass obstructing the left external auditory canal near-totally.
Fig. 1
Preoperative temporal bone CT scan shows a well circumscribed, homogenous mass (white arrow) of the left external auditory canal without involvement of adjacent bony structure and middle ear, and well pneumatized mastoid on axial (A) and coronal (B) view.
A B
Fig. 2
107
외이도에 발생한 다형선종 1례
황백색의 다소 단단한 약 2.8×1.8×0.9 cm 크기로 종괴로 피막에 둘러싸여 있었다. 병리조직학적 검사상 종괴는 이중 상피구조로 이 루어져 있었으며 부위에 따라 관상의 구조물이 관찰되었고, 관상 구조물은 아포크린 분비샘 세포와 근상피 세포가 혼합되어 있는 양 상이었다. 상피 구조는 연골양 조직을 포함하고 있었다(Fig. 3). 술 후 6개월째 재발 소견 없고 수술 전에 관찰되었던 전음성 난청은 소실되었다.
▒ 고 찰
이구선은 외이도 연골부의 진피 깊숙이 위치하고 있는 아포크린 한선의 일종으로 입방형 또는 원주형 분비세포로 이루어진 내층과 근상피 세포로 이루어진 외층으로 구성되어 있다14). 이러한 이구선 에서 발생하는 종양은 매우 드물고 조직학적 소견이나 임상소견이 다양한 양상을 나타내기 때문에 진단이 어렵다.
이구선 종양의 분류 및 진단명에 있어 현재 논란 있으나 Welti 등
14)은 병리조직학적 소견에 따라 이구선 종양을 선종(adenoma), 다 형선종(pleomorphic adenoma), 선낭포성 암종(adenoid cystic carcinoma) 및 선암(adenocarcinoma)의 네 그룹으로 분류하여 현 재까지 보편적으로 사용되고 있다. 최근 Thompson 등13)은 이를 다 시 이구선 선종(ceruminous adenoma), 다형선종(pleomorphic adenoma), 유두성 한낭선종(syringocystadenoma papilliferum)
등의 양성 이구선 종양과 선암(adenocarcinoma), 선낭포성 암종 (adenoid cystic carcinoma), 점액표피양 암종(mucoepidermoid carcinoma) 등의 악성 이구선 종양으로 재분류 하였다.
이구선 기원의 종양은 매우 드물어 현재까지 전 세계적으로 150 례 정도만이 보고되고 있으며4), 그 중에서도 외이도의 다형선종은 더욱 드물다5).
외이도 다형선종은 대개 난청, 이명, 두통 및 농을 호소하고, 만성 중이염의 기왕력은 없는 경우가 많다. 외이도내 종물은 대개 1~3 cm 크기로 정상 피부에 덮여 있으며, 조직학적으로는 다양한 점액 성 물질을 포함한 점액양, 위연골양 또는 초자양 기질 내에 상피세 포들이 군데군데 밀집되어 있으며 피막이 없어 두경부의 타액선 다 형선종과 매우 유사한 소견을 보인다14). 외이도에 발생한 다형선종 의 경우 방사선 치료가 오히려 악성화를 유발할 가능성이 있어 치료 는 수술적 제거를 시행하는데2), 수술 범위에 대해서는 논란이 있다.
외이도 다형선종이 비록 양성 종양이지만 많은 타액선 다형선종 의 경험에 근거하여 단순히 종괴만을 전절제하는 것은 미세현미경 적 잔여 종괴 조직을 남길 수 있고2), 유병기간에 따라 악성화할 수 있으므로 재발의 방지를 위하여 가능한 충분한 범위의 주위 정상조 직을 포함하여 광범위한 국소절제를 시행하여야 한다는 주장이 있
다1, 14). 박 등9)은 레이저 국소 절제 후 여러 차례 재발하는 외이도 다
형선종을 광범위 국소절제를 통하여 치험한 예를 보고하였다.
그러나 실제로 외이도 다형선종의 경우 악성화가 보고된 바 없고
A. Glands lined by bilayered epithelium, comprising glandular cells with apocrine secretion and myoepithelial cells.
B. An epithelial element is mixed with chondroid element. Chondroid component showing positivity of Safranin O(black arrow)(HE x100).
A B
Fig. 3
108 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY DECEMBER |Vol. 3 |No. 2
또한 국소 전절제술 시행 후 재발에 대한 보고도 없다4, 8, 10). 박 등9)의 예도 실제로는 불완전 제거로 인해 재발한 것이다. Pulec 등10)과 Moss 등8)은 이구선 선종이 양성종양이기 때문에 국소절제 만으로 치유가 가능하다고 보고하였다. 또한 본 예에서도 국소 일괴 절제 (en bloc resection)만으로 완치가 가능하였다. 외이도의 다형선종 은 아직까지 자연적인 악성화나 국소 일괴 절제 후의 재발이 보고된 바 없고 조직학적으로 양성인 점에 비추어 치료시 국소 일괴 절제가 첫번째 선택이 되는 것이 바람직하다고 사료된다.
References
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