A case of thyroid malignant solitary fibrous tumor

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- 59 - 대한두경부종양학회지, 제33권 제2호, 2017. pp.59-62

Korean Journal of Head & Neck Oncology, Vol.33, No.2

http://doi.org/10.21593/kjhno/2017.33.2.59 ISSN 1229-5183(Print) / ISSN 2586-2553(Online)

갑상선에 발생한 악성 고립성 섬유종양 환자 1례

송인식¹⋅주재우¹⋅임강현¹⋅최정우²⋅김영식²⋅오경호¹⋅권순영¹⁺

고려대학교 의과대학 안산병원 이비인후-두경부외과학교실¹, 고려대학교 의과대학 안산병원 병리학교실²

A case of thyroid malignant solitary fibrous tumor

In Sik Song, MD¹, Jae Woo Joo, MD¹, Kang Hyun Lim, MD¹, Jung Woo Choi, MD, PhD², Young Sik Kim, MD, PhD², Kyung Ho Oh, MD, PhD¹, Soon Young Kwon, MD, PhD¹⁺

Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Korea University Ansan Hospital, Ansan, Korea¹, Department of Pathology, College of Medicine, Korea University Ansan Hospital, Ansan, Korea²

= Abstract =

Solitary fibrous tumor (SFT) is an uncommon spindle cell neoplasm that is usually presented as a pleural origin localized tumor. There are few cases, found in thyroid. Twenty six cases found in thyroid have been reported since 1993, and two of these were malignant. We report another malignant case in this study; a 55 years old man visited out-patient clinic due to palpable mass of anterior neck, and pathologically diagnosed as malignant SFT of thyroid after surgical resection. In this study, we focus on the clinical features of this uncommon disease along with other literature reviews.

Key W ords：Solitary fibrous tumors, Thyroid gland, Thyroid neoplasms, Goiter, Thyroidectomy

R eceived R e v i s e d A ccepted

: August 17, 2017

: September 13, 2017(1차수정) October 12, 2017(2차수정) : October 15, 2017

+Corresponding author: 권순영

경기도 안산시 단원구 적금로 123 고려대학교안산병원 이 비인후과

Tel: 031-412-4920 Fax: 031-412-5174 E-mail: entkwon@korea.ac.kr

서 론

고립성 섬유종양(Solitary fibrous tumor)은 1931년 Kmelperer 등에 의해 처음 기술된, 드물게 발견되는 방추세포(spindle cell)에서 기원하는 신생물이다.¹⁾중피에서 기원하는 흉 막의 국소 종양으로 발견되는 경우가 가장 많으나, 최근 안구, 사지 등 흉막 외에서 발견되는 예가 늘어나고 있 다.²⁾고립성 섬유종양이 갑상선에서 발견된 경우는 비교 적 희귀하며, 1993년 Taccagni 등에 의해 처음으로 기술 된 이후 2014년까지 26건의 증례가 보고되어 있다.^3-6)이 중 악성 고립성 섬유종양은 더 드물어, 현재까지 전 세계

적으로 2건의 증례가 갑상선에서 보고되어 있는 상태이 다.^7,8)저자들은 갑상선에서 확인된 악성 고립성 섬유종 양의 증례 1례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

3년 전 좌측 악하부 심부 경부 감염으로 절개 배농술을 시행받은 기왕력이 있는 55세 남자가 반복적인 전경부 부종을 주소로 본원 이비인후과 외래를 방문하였다. 내 원 당시 시행한 신체진찰 상에서는 전경부의 약 4cm 크 기로 촉지되는 종물이 있어 갑상선 비대 혹은 종양이 의심되었으며 압통은 없었다.

평가를 위하여 경부 컴퓨터 전산화 단층 촬영과 초음 파 유도 세침 흡인검사 및 갑상선 기능검사를 시행하였 다. 초음파에서는 좌측 갑상선에서 4.3cm 크기의 일부 미세 석회화를 동반한 저에코성 결절을 확인할 수 있었 으며 이 병변은 경부 컴퓨터 전산화 단층 촬영에서 기관 을 우측으로 전위시키고 있었다(Fig. 1). 갑상선 기능검

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- 60 - A

B

C

D

Fig. 2. (A) A 5×3.6cm sized specimen was obtained during the operation. (B) Microscopic finding of the specimen after hematoxylin and eosin stain showed overall high cellularity of the specimen. (×100, the size of scale bar is 200μm). (C) The magnified same specimen (×400, the size of scale bar is 50μm) showed high cellularity, marked cytologic aty- pia(small arrows), and mitotic count more than 5/10 HPF(ar- rowheads). (D) The result of CD34 and bcl-2 stain were positive. (×400, the size of scale bar is 50μm)

A

B

Fig. 1. (A) Neck computed tomography showed 5.5cm heter- ogeneous nodule of left thyroid gland causing diffuse bulging and tracheal deviation to the right. (B) Ultrasonography re- vealed a hypoechoic nodule with internal vascularity occu- pying left thyroid gland.

사는 정상으로 확인되었다. 수술 전 시행한 단순 흉부 방사선 촬영 검사에서는 폐 전이를 시사하는 소견은 보 이지 않았다.

양측 경부나 종격동에서 림프절 비대소견은 보이지 않 았다. 병변에서 세침 흡인검사를 시행하였으나 검체의 세포 충실도가 낮아 진단에 불충분하였다. 이전 심부 경 부 감염으로 입원하였을 당시 시행한 초음파 판독 결과 와 비교하였을 때 크기가 1.5cm 증가한 것이 확인되어 악성 의심 하 수술적 절제를 계획하였다.악성 고립성 섬 유종양은 기질 기원의 신생물로 수술 후 갑상선 자극 호르몬 억제 치료에 효과가 없을 가능성이 크기 때문에 수술적 치료로써 갑상선 전절제술이 아닌 좌측 갑상선엽 절제술을 시행하기로 결정하였다.

전신마취 하 시행한 좌측 갑상선엽 절제술시 좌측 갑 상선 하부에 위치한 장경 5cm의 종괴를 확인할 수 있었 으며 갑상선 주위 조직과의 유착은 보이지 않았다. 동결 절편 검사를 시행하였으나 동결 절편 검사로는 진단이 어려워 유보하겠다는 회신을 받았다.

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- 61 - 본원 병리과에서 시행한 최종 조직검사 결과 좌측 갑 상선 실질 내의 5x3.6cm 의 고립성 섬유종양으로 확인되 었으며, 높은 세포 충실도와 뚜렷한 세포 이형성, 10 HPF 당 5개의 유사분열 총수(mitotic count) 소견을 보여 악성 의 기준에 부합하였다. 면역 염색 결과 CD34 및 bcl-2 에 양성 소견을 보였으며 Cytokeratin, CD31, SMA, CD21 등에는 반응을 보이지 않았다(Fig. 2).

환자는 수술 이후 특이 합병증 없이 술후 3개월까지 본원 외래 추적 관찰 중이며, 주기적으로 갑상선 기능검 사와 갑상선 초음파, 단순 흉부 방사선 촬영 등 전이병변 에 대한 검사를 시행하며 경과 관찰 예정이다.

고 찰

흔치 않은 갑상선의 악성 고립성 섬유종양의 증례 1례 에 대해 보고하였다. 갑상선의 악성 고립성 섬유종양은 조직학적으로는 흉막에서 발견된 양성 고립성 섬유종양 과 비슷한 형태를 보이며, 이는 주로 단조로운 방추 섬유 아세포가 많은 양의 켈로이드성 세포내 콜라겐 다발과 함께 일정한 패턴 없이 자라 저세포성 영역을 고세포성 영역으로 바꾸는 형태로 관찰된다.⁹⁾면역염색학적으로 고립성 섬유종은 CD34, vimentin, bcl-2에 강한 양성을 보이며 이 중 확산되어 보이는 CD34 양성 착색이 가장 중요한 특성이다.¹⁰⁾ 1998년 Vallat-Decouvelaere 등은 더 공격적인 성향을 보이는 이형성과 악성 흉부외 고립성 섬유종양의 특징을 다음과 같이 서술하였다: (i) 높은 세 포 충실도, (ii) 세포학적 이형성, (iii) 높은 빈도의 유사분 열 (4/10 High power field), (iv) 종양의 괴사 혹은 변연 침범.¹¹⁾본 증례에서는 높은 세포 충실도, 뚜렷한 세포학 적 이형성, 높은 빈도의 유사분열을 보여 위 기준에 부합 하였으나 변연 침범이나 종괴 내 괴사는 보이지 않았다.

지금까지 갑상선의 원발 악성 고립성 섬유종양은 2건이 보고되었으며, 두 증례 중 한 예에서는 수술 이후 추적관 찰 도중 다발성 폐 전이가 발생하였다.^7,8)전이성 병변으 로는 흉막에 발생한 악성 섬유종이 갑상선으로 전이된 증례 1례가 보고되어 있다.¹²⁾

갑상선 고립성 섬유종양의 크기는 2-13.8cm으로 정상 갑상선보다는 크기가 증가되어 발견되는 경우가 많으며, 양측 갑상선에서 발병률의 차이는 없는 것으로 보고되어 있다.¹³⁾본 증례까지 포함하여 보고된 악성 증례 3예에서 는 4-13.8cm 으로 모두 정상 갑상선보다 크기가 증가되 어 있으며 내원한 환자들은 모두 경부 종물을 주소로 내원한 것을 볼 때 악성 섬유종양도 양성과 마찬가지로 종양의 크기 증가로 인한 갑상선 비대의 경향성이 있다

는 것을 시사하였다.

갑상선 고립성 섬유종양은 방추세포의 형태를 보이는 다른 질환들을 배제한 후 진단할 수 있으며, 여기에는 혈관 주위 세포종, 라이델 갑상선염, 수질암, 이형성암, 육종, 평활근종, 신경 섬유종, 신경초종, 림프종 등이 포 함된다.¹⁴⁾ 세침 흡인 검사는 고립성 섬유종양의 진단에 큰 도움을 주지 못하며,¹⁵⁾대부분의 갑상선 고립성 섬유 종양의 수술 전 세침 흡인 검사는 낮은 세포 충실도로 인하여 진단적 결과를 얻지 못한다. 악성 갑상선 고립성 섬유종양 3예의 경우에도 양성 혹은 세포 충실도 불충분 의 결과를 보였다. 대부분의 경우에서 갑상선 고립성 섬 유종양은 수술 후 검체를 이용하여 병리학적으로 진단이 되었다.

갑상선 고립성 섬유종양의 일차 치료는 수술적 절제 로, 검체를 통하여 병리학적으로 확실한 진단을 내릴 수 있으며 기관이나 식도에 압박이 있을 경우 이를 해소할 수 있다는 장점이 있다.⁸⁾주변 조직으로의 침범 등 악성 종양의 특징을 보이지 않을 경우 일측 갑상선엽 절제술 을 시행할 수 있으며,⁷⁾보고된 악성 3예에서는 모두 일측 갑상선엽 절제술을 시행하였고 최종 병리검사 결과 변연 을 침범하지 않은 것을 확인하였다.

악성 갑상선 고립성 섬유종양은 매우 희귀한 질환으로 항암 치료나 방사선 치료 등 수술 외 치료에 대해서는 논의되지 않았다. 고립성 섬유종양은 기질 기원의 신생 물이기 때문에 TSH 억제 치료는 근거가 없다.⁴⁾보고된 악성 3예에서는 추가적인 항암 혹은 방사선 치료를 시행 받지 않았으나 1예에서 원발부위 재발 및 다발성 폐전이 가 발생한 것을 생각해 볼 때 보조적 치료에 대한 논의가 필요할 것으로 생각된다.

악성 갑상선 고립성 섬유종양은 전 세계적으로도 증례 된 보고가 거의 없는 희귀한 질환으로 수술 외의 보조적 치료 및 예후가 확립되어 있지 않아 본원에서 치료한 예를 문헌 고찰과 함께 보고하였다.

중심 단어：고립성 섬유종양, 갑상선, 갑상선 신생물, 갑상선종, 갑상선절제술

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