대 한 방사선 의 학 회 지 1991 ; 27 (2) : 252"'254 Journal of Korean Radiological Society. March. 1991
결절성 경화증(Tuberous sclerosis) 에 동반된
폐 의 임 파관평 활근종 、증(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis)
-1 예 보고-
고려대학교 의과대학 방사선과학교실
이 영 란·강 은 영·이 남 준·서 원 혁 - Abstract-
Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis as a Pulmonary Manifestation of Tuberous Sclerosis
- A
Case Report -Young Rahn Lee, Eun Young Kang, Nam Joonl Lee, Won Hyuck Suh
Department of Radiology. Col1ege of Medicine. Korea University
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a very rare disease mainly arising in reproductive-aged women.
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis as a pulmonary involvement of tuberous sclerosis is found in only 1 out of 100 patients. Pulmonary involvement in pulmonary lymphangioleiomyomatosis itself and that as a pulmonary manifestation of tuberous sclerosis has been considered very similar with regard to clinical. radiologic. and pathologic manifestations.
We report 1 case of p비monary lymphangioleiomyomatosis as a pulmonary manifestation of tuberous sclerosis in a 39-year-old Korean woman.
Index Words: Lung. neoplasm 60.31
Lung neoplam. diagnosis 60.13 Lymphangiomatosis 60.829 Tuberous sclerosis 60. 1471
서 르응 」
ma)으로 우신절제술을 받았고， 결절성 경화증이라 진단 되었던 39 세 여자환자에서 단순흉부사진에서 특정적인 망상결절 형태의 폐침윤이 기흉과 동반되어 나타나 개흉 폐의 임파관평활근종증 (Lymphangioleiomyomatosis) 폐생검 및 병리조직소견상 폐의 임파관평활끈종증이라 은 매우 드문 질환으로 기관지나 기관지초， 폐포벽， 폐 확진되었던 l 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
혈관， 임파관 그리고 흉막등의 벽에 비전형적으로 평활
근이 점차적으로 증식하는 질환이다. 이 질환은 여성에 즘례 보고 서만 발생되며， 특히 가임기 여성에서 호발한다(1 -12).
더욱이 결절성 경화증 (Tuberous sclerosis) 에서 폐침범 환자는 39세 여자환자로， 내원당시 우측흉통과 호흡 으로 발생된 임파관 평활근종증은 극히 드문 질환으로， 곤란을 호소하였으며， 얼굴에는 피지선종 (adenoma 임파관평활근종증 자체와 결절성 경화증의 폐침범으로 sebaceum) 을 가지고 있었다. 과거력상 3 년전 양측 신장 발생된 이 질환사이의 관계는 아직 논란의 여지는 있으 의 혈관근지방종증 (angiomyolipoma)으로 우선절제술을 나， 임상적， 방사선학적， 조직학적 소견은 동일하다. 받았으며년전에는 우측기흉에이어 좌측기흉이 발생
저자들은 과거 신장의 혈관근지방종증 (angiomyolipo. 하였고. 3 주전에는 상기와 같은 증상으로 타 병원에서 이 논문은 1990 년 11 월 1 일 접수하여 1991 년 2 월 23 일에 채택되었음
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우측기흉으로 진단받고 우측 폐쇄성 흉강 삽관술을 시행 받아 증세의 호전을 보였지만， 1 주전 다시 흉통과 호홉 곤란이 발생되어 내원하게 되었다.
내원당시의 단순흉부촬영상에서 우측기흉과 함께 수 많은 그물모양， 벌집모양의 침윤이 양폐야에， 특히 하엽 에 흩어진 모양의 간질성 폐질환의 소견이 보이고， 기흉 이 있어 증상의 호전을 위해 우측 폐쇄성 흉강 삽관술을 시 행 하였다 (Fig. 1,2)
Fig. 1. Chest radiograph shows right pneumothorax with wide spread reticulonodular increased densities on both lung fields.
환자는 재발성 기흉의 원인을 제거하기 위한 수술 시 행시 수술 시야에서 폐전체가 무수히 많은 기포와 낭종 성 변화로 이루어진 소견을 볼 수 있었으며， 폐와 흉막 이 심하게 유착되어 있는 상태로 수술이 불가능한 상태 로 판단되어 폐 생검만을 시행하였다.
병리조직검사에서 다수의 평활근다발을 침범하면서 기관지와 혈관주위 임파관이 확대되는 소견을 보여 폐의 임파관 평활근종증으로 진단되었다 (Fig. 3)
고 찰
폐의엄파관평활근종증은 주로가임기의 여성에서 발생 되는 매우 희귀한 질환으로 임파관종(l ymphangioma) ， 평 활근 종(l eiomyomatosis). 임 파 관 성 기 형 (lymphan-
이영란 외 : 결절성 경화증에 동반된 폐의 임파관평활근종증
Fig. 2; Close-up chest radiograph after open thoracostomy shows reticulonodular increased densities with honeycombing predominently in lower lung fie1d_
‘
gFig. 3. Microphotograph of the resected lung specimen shows cystic spaces lined by low cuboidal bronchiolar epithelium (arrows) and flattened endothelial cells (ar- rowbombs) and the surrounding smooth muscle pro- liferation (arrowheads) is characteristic. (H&E, x40)
giomatous malformation), 흉곽내 혈관큰성 비후(I n trathoracic angiomyomatous hyperplasia), 임 파관 주세 포종(1 ym phangiopericytoma), 신 경 섬 유초 배 아종중
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(neurilemmoblastosis) 으로 불리운다. 증상은 주로 세가 지의 주증상올 보이는데 간질성 폐 비후와 유미삼출 (chylous effusion), 기흉 퉁이나 일반적으로는 호흡곤란 과 기흉을 호소하게 된다(1 -4).
방사선학적 소견으로는 단순사진에서 일반적으로 유 미삼출 퉁 흉막 삼출， 기흉， 망상형 또는 망상결절형의 폐침융을 보이게 되어 결국에는 벌집 모양 형태의 소견 이 양폐 야에 고르게 분포한다. 고해 상 콤퓨터 단충 촬영 (HRCT)에서는 흉막 바로 아래의 양폐야에 다양한 크기 의 변연이 잘 그려지는 낭종성 기강이 고르게 분포되어 있으며， 낭종은 직경이 대략 2mm에서 2cm 이고 정상의 폐실질로 둘러싸여 있으면서 초기에는 고르고 앓은 막으 로 이루어졌던 낭종이 점차 벽이 두터워지면서 불규칙한 반점 모양의 병변， 엽간악의 비후와 함께 벌집 모양의 폐 병변올 나타낸다(5-8). 병리학적 소견으로는 정상 임 파관이 분포하고 있는 부위에 광범위한 평활근의 중식
폐실질내， 혈관주위， 기관지주위 을 흉막 바로 아래에 볼 수 있다. 평활근 사이에는 공간， 열을 형성하는데 이 내부에는 혈관이 없다. 폐의 임파관평활근종증 자체의 질병과 결절성 경화증의 폐침범으로 나타난 그것에 대해 논의한 바가 있는데， 특히 후자의 경우는 100 명중의 1 명 꼴로 극히 드물다(6). 또한， 이 질환들은 동일한 엄상적，
방사선학적， 조직학적 소견을 보이지만， 결절성 경화증 에 서 는 임 파관평 활근종증이 보고된 바 있으나， 엄 파관평 활근종중에서는 결절성 경화중이 발생되었다는 보고는 없다(9).
일반적인 결절성 경화증은 동퉁한 남녀발생율올 보이 고， 얼굴의 피지선종， 간질발작， 그리고 지능발육지연동 의 삼주정올 보이는 반면， 결절성 경화증의 폐침범이 았 는 환자들은 정상의 지능을 보이고， 30에서 40대의 가임 기 여성에서 호발한다(2). 어떤 환자에서는 결절성 경화 증의 가족력이 있는 환자에서 폐의 엄파관평활근종증이 발생되었다는 보고가 있다 (7). 신장의 혈관근지방종증은 결절성 경화증에서는 80%에서， 폐의 임파관평활근종증 에서는 매우 희귀하지만 15% 정도에서 발생하여 엄파관 평활근종증이 결절성 경화증의 하나라는 것을 뒷받침 해 준다(1 0).
치료로는 유미삼출을 막기위한 흉막결합， 흉관결찰퉁 이 있고 경우에 따라 Estrogen효과를 줄이는 방법， 방사 선학적 치료퉁이 있다(3 ， 12).
예후는 점차적으로 진행되는 호홉부전， 자발성 기흉으 로 사망하게 되는데， 5 년에서 10 년이내에 λ} 망하게 된다 (3 ， 10).
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