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￭ S-505 ￭
Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis in systemic sclerosis overlap syndrome
Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Department of dermatology, Inha University, Incheon, Korea
*Sangho Jeong, Won Park, Seong Ryul Kwon, Mie Jin Lim, MinJae Jo, Jeonghyun Shin, Kyong-Hee Jung
The overlap syndrome between systemic sclerosis (SSc) and rheumatoid arthritis (RA) is a rare autoimmune disease characterized by a distinct genetic, immunological, and clinical entity. Patients with the overlap syndrome show a mixed serological pattern resembling both SSc and RA. Palisaded neu- trophilicgranulomatous dermatitis (PNGD) is a type of inflammatory dermatosis associated with autoimmune disorder. PNGD has been reported to oc- cur in patients with RA, systemic lupus erythematosus, lymphoproliferative disorders, systemic vasculitis, and other disorders. However, to our knowl- edge, the occurrence of PNGD in patients with SSc-RA overlap syndrome has not yet been reported. A 63-year-old woman presented with painful and itchy erythematous annular nodules in both the right and left soles. Approximately 1year ago, she was diagnosed with SSc-RA overlap syndrome on the basis of the presence of swelling in her hands, sclerodactyly, Raynaud phenomenon, arthritis, and interstitial lung disease. She showed positive results for rheumatoid factor, anti-cyclic citrullinated peptide antibody, and anti-topoisomerase-I antibody. The results of a biopsy of the nodules in her soles were consistent with PNGD. That is, interstitial and perivascular degenerated collagen bundles surrounded by neutrophils were observed in the deep dermis. She was diagnosed with PNGD accompanied by SSc-RA overlap syndrome. We continued the treatment for her underlying SSc-RA overlap syndrome and added dapsone and glucocorticoids. She was advised to avoid cold exposure and weight-bearing activities. Soon after, the lesion seemed to have improved. But three months later, it worsened, prompting us to prescribe additional glucocorticoids. At present, the lesion waxes and wanes.
PNGD is known as a self-limiting disease, and management of the underlying disease is most important. However, PNGD in a patient with SSc-RA overlap syndrome requires highly rapid and active management because of poor peripheral circulation in SSc. Although PNGD with SSc-RA overlap syndrome is very rare, clinical awareness of this combination is important to prevent aggravation of ulceration.
￭ S-506 ￭
전신성경화증에서 iloprost에 의한 폐동맥고혈압의 호전 사례
아주대학교 의과대학 류마티스내과
*윤소영, 정주양, 김현아, 서창희
전신경화증은 자가면역 질환으로 면역체계의 활성화에 의한 내부 장기와 피부의 섬유화가 발생하며, 혈관 내피세포의 손상과 미세혈관에 대한 침범이 중요한 병인으로 알려져 있다. 레이노 현상, 수지경화, 간질성 폐렴, 폐동맥고혈압 등이 발생하는데 주요한 예후인자인 폐동맥고혈압은 호흡곤란, 말초 부종 등의 비특 이적인 증상이 나타난다. 진단에 심초음파를 선별 검사로 이용하는데, 평균 폐동맥압을 반영하는 안정시 수축기 우심실압(RVSP)이 40 mmHg 이상인 경우 폐 동맥고혈압을 진단할 수 있다. 50세 여성이 2년 전부터 시작된 레이노 현상과 양쪽 무릎 관절통, 식도역류 증상으로 2008년 9월 내원하였다. 혈액검사에서 적 혈구침강속도 82 mm/hr, C-반응단백 1.81 mg/dL로 증가되어 있었고, ANA＞1:2,560, cytoplasmic type, 항 Scl-70항체와 항 Ro 항체 양성이였고 항 cen- tromere와 항 RNP, 항 smith 항체는 모두 음성이였다. 흉부컴퓨터단층촬영에서 양측 폐야에 간유리음영과 흉수 관찰되었고 식도위내시경검사에서 역류성 식 도염과 잔류된 음식물이 관찰되었다. 심초음파에서는 중등도의 심막삼출액, 수축기 우심실압 79 mmHg로 폐동맥고혈압이 확인되었고 New York Heart Association (NYHA)의 기능 분류에서 3단계의 중등도의 호흡곤란을 호소하였다. 환자는간질성 폐렴과 폐동맥고혈압을 동반한 전신경화증으로 진단되었다.
전신경화증에 대한 치료로 저용량의 스테로이드와 azathiopurine, bucillamine을 시작하였고 폐동맥고혈압의 치료를 위해Prostacyclin 유사체인 흡입용 Iloprost을 시작하였다. 이후 2009년 5월 시행한 심초음파에서 경등도의 심막삼출액, RVSP 41 mmHg이였고, 2014년 2월 시행한 심초음파에서 심막삼출액 은 없고 RVSP 27 mmHg로 호전되었다. 환자의 호흡곤란 증상은 NYHA 2단계로 호전되었고 그 외 증상도 잘 조절되고 있다. 전신경화증에서 동반된 폐동맥 고혈압은 3년 생존율이 51%로 예후가 불량하다고 알려져 있다. 전신경화증 환자의 부검결과에서 65-80%가 폐동맥고혈압의 병리조직소견을 보였으며 이 중 10%가 폐동맥고혈압의 임상소견이 있었다는 보고가 있다. Prostacyclin 유사체는 환기-관류 불균형을 개선시키고 심박출량을 증가시키는 효과가 입증되고 있다. 본 저자들은 폐동맥고혈압을 동반한 전신경화증 환자에서 Prostacyclin 유사체를 사용하여 폐동맥고혈압의 호전을 확인하였고 앞으로 전신경화증에서 적극적인 폐동맥고혈압의 진단 및 치료가 중요할 것으로 생각된다.
