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Received：June 24, 2014, Revised：(1st) July 30, 2014, (2nd) August 20, 2014, Accepted：August 21, 2014
Corresponding to：Eun Young Lee, Department Internal Medicine, Seoul National University Hospital, Seoul National University College of Medicine, 101 Daehak-ro, Jongno-gu, Seoul 03080, Korea. E-mail：[email protected]
pISSN: 2093-940X, eISSN: 2233-4718
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Case Report
Journal of Rheumatic Diseases Vol. 22, No. 4, August, 2015 http://dx.doi.org/10.4078/jrd.2015.22.4.238
수술없이 호전된 피부근염과 동반된 창자벽 공기낭증 1예
고동진ㆍ이정석ㆍ주상현ㆍ문진영ㆍ이재현ㆍ이은영 서울대학교 의과대학 서울대학교병원 내과학교실
A Case of Pneumatosis Cystoides Intestinalis in a Patient with Dermatomyositis
Dong Jin Go, Jeong Seok Lee, Sang Hyun Joo, Jinyoung Moon, Jae Hyun Lee, Eun Young Lee
Department of Internal Medicine, Seoul National University Hospital, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI), the presence of air within the bowel wall, could be complicated with connective tissue disease. PCI associated with dermatomyositis has rarely been reported. Here, we report on a case of PCI that occurred in a 60-year-old female patient with dermatomyositis, presenting with epigastric discomfort. PCI with pneumoperitoneum was de- tected on abdominal computed tomography but improved by conservative management without surgery. Treatment for secon- dary PCI is associated with underlying disease. Also, identification of serious complication, such as bowel perforation, necrosis, and peritonitis, requiring surgical intervention is important. (J Rheum Dis 2015;22:238-241)
Key Words. Pneumatosis cystoides intestinalis, Dermatomyositis, Corticosteroids
서 론
창자벽 공기낭증(pneumatosis cystoides intestinalis)은 소장 혹은 대장의 장벽 내에 공기가 존재하는 드문 상태이 다. 창자벽 공기낭증은 공기복증(pneumoperitoneum) 혹 은 장폐쇄를 일으키기도 하며, 발생원인에 따라 뚜렷한 원 인을 알 수 없는 특발성과 다른 질환과 동반되어 나타나는 이차성으로 분류할 수 있다. 이차성 창자벽 공기낭증은 감 염, 외상, 종양, 당뇨, 면역억제제를 포함한 약물 등에 의해 발생할 수 있으며, 전신홍반루푸스, 전신경화증, 다발성 근 염 등의 자가면역질환에서도 동반될 수 있다[1]. 피부근염 과 다발성 근염에서의 위장관 증상은 주로 식도를 침범하 여 연하곤란과 같은 증상이 나타나며, 창자벽 공기낭증의 발생은 드물어 국내에서 세차례 보고되었다[2-4]. 최근 저 자들은 피부근염 환자에서 발생한 창자벽 공기낭증이 수
술 없이 스테로이드를 포함한 보존적 치료를 통해 임상적 으로 호전된 경우를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
증 례
60세 여자 환자로 내원 하루 전 발생한 명치부위 답답함 을 주소로 입원하였다. 환자는 5년 전 호흡곤란으로 시행 한 폐생검에서 간질성 폐질환을 진단받아 프레드니솔론 (prednisolone)과 azathioprine 복용을 시작하였다. 당시에 근육효소가 상승되어 있어서 피부근염을 의심하여 근생검 을 시행하였으나 조직검사 결과 근염 소견이 뚜렷하지 않 았다. 프레드니솔론 1 mg/kg 투여를 시작하여 외래를 통 해 10 mg/일까지 감량하였다. 이후 경과 관찰 중 6개월 전부터 발생한 근위부 근력 저하를 주소로 5개월 전 본원 류마티스내과 외래를 방문하여 피부근염을 진단받았다.
Pneumatosis Intestinalis in Dermatomyositis
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Figure 1. Abdominal radiography and computed tomography (CT) scan at admission. (A) Abdominal radiography showed linear and cystic air collections in the bowel wall (arrows). (B) Abdominal CT scan revealed several intramural air-filled cysts involving throughout the small bowel (arrows). (C) Multiple small-size free air bubbles were observed in the abdominal cavity, suggesting small bowel micro-perforation (arrows).
당시 신체검진에서 Gottron’s papule과 조갑주위 홍반 (periungal erythema)이 동반되어 있었고 하지의 근력이 grade 4 정도로 저하되어 있었다. 혈액검사에서 크레아틴 활성효소(creatine kinase, CK)가 3,520 IU/L (정상치 20
∼270 IU/L)로 상승되어 있었다. 항핵항체(anti-nuclear antibody) 양성(＞1:320 positive, speckled pattern)이었으 나 Jo-1 항체는 음성이었다. 이에 프레드니솔론 25 mg/일 경구투여로 증량하였고 내원 한달 전 15 mg/일, 일주일 전 10 mg/일까지 감량하였으며, 입원을 통한 정맥내 면역글 로불린(intravenous immunoglobulin)치료를 4차까지 시 행하고 퇴원한 지 6일째였다. 내원 하루 전 저녁부터 명치부위 답답함과 함께 호흡곤란을 호소하여 본원 응급실로 내원하였다.
환자는 9년 전 복부 초음파에서 간 종괴가 관찰되어 복부 컴퓨터 단층촬영을 시행하였고 간 혈관종(hemangioma) 으로 진단되어 소화기내과 외래에서 경과관찰 중이었다.
또한 5개월 전 스테로이드를 증량하면서 혈당 수치가 상 승하여 당뇨로 진단받고 경구혈당 강하제로 linagliptin 5 mg을 매일 복용하였다. 27년 전 담낭절제술 및 17년 전 자궁절제술을 시행받은 과거력이 있었다.
신장 155 cm, 체중 38 kg이었으며, 활력 징후는 혈압 86/76 mmHg, 맥박 166회/분, 호흡수 24회/분, 체온 37.0oC 였다. 전신 상태는 비교적 양호하였으며, 혀는 말라 있지 않았다. 복부 검진에서 경미한 복부팽만이 있었으나 장음 의 감소는 뚜렷하지 않았고, 촉진 시에 압통 및 반발 압통 은 없었다. 발진을 포함한 피부병변은 없었고, 상지 및 하 지에서 평가한 근위부 근력은 grade 5 정도로 근력저하는 관찰되지 않았다.
말초 혈액 검사에서 백혈구 18,710/mm3 (호중구 73.9%, 림프구 18.1%, 단핵구 7.5%, 호산구 0.1%), 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 271,000/mm3이었다. 생화학 검사 결과 총 단백 6.6 g/dL, 알부민 3.1 g/dL, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL, aspartate transaminase 45 IU/L, alanine transaminase 30 IU/L, 혈당 132 mg/dL, blood urea nitrogen 15 mg/dL, 크레아티닌 0.51 mg/dL, C-반응 단백질 8.02 mg/dL (정상
치 0∼0.5 mg/dL)였다. CK가 681 IU/L (정상치 20∼270 IU/L), CK-MB 21.9 ng/mL (정상치 0∼6.6 ng/mL), tro- ponin I 0.2 ng/mL (정상치 0∼0.028 ng/mL)로 상승되어 있었다.
방사선 소견으로는 단순 복부 촬영에서 유리공기는 발견 되지 않았으나 장벽내 공기가 관찰되었다(Figure 1A). 복 부 컴퓨터 단층촬영에서는 장벽 내 공기가 공장(jejunum) 원위부와 회장(ileum)근위부에서 광범위하게 관찰되었다 (Figure 1B). 또한 복강 내에 여러 개의 자유 공기방울 소 견이 관찰되어 소장의 미세천공을 시사하였다(Figure 1C). 이전에 컴퓨터 단층촬영에서 관찰되었던 간 내부의 말초 조영증가를 가지는 혈관종 소견과 폐 하부의 망상 음 영(reticular opacity) 및 간유리 음영(ground glass opac- ity) 소견은 변화가 없었다.
혈압 저하 및 빈맥과 동반된 심근효소 상승에 대하여 심 초음파 검사를 시행하였으나 특이소견은 관찰되지 않았 다. 외래에서 처방되었던 프레드니솔론을 내원 당일에 복 용하지 않은 것을 확인하였고, 수액과 함께 하이드로코티 손(hydrocortisone) 100 mg을 정맥 투여한 후 활력징후 는 안정화되었다. 창자벽 공기낭증에 대하여 금식 및 경 험적 항생제를 투여하면서 경과를 관찰하였으며 이후 복 부통증은 없었다. 단순 복부촬영을 시행하였을 때 호전되 는 양상으로 수술을 보류하고 입원 5일째부터 천천히 식 이진행을 시작하였다. 창자벽 공기낭증이 피부근염과 연 관되었을 가능성을 고려하여 스테로이드는 5일간 메틸프 레드니솔론 15 mg/일 정맥투여 이후 프레드니솔론 15 mg/일 경구투여로 증량하여 유지하였고, 정맥내 면역글 로불린 치료에도 불구하고 발생하였기에 사이클로스포린 (cyclosporine)으로 면역억제제를 교체 투여하였다. 입원 20일째 추적한 복부 컴퓨터 단층촬영에서 창자벽 공기낭 증 및 복강내 자유공기는 소실되었으며 소장의 장벽 두께 역시 이전에 비하여 호전된 소견을 보였다(Figure 2). 환 자는 50일간 입원 치료 후 퇴원하여 외래에서 추적 관찰 중이다.
Dong Jin Go et al.
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Figure 2. Abdominal computed tomography (CT) scan after 20 days from admission. Pneumatosis intestinalis was resolved, and intra-abdominal free air disappeared. Mild wall thickening, implying non-specific enteritis, was remained but improved comparing with previous CT scan.
고 찰
창자벽 공기낭증은 장관벽내에 공기가 존재하는 상태를 말하며, 1787년 Du Vernoi에 의하여 처음으로 보고되었 다. 창자벽 공기낭증은 전체의 15%에서 원인을 알 수 없 는 특발성으로 발생하며, 전체의 85%에서는 다른 질환과 동반되어 이차성으로 나타난다. 이차성 창자벽 공기낭증 은 결합조직질환에서 동반될 수 있으나, 피부근염에서 동 반되는 경우는 드물어 국내에서 한차례 보고되었으며[2], 외국의 문헌을 검색하더라도 10예 이내에서 보고되었다[5,6].
창자벽 공기낭증의 발생기전은 아직 완전히 밝혀지지 않 았으나 몇 가지 가설들이 보고되어 있다. 장관 내부의 압력 이 상승하여 장관내 공기가 점막의 박리를 통해 들어가거 나 장간막 혈관을 따라 장막하로 공기가 들어가서 생긴다 는 기계적 요인과 손상된 점막을 통해 가스를 형성하는 세 균이 점막하층으로 들어가서 발생한다는 세균적 요인이 있다[7,8]. 이차성 창자벽 공기낭증의 경우에는 발생원인 이 기저질환과 밀접한 관련이 있다. 본 증례에서는 장관 운 동 장애 등으로 장관내 압력이 증가하여 장관내 공기가 점 막하로 유입되거나 간질성 폐렴이 동반된 폐에서 발생한 공기가 횡격막을 통과하여 장간막을 따라서 장막하로 유 입되었을 가능성이 있었다[1]. 이전에 국내에서 증례 보고 되었던 창자벽 공기낭증이 합병된 피부근염 환자에서도 간질성 폐렴이 동반되어 있었던 바 있다[2]. 또한 내원 5개 월 전부터 시행되었던 고용량 스테로이드 치료가 장벽을 약화시켜서 창자벽 공기낭증을 유발하였을 가능성을 고려 하였다[9].
창자벽 공기낭증은 대부분의 환자에서 무증상으로 병원 을 찾지 않는 경우가 흔하고 우연히 단순 복부촬영이나 컴 퓨터 단층촬영과 같은 방사선학적 검사에서 발견되는 경 우가 많다[1]. 일반적으로 창자벽 공기낭증의 증상은 침범 된 위치에 따라 다르게 나타나는데, 이전 보고된 연구에 의하면 소장에서 발생한 창자벽 공기낭증은 주로 구토, 복
부팽만, 복통, 체중 감소 등으로 나타나며, 대장에서 발생 한 창자벽 공기낭증은 설사, 혈변, 복통, 변비 등으로 나타 난다고 알려져 있어 임상적으로 과민성 장증후군으로 오 인되는 경우가 많다[10]. 또한 신체검진 상에서도 이상 소 견이 없거나 복부 팽만과 같은 비특이적인 소견만을 보이 는 경우가 많다. 이 환자의 경우에서는 내원 10일 전 시행 한 단순 흉부촬영에서 창자벽 공기낭증을 의심할 수 있는 장관 팽창 소견을 보였으나 당시에는 별다른 증상을 호소 하지 않았고, 국내에서 보고되었던 자가면역질환에 동반 한 창자벽 공기낭증의 증례들에서 대부분 복통이 뚜렷하 지 않았던 바 있다[2-4]. 이전의 일부 증례들에서 복부 컴 퓨터 단층촬영 결과 창자벽 공기낭증이 대장에서 발생한 것과 달리 이번 증례에서는 소장에서 창자벽 공기낭증이 발생하였다[2,4,11].
창자벽 공기낭증의 치료에 대한 중요한 결정은 보존적 치료를 할 것인지와 응급 개복수술을 진행할 것인지에 대 한 것이다. 응급 수술을 필요로 하는 합병증은 장괴사, 장 천공이나 복막염이 발생하였을 경우로 생명이 위험할 수 도 있어서 환자를 진단할 때 이에 대한 주의가 필요하다.
또한 혈액검사에서 대사성 산증이 있거나 혈중 아밀라아 제가 증가하는 경우, 방사선 검사에서 간문맥 내에 공기가 보이는 경우 등에서 수술이 권장된다[12]. 일반적으로 위 와 같은 합병증이 동반되지 않은 경우, 증상이 없으면 경 과 관찰하거나 증상이 있을 경우 금식이나 성분 영양 (elemental diet), 경험적 항생제, 장운동 촉진제 혹은 산 소를 투여하는 보존적인 치료를 한다[1,13,14]. 또한 이차 성 창자벽 공기낭증의 치료는 기저질환의 치료와도 밀접 한 관련이 있다.
기존의 증례들에서 활력징후가 안정적이었던 반면, 이번 증례의 환자에서는 내원 당시 빈맥과 혈압 저하가 동반되 어 있었다[2-4,11]. 하지만 명치부위 불편감 이외에 증상 이 뚜렷하지 않고 전신상태가 비교적 양호하였으며, 복부 검진에서도 급성 복증을 시사하는 소견이 없었다. 기존에
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지속적으로 스테로이드를 복용하였으나 내원 당일 스테로 이드를 복용하지 않았다는 점에서 빈맥 및 혈압저하는 장 천공이나 복막염보다는 상대적인 부신피질 기능저하로 발 생하였을 것으로 생각되었다. 복부 컴퓨터 단층촬영에서 미세천공을 의심할 수 있는 복강내 자유공기가 있었으나 일반적으로 창자벽 공기낭증에서 공기복증은 장천공보다 는 장막하 낭종의 파열로 발생하는 경우가 많다[15]. 이런 이유로 이전에 보고된 공기복증이 동반되었던 창자벽 환 자의 증례에서도 대부분 보존적 치료로 회복되었으며 [2-4,11], 이번 환자에서도 수술 없이 스테로이드를 포함 한 보존적 치료를 통해 단기간에 활력징후가 정상화되었 고 이후 창자벽 공기낭증이 호전되어 퇴원하였다. 앞에서 언급한 이전에 국내에서 보고된 창자벽 공기낭증이 발생 한 피부근염 환자에서 퇴원 후 3개월 뒤 창자벽 공기낭증 이 재발하여 재입원하였던 것과 달리 이번 환자의 경우 6 개월이 지난 현재까지 특이사항 없이 외래를 통해 추적 관 찰 중이다.
스테로이드를 감량하던 중 발생하여 스테로이드 증량 및 면역억제제 추가 투여 이후 호전된 점, 당뇨의 병력이 오 래되지 않았고 내원 전 혈당이 비교적 잘 조절되었던 점 등을 고려할 때, 이번 증례에서 창자벽 공기낭증은 스테로 이드 부작용 및 당뇨에 의하기보다는 피부근염 자체에 기 인하였을 가능성이 높다. 따라서 피부근염에 대한 치료가 창자벽 공기낭증 발생 및 재발의 예방을 위하여 중요하다 고 할 수 있겠다.
요 약
피부 근염에서 창자벽 공기낭증은 드물게 발생하나 환자 가 복부불편감을 보일 경우 진단을 의심하여야 하며, 단순 방사선 촬영 시에 장벽 내의 공기가 의심될 경우 복부 컴 퓨터 단층촬영 등의 진단을 위한 추가 검사를 고려할 수 있다. 일반적으로 창자벽 공기낭증은 장폐색, 장천공, 장 괴사 혹은 복막염 등의 합병증이 동반되지 않는 경우에는 보존적 치료 및 경과관찰로 대부분 호전된다. 특히 이번 증례와 같이 이차성으로 발병된 창자벽 공기낭증에 있어 서는 원인이 된 기저질환에 대한 치료가 중요하다고 할 수 있다.
CONFLICT OF INTEREST
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
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