ISSN 0378-6471 (Print)⋅ISSN 2092-9374 (Online)
http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2015.56.8.1289
Case Report
14세 여아에서 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군
Multiple Evanescent White-Dot Syndrome in a 14-Year-Old Girl
김서영⋅한규진⋅진선영⋅이영훈⋅장영석
Seo Young Kim, MD, Kyu Jin Han, MD, Sun Young Jin, MD, Young Hoon Lee, MD, Young Suk Chang, MD
건양대학교 의과대학 건양대학교병원 안과학교실
Department of Ophthalmology, Konyang University Hospital, Konyang University College of Medicine, Daejeon, Korea
Purpose: To report a case of multiple evanescent white-dot syndrome (MEWDS) in a 14-year-old female.
Case summary: A 14-year-old female presented with decreased visual acuity. Review of systems was unremarkable except for a recent upper respiratory infection prior to her symptoms. On examination, her visual acuity was 20/20 in the right eye and 20/200 in the left eye. Relative afferent pupillary defect was observed. Examination of the left fundus revealed optic disc edema and multiple white dots in the posterior pole. Humphrey visual field test showed enlargement of the blind spot in the left eye.
Fluorescein angiography revealed hyperfluorescence and late leakage of the white dots. Indocyanine green angiography showed enlarged late hypofluorescence of the white dots. MEWDS was diagnosed and the patient was followed up with serial examinations. At a follow-up examination 2 weeks later, visual acuity in the left eye improved to 20/70. The majority of white dots on fundus had disappeared and the enlarged scotoma in the left eye recovered to normal size on Humphrey visual field test. At a follow-up examination 3 months later, visual acuity in the left eye improved to 20/30 and residual white dots had further disappeared.
Conclusions: Cases of MEWDS have been reported in patients as old as 67 years; however, MEWDS is a rare disease and most patients are young females. The authors describe the youngest case to date in Korea of MEWDS in 14-year-old female with typi- cal clinical course.
J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(8):1289-1293 Key Words: Multiple evanescent white-dot syndrome
￭Received: 2015. 3. 6. ￭ Revised: 2015. 4. 28.
￭Accepted: 2015. 7. 1.
￭Address reprint requests to Young Suk Chang, MD
Department of Ophthalmology, Konyang University Hospital,
#158 Gwanjeodong-ro, Seo-gu, Daejeon 302-812, Korea Tel: 82-42-600-9258, Fax: 82-42-600-9251
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다발성 소실성 흰 점 증후군은 후극부에 발생하는 다발 성의 흰 점이 특징인 급성 맥락망막염증으로 Jampol et al1 이 1984년에 처음 보고하였으며, 비교적 젊은 연령의 여성 에서 단안에 급성으로 발병하는 것이 특징이다. 환자는 시 력저하, 광시증, 시야장애 등을 호소하며, 증상 발생 전에 상기도 감염증상이 선행하는 경우가 흔하다.1
다발성 소실성 흰 점 증후군 환자의 대부분은 수 주에
서 수개월 후 증상 및 시력 호전을 보인다. 이러한 임상적 특징에 대해서는 비교적 잘 알려져 있지만 명확한 병인에 대해서는 아직 밝혀지지 않았다. 10세에서 67세까지 다양 한 연령에서 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군 증례보 고들이 있으나,2,3 대부분은 27세 전후의 젊은 여성이다.4 현재까지 국내에서 보고된 증례들과 비교했을 때 가장 어 린 연령인 14세에서 발생한 전형적 임상양상의 다발성 소실성 흰 점 증후군 증례를 경험하였기에 이를 보고하고 자 한다.
증례보고
14세 여자 환자가 내원 3일 전 발생한 좌안의 시력저하
A B
C D
E F
G H
Figure 1. (A, B) Fundus photographs obtained at the first visit when her best corrected visual acuity was 20/200. (B) Multiple white
dots at the posterior pole in her left eye. (C, D) Fluoresein angiography showing multiple hyperfluorescent spots in the early and late phase. (E, F) Indocyanin green angiography showing multiple hyperfluorescent spots in the early phase. Indocyanin green an- giography showing enlarged hypofluorescent spots in the late phase. (G) OCT image demonstrating the focal defect at the junction of the inner and outer segment of photoreceptor cell (IS/OS). (H) Humphrey visual field (graytone diplay) showing enlargement of the physiologic blind spot. OCT = optical coherence tomography.Figure 2. After 2 weeks, her best corrected visual acuity improved to 20/70. (A) Some multiple white dots disappeared. (B)
Enlarged scotoma recovered to normal size.Figure 3. After 3 months, her best corrected visual acuity improved to 20/30. (A) Multiple white dots disappeared and (B) scotoma
size slightly increased, but she had no symptom.를 주소로 의뢰되었다. 환자는 내원 1주전 약 3일간 미열을 동반한 상기도 감염 증상이 있었으며, 이는 치료 없이 호전 되었다고 한다. 내원 당시 최대교정시력은 우안 20/20, 좌 안 20/200으로 구심성 동공장애가 관찰되었으며, 안저 검사 에서 좌안은 시신경유두부위의 부종, 망막혈관의 신경초와 함께 다수의 흰 점이 관찰되었다. 형광안저혈관조영술에서 안저검사상 흰 점으로 보이는 부위는 맥락막기 초기 과형 광이 관찰되었으며 일부 과형광은 안저검사상 흰 점과 일 치하지 않는 부위에서도 관찰되었다. 이러한 부위는 동맥 기와 후기에도 과형광으로 관찰되었다. 인도시아닌그린혈 관조영술에서 초기에는 맥락막혈관 이상을 시사하는 특이 소견이 관찰되지 않았으나, 후기에는 형광안저혈관조영술 에서 과형광을 띈 부위에 확대된 판상형의 저형광이 관찰 되었다. 빛간섭단층촬영검사에서 좌안 광세포층 내절/외절
경계부에 국소적 결손이 관찰되었으며 Humphrey 시야검사 에서 확대된 생리적 암점이 관찰되었다(Fig. 1). 환자의 특 징적인 안저 및 혈관조영소견과 임상양상으로 좌안의 다발 성 소실성 흰 점 증후군을 진단하였고, 이후 경과 관찰하였 다. 2주 후 환자는 초기 증상이 소실되었으며, 좌안의 최대 교정시력은 20/70으로 호전되었다. 안저의 흰 점은 부분적 으로 소실되었으며 Humphrey 시야검사상 좌안 암점의 크 기는 정상으로 회복되었다(Fig. 2). 3개월 후, 환자의 좌안 최대교정시력은 20/30으로 호전되었다. 안저의 흰 점은 이 전보다 소실되었고, Humphrey 시야검사상 좌안의 생리적 암점은 직전 내원 시보다 증가하였으나(Fig. 3) 환자는 시 야 변화를 느끼지는 못하였다.
A B
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고 찰
흰 점 증후군은 비감염성 망막, 망막색소상피, 맥락막의 염증성 질환으로 급성 후부 다발성 판모양색소상피증, 뱀 모양 맥락막염, 다발성 소실성 흰점 증후군, 산탄 맥락망막 병증, 전체포도막염과 동반된 다초점맥락막염, 점모양 내측 맥락막증, 급성구역잠복외망막병증의 질환을 포함하는 질 환군이다.5 각 질환마다 임상 및 검사실 검사상의 차이가 있으며, 각 질환의 치료 및 예후도 다양하다. 흰 점 증후군 의 발생률은 100,000명당 0.45명이며, 이 중 다발성 소실성 흰 점 증후군의 발생률은 100,000명당 0.22명이다.6 다발성 소실성 흰 점 증후군은 10대에서 40대의 젊은 여성에서 발 생하며 환자는 주로 단안의 급성 시력장애를 호소하게 된 다. 일부 환자는 상기도 감염 증상과 같은 바이러스 감염과 연관된 전구 증상을 호소하기도 한다.5 예방접종 후 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군의 보고도 있어 병인은 자가면 역 기전을 포함한 면역학적 혹은 환경적 유발인자의 복합 적인 요인이 관여할 것으로 추정하고 있다.7-9 다발성 소실 성 흰 점 증후군의 임상적 특징에 대해서는 비교적 잘 알려 져 있으나 정확한 병인에 대해서는 명확히 알지 못하기 때 문에 진단은 대부분 임상양상과 특징적인 안저와 형광안저 혈관조영술 소견을 바탕으로 이루어진다.
형광안저혈관조영술에서 급성기 안저의 흰 점들은 초기 부터 후기까지 과형광의 다발성 반점으로 관찰된다.10 형광 안저혈관조영술에서 관찰되는 과형광의 반점은 안저검사 에서 보이는 흰 점 부위에 위치하며 맥락막기에 관찰되는 과형광과 동맥기에 관찰되는 과형광은 각각 망막색소상피 층과 심부망막 순환부가 원인이다. 인도시아닌그린을 이용 한 안저혈관조영술에서 초기의 변화는 저명하지 않으며 이 는 간접적으로 비정상적인 맥락막 순환이 존재하지 않음을 시사한다.11 인도시아닌그린혈관조영술 후기에는 형광안저 혈관조영술에서 과형광으로 관찰되는 부위가 저형광의 반 점으로 관찰되고 이러한 변화들은 급성기 이후 병변의 호 전에 따라 대부분 소실되지만 수개월 이상 지속되기도 한 다.11 시야검사 결과는 정상에서부터 중심부근암점까지 다 양하게 나타날 수 있다.12 빛간섭단층촬영상에서는 급성기 망막의 외층에 주로 병변이 관찰되며, 광세포의 손상이 내 절/외절 결손의 형태로 관찰되기도 한다.13
본 증례의 환자는 형광안저혈관조영술에서 안저검사상 흰 점으로 관찰되는 부위와 그 외 일부에서 맥락막기부터 과형광으로 관찰되는 병변이 있었으며, 이 부위는 동맥기 와 후기까지도 과형광으로 관찰되었다. 형광안저혈관조영 술에서 과형광으로 관찰되던 부위는 인도시아닌그린혈관 조영술에서는 후기에 판상형의 저형광 병변으로 관찰되었
으며, 빛간섭단층촬영상 국소적인 광세포층 내절/외절 결손 을 확인하였고, Humphrey 시야검사상에서는 좌안의 생리 적 암점이 확대된 소견을 확인할 수 있었다. 전형적인 안저 소견과 검사 소견 및 병력상 상기도 감염 증상과 단안의 급 성 시력저하와 같은 임상양상으로 다발성 소실성 흰 점 증 후군으로 어렵지 않게 진단할 수 있었다.
다발성 소실성 흰 점 증후군은 대부분 27세 전후의 젊은 여성에서 호발하는 것으로 알려져 있다. Jampol et al1이 1984년 보고한 다발성 소실성 흰 점 증후군의 환자들은 17 세에서 39세 사이였으며, Hamed et al14은 1989년 15세 환 아에서 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군 증례를 보고했 다. 이후 Olitsky2가 1998년 10세 남아에서 발생한 양안의 다발성 소실성 흰 점 증후군을 보고하였고, 이는 현재까지 보고된 가장 어린 나이의 다발성 소실성 흰 점 증후군 증례 이다. 질환의 발생률이 낮아 발생률을 포함한 역학에 대해 서도 2011년 Abu-Yaghi의 보고가 유일하며,6 아직 국내에 서는 다발성 소실성 흰 점 증후군의 역학에 대한 보고는 없 는 상태이다. 이전까지 국내보고에서 17세와 25세의 나이 에서 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군과 16세 여아에서 Ebstein-Barr 바이러스의 초회 감염과 동반된 증례가 있었
다.15-17 본 증례는 국내에서 문헌보고된 가장 어린 연령의
다발성 소실성 흰 점 증후군 증례로 환자는 특징적인 임상 양상으로 비교적 어렵지 않게 진단이 가능하였으나, 전형 적인 호발연령에서 벗어난 발병연령으로 인해 진단에 혼란 이 있을 수 있었다. 소아라도 시력저하를 호소하는 경우, 다발성 소실성 흰 점 증후군을 비롯한 흰 점 증후군을 염두 해야 함과 동시에 본 증례를 통하여 저자들은 국내에 보고 된 가장 어린 연령인 14세 환자에서 발생한 다발성 흰 점 증후군을 보고하는 바이다.
REFERENCES
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= 국문초록 =
14세 여아에서 발생한 다발성 소실성 흰 점 증후군
목적: 14세의 어린 연령에서 발병한 다발성 소실성 흰 점 증후군을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 14세 여자 환자가 내원 3일 전 발생한 좌안 시력 저하를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 1주 전부터 미열을 동반한 상기도 감염증상이 있었고 좌안의 시력이 저하되었다고 하였다. 내원 당시 최대교정시력은 우안 20/20, 좌안 20/200이었고 상대적 구심성 동공장애가 관찰되었다. 안저 검사에서 좌안 시신경유두의 부종과 함께 다수의 흰 점이 관찰되었고 Humphrey 시야검사에서 좌안의 생리적 암점이 확대되었다. 형광안저혈관조영술에서 초기와 후기에 과형광을 보이는 흰 점 부위는 인도시아닌그린혈관조영술에서는 후기에 확대된 저형광의 반점으로 관찰되었다. 특징적인 안저 및 혈관조영 소견으로 좌안의 다발성 소실성 흰 점 증후군을 진단하였 다. 2주 후 좌안의 최대교정시력은 20/70으로 호전되었고, 안저의 흰 점은 대부분 소실되었으며, Humphrey 시야검사에서 좌안의 암점은 정상 크기로 감소하였다. 3개월 후, 안저의 흰 점은 이전보다 감소하였고, 좌안의 최대교정시력은 20/30으로 호전되었다.
결론: 다발성 소실성 흰 점 증후군은 60대 노인까지 보고된 바가 있으나 대부분의 환자군은 20대 후반의 젊은 여성이다. 저자들은 전형적인 다발성 소실성 흰 점 증후군의 임상양상으로 국내에서 보고된 가장 어린 연령인 14세 여자 환자를 경험하였기에 이를 보고 하고자 한다.
<대한안과학회지 2015;56(8):1289-1293>
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