췌장 동정맥기형으로 인한 혈액담즙증

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대한소화기학회지 2007;50:265-270

접수: 2007년 3월 23일, 승인: 2007년 6월 26일

연락처: 황재철, 682-714, 울산광역시 동구 전하동 290-3 울산대학교병원 영상의학과

Tel: (052) 250-8913, Fax: (052) 252-5160 E-mail: angio@uuh.ulsan.kr

Correspondence to: Jae Cheol Hwang, M.D.

Department of Radiology, Ulsan University Hospital, 290-3 Jeonha-dong, Dong-gu, Ulsan 682-714, Korea

Tel: +82-52-250-8913, Fax: +82-52-252-5160 E-mail: angio@uuh.ulsan.kr

췌장 동정맥기형으로 인한 혈액담즙증: 간문맥을 통한 유출정맥의 코일 색전술로 치료한 1예

울산대학교 의과대학 울산대학교병원 내과학교실, 영상의학교실*, 외과학교실^†

음준범ㆍ방성조ㆍ황재철*ㆍ황영태ㆍ서정민ㆍ정석원ㆍ남창우

^†

ㆍ김도하

Hemobilia from Pancreatic Arteriovenous Malformation: Successful Treatment with Transportal Coil Embolization of Draining Veins

Jun-Bum Eum, M.D., Sung-Jo Bang, M.D., Jae Cheol Hwang, M.D.*, Young Tae Hwang, M.D., Jung Min Seo, M.D., Seok Won Jung, M.D.,

Chang Woo Nam, M.D.^†, and Do Ha Kim, M.D.

Departments of Internal Medicine, Radiology* and Surgery^†, Ulsan University Hospital, University of Ulsan College of Medicine, Ulsan, Korea

Pancreatic arteriovenous malformations (AVM) are extremely rare diseases frequently complicated by gastrointes- tinal hemorrhage. While surgical resection of affected lesion is preferred for the treatment of pancreatic AVM, angiographic intervention can be used as an alternative treatment, especially in surgically high-risk patients. We experienced a patient with pancreatic AVM manifested by hemobilia and biliary sepsis. Superior mesenteric and common hepatic arteriography showed pancreaticoduodenal AVM composed of nidus supplied by numerous fine feeding arteries and of draining veins encircling the common bile duct (CBD). Hemobilia was controlled by trans- portal coil embolization of draining veins of AVM around the CBD. Herein, we report this case with the review of literatures. (Korean J Gastroenterol 2007;50:265-270)

Key Words: Pancreas; Arteriovenous malformation; Hemobilia; Embolization

서 론

췌장의 동정맥기형(pancreatic arteriovenous malformation)은 소화기에 발생하는 동정맥기형의 0.9%를 차지하는 매우 드 문 질환으로, 선천 혹은 후천적으로 염증, 종양, 물리 손상 등에 의해 유발될 수 있다.¹ 췌장에 발생한 동정맥기형은 특 별한 증상 없이 발견되기도 하나, 증상을 나타내는 경우 약 40%에서 위장관 출혈로 발현하며, 이는 주로 문맥 고혈압 으로 인한 정맥류, 십이지장 궤양, 동정맥기형 자체의 출혈 등으로 발생하고,² 위장관 출혈 이외에도 복통, 췌장염, 황

달 등을 보일 수 있다.^3-5 저자들은 췌장의 동정맥기형으로 인한 혈액담즙증과 패혈증을 보였던 환자에서 경피적으로 간문맥을 통하여 동정맥기형의 유출정맥을 코일 색전술로 성공적으로 치료한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보 고한다.

증 례

56세 남자가 혈변을 주소로 내원하였다. 내원 2개월 전부 터 식후에 발생하는 상복부 통증이 있어 개인 의원에서 담

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Fig. 1. Duodenoscopic finding. Dark bloody liquid ooze out of the ampulla of Vater.

Fig. 2. Dynamic abdominal CT. (A) In the early arterial phase, there are multiple abnormal enhancing vascular structures in the pancreas head (arrows). (B) Non-enhanced CT shows a radio-opaque density in common bile duct (arrow), suggesting CBD stone.

낭담석증으로 진단 받고 보존 치료 중이었다. 내원 3일 전 부터 우상복부 통증이 악화되었고, 간헐적인 발열이 발생하 였으며, 내원 당일에는 혈변이 발생하였다. 가족력 및 과거 력에서 특이사항은 없었고, 30년간 1주일에 평균 2-3회 소 주 반 병(2홉)의 음주력과 1갑년의 흡연력이 있었다. 신체 검사에서 의식은 명료하였으나 급성 병색을 보였다. 활력징 후는 혈압 90/60 mmHg, 맥박수 118회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.0^oC였다. 공막에 황달 소견이 관찰되었고, 결막은 창백하였다. 복부 진찰에서 장음은 감소되어 있었고, 우상 복부에 압통이 있었으나, 머피 징후(Murphy's sign)는 없었고, 반발통이나 촉지되는 종괴, 복부 장기의 비대는 관찰되지 않 았다. 말초혈액 검사에서 백혈구 9,860/mm³, 혈색소 8.3 g/dL, 혈소판 27,000/mm³이었으며, 혈청생화학 검사에서 AST 228 IU/L, ALT 219 IU/L, 알칼리 포스파타아제 88 IU/L, γ-GTP

163 IU/L, 총 빌리루빈 7.7 mg/dL, 직접 빌리루빈 6.0 mg/dL 로 증가되어 있었고, 공복 혈당 72 mg/dL, 총 단백 4.6 g/dL, 혈청 알부민 2.8 g/dL, 혈액 요소질소 31.5 mg/dL, 크레아티 닌 2.55 mg/dL로 저알부민혈증 및 신부전 소견이 관찰되었 다. 혈청 전해질 검사에서 Na 141 mEq/L, K 3.8 mEq/L, Cl 111 mEq/L, 아밀라아제 23 U/L로 정상범위에 있었으며, 혈 액응고 검사에서 PT 24.1초 (INR 2.20), aPTT 65.3 sec (ratio 2.24)로 지연되어 있었다. 입원 후 시행한 십이지장경 검사 에서 주유두 개구부에서 혈액 유출이 관찰되었고(Fig. 1), 복 부 전산화단층촬영에서는 담낭 및 총담관에 여러 개의 담석 들이 관찰되었으며, 총담관이 약간 확장되어 있었고, 췌장 두부와 총담관 주위의 혈관들이 비정상적으로 확장되어 있 었다(Fig. 2).

입원 당일 담즙 배액을 위하여 경피경간담관배액술을 시 행하였고, 이때 혈괴와 담즙이 흡인되었다. 이후에도 지속 적으로 혈성 담즙이 배액되었고, 이로 인한 담즙 배액관 기 능부전으로 담관 패혈증이 호전되지 않아 입원 4일째와 6일 째에 담관 배액관교체술을 각각 시행하였다. 혈성 담즙에 대한 검사 및 치료 목적의 상장간막동맥 및 총간동맥 조영 술을 시행하였을 때, 췌장-십이지장 동맥궁으로부터 원위 총담관, 췌장두부, 그리고 십이지장에 걸쳐서 다수의 미세 한 영양혈관(feeding arteries)에 의한 동정맥기형 핵(nidus)들 이 관찰되었고, 담관 주행을 따라서 큰 유출정맥(draining veins)이 관찰되는 췌장 및 십이지장의 동정맥기형이 확인 되었다(Fig. 3). 혈액담즙증으로 인한 패혈 쇼크와 급성 신부 전으로 인하여 수술 치료는 어려운 상태여서 경도관 혈관색 전술을 시행하기로 하였다. 그러나 동정맥기형의 핵을 공급 하는 미세한 다수의 영양혈관들에 대해서는 색전술을 시행 할 수 없어 경간경로 간문맥을 통하여 동정맥기형의 핵에

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Fig. 3. Digital subtraction arteriography. Common hepatic (A) and superior mesenteric artery arteriographies (B) show proliferation of the tangled vascular network in the head of the pancreas and the duodenum, and early draining veins to the main portal vein.

음준범 외 7인. 췌장 동정맥기형으로 인한 혈액담즙증: 간문맥을 통한 유출정맥의 코일 색전술로 치료한 1예 267

Fig. 4. Embolization of draining veins through portal vein. (A) Draining vein of the pancreatic AVMs is selected with angiographic catheter (5F) through the portal vein. Draining vein is embolized by coil packing at the nearest part of the nidus. (B) In immediate SMA arteriography following coil embolization of draining veins, blood flows to AVMs decreased and early draining veins are not near- ly visualized. In follow-up common hepatic (C) and SMA arteriography (D) perfomed on the nineteenth day after embolization, feeding arteries and nidus of pancreatic AVMs regressed markedly.

AUM, arteriovenous malformation; SMA, superior mesenteric artery.

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Fig. 5. Cholangioscopic finding. (A) There are erosions and scar on distal CBD, which are suspected as previous bleeding focus. (B) At the same time, stones in distal CBD are identified.

최대한 근접하여 총담관 주변에 위치한 유출정맥에 코일 (coil) 색전술을 시행하였다. 색전술 후 시행한 상장간막동맥 조영술에서 췌장-십이지장 동정맥기형의 혈류가 현저히 감 소된 것을 확인하였다(Fig. 4). 이후 담관 출혈은 멈추어 담 즙이 정상적으로 배액관으로 배출되면서 고빌리루빈혈증은 호전되고 적혈구 수혈량도 감소하였다.

입원 16일째 체온 38.2^oC의 열과 우상복부 압통을 호소하 여 시행한 복부 초음파검사에서 급성 담낭염이 확인되어 경 피경간담낭배액술을 시행하였고, 이때 오래된 혈괴 및 담즙 이 흡인되었다. 입원 21일째 시행한 경피경간담관경검사에 서 근위 총담관에 미란과 반흔이 관찰되어 이로 인한 출혈 이었음을 추정할 수 있었고(Fig. 5A), 동시에 원위 총담관 결석이 확인되어 바스켓을 이용하여 제거하였다(Fig. 5B).

입원 26일째 혈관조영술 추적 검사에서 췌장 동정맥기형 핵 은 소실되었으며, 이전에 코일로 색전된 유출정맥은 막혀 있었다. 입원 48일째 환자는 담관 패혈증과 담도염 증상은 호전이 되었으나 전신상태가 양호하지 못하여 췌장 동정맥 기형에 대한 근치 절제술을 시행하지 못하고 최소침습적인 수술을 시행하기로 결정하여 담낭담석으로 인한 담낭염 및 담관조영술에서 관찰되었던 원위부 총담관 협착소견에 대 하여 담낭제거술 및 담관회장문합술을 시행하였다. 수술 후 환자는 특별한 문제없이 상태가 호전되어 퇴원하였고, 외래 에서 경과 관찰 중이다.

고 찰

췌장의 동정맥기형에서 가장 흔하게 동반되는 증상은 위 장관 출혈로 40-56%의 환자에서 발생하며 치명적인 합병증 이다. 위장관 출혈을 일으키는 기전으로는 문맥압 항진으로

인한 정맥류의 출혈인 경우가 가장 많고, 그 외에 동정맥기 형에 인접한 십이지장 궤양에 의한 출혈, 동정맥기형에서 췌관 및 담관으로의 출혈 및 동반된 십이지장 점막 동정맥 기형 파열에 의한 출혈 등이 알려져 있다.⁶ 이 중에서 담관 에서의 출혈로 발현한 췌장의 동정맥기형은 전 세계적으로 4개의 증례가 보고되었고,^5,7-9 국내에서는 장 등¹⁰이 췌장의 동정맥기형을 보고한 이후 7개의 증례가 보고되었으나 혈 액담즙증으로 발현된 증례는 아직 보고된 예가 없다.^11-16 이 번 증례는 위장관 출혈의 소견을 보여 혈관조영술 및 경피 경간 담관경을 통하여 혈액담즙증을 유발하였던 부위가 총 담관 부위임이 확인되었다.

췌장의 동정맥기형에 대한 치료로 이환 부위의 수술 절제 가 일반적으로 선호된다.⁴ 그러나 췌장 동정맥기형이 크고 미만성으로 인접한 장기와 주변 조직을 광범위하게 침범한 경우 완전 절제가 불가능할 수 있으며 부분 절제나 영양혈 관의 단순 결찰은 동정맥기형의 재발 원인이 된다.^3-5 경도 관 영양혈관 색전술과 유출정맥 색전술은 동정맥기형의 다 른 치료 방법으로 잘 알려져 있으며,^17,18 췌장 동정맥기형의 경우에도 영양혈관 색전술로 성공적으로 치료한 보고가 있 다.^3,5 동정맥기형의 치료로 영양혈관 색전술을 시행하는 경 우 코일이나 입자와 같은 색전 물질은 불충분한 색전효과와 측부혈관의 발생을 유도하여 향후 치료를 더 어렵게 하므 로, 동정맥기형의 핵을 완전히 파괴하여 측부혈관의 발생에 따른 재발을 억제하기 위해서는 일반적으로 무수알코올과 같은 액상 색전 물질이 사용된다. 그러나 췌장 동정맥기형 에서 에탄올과 같은 액상 색전물질을 사용하는 것은 췌장과 인접한 십이지장 및 담관의 괴사나 췌장염과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 사용하지 않는다. 또한 췌장 의 동정맥기형은 다수의 영양혈관, 복잡한 핵과 유출정맥의

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Eum JB, et al. Hemobilia from Pancreatic Arteriovenous Malformation 269

구조를 가지기 때문에 경도관 영양혈관색전술로 완치가 어 렵고 색전술만 시행하였을 경우 37%의 재출혈 증례가 보고 되었다.¹⁹ 따라서 즉각적인 지혈을 위하여 영양혈관색전술 을 시행한 후에는 근치 치료를 위하여 수술 절제를 시행할 것을 권하고 있다.⁸

유출정맥에 대한 경화술 또는 색전술은 유출정맥을 통한 역행적인 방법으로 기형 핵에 대하여 액상 경화제를 투여하 여 색전술을 시행하는 것으로 여러 부위의 동정맥기형의 치 료에 사용하고 있다.^17,18,20 유출정맥이 동정맥기형 핵내의 혈관보다 크거나 단순한 모양인 경우, 유출정맥의 압력을 조절하여 경화제가 동정맥기형의 핵내로 역행적으로 유입 되게 하여 치료효과를 나타나게 한다. 이번 증례에서처럼 무수히 많은 미세한 영양혈관들이 있고 영양혈관이 정상혈 관과 매우 근접해 있어 서로 구분이 되지 않아 기술적으로 영양혈관색전술이 불가능한 경우에는 동정맥기형 핵에 근 접하여 유출정맥을 색전하는 방법이 대안이 될 수 있다.^17,18 그러나 유출정맥에 대한 색전술은 동정맥기형을 치료함에 있어 우선적인 유출정맥 폐쇄로 인한 기형 핵내 압력 상승 으로 대량 출혈이 발생할 수도 있기 때문에 흔히 사용하지 않는다. 하지만 영양혈관의 압력이 일시적으로 떨어지는 조 작과 함께 사용될 경우 영양혈관에서 혈류를 받는 장기의 허혈 손상 없이 성공적인 치료를 할 수 있다.²⁰ 이러한 혈관 내 시술을 이용하여 체부와 사지말단 부위의 동정맥기형을 치료한 3예의 보고에 따르면 8개월에서 3년의 관찰기간 동 안 1예도 재발하지 않아, 색전 물질이 영양혈관을 막게 될 경우 큰 위험이 따르는 타 장기의 동정맥기형의 치료에서 사용될 수 있을 것으로 제안하였다.¹⁷ 그러나 췌장의 동정맥 기형 치료에 유출정맥색전술이 시행된 예는 현재까지 보고 된 바가 없었다.

저자들의 문헌고찰에 의하면 이번 증례는 경간경로로 간 문맥을 통하여 담관 측부에 위치한 유출정맥에 대한 코일 색전술을 시행한 후, 췌장 동정맥기형 핵이 소멸되었음을 확인한 최초의 증례이다. 이번 증례에서는 출혈과 패혈 쇼 크로 수술 치료가 불가능하여 지혈을 위한 목적으로 혈관조 영술을 통한 색전술을 먼저 시행하려 하였으나, 동정맥기형 핵의 영양혈관이 미세하고 너무 많아 효과적인 색전술을 기 대할 수 없고 췌장괴사가 우려되어 출혈 부위로 생각되는 원위부 총담관을 둘러싸는 유출정맥에 대한 색전 효과와 함 께 췌장 동정맥기형의 치료 효과를 기대하기 위하여 유출정 맥의 코일색전술을 시행하였다. 이번 증례에서는 혈관 시술 시 패혈 쇼크로 인하여 영양혈관의 압력이 감소하였을 것이 라 추정하였으며, 이후 혈관조영 추적검사에서 핵의 소실을 확인하였고, 환자 상태가 호전되어 성공적으로 치료하였다 고 판단하였다. 그러나 췌장 동정맥기형에 대한 유출정맥색 전술의 치료효과에 대하여서는 향후 추가 연구가 필요할 것

으로 생각한다. 또한 췌장의 동정맥기형의 자연 경과 중에 새로운 측부 혈관이 자라거나, 반복적인 출혈이 발생하거나 문맥 고혈압으로 진행될 수 있어, 이번 증례에서는 추적 혈 관조영술 검사 및 장기적인 경과 관찰이 필요할 것으로 생 각한다.

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