Modified Fisch class A와 B의 부신경절종의 치료 전략

이화여자대학교 의과대학 목동병원 이비인후과학교실

신승호

Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Republic of Korea

Seung-Ho Shin

Modified Fisch class A와 B의 부신경절종의 치료 전략

J Korean Skull Base Society 12권 2호 : 13~17, 2017 종설1 종설2 원저1

증례1 원저2

증례2 증례3 증례4 증례5 증례6 증례7 증례8 증례9

Though paragangliomas are benign tumors which originate from the jugular bulb or tympanic cavity, it is not easy to remove them due to their vascularity. Because the treatment for tympanic paragangliomas is not well-established, their classification and treatment strategy will be described. Tympanic paragangliomas are classified as A1, A2, B1, B2 and B3 through modified Fisch classification. A transcanal approach is recommended for A1 tumor. A retroauricular transmastoid approach is preferred for A2 tumor. For B1 tumor, a canal wall up mastoidectomy and facial recess approach supplies a sufficient surgical field. For B2 tumor, an extended facial recess approach is required. For B3 tumor, subtotal petrosectomy is essential.

Treatment strategy of modified Fisch class A and B paragangliomas

논문 접수일 : 2017년 8월 5일 논문 완료일 : 2017년 8월 25일

주소 : Department of Otorhinolaryngology, Ewha Womans University Mokdong Hospital, 1071, Anyangcheon-ro, Yangcheon-gu, Seoul 07985, Korea Tel : +82-2-2650-2942

Fax : +82-2-2648-5604 E-mail : drshinsh@gmail.com

교신저자

Ear · Paraganglioma · Vascular neoplasms Key Words

Seung-Ho Shin

▒ INTRODUCTION

부신경절종(paraganglioma)은 측두골의 사구소체에서 기원한 양성 종양으로 경정맥구 상단에 위치한다.

이런 사구소체는 고 실에도 존재하는데 고실에서 기원한 부신경절종은 박동성 이명을 유발할 수 있다. 이학적 검사 상 고막 안쪽에 붉은 색의 덩어리로 관찰된다. 이 종양은 서서히 자라 하고실의 함기화 세포를 침습하 게 되며 유양동으로 진행되기도 하며 앞쪽으로는 내경동맥관을 침 범하게 된다. Sanna 등

은 이 종양의 분류를 제시하였다(Table 1 and Fig. 1). 이 분류는 Fisch

에 의해 부신경절종이 4가지로 분 류가 되었는데 그것은 Class A, B, C, D이며 이를 세분화한 것이 Sanna의 modified Fisch classification이다. Class A의 종양은

하고실의 침범 없이 종양이 중이 내에 국한된 경우이며 A1는 이경 으로 완전히 관찰되는 경우, A2는 이관이나 후중고실로 종양이 커 져서 이경으로 종양 전체가 보이지 않는 경우를 말한다. Class B의 경우 종양이 경정맥구의 침범 없이 하고실이나 유양동으로 진행된 경우로 B1은 종양이 하고실에 침습된 경우이며, B2는 하고실과 유 양동이 침습된 경우이며 B3는 종양에 의해 내경동맥관에 미란이 생 긴 경우이다.

▒ MAIN SUBJECT

Class A와 B 종양은 Class C의 종양처럼 종양의 범위가 광범위 하지 않기 때문에 Table 1의 분류에 따른 각기 다른 접근법을 이용

Table 1. Modified Fish classification of tympanic and tympanomastoid paragangliomas

Class Description

A Tumors limited to the middle ear cleft without invasion of the hypotympanum A1 Tumors completely visible on otoscopic examination

A2 Tumor margins are not visible on otoscopy. Tumor may extend anteriorly to the Eustachian tube and/or to the posterior mesotympanum B Tumors limited to the tympanomastoid compartment of the temporal bone without erosion of the jugular bulb

B1 Tumors confined to the middle ear cleft with extension to the hypotympanum

B2 Tumors involving the middle ear cleft with extension to the hypotympanum and the mastoid B3 Tumors confined to the tympanomastoid compartment with erosion of the carotid canal

[Reprinted from "Microsurgery of skull base paragangliomas", by Sanna M, Piazza P, Shin SH, Flanagan S, and Mancini F, Thieme, Stuttgart, DE, Copyrihgt 2013 by the Thieme.

Reprinted with permission].

Fig. 1 A

D

B

E

C

Illustrations of modified Fish classification of tympanic and tympanomastoid paragangliomas. (A) Class A1, (B) A2, (C) B1, (D) B2, and (E) B3. FN: facial nerve, ICA: internal carotid artery, JB: jugular bulb, SS: sigmoid sinus, T:

tumor.

해 종양의 제거를 할 수 있다. 특히 종양이 크기 않기 때문에 안면 신경 기능이나 내이의 기능을 보존하면서 적절한 시야를 유지하여 출혈성 경향이 있는 부신경절종의 제거가 가능한 접근법의 선택이 필요하다.

1. Class A1 Tumor

종양 전체가 이경에 보이는 경우로 대개 경외이도 접근법 (transcanal approach)으로 종양 제거가 가능하다. 부분 마취 하 에 가장 큰 이경(ear speculum)을 넣고 외이도 피판을 U자 형으 로 만들어 거상 후 중이를 노출하게 됨. 외이도가 작다면 후이개 접 근법을 이용한 외이도 확장술을 같이 시행할 수 있다. 종양의 노출

이 충분히 이루어지기 전에 출혈은 서지셀(Surgcel ; Johnson &

Johnson, Somerville, NJ, USA)과 솜(cottonolids)을 이용하 여 조절하게 된다. 종양을 이소골이나 고삭신경 그리고 고막으로 부터 분리를 조심스럽게 한 후 충분한 노출이 이루어지면, 소작기 (bipolar coagulator)를 이용하여 종양의 맥관질(vascularity)을 줄 여 출혈을 방지한다 (Fig. 2). 종양을 하고실에서 완전히 분리하여 제거 후 남은 공간에는 젤폼(Gelfoam ; Pharmacia & Upjohn Company, Kalamazoo, MI, USA)으로 채우게 된다.

2. Class A2 Tumor

Class A2 종양은 크기로 인하여 경외이도 접근법을 통해 제거하

Fig. 2

Illustration of electrocauterization for class A1 tumor via transcanal approach.

Fig. 3

Illustration of retroauricular approach for class A2.

Fig. 4

A B C

Illustration of class B1 and B2 tumor removal. (A) Tumor removal of posterior tympanostomy, (B) extended posterior tympanostomy, and (C) tumor removal of extended posterior tympanostomy.

기 어렵다. 이에 후이개접근법을 이용하여 제거하는 것이 바람직 하다. 대개 Class A2 종양은 크기로 인하여 이소골을 침범할 수 있 다. 후이개 절개를 한 후 외이도 절개를 원형으로 한 후 고실외이도 피판(tympanomeatal flap)과 고막을 골부외이도와 골성고실륜, 추골로부터 분리하여 통째로 떼어내어(Fig. 3) 생리식염수에 보관 을 하고, 필요 시 외이도 확장술을 시행한다. 충분한 시야 확보 후 에 종양의 하연부터 소작기를 이용하여 소작하면서 둔적박리(blunt dissection)를 시행하여 종양을 수축시키고 조금씩 가동시킨다. 종 양을 떼기 적당할 때까지 수축시킨 후 중이에서 종양을 꺼낸 후 빈 공간은 젤폼으로 채운 후 분리했던 고실외이도피판과 고막을 원위 치 시킨 후 젤폼으로 고정하면 수술이 종료된다.

3. Class B1 and B2 Tumor

Class B1과 B2 종양은 하고실과 고실동(tympanic sinus) 을 침범하기 때문에 종양 제거에 후이개 경유양동 접근법 (retroauricular transmastoid approach)이 필요하다. Class B1 의 경우 일반적인 후고실 개방술(posterior tympanotomy)로 종 양의 소작이 가능하지만, Class B2의 경우 확장된 후고실 개방술 (extended posterior tympanotomy)를 통해 종양의 제거가 가능 하다(Fig. 4A). 외이도와 안면신경와(facial recess) 양쪽을 통해 적절히 종양을 소작하고 가동시켜 크기가 제거에 적당할 때 꺼내게 된다 (Fig. 5). 다만 Class B2 종양의 경우 하고실로의 확장으로 인 해 안면신경와를 조금 더 크게 열어 수술 시야를 확보하는 것이 필 요하게 된다 (Fig. 4B, C). 안면신경와와 안면신경 밑으로 그리고 외이도를 통해 종양을 소작할 수 있게 된다. 만약 경정맥구로의 종

양의 확장이 관찰되는 경우, 종양을 다 떼어내지 못 해도 수술을 종 료해야 한다.

4. Class B3 Tumor

Class B3 종양의 경우, 종양에 의해 내경동맥관의 미란이 유발 된 경우로, 대개 안면신경 밑과 유양동에도 종양이 침범된다. 종양 의 광범위한 침범이 있고 경정맥구나 내경동맥의 시야 확보를 위해 추체아전절제술 즉, 외이도 피부와 고막을 제거하고 외이도 골벽을 내려 개방성유양동절제술을 시행한 후에 외이도를 꿰매서 막는 방 법이 필요하다(Fig. 5). 물론 추골과 침골은 제거하고 필요에 따라 등골의 상부구조도 제거될 수 있다. 종양은 소작을 통한 수축과 섬 세한 절제술을 통해 주요혈관과 안면신경의 손상 없이 제거하는 것 이 포인트라고 할 수 있다. 종양이 제거되면 빈 공간은 복부의 지방 조직으로 채우게 된다.

Fig. 5

Illustration of approach for class B3. SS: sigmoid sinus, JB: jugular bulb, TMJ:

temporomandibular joint, ICA: internal carotid artery.

Fig. 6

Surgical strategy for class A paragangliomas. [Reprinted from "Microsurgery of skull base paragangliomas", by Sanna M, Piazza P, Shin SH, Flanagan S, and Mancini F, Thieme, Stuttgart, DE, Copyrihgt 2013 by the Thieme. Reprinted with permission].

Class A2

Retroauricular-transcanal approach Class A1

Transcanal approach

Class A

Fig. 7

Surgical strategy for class B paraganglioma. [Reprinted from "Microsurgery of skull base paragangliomas", by Sanna M, Piazza P, Shin SH, Flanagan S, and Mancini F, Thieme, Stuttgart, DE, Copyrihgt 2013 by the Thieme. Reprinted with permission].

Class B3

Subtotal petrosectomy with mastoid obliteration Class B1

Canal wall up mastoidectomy

with Posterior tympanotomy

Class B

Canal wall up mastoidectomy

Posterior tympanotomy Subfacial recess

tympanotomy Class B2

5. Treatment strategy of Class A and B Tumor

Class A와 B의 치료 전략에 대해서 Figure 6과 7과 같다. Class A1인 경우 경외이도접근법을 Class A2인 경우에는 후이개 경유양 동접근법을 통해 종양의 적출이 가능하며 Class B1인 경우, 폐쇄형 유양동절제술 및 후고실 개방술을 이용하여 그리고 Class B2인 경 우 Class B1의 접근법에 후고실 개방술을 확장하여 종양의 제거가 가능하다. Class B3인 경우 주요혈관을 보존하고 안정하게 종양을 제거하기 위해 추체아전절제술을 통해 종양을 제거할 수 있다.

▒ CONCLUSION

부신경절종 중 Class C와 달리 Class A와 Class B의 경우 종양의 침습 정도가 적기 때문에 modified Fisch 분류에 맞는 적절한 접근 법 선택을 한다면 합병증 없이 안전하고 완벽한 종양의 제거가 가 능할 것이다.

References

1. Sanna M, Piazza P, Shin SH, Flanagan S, Mancini F. Microsurgery of skull base paragangliomas. Stuttgart, DE: Thieme; 2013.

2. O'Leary MJ, Shelton C, Giddings NA, Kwartler J, Brackmann DE. Glomus tympanicum tumors: a clinical perspective. Laryngoscope 1991;101:1038-43.

3. Fisch U. Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:474-9.