Vol. 10, N o. 3, Septem ber, 2003
서 론
타카야수 동맥염은 대동맥과 그 분지를 주로 침범 하는 원인 불명의 만성 염증성 혈관 질환으로, 주로 아시아 및 아프리카에서 발생하며, 북미와 유럽은
발생빈도가 낮은 것으로 알려져 있다1,2). 타카야수 동맥염의 관상동맥 침범 빈도는 9∼27%로3-6) 치명적 인 합병증으로 빈맥, 호흡곤란 및 협심증이 동반되 기도 하며, 특히 젊은 연령에서 허혈성 심질환 발생 시 타카야수 동맥염을 감별하여야 한다. 관상동맥 침범은 대부분 대동맥염의 진행에 의한 이차적인 병 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
＜접수일：2002년 12월 28일, 심사통과일：2003년 5월 7일＞
※통신저자：김 성 일
부산시 서구 아미동 1가 10번지 부산대학교 의과대학 내과학교실
Tel：051) 240-7225, 7226, Fax：051) 254-3127, E-m ail：ksim d@ pusan.ac.kr
양측 관상 동맥 개구부를 침범한 타카야수 동맥염 1예
부산대학교 의과대학 내과학교실
최재훈․나민아․이정현․이태근․전국진․김성일
= Abstract =
A Case of Takayasu's Arteritis with Bilateral Involvement of Ostial Coronary Arteries
Jae Hoon Choi, M.D., Min Ah Na, M.D., Jung Hyun Lee, M.D., Tae Kun Lee, M.D., Kook Jin Chun, M.D., Sung Il Kim, M.D.
Department of Internal Medicine, College of Medicine, Pusan National University, Busan, Korea
Takayasu's arteritis is a chronic large-vessel vasculitis affecting young women more frequently than young men. The patients frequently have signs and symptoms of peripheral vascular insufficiency caused by arterial luminal obliteration or narrowing. Coronary artery involvement occurs in only 9∼27% of patients. Most of the coronary artery lesions are predominantly involved unilaterally. We describe a presentation of Takayasu's arteritis in a young woman with involvement of the bilateral ostial coronary arteries.
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변으로 주로 관상동맥 개구부나 근위부를 침범하나 드물게 원위부 침범이 보고되기도 한다. 국내 보고 에 의하면, 타카야수 동맥염의 관상동맥 침범은 주 로 일측성이며6), 양측성 침범인 경우 관상 동맥을 미만성으로 침범한 경우7)와 양측 관상 동맥 개구부 를 침범한 2예8,9)가 보고되었다.
저자들은 관상동맥 침범의 임상 증상이 없는 타카 야수 동맥염 환자에서 관상동맥 조영술로 양측 관상 동맥 개구부의 침범을 확인한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 팽○희, 여자, 32세 주 소: 발열 및 피로감
현병력: 1년 전부터 간헐적인 발열과 피로가 있어 개인의원 방문하여 혈압 측정 시 우측 요골 동맥이 촉지되지 않고 경동맥에서 잡음이 들려 전원되었다.
과거력: 5년 전 B형 간염 보유자로 진단 받은 병 력 외 특이소견 없었다.
진찰 소견: 내원 시 만성 병색 소견을 보였고, 혈 압은 우측 상지에서 측정되지 않았고, 좌측 상지에 서 70/30 mmHg, 우측 하지에서 130/80 mmHg이었 고, 맥박 72회/분, 체온 36oC이었다. 두경부 진찰 상 양측 경동맥에서 잡음이 청진되는 것 외 특이소견 없었다. 흉부 및 복부 진찰 결과 특이소견 없었다.
사지 진찰 상 하지 맥박은 정상이었으나 상지 맥박 은 약하게 촉지되었고, 우측 요골 동맥 맥박은 전혀 촉지되지 않았다. 하지의 운동 시 파행은 관찰되지 않았으나, 우측 상지의 지속적인 불편감과 저린감을 호소하였다.
검사실 소견: 내원 시 말초혈액검사 상 백혈구 8,340/mm3, 혈색소 10 g/dL, 혈소판 318,000/mm3, 적혈 구침강속도 70 mm/h이었다. 생화학 검사상 AST/ALT 14/7 IU/L, alkaline phosphatase/LDH 185/239 IU/L, BUN/creatinine 11/0.7 mg/dL, total protein/albumin 8.7/
3.8 gm/dL이었다. 혈청 검사 결과 C-반응성 단백 6.75 mg/dL (정상 0.5 mg/dL 이하), 혈중 보체 C3 160 mg/dL (정상 50∼90 mg/dL), C4 16 mg/dL (정상 16∼51 mg/dL)이었다. 소변 검사는 특이소견 없었다.
류마티스 인자 음성, 항핵항체 음성, ANCA 음성,
cryoglobulin 음성이었다.
심전도: 정상 동율동
심장 초음파: 특이소견 없었다.
혈관 조영술: 입원 2일에, 대동맥과 분지동맥 및 관상동맥 혈관 조영술을 시행하였다. 대동맥 조영 상 좌측 척추동맥 및 좌측 쇄골하 동맥 근위부에 70%의 협착, 우측 쇄골하 동맥 근위부에 90%의 협 착, 양측 신동맥은 정상 소견을 보였으며, 관상동맥 조영 상 좌측 및 우측 관상동맥 개구부에 90% 협착 소견을 보였다(그림 1, 2).
치료 및 경과: 타카야수 동맥염으로 진단하고 프레 드니솔론(30 mg/day)을 14일간 투여한 후 혈관조영 술을 위하여 입원하였다. 입원 시 적혈구침강속도 47 mm/h, C-반응성 단백 4.3 mg/dL로 계속 증가되어 있고, 입원 2일 째 시행한 관상동맥 조영술 상 양측 개구부의 협착이 확인되어 관상동맥 우회술 및 성형 술 시행을 결정하였다. 입원 3일 째 경정맥 메틸프 레드니솔론 강압요법(1 g/day×3일)과 경구 고용량 프레드니솔론(50 mg/day)을 7일간 투여한 후 ESR 및 C-반응성 단백이 정상화되어 프레드니솔론을 감량하 여(40 mg/day) 투여하였다. 입원 14일 째 간헐적인 흉통이 발생하였으나 당시 심전도는 특이 소견이 없 었다. 입원 16일째, 관상동맥 우회술을 시행하였으
Fig. 1. (Blank arrow) The aortogram with LAO view revealed total occlusion of the right subclavian artery and severe stenosis of the left vertebral and subclavian arteries.
나, 수술 중 관상동맥 파열로 인해 상태가 악화되어 사망하였다.
고 찰
타가야수 동맥염은 흉부 및 복부 대동맥과 무명동 맥, 쇄골하동맥, 대동맥, 총경동맥, 신동맥을 침범하 는 만성 염증성 혈관염으로, 80∼90%의 환자가 여 성이고10) 10∼40세 사이의 연령에서 발생빈도가 높
으며3,10) 동남 아시아에서 흔하며 신혈관성 고혈압의
흔한 원인으로 알려져 있다11-13). 증상은 염증반응에 의한 전신 증상과 병변 침범 부위 장기의 증상이 나 타난다. 전신증상으로는 발열, 전신쇠약, 근육통, 구 토, 현기증, 식욕부진, 체중감소 등이며, 주로 급성기 에 나타나며 약 3주에서 6개월 내에 증상이 소실되 고, 이 후 대동맥의 주요 분지인 좌쇄골하동맥, 무명 동맥, 하행대동맥, 총경동맥, 신장동맥의 침범으로 인한 장기의 국소 허혈증상이 발생한다. 주로 울혈 성 심부전, 부정맥, 고혈압성 뇌혈관 발작 등의 심혈 관계 합병증으로 사망한다11,13).
진단은 1990년 미국 류마티스 학회에서 제정한 진 단기준14)인 다음의 6가지; ① 40세 이하의 연령, ② 상하지의 파행(claudication), ③ 상완동맥 맥박의 감 소, ④ 양측 팔의 수축기 혈압차가 10 mmHg 이상,
⑤ 경동맥 또는 대동맥의 잡음, ⑥ 혈관조영술 상 협착 및 폐쇄 등이며, 이 중 3가지 이상을 만족할 때 진단하며, 본 증례는 연령 32세, 상완동맥 맥박 감 소, 경동맥 잡음, 수축기 혈압의 차 10 mmHg 이상, 혈관 조영술상 협착 등의 5가지 항목이 부합되었다.
관상동맥 병변은 관상동맥의 개구부나 근위부에 호발하며, 이는 대동맥의 염증성 변화가 관상동맥 개구부까지 진행되어 비후된 대동맥에 의하여 관상 동맥 개구부가 압박되거나, 염증이 관상동맥 자체로 진행되어 관상동맥 벽의 염증성 변화와 섬유화에 의 한 것으로 추측되나15), 드물게 원위부 침범이 보고 되기도 한다15,16).
관상동맥 침범은 타카야수 동맥염의 합병증으로 관상동맥 조영술의 발전과 더불어 보고가 증가하고 있으며, 관상동맥 조영술로 확인된 관상동맥 협착의 빈도는 9∼27%로 보고되며, 협심증의 증상없이 관 상동맥 협착을 보이는 경우가 많아 심근 경색증이나 울혈성 심부전이 관상동맥 협착의 첫 증상으로 발생 할 수 있다. 국내에서도 증상의 발현여부에 상관없 이 시행된 관상동맥 조영술에서 27%에서 관상동맥 의 이상소견이 발견된 보고6)도 있다. 그러므로, 타카 야수 동맥염 환자는 협심증 및 심부전의 증상 여부 에 관계없이 관상동맥 조영술을 시행하는 것이 급성 심근 경색증의 치명적 결과를 예방할 수 있다. 특히 Fig. 2. (A) (Blank arrow) Coronary angiogram with AP caudal view revealed tight stenosis of the ostium of the left main coronary artery. (B) (Blank arrow) Coronary angiogram with LAO view revealed tight stenosis of the ostium of the right coronary artery.
동맥 경화증 등의 주요 위험 인자를 발견할 수 없는 젊은 여자 환자가 협심증을 호소할 경우 반드시 타 카야수 동맥염에 의한 관상동맥 협착을 의심하여야 한다. 본 증례에서도 타카야수 동맥염으로 진단되고 협심증을 의심할 만한 증상이 없었으나 대동맥 및 관상동맥 조영술을 동시에 시행하여 관상동맥 개구 부의 협착을 확인한 경우였다.
국내보고에서 타카야수 동맥염이 관상동맥을 침범 한 3예7-9)와 이 중 양측관상동맥 개구부를 침범한 2 예8,9) 가 있다. 이 등8)은 심계항진, 두통 및 어지럼증 과 좌측 상지의 파행으로 내원한 28세 여자환자에서 양측 관상동맥 개구부의 협착이 발생한 예를 보고하 였고, 이 등9)은 간헐적인 호흡곤란과 흉통으로 내원 한 40세 여자환자에서 양측 관상동맥 개구부의 협착 이 발생한 예를 보고하였다. 본 증례는 흉통 및 호 흡곤란 등의 증상없이 발열 및 피로감으로 내원하여 대동맥 및 관상동맥 조영술로 관상동맥 개구부의 침 범을 확인한 경우였다.
Makino 등15)은 타카야수 동맥염의 관상동맥 병변 을 관상동맥 개구부와 근위부의 협착과 폐쇄가 존재 하는 1형, 미만성이거나 국소적인 관상동맥염으로 모든 분지 또는 하나의 분절에 국한된 2형, 관상동 맥류(aneurysm)가 발생한 3형의 3가지로 분류하였으 며, 본 증례는 1형으로 분류된 경우였다.
타카야수 동맥염의 임상적 경과를 예측하기는 힘 드나 심부전과 고혈압에 대한 치료효과는 양호한 편 이며, 초기 급성 염증기에는 부신피질 호르몬이 효 과적인 것으로 보고된다3). 폐쇄기 중 관상동맥 협착 은 급성 심근 경색 등의 치명적인 결과를 초래할 수 있고 개구부 협착인 경우 좌측 주 관상동맥 협착과 동일한 불량한 예후를 동반하기 때문에 조기 진단과 함께 경피적 관동맥 성형술이나 관상동맥 우회술을 시행한다.
본 증례는 타카야수 동맥염으로 진단되고 검사실 검사 상 적혈구침강속도 및 C-반응성 단백이 증가되 어 있어, 급성기로 판단하고 프레드니솔론을 투여하 였다. 관상동맥 침범을 의심할 만한 증상이 없었으나 대동맥 조영술을 시행당시 관상동맥 조영술에서 양측 관상동맥 개구부의 침범을 확인하여 ESR 및 C-반응 성 단백이 정상화된 후 관상동맥 우회술을 시행하였 으나, 술 중 관상동맥 파열로 인해 사망한 경우였다.
요 약
타카야수 동맥염은 대동맥과 그 일차 분지를 주로 침범하는 원인 불명의 만성 염증성 혈관 질환으로 관상동맥 침범은 드물게 보고되며 관상동맥 개구부 및 근위부를 주로 침범하여 미만성 협착을 야기한 다. 저자들은 관상동맥 침범의 임상 증상이 없는 타 카야수 동맥염 환자에서 관상동맥 조영술로 양측 관 상동맥 개구부의 침범을 확인한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Waern AU, Andersson P, Hemmingsson A. Taka- yasu's arteritis: a hospital region based study on occurrence, treatment and prognosis. Angiology 1983;
34:311-20.
2) Hall S, Barr MD, Lie JT, Stanson AW, Kazmier FJ, Hunder GG. Takayasu arteritis: a study of 32 North American patients. Medicine 1985;64:89-9.
3) Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres. G, Marcustamer J.
Takayasu's arteritis: clinical study of 107 cases. Am Heart J 1997;93:94-103.
4) Park JH, Han MC, Kim SH. Takayasu arteritis angiographic findings and result of angiography. Am J Roentgenol 1989;153:1069-74.
5) Rose A, Sinclair-Smith C. Takayasu's arteritis: A study of 16 autopsy cases. Arch Pathol Lab Med 1980;104:231-37.
6) 최기준, 조주희, 한경일, 김영권, 조명찬, 손대원 등.
Takayasu 동맥염의 임상적 고찰. 대한내과학회지 1990;
39:596-602.
7) 정진이, 김연선, 정보인, 최인석, 안승운, 신익균. 관상동 맥협착을 동반한 Takayasu 동맥염 1예. 대한내과학회지 1991;41:836-40.
8) 이응석, 정은규, 손국희, 윤용한, 김광호, 백완기.
Takayasu 동맥염에 의한 양측 관상동맥 개구부 협착의 개 구부 혈관성형술-1예 보고-. 대한흉부외과학회지 2001;
34:944-7.
9) 이상훈, 황흥곤, 정윤섭, 오미혜. 양측 관동맥구 협착을 보인 Takayasu 동맥염 1예. 대한순환기학회지 1998;
28:1633-7.
10) Numano F, Okawara M, Inomata H, Kobayashi Y.
Takayasu's arteritis. Lancet 2000;356:1023-5.
11) Sharma BK, Sagar S, Singh AP, Suri S. Takayasu's arteritis in India. Heart Vessels 1992;7:37-43.
12) Chugh KS, Jain S, Sakhuja V, et al. Renovascular hypertension due to Takayasu's arteritis among Indian patients. Q J Med 1992;85:833-43.
13) Sharma BK, Sagar S, Chugh KS, Sakhuja V, Raja- chandran A, Malik N. Spectrum of renovascular hypertension in the young in North India: A hospital based study on occurrence and clinical features.
Angiology 1985;36:370-8.
14) Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American
college of rheumatology 1990 criteria for the classi- fication Takayasu arteritis. Arthrit Rheum 1990;33:
1129-34.
15) Makino N, Orita Y, Takeshta A, Nakamura M, Matsui K, Tokunaga K. Coronary arterial involvement in Takayasu's disease. Jpn Heart J 1982;23:1007-13.
16) Aufderheide AC, Henke BW, Parker EH. Granuloma- tous coronary arteritis (Takayasu's disease). Arch Pathol Lab Med 1981;105:647-9.
