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본 논문의 요지는 1 9 9 9년 제 1 6차 대한척추외과 춘계학술대회에서 포스터 및 구연으로 발표되었음.
고령에서 발생한 제1 요추의 호산구 육아종
-1례 보고-
김택선・이석하・이동기・성낙훈
한국보훈병원 정형외과
– Abstract –
Eosinophilic Granuloma of Lumbar Spine in Old Patient
– 1 Case Report –
Taik-Seon Kim, M.D., Suk-Ha Lee, M.D., Dong-Ki Lee, M.D., Nak-Hoon Seong, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Korea Veterans Hospital, Seoul, Korea
Eosinophilic granuloma of bone is a self-limited condition, characteristically a disease of children and young adults. It is the most benign variant of histiocytosis X. It is most common in skull, but any bone may be affected. Vertebral involvement occurs in about 10 to 15%. This benign bone destructive lesion is characterized by the presence of Langerhans cells contain Birbeck granules, infilitration of histiocytes and eosinophilic leukocytes unknown origin. We report a eosinophilic granuloma in lumbar spine of old patient.
Key Words : Eosinophilic Granuloma, Spine, Old Patient
Journal of Korean Spine Surg.
Vol. 6, No. 3, pp 475~479, 1999
서 론
호산구 육아종은 1 9 5 3년 L i c h t e n s t e i n7 )에 의하여 임 상증상, 경과, 치료 및 예후에 따라 감별은 되지만, 조직학적으로 다수의 다핵조직구와 호산구의 병리변 화를 보이는 H a n d - S c hüller-Christian 병, Letterer-Siwe 병과 함께 총괄적으로 조직구 증식증( H i s t i o c y t o s i s - X )이라고 명명되고 있다. 호산구 육아종은 조직구로 부터 유래되는 양성종양으로 대부분이 5 ~ 1 5세 사이 에서 발병하며, 골병소로는 두개골에 가장 흔히 발생 하며 척추에 발생할 경우에는 단독 병소로 나타나기 도 한다. 척추 호산구 육아종은 주로 흉추부에 호발
하며, 주증상은 국소동통과 골용해에 따른 신경학적 증상으로 나타나기도 한다. 병소는 자연 치유되는 경 우도 있으나 소파술 및 골이식술을 함으로써 잘 치 유되며, 그외 방사선 치료나 부신피질호르몬제도 효 과적이다. 저자들은 6 0세 이상의 고령에서 신경증상 을 동반한 요추부의 호산구 육아종 1예를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례 보고
6 8세 남자환자로 외상병력 없이 내원 수개월 전부 터 흉요추 이행부에 통증이 시작되어 수차례 침술요 법( a c u p u n c t u r e )을 시행받았으나 양측 하지에 근력이
점차적으로 약화되어 보행불능 상태로 내원하였다.
과거력상 만성 폐쇄성 폐질환을 앓아오던 환자이며, 가족력에 특이한 소견은 없었다. 전신영양상태는 보 통이었으며 활력증후는 정상범위였다. 이학적 소견상 흉요추 이행부에 압통이 있었으며 양측하지에 심한 근력 약화 소견을 보였다. 혈액검사에서 혈색소 침강 속도가 38, 말초 혈액의 호산구가 1 0 . 2 %로 증가되어 있었다. 단순 방사선에서 제 1요추체의 골 용해소견 과 흉요추 이행부의 후만변형을 보였다(Fig. 1). 골주 사 검사상 제 1요추에 흡수가 증가되었고(Fig. 2), 자 기공명영상에서 불균일한 저신호 강도를 보이는 병 변이 관찰되었고, 조영 증강 영상에서 제1 요추체의 조영 증강을 보였다(Fig. 3). 전신마취하에 전방척추 도달법으로 종괴와 제1 번 요추를 제거하고, Harm’s c a g e로 전방 추체간 융합술 및 Kaneda 기기로 전방 기기 고정술을 시행하였다(Fig. 4). 병소의 육안 소견 은 제 1요추체를 대부분 침범한 황색의 표면을 가졌 고, 건락성 괴사의 농양은 없는 황갈색의 육아조직 소견을 보였으며, 병리조직 소견상 조직구의 증식과 함께 작은 림프구와 호산구의 침윤 소견을 보였다 (Fig. 5,6). 술 후 3일째부터 흉요추부 보조기를 착용 하여 보행을 시작하였다. 환자의 신경학적 소견은 술 전 Frankel grade B에서 술 후 D로 호전되었다.
고 찰
호산구 육아종은 조직구에서 유래되는 양성종양으 로 H a n d - S c hüller-Christian complex의 가장 양성 변종 으로 생각되는 질환이다. 1940년 L i c h t e n s t e i n과 J a f f e9 ) 가 처음으로 대퇴골에 발생한 호산구 골 육아종 1례 를 보고한 이래 L i c h t e n s t e i n7 )은 호산구 육아종, Let- t e r e r - S i w e병과 H a n d - S c hül l e r - C h r i s t i a n병으로 분류하 였으나, 조직학적 소견이 동일하여 현재는 L a n g e r - hans cell histiocytosis(Histiocytosis X)란 병명으로 사 용하고 있다. 원인은 명확히 밝혀지지 않았지만, 감 염(특히 바이러스), 외상 및 감염에 대한 면역반응으 로 추정하고 있다8 , 1 4 , 1 5 ).
호산구 육아종은 드문 종양으로 골 종양중 1 %정도 로 보고되고 있으며1 1 ), 연령분포는 이 등1 )은 평균 7 . 2세 였으며, Fowles와 B o b e c h k o3 )는 7개월에서 1 4세, M c G a v r a n과 S p a d y1 0 )는 6 ~ 1 0세가 가장 많다고 했고, Green 및 F a b e r5 )는 1 2세 이하가 대부분이라고 보고 하였고, Sbarbaro와 F r a n c i s1 3 )는 7 4 %가 2 0세이하에서 발생한다고 했고, 성인에서는 발생빈도가 드문 것으 로 보고되었다2 , 3 , 1 4 ). 그러나 드물게 5 0대에서도 나타
나기도 하는 것으로 알려져있다.
성별분포는 대부분 남자에게서 많은 빈도를 보이고
6 , 1 0 , 1 3 , 1 4 ), 발생부위는 주로 골병변이며 골외기관에도 발
생하는 것으로 되어있다8 , 1 5 ). 골병변으로는 두개골, 늑 골, 척추, 하악골 및 장골이 많고, 척추에는 1 0 ~ 1 5 %가 발생하며, 호발부위는 흉추로 보고되고 있다. 병소는 Fig. 1. AP and lateral view of lumbar spine shows destructive lesion of the L1 vertebral body with kyphotic deformity.
Fig. 2. Whole body bone scan with Tc9 9 m shows increased uptake of L1 vertebra.
대개 단독으로 나타나나 전체 골격계에 다발성 병소 로 병발되어 나타나기도 한다.
주증상은 동통과 골용해에 따른 신경학적 증상으 로 나타나기도 한다. 임상증상이 없이 발견되기도 하 며 그 부위에 종창, 국소열감, 병적골절 및 미열이 나 타나는 수도 있다. 이중 동통은 가장 중요한 증상으 로 지속적이며 A s p i r i n등 약물 또는 안정에 의해서 잘 소실되지 않는다. 척추침범의 경우 신경학적 소견 이 병적 골절이나 경막외 확장으로 인하여 나타난다.
Fig. 3. MRI shows inhomogenous low signal intensity in L1 vertebral body.
Fig. 4. AP and lateral view of lumbar spine at post operation state shows ant. decompression and interbody fusion with Kaneda and Harm’s cage.
Fig. 5. Material from L1 vertebral body shows infiltration of small lymphocytes and eosinophils.(H-E stain, ×100)
본 예에서도 제 1요추의 병적 골절에 의한 골절편의 척수강내 침범으로 인한 심한 신경증상을 보였다.
진단은 방사선학적 소견상 척추체가 좌우대칭으로 편평해지는 vertebral plana가 전형적인 소견이나“c o i n on end”양상을 나타내기도 한다. 이러한 현상은 척추 체는 골허탈이 일어나고 추간판은 보존되어 생긴다.
방사선 소견상 결핵, 골수염, 골종양(특히 골육종, E w i n g육종)과 감별이 어려워 조직검사가 필요할 수 있다. 여타의 골격계의 침범은 방사선 동위원소를 이 용한 골주사검사로 확인이 가능하며, 전산화 단층 촬 영이나 자기공명영상을 이용하여 골용해 정도를 파악 하고 치료방법을 정할 수 있다. 본 증예에서도 골주 사 검사로 제 1요추체에 국한된 단독병소임을 확인 할 수 있었으며 자기공명영상으로 수술에 필요한 정 보를 얻을 수 있었다.
조직학적 소견은 Histiocytosis X의 다른 변종과 다 소 구별은 되지만 기본적으로는 유사하다. Stern등1 5 ) 에 의하면 골병변에서 호산구와 세포질이 많은 단핵 조직구가 특징적으로 나타나고, 그외 다핵 조직구, 형 질세포, 임파구 및 혈철소( h e m o s i d e r i n )를 함유한 대 식세포를 볼 수 있다고 보고하였다. 조직구는 세포질 이 많고 핵은 가끔 함몰을 보이며 콩모양이나 r e n i - f o r m상을 하고 있고 전자현미경상 Langerhans cell g r a n u l e을 볼 수 있다2 , 6 ).
병소는 자연 치유되기도 하며, 보존적 치료를 할 수도 있다2 , 3 , 1 0 , 1 2 ). 또한 소파 및 골 이식으로 잘 치료 된다. 외과적 치료가 불가능한 경우에는 방사선 치료 도 효과적이다.
저자들은 본 증례에서 내원 당시 심한 신경압박으 로 인한 보행불능을 보여 제 1요추체 제거와 함께
척추의 전방 추체간 융합술 및 전방 기기 고정술을 시행하였다. 술 후 신경학적 소견은 Frankel grade B 에서 D로 호전되었다.
REFERENCES
01) 이한구,이상훈,이춘기,김희중,이관희,이영인,진종수:골 종양의 역학적 연구(최근2년간 체험한651례에 대하여), 대 한정형외과학회지, Vol.25 No.1 1-23, February, 1990.
02) Cheyne C : Histiocytosis X., J Bone Joint Surg, 53-B:366- 82, 1971.
03) Fowles JV and Bobechko WP : Solitary Eosinophilic Gra- nuloma in Bone, J Bone Joint Surg, 52-B:238-243, 1970.
04) Friedman B and Hanaoka H : Langerhans cell Granules in Eosinophilic Granuloma of Bone, J Bone Joint Surg, 51- A:367, 1969.
05) Green WT and Farber S : “Eosiophilic or Solitary Granu- loma” of bone, J Bone Joint Surg, 24:499-526,1942.
06) Katz RL, Silva EG, DeSantos LA and Lukeman JM : Diagnosis of Eosinophilic Granuloma of Bone by Cyto- logy, Histiology and Electron Microscopy of Transcuta- neous Bone Aspiration Biopsy, J Bone Joint Surg, 62- A:1284-1290, 1980.
07) Lichtenstein L : Histiocytosis X., Arch Pathol, 56:84, 1953.
08) Lichtenstein L : Histiocytosis X., J Bone Joint Surg, 46- A:76-90, 1964.
09) Lichtenstein L and Jaffe HL : Eosinophilic Granuloma of Bone with a report of case, Am J Path, 16:596-604, 1940.
10) McGavran MH and Spady HA : Eosinophilic Granuloma of Bone, J Bone Joint Surg, 42-A:979-992, 1960.
11) Mirra JM : Bone Tumors, 1st Ed.: Philadelphia, Toronto, J.B. Lippincott Co. 1980.
12) Ochsner SF : Eosinophilic Granuloma of Bone, Am J Roentgenol, 97:719-726, 1966.
13) Sbarbaro JL and Francis XC : Eosinophilic Granuloma of Bone, J Am Med Association, 178:706-710, 1961.
14) Schajowiez F and Slullitel J : Eosinophilic Granuloma and Its Relationship to Hand-Schüller-Christian and Letterer- Siwe syndromes, J Bone Joint Surg, 55-B:545-565, 1973.
15) Stern MB, Cassidy R and Mirra J : Eosinophilic Granu- loma of the Proximal tibial Epiphysis, Clin Orthop, 118:
153-156, 1976.
Fig. 6. Material from L1 vertebral body shows infiltration of small lymphocytes and eosinophils.(H-E stain, ×200)
호산구 육아종은 청소년기에 특징적으로 발생하는 양성 종양이다. Histiocytosis의 아분류로 취급 되다가 조직학적 소견이 동일하여 현재는 Langerhans 세포 조직구증으로 불려진다. 골격계 어디나 침범하지만 두개골에 가장 호발하 며, 척추 병소는 1 0 ~ 1 5 %정도이다. Birbeck granules를 세포질내 함유한 Langerhans 세포가 특징적이고 조직구 및 호산구의 증식을 보인다. 저자들은 고령에서 발생한 요추의 호산구 육아종 1예을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보 고하는 바이다.
색인단어 : 호산구 육아종, 척추, 고령 국 문 초 록
※ 통신저자 : 이 석 하
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