의학 석사학위 논문
선천성 식도 폐쇄증 수술 시 근위부
원형 근 절개술에 대한 고찰
아 주 대 학 교
대 학 원
의학과/
의학전공
송 향 미
선천성 식도 폐쇄증 수술 시 근위부
원형 근절개술에 대한 고찰
지도교수
홍 정
이 논문을 의학 석사학위 논문으로 제출함.
2013년
8월
아 주 대 학 교
대 학 원
의학과/
의학전공
송 향 미
송향미의 의학 석사학위 논문을 인준함.
심사위원장
홍
정
인
심 사 위 원
오
창
권
인
심 사 위 원
박
문
성
인
아 주 대 학 교
대 학 원
2013년 6월 21일
i - 국문요약 -
선천성
식도 폐쇄증 수술 시 근위부 원형 근 절개술에 대한
고찰
소아외과 분야의 발전에 의해 선천성 식도 폐쇄증 수술 후 결과는 초기에 비해 많이 향상이 되었으나, 양 식도 간 문합부 사이의 간격이 먼 경우(long-gap esophageal atresia, LGEA)에 대한 치료법은 아직 정립되지 않았으며, 아직도 소아외과 영역의 주요한 해결과제로 남아있다. 본 연구는 LGEA 수술 시 비교적 간단한 방법으로 시행하여 양 식도 간 문합부 장력을 감소시킬 수 있는 근위부 원형 근 절개술(proximal circular myotomy, PCM)의 유용성을 평가하고자 하였다.1994 년 5 월부터 2011 년 12 월까지 아주대학교 병원 소아외과에서 선천성 식도 폐쇄증으로 수술적 치료를 받은 39 명 환아의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 총 39 명 중 37 명이 Gross 씨 분류 C 형이었으며, PCM 및 일차 단단 문합술을 시행 받은 경우가 19 예(1 군), PCM 시행 없이 일차 단단 문합술을 시행 받은 경우(2 군)가 22 예였다. 1 군에서 문합부 누출은 없었고(0.0%), 9 예에서 식도 협착으로 식도 확장술을 시행 받았으나(63.2%), 모든 환자에서 확장술 1-2 회 후 증상이 호전되었다. 2 군에서는 2 예에서 문합부 누출이 발생하였고(10.5%), 3 예에서 식도 협착으로 확장술을 시행 받았다(15.8%). 선천성 식도 폐쇄증 Gross 씨 C 형에서 LGEA 의 일차 단단 문합 시 PCM 을 시행하여 문합부 누출은 없었고, 식도 협착의 발생률이 높았으나 수술적 치료 없이 식도경을 통한 1-2 회의 확장술로 모두 증상이 호전되어, PCM 시행이 LGEA 환자의 수술적 치료에 도움이 될 것으로 사료된다. 핵심어 : 선천성 식도 폐쇄증, 근위부 원형 근 절개술, 문합부 누출, 식도 협착, 식도 확장술
ii
차
례
국문요약 ··· ⅰ 차례 ··· ⅱ 그림 차례 ··· ⅲ 표 차례 ··· ⅳ Ⅰ. 서론 ··· 1 Ⅱ. 연구대상 및 방법 ··· 2 Ⅲ. 결과 ··· 3 Ⅳ. 고찰 ··· 7 Ⅴ. 결론 ··· 10 참고문헌 ··· 11 ABSTRACT ··· 14iii
그림
차례
Fig. 1. (A) Postoperative contrast study demonstrating stricture. (B) After bougienage,
iv
표
차례
Table 1. Types of esophageal atresia(Gross classification) ··· 3
Table 2. Surgical procedure in Gross type C ··· 3
Table 3. Postoperative leakage and management ··· 4
1
-Ⅰ
. 서론
선천성 식도 폐쇄증은 약 5000명의 출생 당 1-2명의 빈도로 발생하는 비교적
드문 선천성 기형이다(Depaepe et al., 1993). 1941년 Haight와 Towsley가 생후 12일
된 환아에게 흉막 외 접근을 통한 일차 단단 문합을 처음 성공적으로 시행한 이
래(Haight, 1944) 조기 진단률의 향상, 마취 및 수술 기술의 발달과 신생아 중환자
치료법의 발전으로 술 후 사망률은 지속적으로 감소되어 왔다(Holder et al., 1987;
Spitz et al., 1993; Okada et al., 1997) ). 그럼에도 불구하고 양 식도 간 간격이 먼 식
도 폐쇄증(long-gap esophageal atresia, LGEA) 환아에게 일차 단단 문합을 시행하는
것은 문합부의 높은 장력에 의해 문합 실패율이 높아 소아외과 의사들에게 여전
히 중요한 해결과제로 남아있다.
1969년 Livaditis에 의해 처음 고안된 근위부 원형 근 절개술(proximal circular
myotomy, PCM)은 LGEA 환자에게 일차 단단 문합술을 시행할 때 비교적 간단한 방법으로 식도 길이를 늘여 문합부 장력을 감소시켜 주는 술기이다(Livaditis et al., 1969). 이 후 PCM의 수술 후 성적과 그 효용성에 대한 문헌발표가 있었으나 국 내에서는 아직 이에 대해 발표된 연구가 없어, 본 연구에서는 LGEA 수술 시 PCM을 시행한 환자들의 술 후 문합부 누출 및 식도 협착 발생률을 조사하여 PCM의 유용성과 술 후 결과를 평가하고자 한다.
2
-Ⅱ
. 연구대상 및 방법
1994년 5월부터 2011년 12월까지 아주대학교 병원 소아외과에서 선천성 식도 폐쇄증으로 진단되어 수술적 치료를 받은 39명의 환아를 대상으로 이들의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 이 중 Gross씨 분류 C형으로 진단된 37명을 PCM 을 시행한 군과 PCM을 시행하지 않은 군으로 나누어 문합부 누출과 식도 협착 여부를 비교하였고, 양 식도 간 일차 단단 문합을 시행 받지 않고 일시적 식도루 술 및 위루술만 시행 받았거나, 식도-위 문합을 시행 받은 경우는 비교대상에서 제외하였다. 문합부 협착의 진단은 술 후 정기적으로 시행하는 추적 식도 조영술에서 협착 부위가 있는 경우와 증상이 있는 경우 추가적으로 식도 조영술을 시행하여 협착 부위가 나타난 경우로 하였다. 수술은 우측 제 4늑간을 통한 늑막 외 접근으로 식도-기관 루를 확인하여 절단 하고 봉합한 후, 상부 식도에 ‘ㄱ’자 모양의 칼 Crescent knife®를 이용하여 1-2회 원형 근 절개술을 시행한 후 식도 단단 문합술을 시행하였다.3
-Ⅲ
. 결과
총 39예 중 Gross씨 분류 C형이 37예(94.9%)로 가장 많았으며, B형과 E형이 각
각 1예(2.6%)씩 있었고, A형과 D형은 없었다(Table 1). Gross씨 분류 C형 37예 중
근위부 식도에 PCM을 1회 시행한 경우가 6예, PCM을 2회 시행한 경우가 6예로 총 12예에서 PCM 시행 후 일차 단단 문합술을 시행 받았다. PCM을 시행 받지 않은 25예에서는 일차 단단 문합술을 시행 받은 경우가 19예, 식도루술 및 위루 술 시행 약 1년 후 식도-위 문합술을 시행 받은 경우가 4예, 식도루술 및 위루술 을 시행 받은 경우가 1예, 위루술만 시행 받은 경우가 1예 있었다. 근치술을 시 행하지 않고 식도루술 및 위루술 혹은 위루술만 시행 받은 2예는 동반기형이 많 았던 환아들로 술 후 3개월 이내 모두 사망하였다(Table 2).
Table 1. Types of esophageal atresia(Gross classification)
Type Number %
A: EA* without fistula 0 2.6
B: EA with a proximal TEF** 1 0
C: EA with a distal TEF 37 94.9 D: EA with a double(proximal&distal) fistula 0 0
E: TEF without atresia(H-type) 1 1
*; esophageal atresia, **; tracheoesophageal fistula
Table 2. Surgical procedure in Gross type C
Procedure Case(n=37)
Proximal circular myotomy (+) 12
4
-Double myotomy & primary anastomosis 6
Proximal circular myotomy (-) 25
Primary anastomosis 19 Gastric pull-up after cervical esophagostomy 4 Cevical esophagostomy & gastrostomy 1 Gastrostomy 1 문합부 누출은 총 2예에서 발생하였는데 2예 모두 PCM을 시행하지 않고 일 차 단단 문합술을 시행한 경우(2군)에서 발생하였고(2/19, 10.5%), PCM 시행 후 일 차 단단 문합술을 시행한 경우(1군)에서는 문합부 누출이 발생하지 않았다(0/12, 0%). 문합부 누출이 있었던 2예 중 1예는 일차 수술 후 17일째에 식도루술 및 위루술을 시행하고 생후 14개월에 식도-대장-위 문합술을, 1예는 술 후 14일째에 누출부위 이차봉합술 및 위루술을 시행받은 후 치유되었다(Table 3).
Table 3. Postoperative leakage and management
Leakage Number of cases(%)
Group I (primary anastomosis with PCM) 0(0%)
Group II (primary anastomosis without PCM) 2(10.5%)
Esophago-colono-gastrostomy
1 after cervical esophagostomy & gastrostomy
Secondary closure & gastrostomy 1
술 후 협착은 총 12예에서 발생하였는데 1군에서 9예(9/12, 63.2%), 2군에서 3예 (3/19, 15.8%)가 발생하였다. 협착의 진단은 식도 조영술에서 협착 소견 및 통과 장애가 보이는 경우에 진단하였다. 식도 조영술은 보통 술 후 일주일 째, 술 후 1년까지는 6개월마다, 최대 3년까지 1년마다 1회씩 시행하여 협착 유무를 조사하 였고, 그 사이에도 수유 시간이 길거나, 구토가 잦은 증상 등으로 내원한 경우 추가적으로 식도 조영술을 시행하여 협착이 보이는 경우에 진단하였다.
5
-식도 협착이 진단된 경우 전신마취 하에 부지를 이용한 -식도 확장술을 시행하 였고, 술 후 문합부 누출이 있어서 이차봉합을 시행 받고 협착이 발생하여 5차례 확장술을 시행 받은 1예를 제외하고는 식도 확장술 1-2회 시행 후 모두 증상이 호전되었으며(Fig.1), 수술적 치료가 필요한 경우는 없었다(Table 4).
Table 4. Timing and number of bouginenage for stricture
Age
No.* ~6m 6-12m 1-2y 2-3y 3-5y 7y~ Total
PCM(+) (63.2%) 1 1 1 2 1 1 2 3 1 1 4 1 1 5 1 1 6 1 1 7 1 1 8 1 1 9 1 1 PCM(-) (15.8%) 1 1 1 2 1 1 3 1 2 2 5 *; case number
6
-A. B.
Fig. 1. (A) Postoperative contrast study demonstrating stricture. (B) After bougienage, the stricture was improved.
7
-Ⅳ
. 고찰
선천성 식도 폐쇄증의 생존률은 지속적으로 향상되어 식도 폐쇄증 생존률 예 측인자 분류 Class I에 해당하는, 주요 심장 기형이 없고 출생 체중 2000g 이상인 환아에서의 생존률은 거의 100%에 가깝게 발전하였다(Okamoto et al., 2009). 일반 적으로 선천성 식도 폐쇄증에 대한 수술은 기관-식도 루가 있다면 먼저 기관-식 도 루 분리술을 시행하고 양 식도를 일차 단단 문합하여 치료하지만, Gross씨 분 류 A형과 가장 많은 형태인 Gross씨 분류 C형 중 LGEA의 경우에 일차 단단 문 합 시는 문합부 장력 증가로 인한 문합 실패가 문제가 된다. 이 중 Gross씨 C형 에서 LGEA인 경우에 대한 수술 방법은 아직도 논란이 많으며, 수술적 치료 후 의 성적도 다른 식도 폐쇄증에 비하여 낮다(Ludman and Spitz, 2003).LGEA의 근위부 식도와 원위부 식도 사이 간격에 대한 정의는 아직 정립되어 있지 않으며 저자에 따라서 매우 다양하게 기술될 수 있어 숫자적으로 정확하게 정의하기는 어렵다. Hollands와 Bagolan등은 양 식도 사이의 간격이 2cm 이상이거 나, 2 혹은 3 척추체 이상의 간격으로 떨어져 있을 때로 정의하였으며(Hollands et al., 2000; Bagolan et al., 2004), Boyle과 Foker등은 3.5cm 이상을 초 장 간격으로 정의하기도 하였다(Boyle et al., 1994; Foker et al., 1997) . 본 연구에서는 일차 단단 문합 시행 시 양 식도를 근접시켰을 때 문합부 간 장력이 높아 보이는 주관적 척도로 장 간격을 정의하였고, 이는 단일 술자에 의해 판단된 것이다.
LGEA의 환아의 치료에는 아직 표준화된 프로토콜은 없으며, 식도-대장 문합, 식도-소장 문합, 식도-위 문합 등 다양한 방법들이 적용되고 있다(Ring et al., 1982; Spitz, 1992; Ruangtrakool and Spitz, 2000). 그러나 식도를 대신하여 다른 장관을 식 도 연결에 이용하는 방법은 일차적 경부 식도루술과 위루술을 시행한 후 생후 12개월 정도까지 위루를 통한 경장영양을 시행한 후 근치적 수술을 시행할 수 있다. 따라서 근치적 수술까지 오랜 시간이 소요될 뿐만 아니라 수술과정이 복잡 하고, 위 배출 지연, 식도 역류, 설사 등의 비교적 경미한 합병증에서부터 문합부 누출, 이식편 괴사, 이식편 염전 등의 심각한 수술 후 합병증이 초래될 수 있다 (Chittmittrapap et al., 1992; Spitz, 2006). 따라서 LGEA의 수술 시 가능하면 환아의 원위부 식도와 근위부 식도를 일차 단단 문합하는 것이 최선의 방법으로 선호되
8 -어 왔다(Giacomoni et al., 2001). PCM은 양 식도 간 장력이 높거나, 문합 후 누출과 이차적인 협착의 가능성이 높은 경우 비교적 간단한 방법으로 식도 길이를 늘여 문합부 장력을 감소시킬 수 있는 유용한 술기로서 그 장점이 있다. PCM은 1969년 Livaditis등에 의해 처음 소개된 방법으로 근위부 식도의 근육층 에 원형의 절개를 시행하여 최소 2cm 이상의 추가 길이를 확보할 수 있게 하며, 완전한 원형 절개를 통해 문합부 장력을 평균 66%까지 감소시킬 수 있는 술기라 고 보고하였다(Livaditis et al., 1969; Livaditis et al., 1972). 이 후 다른 술자들이 Livaditis가 고안한 PCM을 시행하여 PCM은 식도 협착이나 비정상적 연동운동에 영향을 미치지 않는 유용한 술기라고 보고하였다(Livaditis et al., 1972; Kontor, 1976; Schneeberger et al., 1987).
그러나 Tannuri등의 저자들은 PCM 시행이 식도 길이를 늘여 문합부 장력을 감 소시키는 효과는 있지만, 근 절개시 근육층의 작은 혈관들이 손상되어 발생하는 출혈이 문합부의 혈류를 감소시켜 문합부 누출 가능성을 증가시킨다고 하였으며 (Tannuri et al., 1999; Tannuri et al., 2003), Boyle 등은 LGEA 환아에서 PCM을 시행하 지 않고도 문합부 누출 없이 일차 단단 문합을 성공적으로 시행하였던 결과를 발표하여 오히려 PCM 시행부위의 형태학적 변화로 인한 연하곤란 등의 합병증 을 우려하기도 하였다(Boyle et al., 1994). 본 연구 결과에서는 PCM을 시행한 환아에서 술 후 문합부 누출은 한 건도 발 생하지 않아(0% vs 10.5%), PCM 시행 후 문합부 누출이 증가한다는 외국 문헌의 결과와 상이한 결과를 나타내었다. 본 연구 결과에서 PCM을 시행한 군의 수술 후 식도 협착은 63.2%에서 관찰되어 일반적으로 알려진 선천성 식도 폐쇄증 수 술 후 식도 협착의 발생률인 26-52%(Chetcuti and Phelan, 1993; Konkin et al., 2003; Touloukian and Seashore, 2004)보다 높게 관찰되었다. 그러나 모든 환아에서 1-2회 의 식도 확장술로 증상 호전이 관찰되었으며 이는 식도 조영술에서 확인할 수 있었다. 저자의 예를 외국의 예와 비교해 볼 때 PCM 시행 후 문합부 누출이 현 저히 차이가 나는 반면 식도 협착은 발생률이 높았는데, 그 이유는 술자와 술기 의 차이, 또한 환자군의 차이로 추정할 수 있으며 향후 이에 대한 객관적 비교를 할 수 있는 추가적 분석이 필요할 것으로 사료된다. PCM을 시행하지 않은 경우 중 문합부 누출이 발생한 2예 중 1예에서 누출부
9 -이차봉합술 후 발생한 문합부 협착으로 7세까지 총 5회의 식도 확장술을 시행하 여 PCM 시행 후 발생한 협착에 비하여 더 장기간 여러 차례의 확장술이 필요했 다. 또 다른 1예에서는 생후 14개월에 식도-대장-위 문합술을 시행 받고 3개월 후 흡인성 폐렴으로 사망하여 저자들은 문합부 장력을 줄이지 못하여 누출이 발 생했을 경우 그 예후가 매우 좋지 않음을 경험하였다. PCM을 시행하여 발생하는 협착은 1-2회의 식도 확장술로 증상의 호전을 기대할 수 있는 반면, 장력이 높은 상태에서 일차 단단 문합을 시행하여 발생한 문합부 누출은 더 심각한 합병증이 동반될 수 있음을 고려해 볼 때 PCM은 LGEA 수술 시 선택될 수 있는 장점이 있는 술식이라 사료된다.
- 10 -
Ⅴ
. 결론
LGEA 환자의 치료는 아직도 소아외과 영역의 주요 해결 과제로 남아있다. PCM은 비교적 간단한 방법으로 문합부 장력을 감소시켜 문합부 누출의 위험성 을 낮추고 양 식도 간 일차 단단 문합을 시행할 수 있게 하는 유용한 술기이다. LGEA 환아의 수술 시 PCM을 시행하여 문합부 누출의 발생은 없었으며, 협착의 발생률은 높았으나 수술적 치료 없이 간단한 부지 확장술로 증상이 호전될 수 있어 LGEA 환아의 수술에 있어 일차적으로 시도해 볼 수 있는 유용한 술기로 생각된다.- 11 -
참고문헌
1. Bagolan P, Iacobelli Bd B, De Angelis P, di Abriola GF, Laviani R, Trucchi A,
Orzalesi M, Dall'Oglio L: Long gap esophageal atresia and esophageal replacement:
moving toward a separation? J Pediatr Surg 39: 1084-1090, 2004
2. Boyle EM, Jr., Irwin ED, Foker JE: Primary repair of ultra-long-gap esophageal
atresia: results without a lengthening procedure. Ann Thorac Surg 57: 576-579, 1994
3. Chetcuti P, Phelan PD: Gastrointestinal morbidity and growth after repair of
oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Arch Dis Child 68: 163-166,
1993
4. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM, Brereton RJ: Anastomotic leakage following
surgery for esophageal atresia. J Pediatr Surg 27: 29-32, 1992
5. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF: The epidemiology of tracheo-oesophageal fistula
and oesophageal atresia in Europe. EUROCAT Working Group. Arch Dis Child 68:
743-748, 1993
6. Foker JE, Linden BC, Boyle EM, Jr., Marquardt C: Development of a true primary
repair for the full spectrum of esophageal atresia. Ann Surg 226: 533-541; discussion
541-533, 1997
7. Giacomoni MA, Tresoldi M, Zamana C, Giacomoni A: Circular myotomy of the
distal esophageal stump for long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 36: 855-857,
2001
8. Haight C: Congenital Atresia of the Esophagus With Tracheoesophageal Fistula :
- 12 -
623-652, 1944
9. Holder TM, Ashcraft KW, Sharp RJ, Amoury RA: Care of infants with esophageal
atresia, tracheoesophageal fistula, and associated anomalies. J Thorac Cardiovasc
Surg 94: 828-835, 1987
10. Hollands CM, Lankau CA, Jr., Burnweit CA: Preoperative home care for esophageal
atresia--a survey. J Pediatr Surg 35: 279-281; discussion 282, 2000
11. Konkin DE, O'Hali W A, Webber EM, Blair GK: Outcomes in esophageal atresia
and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 38: 1726-1729, 2003
12. Kontor EJ: Esophageal atresia with wide gap: primary anastomosis following
Livaditis procedure. J Pediatr Surg 11: 583-584, 1976
13. Livaditis A, Bjorck G, Kangstrom LE: Esophageal myectomy. An experimental study
in piglets. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 3: 181-185, 1969
14. Livaditis A, Radberg L, Odensjo G: Esophageal end-to-end anastomosis. Reduction
of anastomotic tension by circular myotomy. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 6:
206-214, 1972
15. Ludman L, Spitz L: Quality of life after gastric transposition for oesophageal atresia.
J Pediatr Surg 38: 53-57; discussion 53-57, 2003
16. Okada A, Usui N, Inoue M, Kawahara H, Kubota A, Imura K, Kamata S:
Esophageal atresia in Osaka: a review of 39 years' experience. J Pediatr Surg 32:
1570-1574, 1997
17. Okamoto T, Takamizawa S, Arai H, Bitoh Y, Nakao M, Yokoi A, Nishijima E:
- 13 -
18. Ring WS, Varco RL, L'Heureux PR, Foker JE: Esophageal replacement with
jejunum in children: an 18 to 33 year follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 83:
918-927, 1982
19. Ruangtrakool R, Spitz L: Early complications of gastric transposition operation. J
Med Assoc Thai 83: 352-357, 2000
20. Schneeberger AL, Scott RB, Rubin SZ, Machida H: Esophageal function following
Livaditis repair of long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 22: 779-783, 1987
21. Spitz L: Gastric transposition for esophageal substitution in children. J Pediatr Surg
27: 252-257; discussion 257-259, 1992
22. Spitz L: Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J
Pediatr Surg 41: 1635-1640, 2006
23. Spitz L, Kiely E, Brereton RJ, Drake D: Management of esophageal atresia. World J
Surg 17: 296-300, 1993
24. Tannuri U, Tannuri AC, Fukutaki MF, de Oliveira MS, Muoio VM, Massaguer AA:
Effects of circular myotomy on the healing of esophageal suture anastomosis: an
experimental study. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 54: 9-16, 1999
25. Tannuri U, Teodoro WR, de Santana Witzel S, Tannuri AC, Lupinacci RM,
Matsunaga P, Matsumura N, Naufal RR: Livaditis' circular myotomy does not
decrease anastomotic leak rates and induces deleterious changes in anastomotic
healing. Eur J Pediatr Surg 13: 224-230, 2003
26. Touloukian RJ, Seashore JH: Thirty-five-year institutional experience with
- 14 -
- ABSTRACT -
Experience with proximal circular myotomy for congenital
esophageal atresia
Treatment of long-gap esophageal atresia(LGEA) remains a major challenge in pediatric
surgery. The aim of this study is to report the utility of the proximal circular myotomy(PCM)
in case of LGEA repair. Between 1994 and 2011 medical record of patients with a
diagnosis of esophageal atresia in Ajou university school of medicine were reviewed. The
total number of patients was 39, esophageal atresia with distal treacheoesophageal
fistula(Gross type C) was 37. Twelve cases received a single or double PCM and primary
end-to-end anastomosis(group I). Twenty-two cases received primary end-to-end
anastomosis without PCM(group II). Two anastomotic leakages occurred in group II(10.5%).
There was no anastomotic leakage in group I(0.0%). Three Strictures occurred in group
II(15.8%). Nine Strictures occurred in group I and all patients were improved after
bougienage. PCM for LGEA is feasible procedure. We suggest that PCM may be favored as
treatment option for LGEA.
Keyword : Congenital esophageal atresia, long-gap, proximal circular myotomy, anastomotic
