특발성 두개 내 고혈압으로 진단된 비만 환아 례1

(1)

Vol. 18, No. 1, May, 2010

□ 증 례 □

1)

서 론

특발성 두개 내 고혈압(idiopathic intracranial 은 두개 내에 구조적 이상이나 hypertension, IIH)

종양 없이 두개 내압이 상승하여 두통 박동성 이명 , 오심 구토 시력감소 복시 (pulsatile tinnitus), , , , , 현훈 등의 증상을 보이는 질환이다 이때의 뇌 척수 . 액 검사 결과는 뇌압 상승소견 외에는 정상이다 과 . 거에는 가성 뇌종양 또는 양성 두개 내 고혈압으로 ,

접수 :2010년 3월2 ,일 승인:2010년5월 4일 책임저자 : 정희정 국민건강보험공단 일산병원 소아청소년과,

Tel : 031)900-0520, Fax : 031)900-0343 Email : agathac@nhimc.or.kr

불리기도 하였다

¹⁾

. IIH 는 인구 100,000 명 당 1 명 정도의 발병률을 보이나 사춘기 이전과 이후 남자 , 와 여자 특히 비만인 사람과 비만이 아닌 사람 사 , 이에서 발병률의 차이를 보여 여자에서는 100,000 명 당 3.5 , 명 비만인 가임 여성에서는 100,000 명 당 19 명 정도로 발병률이 상승한다고 보고되고 있 다

²⁾

.

간헐적인 복시와 좌안 내사시를 호소하던 사춘기 초기의 비만한 여아에서 두개 내압을 상승시킬 수 있는 다른 원인을 배제한 후 요추천자로 두개 내 고 혈압을 확인하여 특발성 두개 내 고혈압으로 진단하 였기에 이를 보고하는 바이다.

특발성 두개 내 고혈압으로 진단된 비만 환아 1례

국민건강보험공단 일산병원 소아청소년과 안과 ,

^*

박소현 김혜영ㆍ ^*ㆍ정희정

= Abstract =

A Case of Childhood Idiopathic Intracranial Hypertension, Possibly Associated with Obesity

So Hyeon Park, M.D., Hye Young Kim, M.D.

^*

and Hee Jung Chung, M.D.

Department of pediatrics, Department of ophthalmology^*, NHIC Ilsan Hospital, Goyang, Korea

Idiopathic intracranial hypertension(IIH), as known as pseudotumor cerebri, which commonly presents with headache, nausea, vomiting, pulsatile tinnitus, diplopia, ari- ses from increased intracranial pressure although with no structural abnormality nor any mass in the intracranial cavity. Various factors including hormonal abnormalities, medication, infection and obesity are considered for causes of IIH, among which obesity shows a strong influence. As the incidence of obesity in children increases in Korea, prevalence of this disease is also likely to rise among children. We expe- rienced a case of newly diagnosed IIH from an obese female child presenting with intermittent diplopia. We would like to report this case to alarm clinicians for consi- dering IIH in obese child who consistently complains of symptoms related to IIH.

Because belated diagnosis or negligence can be directly linked to poor prognosis, such as loss of eyesight, close observation and accurate diagnosis are critical for obese child with symptoms in relation to IIH.

Key Words : Pseudotumor cerebri, Diplopia, Obesity

(2)

증 례

이 ΟΟ , 12 , 세 여아

간헐적인 복시 , 1 년 6 개월 동안의 좌안 내사시

재태 기간 40 , 4.3 kg 주 으로 제왕절개 로 출생하였으며 이후 특별한 병력 또는 약물 복용 력은 없었고 초등학교에 입학한 이후 학교생활에 적 응하지 못하고 집중력 저하와 학습부진을 보였다.

세 여아가 집중하면 두 개로 보여요

12 “ ”

라는 간헐적 복시와 좌안 내사시로 본원 안과 진료 후 소아청소년과에 입원하였다 환아는 . 1 년 6 개월 전 지속적인 복시를 주소로 다른 병원 안과 소아청 , 소년과에서 진료를 받고 뇌 자기공명영상검사 및 뇌 파검사를 시행하였으나 이상소견이 없었다 그러나 . 이후에도 증상이 지속되어 본원 안과 진료 후 경미 한 유두부종이 발견되었고 좌안 내사시로 안과 외 , 래에서 추적관찰 중 좌안 내사시 각도가 20 prism

에서 이 후 로 점차 심

diopter(PD) 25 PD, 35 PD

해졌다 소아청소년과 외래로 전원되어 중추신경계 . 의 구조적 이상이나 정맥동혈전증(venous sinus 을 확인하기 위해 뇌 자기공명영상 정 thrombosis)

맥조영 (MRV) 을 시행하였으나 정상소견이었다 특 . 발성 두개 내 고혈압을 의심하여 뇌 척수액 검사 및 뇌압을 측정하기 위해 소아청소년과에 입원하였다.

활력징후는 혈압 120/90 mmHg, 심 박수 80 / , 회 분 호흡수 22 / , 회 분 체온 36.7 C ° 였다 . 키는 149 cm(50-75 백분위수 ), 몸무게는 66 kg

백분위수 체질량지수

(>97 ), (body mass index, 는

BMI) 29.73 kg/m

²

이었다.

두부의 기형은 없었으며 경부에서 림프절은 촉진 되지 않았다 흉벽은 대칭적으로 팽창하였고 호흡음 . 은 깨끗하게 청진되었다 심박동은 규칙적이었으며 . 심 잡음은 청진되지 않았다 복부는 부드럽고 평평 . 하였으며 장음은 정상이었고 압통과 반발통은 없었 다.

신경학적 검사에서 의식은 명료하였으며 좌우 동 공의 크기는 같았고 대광 반사는 정상이었다 안구 .

운동은 정면 주시 시 왼쪽 안구의 내전이 관찰되었 으나 외전 장애 , (lateral gaze limitation) 는 없는 개산 장애 (divergence insufficiency) 가 관찰되었 다 기타 뇌신경의 마비는 없었으며 안면 감각 안 . , , 면 근육에 이상도 없었다 사지의 근 긴장도 및 심 . 부건반사는 정상이었으며 소뇌기능 검사도 정상이 , 었다.

혈액 검사에서 백혈구 8,300/

mm

³

, 혈색소 12.0 g/dL, 혈소판 387,000/mm

³

이 었으며 전해질 검사는 Na 136 mEq/L, K 4.2

이었다

mEq/L , Cl 110 mEq/L . AST 24 IU/L, ALT 21 IU/L, Triglyceride 97 mg/dL, HDL- cholesterol 35 mg/dL, LDL-cholesterol 105

이었다 mg/dL .

뇌 척수액 검사에서 뇌압은 개시 압력(opening 은

pressure) 230 mmH

2

O, 폐쇄 압력 (end pres- sure) 180 mmH

2

O 로 상승되었었으며 적혈구 , 0/

백혈구 단백 당

L, 0/ L, 34 mg/dL, 64 mg/dL

μ μ

로 정상이었고 배양검사는 음성이었다 , .

뇌 자기공명영상검사 (MRI) 와 뇌 정맥조영 (MRV) 에서 뇌실의 확장이나 두개 내 종 양은 없었고 정맥동 혈전도 관찰되지 않았다 다른 . 병원에서 시행한 뇌파검사는 정상소견이었다.

안압은 정상이었으며 안저 촬영에 서는 경도의 유두부종이 관찰되었고 (Fig. 1.), 시야 검사에서 맹점이 확대되었으며 입원 당시 좌안 내사 시 각도는 35 PD 이었다 .

뇌 자기공명영상검사에서 이상소 견 없고 뇌 척수액 검사는 정상 소견이나 뇌압 상승 소견이 관찰되어 특발성 두개 내 고혈압으로 진단하 고 acetazolamide 500 mg/#2 복용 시작하고 퇴 원하였으며 체중 조절을 권유하였다 안과 소아청 . , 소년과에서 경과관찰 중 퇴원 후 8 개월 만에 다시 측정한 안저 촬영에서는 큰 변화 없었으나(Fig.

좌안 내사시 각도는 로 현저히 줄었으며

2.), 10 PD

환자의 복시 증상도 많이 호전되었다.

(3)

고 찰

은 두개 내압의 상승을 일으킬만한 두개 내 IIH

병변이나 뇌 척수액의 이상이 없는데도 뇌압이 상승 하는 질환으로 과거에는 양성 두개 내 고혈압 또는 가성 뇌종양으로 불리기도 했다

^{1, 2)}

. 이 질환은 다른 기질적 원인이 배제되어야만 그 진단이 내려질 수 있는 질환이다 진단 기준은 . 1937 년 Dandy cri-

년 를 거쳐

teria, 1985 Modified Dandy criteria 년에 국제두통학회에서 발표한 새로운 진단기 2004

준에 의하면 신경학적 검사에서 유두부종 확장된 , 암점 시야 장애 제 , , 6 번 신경 마비 증상 등의 이상 소견을 보일 수 있고 뇌 척수액 검사에서 이상이 ,

없으면서 비만이 아닌 사람은 200 mmH

2

O 이상 , 비만인 사람은 250 mmH

2

O 이상으로 뇌압 상승 소견을 보이며 적절한 뇌 영상의학 검사를 통해 두 개 내 병변을 배제할 수 있어야 하고 대사 독성 또 , , 는 호르몬에 의한 두개 내압의 상승이 배제될 때 특 발성 두개 내 고혈압으로 진단 가능하다

¹⁾

.

그러나 소아에서의 IIH 의 진단기준은 아직까지 확정된 것이 없고 현재까지 문헌상 두 가지가 제시 되어 있다 . Kesler 등

³⁾

은 8 세 이상 환자에서 뇌압 200 mmH

2

O 이상을 , Rangwala 등

⁴⁾

은 250 mmH

2

O 이상을 IIH 진단기준으로 제시하고 있어 , 본 증례는 12 세이고 뇌압 230 mmH

2

O 이었으므로 ,

등

Kesler

³⁾

의 기준에는 부합되나 Rangwala 등

⁴⁾ Fig. 1. Fundus photograph shows mild papilledema at both eyes.

Fig. 2. Fundus photograph 8 months after treatment shows no interval change.

(4)

의 기준에는 잘 부합되지 않는다 그러나 . Rangwala 등

⁴⁾

은 8 세 이상의 소아에서 정상 뇌압의 상한을 250 mmH

2

O 로 엄격히 하였을 경우 IIH 의 진단을 놓칠 수 있다고 주장하였으며 유두부종을 동반한 , 8 세 미만의 경우는 180 mmH

2

O , 를 유두부종을 동 반하지 않은 경우는 나이에 상관없이 250 mmH

2

O 를 정상 개시 뇌압으로 제시하여

⁴⁾

이를 기준하여 본 증례는 유두부종이 동반되었고 , 개시 압력 (opening pressure) 230 mmH

2

O 으로 비만과 동 반된 특발성 두개 내 고혈압으로 진단할 수 있었다.

와 감별해야 할 질환으로는 정맥동 혈전증 동

IIH ,

정맥 기형 등의 혈관성 질환 , Guillain-Barre 증후 군 척수 종양 등의 뇌 척수액의 점도 증가를 유발 , 할 수 있는 질환 매독 뇌수막염 뇌염 부비동염 , , , , , 중이염 등의 감염성 질환, tetracyclines, nitrofu- rantoin, nalidixic acid, penicillin, corticoste- 등의 약물 중독 고혈압 울혈성 심부전 등의

roid , ,

순환계 질환, glioma, meningeal carcinomato- 등의 신생물 그 밖에

sis, leukemia , CO

2

reten- 을 동반하는 호흡기 질환 수면 무호흡증 등이

tion ,

있다

¹⁾

. 최근 문헌에 의하면 IIH 는 내분비 이상 약 , 물 감염 비만 등과 특히 연관되어 발생할 수 있다 , , 고 하며 성인에서는 비만 외에는 다른 동반 질환을 찾아보기 힘든데 비해 소아에서는 환자의 , 53 78% – 에서 원인이나 동반 질환을 밝힐 수 있었다고 보고 하고 있다

⁴⁾

.

성인에서의 IIH 는 여성에서 특히 가임기 여성에 , 서 호발하는 것으로 알려져 있으나 소아청소년에서 는 사춘기 이전에는 남아와 여아에서 발병률이 비슷 하다가 청소년기로 들어서면 여아에서의 호발이 뚜 렷해져

⁵⁾

남아보다 약 9 배의 높은 발병률을 보인다

2)

.

전형적인 증상은 두통 오심 구토 등이며 복시 , , , , 흐린 시야 시력 감소 등을 호소할 수 있다 이외에 , . 도 머리둘레의 증가 빛 공포증 식욕부진 안구동 , , , 통 경부경직 등을 보일 수 있으며 사경이나 , , knee 을 선호하는 경향을 보이기도 한 -chest position

다 어린 소아에서는 두통 복시 등의 전형적 증상 . , 없이 졸림 현훈 등의 증상만을 호소하기도 한다 ,

⁶⁾

.

두개 강 내 종괴가 있는 경우 의식 혼탁이나 성격 변화가 동반되는데 비해 IIH 의 경우는 뇌압이 높은 데도 불구하고 의식이 명료한 것이 차이점이다 두 . 통은 IIH 의 가장 흔한 증상으로 62-91% 에서 동반 되는 것으로 알려져 있으나 나이가 어릴수록 두통 없이 안저검사에서 유두부종만을 보이기도 한다

^{2, 3)}

. 증례의 환아도 특발성 두개 내 고혈압에서 가장 흔 한 증상인 두통을 거의 호소하지 않았다 본 증례의 . 경우와 같이 두통이 없는 특발성 두개 내 고혈압은 보다 심한 신경학적 이상과 시력 소실을 보이고 장 기 예후가 더 불량한 것으로 되어 있어 주의를 요한 다

⁴⁾

. 두통 양상은 간헐적으로 통증이 나타나는 편두 통과는 달리 매일 나타나는 박동성 통증으로 누우면 증상이 더 심해진다 박동성 이명 현훈 안구동통 . , , , 경부경직 안면 근육마비 집중력 저하 등의 증상이 , , 나타날 수 있고 특히 박동성 이명이 있는 경우 그 , 렇지 않은 경우보다 IIH 진단 가능성이 13 배 정도 높다고 알려져 있다

¹⁾

.

최근 여러 문헌

^{3, 7, 8)}

에서 특발성 두개 내 고혈압 의 위험요인으로 비만이 제시되어 왔으며 가장 유 , 력한 가설로는 중심성 비만에 의해서 복강 내 압력 이 증가하여 횡격막이 상부로 상승하게 되면 이에 따라 흉강내압이 상승하여 뇌로부터의 정맥 환류의 저항이 초래됨으로써 결국 두개 내압이 상승된다는 가설이 가장 유력하다

^{8, 9)}

. Kesler 등

¹⁰⁾

은 사춘기 이후부터는 비만과의 관련성이 특히 높아지는 것으 로 보고하였으며 특히 사춘기 청소년 중 체질량지 , 수가 30 이상인 비만이나 26-29 인 과체중에서 의 발생이 증가함을 보고한 바 있다 등

IIH . Daniels

11)

의 최근 코호트연구에서도 체질량지수 25-29 의 과체중은 체질량지수 25 미만인 사람보다 IIH 발병 위험률이 6.5 배 높으며 체질량지수 30-35 는 19.5 배 체질량지수 , 35 를 초과하는 사람은 26 배나 높았 으며 , IIH 의 증상 발현 전 1 년 동안 5-15% 의 중 등도 체중 증가를 보인 군은 5% 미만의 체중 증가 를 보인 군과 비교할 때 IIH 가 발생할 위험율이 3.6 배 높고 , 11-15% 의 체중증가를 보인 군은 10.2 배 나 높다고 보고하였다.

특발성 두개 내 고혈압의 치료는 식이요법 체중 ,

(5)

조절 약물적 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있는데 , 치료의 목표는 증상의 완화와 시력의 보존이다

¹²⁾

. 비만이 질환의 원인일 경우 식이요법 등을 통한 체 중 조절을 시도하고 그 방법이 효과가 없을 경우, 약물 치료를 시작한다 약물 치료는 뇌 척수액의 생 . 성을 줄이는 carbonic anhydrase inhibitor 인 가 차 치료약제로 사용되고 있으 acetazolamide 1

며 , 1 차 치료제에 반응하지 않을 경우 이뇨제인 fu-

를 투여하거나 와

rosemide acetazolamide furo- 를 병용 투여한다

semide

¹⁾

. Steroid 는 아직 근거중 심으로 효과가 검증되지 않았으나 경험적으로 자주 사용되고 있다 . 특히 항간질제인 topiramate 는

와 같은

acetazolamide carbonic anhydrase in- 로서의 효과와 함께 그 약물의 부작용인 체 hibitor

중감소가 오히려 비만한 IIH 환자에게는 이중효과 를 가져올 수 있어 최근 투약이 시도되고 있다

^{1, 4)}

. 이러한 약물 치료에 반응하지 않으면 수술적 접근을 시도한다 수술적 치료는 약물 치료에도 불구하고 . 심각한 시력소실이 진행될 경우에 응급으로 시신경 초감압술 (optic nerve sheath fenestration) 을 시행하게 되어 있으며

¹³⁾

, 이것으로도 효과가 없거나 심각한 난치성 두통이 동반될 때는 뇌실복강단락술 을 시행할 수 있다

¹⁴⁾

. 그러나 단락술만으로는 궁극 적인 치료에 실패하는 경우가 많아 최근에는 근본적 인 원인인 비만을 치료하는 bariatric surgery 를 시행하여 효과를 보았다는 보고도 있다

^{14, 15)}

.

환자의 예후는 최소한 일측의 시력 소실을 IIH

보이는 경우는 8-10% 이고

¹⁶⁾

, 소아 환자에서의 시 력소실은 6-20%, 시야감소는 91% 까지 보고되고 있어

⁴⁾

방치할 경우 매우 위험하고 예후가 불량한 질환이다 . Wang 등

¹⁷⁾

은 비만은 예후를 예측하지 못하는데 반해 박동성 이명은 나쁜 예후 예측 인자 일 수 있으며 단락술에 반응하는 경우 장기 예후가 , 양호하다고 주장하기도 하였다 첫 발병 후 수개월 . , 또는 수년 안에 재발할 수 있는데 첫 1 년 내 특히 , 치료 중에는 재발이 드물다고 하였다

^{4, 18)}

. 장기 추 적관찰에서 재발률은 15% 까지 보고되고 있으며

¹⁹⁾

, 재발을 예측할 수 있는 예측인자는 아직까지 밝혀진 게 없으나 비만한 사람에서 재발의 가능성이 더 높

다고 하였다

¹⁾

. 특히 시력 소실의 증상은 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 일어나서 심각한 정도에 이르 러서야 알게 되는 경우가 흔해 주의를 요하므로 주 기적인 경과관찰이 꼭 필요하다

¹⁶⁾

.

최근 우리나라에서 소아청소년의 비만이 급격히 증가하고 있는 추세이므로 특발성 두개 내 고혈압의 발병률도 점차 증가하리라고 본다 매일 나타나는 . 치료되지 않는 만성 난치성 투통이 있으면서 비만한 청소년의 경우나 뚜렷한 두통 없이 유두부종만 관 , 찰되는 비만한 환자의 경우 방치할 경우 초래될 치 , 명적인 시력소실 등의 불량한 예후를 감안한다면 조 기에 IIH 의 가능성을 고려하여 미리 감별진단을 하 는 것이 매우 중요하다.

요 약

특발성 두개 내 고혈압은 두개 내에 구조적 이상 이나 종양이 없이 두개 내압이 상승하여 두통 구토 , , 박동성 이명 복시 등의 증상을 보이는 질환이다 원 , . 인으로는 호르몬 이상 약물 감염 비만 등이 있고 , , , 특히 비만은 강한 영향을 줄 수 있는 인자이다 우 . 리나라 소아의 비만 인구는 증가하는 추세이며 따라 서 소아에서 특발성 두개 내 고혈압의 발병률도 높 아질 가능성이 크다 진단이 늦어질 경우 시력소실 . , 등 나쁜 결과를 초래할 수 있으므로 특발성 두개 내 고혈압과 관련된 증상을 호소하는 비만한 소아에서 면밀한 경과관찰과 정확한 진단은 매우 중요하다.

비만이 원인으로 여겨지는 특발성 두개 내 고혈압 1 례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이 다.

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