근상피종은 주로 침샘에서 발견되는 드문 종양으로 간혹 땀 샘이나 유선에서 발견되는 양성종양이다 (1-3). 그러나, 폐에 서 기원하는 근상피종은 대단히 드문 경우로 전 세계적으로 몇 예 보고되지 않았고 국내에서도 오직 1예가 보고되어 있다 (4).
따라서 방사선학적 소견 또한 제대로 정립되어 있지 않으므로 처음 접했을 때 일반적인 악성 폐종양으로 오인하기 쉽다. 폐 에서 보이는 근상피종은 기관지내 종괴로 보이는 기관지형과 폐실질내 종괴로 보이는 폐실질형으로 구분된다. 저자들은 객 혈을 주소로 내원한 47세 남자 환자의 폐에서 기원한 근상피 종 1예를 경험하였기에 병리조직소견과 함께 전산화단층촬영 (이하 CT)소견을 보고하고자 한다. 근상피종은 CT상 불균질 한 음영의 연부조직종괴로 보였고, 엽절제술후 근상피종으로 확진되었다.
증례 보고
47세 남자환자가 15개월 동안의 객혈을 주소로 내원하였다.
환자는 약 1년전 피가 섞인 가래를 주소로 종합병원을 방문하 여 흉부 사진상 종괴가 발견되어 기관지 내시경 시행후 수술 을 권유받았으나 거부하고 지냈다. 본원에서 시행한 이학적 검 사에서 정상 호흡음을 보였으며 검사실 소견은 일반 혈액검사 와 혈청면역검사(CEA-RIA:2.1, SCC-EIA:2.1, Aspergilus Ab(-)), 일반생화학적검사에서 정상 수치를 보였다. 객담도말 검사에서 그람 음성균인 diplococci가 그람 염색과 배양에서 관 찰되었다. AFB 검사에서 균주가 검출되지 않았다.
내원 당일 시행한 단순흉부촬영상 직경 4 cm 정도의 비교 적 경계가 명확한 원형의 종괴로 보였다. 같은 날 시행한 조영 증강후 흉부 CT상 원형의 비교적 경계가 명확하고 불균질한 연부조직음영의 종괴가 좌하엽 후기저분절에 보였다. 종괴의 내부에는 반달모양의 편심적 공동이 보였고 선상의 공기음영
이 공동 주위에서 보였다 (Fig. 1A, B). 종괴의 말단부 폐에는 내부에 공기 기관지 조영을 보이는 방추형의 폐경결이 횡경막 상부까지 보였다 (Fig. 1C). 내부는 불균질한 경도의 조영증강 을 보였다. 또한 종괴의 주위로 간유리 음영이 보였고 종괴 주 위의 기관지벽은 두꺼워져 있었다. 기타 종격동이나 폐문부의 림프절은 커져있지 않았으며 흉곽내 액체저류도 보이지 않았 다.
악성종양을 의심하여 기관지 내시경과 CT 유도 생검을 시 행하였다. 기관지 내시경상 기관지 내에 돌출된 종괴는 보이지 않았으며, 특별한 출혈 병소나 쉽게 출혈되는 부위는 보이지 않았다. CT유도 생검 조직에서 특이적 진단을 내릴 수 있는 충분한 조직을 얻지 못해 방추 세포(spindle cell) 기원의 종양 으로 추정하였다. 이후 환자는 치료적 좌하엽 절제술을 시행하 였다. 수술 소견상 하폐인대와 하폐정맥 사이에서 종괴로 진행 하는 혈관이 관찰되었고, 하폐인대, 폐문과 대엽기관지 근처에 서 1.5 cm이상으로 커진 림프절을 확인할 수 있었다.
육안병리조직학적 검사에서 종괴는 5.0×3.9 cm크기의 비 교적 경계가 명확한 황갈색의 점액성 종괴로 늘어난 기관지 벽 에 붙어 있었고 말단부 폐는 폐색성 폐렴소견을 보였다.
현미경학적 검사상 종괴는 섬유성 조직에 의하여 둘러싸여 져 있었으며 특별한 특징 없이 배열된 방추형 세포로 구성되 어 있었다. 종양세포는 원형 또는 난원형의 비정형성을 보이지 않는 핵과 비교적 풍부한 호산성의 세포질을 보였으며, 종양세 포내에 비정형성 세포분열 소견은 관찰되지 않았다 (Fig. 2).
일부의 종양세포는 PAS나 S-100에 대한 양성반응을 보였다 (Fig. 3). 종괴내에는 점액성 변화와 출혈을 보이는 부분도 여 러 군데에서 관찰되었다.
고 찰
근상피종은 침샘에서 가장 흔하게 보이고 가끔 땀샘 혹은 유 선에서 관찰될 수 있다 (1-3). 이 종양은 보통 침범한 분비선 대한방사선의학회지 2001;45:479-482
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폐에서 기원한 근상피종: 1예 보고1
김현진・박정훈・조재굉・구용운
근상피종은 주로 침샘에서 발견되는 드문 양성종양인데 특히 폐에서 기원하는 근상피종인 경 우 대단히 드물어 방사선학적 소견 또한 제대로 정립되어 있지 않다. 저자들은 폐에서 기원한 근상피종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
1메리놀병원 진단방사선과
이 논문은 2001년 6월 18일 접수하여 2001년 8월 20일에 채택되었음.
체계에서 선상피세포와 유사한 형태학적 특성을 보여준다 (1).
기관 및 기관지 점막하에 위치한 분비선은 일종의 폐에 위치 한 타액선이라고 할 수 있으므로 근상피종은 기관 및 기관지 점막하와 그 주위에서 기원할 수 있다 (4-5). 근상피종은 저 등급 악성종양으로 일반적인 고등급 악성종양과 감별하기가 쉽 지 않다.
기관 및 기관지 분비선에서 기원하는 종양에는 주로 선양낭 성암종(adenoid cystic carcinoma), 점액표피양암종 (mucoepidermoid carcinoma), 및 다형성 선종(pleomorphic adenoma)이 있고, 이 외에 드물게 호산성 과립세포종(onco- cytoma)과 포상세포암(acinal cell carcinoma)이 폐에서 발생 한다고 보고되고 있다 (1). 폐에서 발생한 근상피성 종양에 대 한 연구는 병리학적으로 몇 예가 소개되고 있을 뿐 근상피종 의 방사선학적 소견에 대한 보고는 국내에는 김(4)등이 1예를 소개한 경우가 전부이다 (4, 6-10). 따라서 아직까지 이 질환
에 대한 영상소견이 정립되어 있지 않아 임상의사와 방사선과 의사가 흔히 보는 폐암으로 오인하는 경우가 있으므로 이 질 환에 대한 개념을 파악하는 것은 중요하다. 김 등(4)의 보고에 의하면 근상피종을 기관내 근상피종과 폐실질내 근상피종으로 분류하여 기관내 근상피종의 경우 경계가 잘 되는 폴립양의 결 절로 관내 혹은 관외증식을 보였으며 기관내 관협착을 야기시 켰으며, 폐실질내 근상피종의 경우 흉막하 분절에 폐경결과 침 윤성 증식을 보였다. Masahiko 등의 문헌고찰과 김 등의 보고 및 저자들의 증례를 포함하여 분석해 보았을 때 근상피종의 경 우 총 5예중 3예에서 폐실질기원으로 보였으며 선근상피종 5 예를 포함하여 선근상피성종양의 경우 총 10예중 7예에서 기 관지 기원으로 보였다 (1, 4). 저자들이 경험한 근상피종의 경 우 기관내에 종괴는 관찰되지 않았으며 기관지벽 주변의 폐실 질내에서 피막을 가지는 종괴로 관찰되었고 주변으로 간유리 음영과 함께 말단부의 폐색성 폐렴을 동반하여 폐실질내 근상 김현진 외 : 폐에서 기원한 근상피종
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A B
Fig. 1. A. Enhanced axial CT scan at the level of ventricle shows a well marginated round mass with eccentric cavity. This mass shows heterogeneous enhancement. Note enlarged pulmonary ligament lymph node (arrow).
B. On lung setting scan of slightly caudal level than A, ground- glass opacity is seen around the mass. Note linear air lucency abutting cavity and bronchial wall thickening (arrow) adjacent to the mass. These findings are pathologically confirmed to be dilat- ed bronchi.
C. CT scan obtained at more caudal level than A shows wedge shaped consolidation with air bronchogram in distal portion of the mass.
C
피종으로 생각된다. 그리고, 김 등(4)과 병리소견에서 보고한 것처럼 기관, 기관지 내 협착은 보이지 않았다. 그러나, 종괴내 에 편심적인 공기 음영이 주변의 가지치는 모양의 선상의 공 기음영과 연결되어 있었고 이는 병리학적으로 종괴내의 공동 이 아니라 늘어난 기관지로 증명되었다. 이러한 종괴내 편심적 인 공기음영은 다른 보고에서는 찾아볼 수 없었는데 이는 아 마도 다른 연구가 대부분 병리학적 연구에 초점이 맞추어졌고 또 저자들의 경우와 달리 폐 주변부에 위치한 폐실질내 근상 피종의 경우가 많았기 때문으로 생각된다. 따라서 기관지에 바 로 인접한 폐실질내 근상피종의 경우에서 종괴내 편심적 공기 음영은 기관지성 근상피종이 아니더라도 중심부에 근접한 폐 실질내 근상피종에서는 보일 수 있는 소견으로 생각된다. 또한 종괴와 떨어진 세기관지의 벽도 두꺼워져 있고 말단부에서는 폐색성 폐렴의 소견을 보였다. 이상으로 보아 저자들이 경험한 폐실질내 근상피종은 분지하는 기관지의 벽에 인접한 폐실질 에서 발생하였고 이차적으로 주변부의 기관지의 염증성 확장 및 종괴에 의해 주변부 기관지가 압박되어 말단부위의 폐색성 폐렴이 발병되었다. 또한 주위의 간유리 음영은 종괴에 의한 피동적 무기폐, 객혈에 의한 폐포흡인 또는 폐색성 폐렴에 의 한 것으로 보여진다. CT에서 종괴가 불균질한 음영을 보인 이 유는 종괴내의 점액성변화나 출혈로 인한 소견으로 병리소견 에서 증명되었다.
Masahiko 등에 의하면 완전한 절제후 예후는 좋은 편으로 총 7예중 6예에서 절제술을 시행하였으며 이중 3예에서 평균 2년 2개월후 원격전이에 의해 사망하였고 나머지 3예는 평균 3년이상 연구시기까지 생존해 있었으며 수술하지 않은 1예는 3갱월후 사망하였다. 재발된 경우는 불충분한 절제후 국소적 재발을 보이며 림프절 침범은 보이지 않았다고 하였으나 김 등 은 절제후 재발과 흉막파종을 보였다고 하였다 (1, 4). 저자들
의 경우 엽절제술후 재발이 의심되는 소견은 수술후 3년이 지 난 현재까지 보이지 않았다.
결론적으로 폐에서 기원한 근상피종의 CT소견은 폐암과 감 별될 만한 특이 소견은 보이지 않으며, 일반 폐암보다도 예후 는 좋은 편이며 폐실질내에 단일종괴가 보이며 생검상 근상피 종으로 진단되어 조치 절제술을 시행하여 치료에 도움을 주었 던 1예를 보고한다.
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─ 481 ─ Fig. 2. The tumor is composed of haphazardly arranged spin- dle cells in myxomucoid stroma, which are characterized by round to oval shaped blend nuclei and by relatively abundant, eosinophilic cytoplasm (H & E, ×40).
Fig. 3. Some tumor cells react for S-100 protein (PAS, ×40).
김현진 외 : 폐에서 기원한 근상피종
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J Korean Radiol Soc 2001;45:479-482
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Myoepithelioma of the Lung: A Case Report
1Hyun Jin Kim, M.D., Jeong Hoon Park, M.D., Jae Kwoeng Cho, M.D., Yong Woon Koo, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, Maryknoll Hospital
Myoepithelioma is a rare tumor composed of cells that are morphologically similar to myoepithelial cells.
Myoepithelial tumors usually occur in major and minor salivary glands, though have also been found in sweat and mammary glands. Myoepithelioma very rarely originates in lung parenchyma, though can arise from tra- cheobronchial submucosal glands.
We encountered a case of myoepithelioma originating in lung parenchyma, and report the CT findings, in- cluding the pathologic characteristics of the disease.
Index words :Lung neoplasms Lung neoplasms, CT Lung neoplasms, diagnosis
