J Korean Soc Transplant
2006;20:269-272 □ 증 례 □
269 서 론
장관 포상 기종(pneumatosis cystoides intestinalis)은 위장관 벽의 장막 또는 점막하 조직에 가스로 채워진 낭종 또는 기체가 선상으로 모여 있는 비교적 드문 질환으로 1730년
Du Vernoi에 의해 처음 기술되었다.(1) 원인으로 15%에서 원발성, 85%에서 다양한 위장관 질환과 관계되어 있으며 (2) 장괴사, 위장관의 점막 파괴 또는 폐쇄성 병변 등의 임 상 양상을 보일 수 있고, 만성 폐쇄성 폐질환, 콜라겐-혈관 성 질환, 급성 백혈병, 선천성 면역결핍증과 후천성 면역 억 제상태 그리고 장기이식환자에서 나타날 수 있다.(3) 장기 이식과 관련되어 1979년 간이식 후 발생한 대장기종이 처 음으로 보고되었고(4) 국내에서는 심장이식 후 발생한 대장 기종 1예가 보고되었다.(5) 현재까지 약 50예에서 골수,(6-8) 신장,(9-13) 간,(4,14) 심장,(15,16) 폐(17) 이식 후 대장기종의 발생이 보고되었으며, 가능성 있는 원인으로 이식전의 화 학 요법, 방사선 요법, 면역억제제 치료, 이식숙주편대반응, 거대세포바이러스 감염 등이 언급되고 있다. 이 질환의 특 징적인 증상은 없으나, 명확하지 않은 복부 불편감, 변비, 설사 등의 증상을 보이기도 하며(18) 특별한 치료가 필요 없는 양성질환에서부터 복부 패혈증 또는 사망까지 이를 수 있는 광범위하고 다양한 임상양상을 보인다.(19) 저자 등은 담도 폐쇄증으로 카사이 수술 후 간이식을 받 은 환아에서 우연히 발견된 대장 포상 기종 1예를 경험하였 기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환아는 8세 여아로 담도 폐쇄증으로 생후 50일경 카사이 수술(hepatoportoenterostomy)을 시행 받았고 담도염으로 수 차례 입원치료를 하였으며 내원 3개월 전 생체 부분 간이식 을 시행 받은 병력이 있다. 수술 후 FK506과 스테로이드로 면역억제요법을 시작하였고 수술 4주 후 특별한 이상 소견 없이 퇴원하였다. 수술 5주 후 외래 추적 도중 간효소 수치 증가에 따른 간 조직 검사 후, 급성 거부반응으로 진단되어 스테로이드 충격 요법을 받은 후 호전되었다.
수술 9주 후, 일주일 전부터 시작된 복부팽만과 불편감을 주소로 내원하였다. 진찰상 복부는 부드럽고 복수 증가로 인 해 팽만되어 있었고, 국소적인 압통이나 반발통 없었으며, 전 반적인 불편감을 호소하였고 장음은 정상이었다. 혈액 검사상 간효소 수치의 증가를 보였다. 시행한 복부 X선 검사 소견에 서 우상복부에 포도송이 모양의 방사선 투과성 음영이 상행 결장 및 횡행결장을 따라 관찰되었다(Fig. 1A, B). 역추적하여
Pneumatosis Cystoides Intestinalis after Liver Transplantation
Jisun Hong, M.D., Jae-Berm Park, M.D., Gyu-Seong Choi, M.D., Doo-Jin Kim, M.D., Choon-Hyuck David Kwon, M.D., Sung-Joo Kim, M.D., Jae-won Joh, M.D. and Suk-Koo Lee, M.D.
Department of Surgery, Sungkyunkwan University School of Me- dicine, Seoul, Korea
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a relatively rare disease which is characterized by multiple gas-filled cysts in the wall of gastrointestinal tract. It is associated with a num- ber of clinical conditions including organ transplantation. We report a 8-year-girl of PCI without definite symptom who was taken liver transplantation after Kasai operation due to biliary atresia. On radiologic finding revealed the multiple clustered localized collection of gas in the ascending and transverse colon. She was asymptomatic and pneumatosis is discovered incidentally on abdominal X-ray at 3 months after liver transplantation. She was taken no specific treatment and dis- charged. The patient is currently well 6 months post- dis- charge with the improved abdominal radiographs. (J Korean Soc Transplant 2006;20:269-272)
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plantation, Immune suppression 중심 단어: 장관 포상 기종, 간이식, 면역억제
간이식 후 발생한 장관 포상 기종 1예
성균관대학교 의과대학 외과학교실
홍지선․박재범․최규성․김두진․권준혁․김성주․조재원․이석구
책임저자：이석구, 서울시 강남구 일원동 50번지 삼성서울병원 이식외과, 135-710 Tel: 02-3410-3464, Fax: 02-3410-0040 E-mail: [email protected]
Fig. 2. Abdominal computed tomogram Image of intramural air (arrow) in transverse colon, especially hepatic flexure at 3 weeks after transplantation.
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Fig. 1. Abdominal X-rays in supine (A) and erect (B) at 3 months after transplantation show nu- merous loculated air sacs in ascending and transverse colon.
A B
홍지선 외：간이식 후 발생한 장관 포상 기종 1예 271 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
수술 1주, 3주 후 복부 전산화 단층촬영을 검토한 결과 수술 전에는 보이지 않던 상행결장, 특히 간 만곡부에서 대장 벽 내 공기 음영이 관찰되었다(Fig. 2).
면역억제제 약물 농도 조절, 이뇨제 복용 등의 치료 후 체중, 복부둘레, 간효소 수치가 정상화되었고 복수가 감소 하면서 복부 불편감은 소실되었다. 복부 X선 검사상 변화 없이 대장에 포상 기종이 관찰되었으나 설사, 복통, 혈변 등 의 위장관계 증상이 없고, 불편감을 호소하지 않아 더 이상 의 치료 없이 경과 관찰하기로 하고 퇴원하였으며, 퇴원 6개 월 후까지 특별한 문제 없이 외래 추적 관찰 중이다(Fig. 3A, B).
고 찰
장관 포상 기종은 위장관벽의 장막 또는 점막하 조직에 가스로 채워진 낭종 또는 기체가 선상으로 모여 있는 비교 적 드문 질환으로 원인에 따라 원발성과 속발성으로 분류 한다. 속발성 장관 포상 기종은 소화기 또는 호흡기의 선행 질환과 동반하는데, 이에는 괴사성장염, 위막성대장염, 게 실염, 장염전, 충수돌기염, 담석증, 유문협착, 크론병, 궤양 성대장염, 결핵성장염, 공피증(Scleroderma), 공회장우회술, 만성폐쇄성폐질환, 폐기종, 급성 백혈병, 선천성 면역결핍 증과 후천성 면역 억제상태 그리고 장기이식환자에서 나타 날 수 있다.(20)
병리 소견에서는 장관 내강이나 낭종끼리의 연결이 없이 육안적으로 수 mm에서 수 cm에 이르는 얇은 벽의 낭종들 이 군집을 이루고 있다.
장관 포상 기종의 방사선학적 소견은 복부 단순 촬영에
서 장의 윤곽선을 따라 공기로 차 있는 저음영을 관찰할 수 있다. 장벽을 둘러싸는 선상의 공기음영이 관찰될 수도 있고, 횡격막과 간 사이에 공기음영이 관찰되기도 한다.
임상증상은 병변의 범위, 정도에 따라 다양하다. 낭종에 의한 장폐쇄로 복통이나 배변습관의 변화가 유발될 수 있 고, 점막의 괴사로 인해 출혈을 호소하거나, 소장에 광범위 하게 발생한 경우에는 흡수장애를 초래할 수 있다. 임상경 과는 대부분 양호하여 특별한 치료 없이 호전되나 약 3%에 서는 장폐쇄, 장염전, 장중첩중, 복강기종, 출혈, 장천공 등 의 합병증이 발생할 수 있다
치료로 산소요법이 있는데 혈중 산소 분압이 250∼300 mmHg가 유지되도록 70% 산소를 4∼10일 동안 흡입하거나 2.5기압의 고압산소치료를 2∼3일 동안 시행할 수 있다. 산 소요법에 반응이 없을 경우 항생제 요법으로 메트로니다졸 을 2∼3주간 사용할 수 있다. 합병증으로 천공, 복막염 등의 경우에는 수술을 고려하여야 하고, 원인 질환에 대한 치료 가 동반되어야 한다.
이식환자에서 장관 포상 기종의 발생기전에 대해서는 확 실하지 않으나 면역억제 상태, 고용량의 스테로이드, 이식 수술에 의한 장 폐색, 거대세포바이러스 감염에 의한 소화 관 기회감염, 이식 후 악성종양에 대한 항암화학치료와 방 사선 치료, 소화관의 이식편대숙주반응과 연관 있다고 언 급되고 있다.(21) Burress 등(21)은 간이식 수술을 받은 소아 에서 장관 포상 기종이 발생한 6예를 보고하였는데 5예에 서 급성 거부반응으로 스테로이드 요법을 받은 후 발생하 였다. 이는 고용량의 스테로이드가 장관 림프조직의 위축 을 초럐하여 미세한 점막 결손 사이로 공기가 들어갈 것이 라는 설명이다. Van Son 등(9)과 Paraf 등(16)은 이식 후 대 Fig. 3. Abdominal X-rays in supine (A)
and erect (B) at 7 months after transplantation show relatively decreased air sacs in ascending colon.
A B
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가 음성에서 양성으로 전환되거나, 양성이었던 경우 그 역 가가 현저히 증가한 것을 근거로 거대세포 바이러스 감염 을 원인으로 제시하였다.
장관 포상 기종의 경과는 동반된 기저질환에 따라 영향 을 받으며 장기이식과 관련되어 발생한 전신적인 합병증과 동반된 경우는 예후가 불량하나 경증의 증상, 무증상의 경 우에는 보존적 치료만으로도 경과가 양호하고 대부분 자연 적으로 치유된다.
Koep 등(4)은 간이식 후 대장 합병증을 동반한 8예를 보 고하였는데 그 중 혈변이 있어 수술을 한 2예에서 대장 기 종이 진단되었고 회복되었으나 수막염으로 1예는 사망하 였다. King 등(22)은 간이식 후 특별한 증상 없이 정기 추적 검사에서 대장 기종을 진단받은 2예를 보고하였고 치료 없 이 대장 기종이 소실되었다. Sachse 등(23)은 경미한 위장관 증상을 가진 간이식 환아가 금식, 항생제 치료로 회복된 1 예를 보고하였으며, Janssen 등(14)은 고암모니아혈증과 대 장 기종을 나타낸 간이식 환아에게 고압 산소치료하여 회 복한 1예를 보고하였다.
환아의 경우 전반적인 복통과 복부팽만이 있었으나 이뇨 제 투여 후 증상이 호전되어 복수 증가에 의한 증상으로 생각되고, 간효소 수치 증가는 면역억제제 혈중 농도를 올 리며 정상화되어 장관 포상 기종과 연관된 증상은 뚜렷하 지 않은 것으로 판단하였다. 위장관 합병증 예방을 위한 금 식과 항생제 요법을 고려하였으나 입원기간 중 복부 X선 촬영상 변화가 없고 환아의 전신상태가 양호하여 특별한 치료 없이 퇴원하였으며, 6개월 후까지 특별한 변화 없이 외래 추적 관찰 중이다.
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