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대한 근전도∙전기진단의학회지 11(1):51~54, 2009.
J Korean EMG Electrodiagn Med
치과치료 후 우연히 발생한 밀러피셔 증후군 - 단신 보고 -
가톨릭대학교 의과대학 재활의학교실
이원일∙정인숙∙이진영∙목성균∙허남연∙김세현
– Abstract –
Incidentally Developed Miller Fisher Syndrome after Dental Anesthesia -A Case Report-
Won Ihl Rhee, M.D., In Suek Jeung, M.D., Jin Young Lee, M.D., Sung Kyun Mok, M.D., Nam Yeon Heo, M.D., Sae Hyun Kim, M.D.
Department of Physical Medicine and Rehabilitation, College of Medicine. The Catholic University of Korea
Miller Fisher syndrome (MFS) is characterized by descending paralysis with a classic triad of ataxia, external ophthalmoplegia and areflexia. The authors experienced an incidentally developed MFS after dental anesthesia. A 45-year-old woman had ataxia, diplopia and dysarthria following a dental procedure involving alveolar nerve anesthesia. Lidocaine toxicity had been considered until quadriparesis and respi- ratory difficulty were developed. Diagnosis of MFS were established and high dose intravenous immunoglobulin therapy with comprehensive rehabilitation care was performed. Since initial symptoms of MFS resemble those of lidocaine toxicity involving ophthalmoplegia, MFS can be misdiagnosed and treatment can be delayed or missed. Further, a dentist can be falsely blamed for the symptoms. Therefore, thorough neurologic examinations and nerve conduction studies are essential in patients who have oph- thalmoplegia after dental anesthesia.
Key Words: Miller-Fisher syndrome, Dental anesthesia, Ophthalmoplegia
Address reprint requests to Sae Hyun Kim, M.D.
The Catholic University of Korea, St. Mary’s Hospital 62 Yeouido-dong, Yeongdeungpo-gu, Seoul, Korea
TEL : 82-2-3779-1383, FAX : 82-2-786-4509, E-mail : [email protected] 투고일: 2008년 10월 30일, 게재확정일: 2009년 1월 19일
서 론
밀러피셔 증후군은 외안근 마비, 운동실조 및 심부건 반사 소실을 특징으로 하는 급성 탈수초성 신경병증으 로 귈랑-바레 증후군의 아형이다.1 귈랑-바레 증후군은 하지의 근력약화로 시작되는 상행마비를 특징으로 하는 반면, 밀러피셔 증후군은 하행마비를 보이며, 특히 뇌 신경계 증상이 첫 증상으로 나타난다.2
1951년 Bickerstaff 와 Claoke 등은 이런 증례를 귈랑-바레 증후군의 드문 아형으로 기술하였고, 1965년
C. Miller Fisher는 현저한 말초 신경병증의 증후가 없이 외안근 마비, 운동실조 및 심부건반사 소실을 특 징으로 하는 환자들을 밀러피셔 증후군으로 진단하게 되었다.
저자들은 치과 치료시 치조신경 마취 후 발생한 외안 근 마비와 운동실조를 주소로 입원한 환자에서 리도케 인 독성으로 진단되면서 밀러피셔 증후군의 진단 및 치 료가 지연되어 호흡근마비까지 진행한 1례를 경험하였 기에, 밀러피셔 증후군의 조기진단을 위해 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
이원일∙정인숙∙이진영∙목성균∙허남연∙김세현
증 례
평소 건강하던 45세 여자는 2주간 우측 하악 구치와 견치의 치아구식증에 대해 치료를 받던 중, 내원 전일 우측 상악 제1, 제2 구치의 치료를 위하여 우측 전상치 조신경 마취 후 근관치료를 받은 후 조음곤란, 시력저 하와 외안근마비가 발생하였으며, 운동실조에 의한 보 행장애로 응급실을 방문하였다. 최근 상기도 감염이나 장관 감염은 없었다. 과거력 상 치료하지 않은 고혈압 외에 병력은 없었다.
내원 당시 혈압은 160/90 ㎜Hg이었으며, 기타 이학 적 검사상 특이사항은 없었다. 신경학적 검사상 동공은 산동 되어 있었으나 대광 반사는 대칭적으로 관찰되었 고, 시력저하와 모든 방향으로의 안구운동제한이 관찰 되었다. 조음곤란이 있었으며, 구역반사는 양측에서 저
하되어 있었다. 안면 감각 및 근력, 청력에는 이상 소 견 없었다. 좌측 상악 치주낭의 감각저하가 치과치료 후 지속되고 있었으며, 치료부위에 부종이나 압통의 염 증소견은 관찰되지 않았다. 상하지를 모두 침범하는 이 완마비로 근력이 good grade였으며, 사지의 이상감각 을 호소하였다. 심부건반사는 사지에서 모두 유발되지 않았으며, 병적반사는 음성이었다. 소뇌기능 검사에서 손가락-코시험은 정상이었으나 급속교대운동은 저하되 어 있었고, 동적균형유지 및 일렬보행은 불가능하였다.
응급실에서 시행한 뇌자기공명영상 및 혈관촬영술과 두 개저부전산단층촬영 결과 특이소견 보이지 않았다.
신경과 입원하여 리도케인 독성 또는 보튤리즘 의심 하에 검사 및 보존적 치료를 하던 중 발병 5일째 근력 이 trace grade로 급속히 저하되었으며, 호흡곤란을 호소하였다. 신경전도 검사상 말초 감각신경전도 속도 가 감소되어 있었으며, 운동신경전도는 정상 소견이었 다. 뇌척수액 검사상 특이사항은 없었다. 보행운동실 조, 외안근육마비, 무반사의 임상증상으로 밀러피셔 증 후군으로 진단하고 5일간 면역글로불린을 정맥 주사하 였다. 발병 7일째 양측에 안검하수증이 발생하였다. 근 력은 상지가 fair grade로 호전되었으나 하지는 여전히 trace grade였다. 발병11일째 상하지 근력이 good grade으로 회복되었으나 운동실조 증상 지속되어 앉은 자세 유지 및 보행 장애 있어 발병18일째 재활의학과로 전과되었다.
전과시 시행한 신경전도 검사 결과 감각신경 전위의 진폭 감소가 사지에서 관찰되었다(Table 1). 양측 순 목반사검사에서 R1, R2 반사가 모두 지연되어 있었다 (Table 4). 운동신경전도검사 및 F-파는 정상이었다 (Table 2,3). 이를 종합하여 축삭 병변 중심의 양측성 다발성 감각신경병증으로 진단하였다. 체성감각 유발전 위검사 결과 정중신경은 우측에서 유발되지 않고, 좌측 에서는 진폭이 감소되어 있었으며, 경골신경은 양측에 서 모두 지연되어 있었다. 시신경 유발전위는 양측에서 지연되어 있었으며, 청신경 유발전위는 정상이었다. 면 역학적 검사 결과 항GQ1b 항체가 확인되었다.
보행과 균형 훈련 중심의 적극적인 재활치료 후 발병
– 52 – Table 1. Sensory Nerve Conduction Studies
Nerve Lat1) Amp2)
Median Rt. 3.20 20.1
Ulanr Rt. 3.45 14.5
Sural Rt. 4.00 5.7
Superfical peroneal Rt. 3.60 2.5
Median Lt. 3.25 20.6
Ulanr Lt. 3.20 16.1
Sural Lt. 3.95 8.3
Superfical peroneal Lt. 3.95 6.0
1)Lat: peak latency ( ), 2)Amp: baseline to peak amplitude ( )
Table 3. Compound Muscle Action Potentials of Facial Nerve
Right Left
Lat1) Amp2) Lat Amp
Frontalis 4.65 1.1 4.95 1.1
O.3)oculi 3.25 1.5 3.85 1.7
Nasalis 3.90 1.5 3.90 1.5
O.oris 3.75 2.0 3.65 1.4
1)Lat: onset latency (㎳), 2)Amp: baseline to peak amplitude (㎷), 3)O: orbicularis
Table 2a. Motor Nerve Conduction Studies
Nerve Lat1) Amp2) CV3)
Ulnar Rt. 2.25 9.3 51.4
Tibial Rt. 4.10 13.0 41.6
Median Lt. 2.75 8.8 53.7
Ulnar Lt. 2.05 9.6 53.3
Deep peroneal Lt. 4.35 5.7 45.3
Tibial Lt. 4.45 16.1 46.5
1)Lat: onset latency (㎳), 2)Amp: baseline to peak amplitude (㎷), 3)CV: conduction velocity (m/s)
Table 2b. F-Waves
Nerve Min F Lat1)
Median Lt. 26.50
Tibial Lt. 47.95
1)Min F Lat: minimal F latency (㎳)
1개월 환자는 외안근 마비는 지속되었으나 독립 보행 가 능하며, 하지 근력이 good grade인 상태로 퇴원하였다.
고 찰
치과 치료시 치주신경의 국소마취를 시행하며, 이러 한 마취 후에 발생한 외안근 마비는 드물게 보고되었 다. 국소마취 후 안과적 합병증이 발생하는 기전은 크 게 3가지로 보고 있다. 첫번째는 반사성 또는 반응성 혈관성 기전, 두번째는 자율신경성 자극기전 그리고 세 번째는 국소적인 국소마취제의 침윤에 의한 안구나 안 와주위의 확산이다. 외안근마비는 마취부위와 동측에 발생하며 증상이 치료 직후에 나타나고 수분에서 수시 간 후에 증상이 호전되는 경우가 많았다. 그 중 4개월 이상 지속되는 외안근 마비와 운동실조를 보고한 증례 도 있었지만 국소마취의 합병증으로 진단되었고 신경학 적 검사는 이루어지지 않았다.3,4
밀러피셔 증후군은 임상소견으로 진단되며, 외안근 마비, 운동실조 및 심부건반사소실을 특징으로 한다.5 초기증상으로는 복시와 운동실조가 가장 많으며, 외안 근마비는 보통 완전마비로 진행되고 안검하수가 흔하게 나타난다. 절반 이상에서 다른 뇌신경을 침범하며, 호 흡근마비가 동반되면 호흡곤란이 발생 할 수 있다. 약 1/3에서 상지의 근력약화가 발생하였으며, 귈랑-바레 증후군에서와 같이 전반적인 근력약화로 진행하는 경우 도 있다.5 초기 증상으로 복시와 운동실조가 흔하므로 치조신경 마취시 나타날 수 있는 외안근마비 및 현기증 에 의한 공간지각 이상과 크게 다르지 않을 수 있다.
밀러피셔 증후군의 원인 및 병리학적 기전은 명확하 지 않으나 Campylobacter jejuni 및 이 균주에서 볼 수 있는 항GQ1b 항체와 연관성이 보고되었다.2,6 C.jejuni는 동물이나 사람의 장내에 살며 이들의 변을 통하여 병균이 전파된다.7 항 GQ1b 항체는 자가면역반 응을 유발하고 이로 인해 보틀리움 독소와 유사하게 항 체가 운동신경말단에서 가역적으로 아세틸콜린 분비를 억제하여 근력약화를 초래하는 것으로 알려져 있다.2 항 GQ1b 항체는 밀러피셔 증후군의 진단이나 치료에 특 이적이지는 않으나 본 증례에서 항 GQ1b 항체의 양성 소견은 치과 시술 과정에서 C.jejuni의 감염이 선행되 었을 가능성을 시사한다.
신경전도 검사에서는 탈수초성 병변 또는 축삭의 변 성을 시사하는 소견이 가장 흔하며, 안면신경을 침범한 경우에는 안면근육의 운동신경 활동전위의 진폭감소가 관찰되며, 순목반사의 소실 또는 지연을 볼 수 있다.
유발전위 검사 결과는 특징적이지 않으나 중추신경계인 체성감각, 뇌간과 시신경 반응에서 이상을 보이는 경우 가 있다. 일반적으로 침근전도 검사에서 사지나 척추주 위근에서 비정상 자발전위가 관찰되지 않으나 안면근육 에서는 나타날 수 있다. 근력약화가 동반된 근육에서는 동원양상이 감소되고, 회복기에는 운동단위 활동전위의 진폭과 지속시간이 증가하고 위상이 증가하는 소견을 볼 수 있다.5,6
뇌척수액 검사에서는 세포 수 상승 없이 단백상승만 을 보이는 경우가 많으며, 뇌자기공명영상는 보통 정상 이나 뇌간, 소뇌와 뇌신경에서 조영 증강 된 소견이 보 이기도 한다.5,8 뇌파검사에서 비특이적인 서파양상을 보 이기도 한다.6
밀러피셔 증후군은 보통 2주 후 부터 증상이 회복되 기 시작하여 대부분 3~5개월에 완전히 회복되는 좋은 예후를 보인다.5,6 합병증으로 호흡근마비, 부정맥, 정맥 혈전증 등이 발생할 수 있으므로 신중히 관찰하고 치료 하여야 한다.2,6 다량의 면역글로불린 주입을 포함한 조 기 치료는 유병기간을 단축시킬 수 있으며, 발생할 수 있는 합병증에 대하여 신속히 진단하고 처치할 수 있으 므로 빠른 진단이 필요하다.2
본 증례에서는 선행하는 상기도 또는 장관 감염이 없 었던 환자로 치과치료 후 갑작스럽게 조음곤란, 시력저 하와 외안근마비가 발생하였고, 초기에 리도케인 독성 으로 진단되어 보존적 치료 중 근력이 trace grade로 악화되고 호흡근마비가 발생하였다. 이는 밀러피셔 증 후군에 대한 조기 진단 및 치료가 이루어지지 못했기 때문일 수도 있을 것으로 생각한다. 그러므로 본 증례 와 같은 상황에서는 불확실한 인과관계를 규명하는 것 보다 밀러피셔증후군의 조기 진단 및 치료에 만전을 기 해야 할 것이다.
참고문헌
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– 53 – Table 4. Blink Reflex
Nerve Recording Side R1 (㎳) R2 (㎳) R1-R2 (㎳)
Supraorbital Lt. Left 12.20 37.45 25.25
Right 38.40
Supraorbital Rt. Right 12.15 39.55 27.40
Left 40.90
이원일∙정인숙∙이진영∙목성균∙허남연∙김세현
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