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대한영상의학회지 2012;66(3):271-274271 서론
자발성 기흉은 많은 악성종양과 관련되어 보고되었는데, 원 발성 기관지암, 흉막의 악성중피종, 전이성 암에서 유발될 수 있다. 또한 악성종양의 화학항암치료 후에 기흉이 나타날 수 있 다(1-3). 엽간열에 국한된 엽간 기흉(interlobar pneumothorax) 은 흔하지 않은 소견으로 흉막유착을 일으키는 질환이나 시술 에 의해 생길 수 있으며 흉부X선 사진에서 낭성폐질환으로 오 인할 수 있다(4). 흉막의 국한성 섬유성 종양은 흉막의 중간엽 세포에서 기원하는 양성 혹은 악성종양으로 크기가 평균 13~14 cm로 비교적 크고 경계가 분명한 종괴로 보이며(5), 엽 간열에서 발생하면 폐실질에 생기는 종양처럼 보일 수 있다 (6). 하지만 흉막의 국한성 섬유성 종양이 기흉을 동반하였다 는 보고는 없는 것으로 알고 있다. 이에 대간열 사이에 국한된 엽간 기흉을 동반한 흉막의 국한성 섬유성 종양의 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
63세 여자는 고혈압으로 치료를 받으시는 분으로 개인병원
에서 시행한 흉부X선 사진에서 이상소견을 보여 내원하였다.
전후 흉부X선 사진에서 2 cm 크기의 결절이 우측 폐문부에 있고 주변에 둘러싸는 선상음영이 보였으며(Fig. 1A) 측면 흉 부X선 사진에서 우중엽부위에 8 × 6 cm 크기의 공기주머니 모양을 보였다(Fig. 1B). 횡단면 CT에서 우측 폐에 10 × 6 cm 크기의 공기주머니가 있고 내벽에 약 2 cm 크기의 경계가 분명한 결절이 보였다. 공기주머니의 상부와 하부는 우측 대열 과 맞닿아 있었으며, 공기주머니와 흉벽 사이를 이루는 각이 일 부에서 둔각을 보였다. 재구성한 관상면에서도 공기주머니는 흉벽과 둔각을 이루고 있었고 결절은 공기주머니의 내벽에 붙 어있으며 결절과 벽 사이는 대부분이 둔각을 이루고 있었다. 결 절은 횡단면에서는 경계가 매끈하게 보였지만 관상면과 시상 면에서 엽상형태를 보였다(Fig. 1C, D). 시상면에서 공기주머 니는 우측 대열에 위치하며 공기주머니의 앞쪽, 아래쪽 부위에 서 위, 아래의 벽이 렌즈형태로 보이기 때문에 대열에 국한된 기흉임을 알 수 있었다(Fig. 1E). 병변을 제외한 다른 부위에 기종이나 낭포의 소견은 보이지 않았으며 결핵의 소견도 보이 지 않았다. 이러한 영상소견은 4년 전에 외부병원에서 시행한 CT 소견과 거의 변화가 없었다. 시상면 영상에서 대열을 따라 렌즈형태를 보이기 때문에 기흉임을 알 수 있고 내벽의 2 cm
Case Report
pISSN 1738-2637
J Korean Soc Radiol 2012;66(3):271-274
Received December 3, 2011; Accepted February 6, 2012 Corresponding author: Young Tong Kim, MD Department of Radiology, Soonchunhyang University Cheonan Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, 31 Suncheonhyang 6-gil, Dongnam-gu, Cheonan 330-721, Korea.
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We report a case of a localized fibrous tumor of in the pleura pleura; this tumor was associated with interlobar pneumothorax, which, to our knowledge, has not been reported to date. A 63-year-old woman presented with an incidentally-detected nodule, which was seen on her chest radiograph. It presented as a mural nodule within a cystic lesion, on the chest radiograph and axial CT, and a reformatted sag- ittal CT image could then be diagnosed as a pleural tumor associated with interlo- bar pneumothorax.
Index terms
Solitary Fibrous Tumor Pleura
Pneumothorax
Spontaneous Interlobar Pneumothorax in a Localized Fibrous Tumor of in the Pleura
자발성 엽간 기흉이 발생한 흉막의 국소성 섬유성 종양
Young Tong Kim, MD
Department of Radiology, Soonchunhyang University Cheonan Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Cheonan, Korea
자발성 엽간 기흉이 발생한 흉막의 국소성 섬유성 종양
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대한영상의학회지 2012;66(3):271-274
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거나 또는 엽간열 내에 위치한다. 흉막의 국한성 섬유성 종양 은 18예 중 7예에서 엽간열에서 기원하였다고 하고(7), 78예 중 12예에서 엽간열로 종양이 파급되어 있었다고 하였다(5). 본 증례의 경우도 대열에 생긴 크기가 2 cm인 양성의 흉막의 국 한성 섬유성 종양이었다.
자발성 기흉을 유발하는 종양은 원발성 폐암, 육종, 기형종, 악성중피종, 윌름씨 종양 등 다양하게 보고되고 있으며, 모두 가 악성종양들이다. 악성종양이 있는 환자에서 자발성 기흉이 발생하는 기전에 대해서는 몇 가지 가설이 있다. 첫째는 종양 의 직접 침범, 또는 항암화학요법이나 종양 자체의 자발적인 혈관 폐쇄에 의한 조직 괴사로 인해 기관지 흉막루가 발생한 다. 둘째는 종양 침범에 의해 기관지 내경이 좁아지면 check valve 기전에 의해 공기포획이 유발되어 흉막하 낭포가 형성, 파열된다. 셋째, 종양에 의한 흉막 침범도 가능한 기전이다(1).
또한 공동이 있는 종양이 흉강까지 확장되어 기흉을 유발하거 나, 화학항암치료도 기흉의 위험도를 상승시킨다. 이러한 가설 들은 폐에 있는 종양에 의한 기흉을 만드는 가설들이며, 기흉 을 동반한 종양 환자에서 기흉의 기전을 모두 설명할 수 있는 크기의 결절은 장측흉막에서 기원한 국소성 섬유종양으로 진
단할 수 있었다. 환자는 수술을 시행하였고, 병리조직검사상 흉막에서 기원한 방추세포로 구성된 전형적인 양성의 국한성 섬유성 종양으로 확진되었으며, 내부에 괴사, 낭성변성, 출혈 은 보이지 않았다(Fig. 1F).
고찰
흉막의 국한성 섬유성 종양은 흉막강을 내피하는 중간엽세 포로부터 기원하는 원발성 흉막종양이다. 전형적으로는 단일 병변이지만 드물게 여러 개의 종괴로 보이거나 종격동이나 폐 실질 내에 생길 수 있다. 종양의 거의 절반은 유경성종괴(pe- dunculated mass)이고 경(pedicle)을 통해 종양의 혈관 공급이 이루어진다. CT에서 경계가 좋은 종괴로서 대개 흉벽에 연접 하여서 위치하거나 엽간열 내에 위치하고, 종종 단일 폐결절과 유사하게 보일 수 있다. 크기가 작은 흉막의 국한성 섬유성 종 양은 전형적으로 균질한 음영의 경계가 좋고 비침습적인, 소엽 상의 연부조직 종괴로서 흉막과 연접하여 흉막과 둔각을 이루
Fig. 1. Spontaneous interlobar pneumothorax associated with localized fibrous tumor of pleura in a 63-year-old woman.
A. Posteroanterior chest radiograph shows a 2 cm sized nodule (arrow) and surrounding linear structures (open arrowheads) in right hilar area.
B. Lateral chest radiograph shows air-filled cystic lesion (open arrowheads) in right mid lung.
C. Serial axial chest CT images show irregular shaped air-filled cystic lesion in right lung, with obtuse angle between cystic wall and pleura (ar- row), a well-marginated nodule in medial wall of cystic lesion (arrowhead). The top and bottom portion of cystic lesion continues to the right major fissure (open arrows).
D. Reformatted coronal CT image shows a nodule (arrowhead) in the medial wall of cystic lesion, with obtuse angle (arrow) between cystic wall and pleura.
E. Reformatted sagittal CT image shows the anteroinferior portion of localized air filled cystic lesion tapers into right major fissure (open arrow), and a well-marginated nodule (arrowhead) within cystic lesion.
F. The tumor is composed of spindle-shaped, fibroblast-like cells with abundant collagen fibers (H&E, x 100).
A
D
B
E
C
F
김영통
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면과 관상면 CT에서 흉막과 둔각을 이루고 있으며 시상면에서 대열을 따라 공기주머니의 마주보는 벽이 렌즈형태로 만나기 때문에 폐실질 내의 낭포보다는 대열에 있는 기흉임을 알 수 있 다. 그래서 폐실질에 생기는 질환들로부터 감별할 수 있을 것 으로 생각된다.
결론적으로 흉막의 국소성 섬유성 종양이 드물게 엽간 기흉 을 동반할 수 있으며 흉부X선 사진과 횡단면 CT에서 공기주 머니 내의 내벽결절처럼 보였고, 재구성한 시상면 CT 영상에서 엽간 기흉을 동반한 흉막종양으로 진단할 수 있었다.
참고문헌
1. Hoag JB, Sherman M, Fasihuddin Q, Lund ME. A compre- hensive review of spontaneous pneumothorax complicat- ing sarcoma. Chest 2010;138:510-518
2. Sheard JD, Taylor W, Soorae A, Pearson MG. Pneumotho- rax and malignant mesothelioma in patients over the age of 40. Thorax 1991;46:584-585
3. Kurokawa T, Morikawa T, Ohtake S, Kaji M, Sugiura H, Okushiba S, et al. Spontaneous pneumothorax secondary to radiographically occult lung metastasis from parapha- ryngeal synovial sarcoma: report of a case. Surg Today 2002;32:267-269
4. Gourdon C, Dietemann A, Beigelman C, Sohier B, Pauli G.
Recurrent interlobar pneumothorax in an asthmatic pa- tient. Eur Respir J 1993;6:748-749
5. Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF, McAdams HP, Franks TJ, Galvin JR. From the archives of the AFIP: local- ized fibrous tumor of the pleura. Radiographics 2003;23:
759-783
6. Karabulut N, Goodman LR. Pedunculated solitary fibrous tumor of the interlobar fissure: a wandering chest mass.
AJR Am J Roentgenol 1999;173:476-477
7. Chong S, Kim TS, Cho EY, Kim J, Kim H. Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopath- ological correlations. Clin Radiol 2006;61:875-882
8. Cardinale L, Allasia M, Ardissone F, Borasio P, Familiari U, Lausi P, et al. CT features of solitary fibrous tumour of the pleura: experience in 26 patients. Radiol Med 2006;111:
640-650
9. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in 것은 아니다. 인후두 주위의 활막 육종(synovial sarcoma)에서
폐전이를 한 40세 남자에서 기흉이 동반되어 흉강경을 시행하 였는데, 기흉을 일으킬만한 원인이 되는 낭포나 bleb, 폐조직이 나 종양내부의 괴사, 흉막으로의 종양침범 등이 없었다고 한다 (3). 폐에 발생하는 원발성 폐암이나 전이성 암에 비해 흉막에 서 기원하는 악성중피종에서 기흉의 빈도가 현저히 많은데, 높 게는 11%까지 기흉이 동반될 수 있다고 보고하고 있으나 기흉 을 유발하는 기전은 정확히 알려져 있지 않다(2).
기흉이 대열에만 국한되는 열간 기흉은 흔하지 않은 소견으 로 결핵성 흉막질환이나 흉막유착술(pleurodesis)에 의해 흉막 에 섬유화와 유착을 일으키는 상황에서 유발된다고 한다. 하지 만 천식환자에서 엽간 기흉이 발생하였다는 보고가 있는데 아 마도 인접한 폐의 기관지확장증에 의한 흉막유착을 원인으로 설명하였다(4). 엽간 기흉은 흉부X선 사진에서 공기주머니처 럼 보이며 공기 액체수위를 보일 수 있다. 악성종양과 관련된 기흉 중에서 엽간 기흉을 동반하였다거나 따로 기술한 보고는 없었다. 본 증례는 결핵이나 염증을 앓은 흔적이 보이지 않았으 며 기종이나 낭포의 소견 또한 보이지 않았기 때문에 어떻게 엽 간기흉을 형성하였는지 정확히 알 수 없었다. 다만 흉막의 국 소성 섬유성 종양에서 편측에 흉막유출을 동반할 수 있다고 보 고한 논문 3편을 재고한 결과, 122예 중 CT 소견에서 28.7%
의 흉막유출을 보고하였으며 기흉의 소견은 보고된 바 없었다 (5, 7, 8). 또한 양성종양의 34%, 악성종양의 47%에서 흉막 유출을 동반하였다(5). 본 증례에서 과거의 흉막유출에 의해 흉막유착이 생겼을 가능성을 생각해 볼 수 있다. 하지만 본 증 례에서 입원당시 혹은 4년 전 CT에서 흉막유출의 소견은 보이 지 않았다. 또 한가지는 종양자체에 의한 흉막의 유착가능성 인데 Briselli 등(9)에 의하면 수술을 시행한 8예 중 3예에서 흉막이나 인접한 폐에 유착이 있었다고 하며 Khodadad 등(10) 은 4예 중 3예에서 흉벽이나 폐실질로의 유착이 있었다고 한 다. 이 중 1예는 폐실질로의 심한 유착이 있어 폐도 같이 절제 하였다고 한다. 본 증례는 2 cm로 비교적 작은 크기의 흉막에 서 기원한 국소적 섬유성 종양으로 내부에 괴사나 낭성변성 (cystic degeneration)을 동반하지 않는 양성종양이고, 주위에 기종이나 낭포와 같은 기흉을 유발할 수 있는 병변들이 없었기 때문에 기흉을 유발하는 정확한 기전을 설명할 수 없었다. 하 지만 대열에서 기원한 국소성 섬유성 종양이 크기가 작지만 폐 실질로의 유착을 일으키고 기관지 흉막루를 형성하여 엽간 기 흉이 발생하였을 가능성을 생각해 볼 수 있다.
이 증례는 횡단면과 관상면에서 공기주머니 내의 결절로 낭포 내에 생긴 폐암이나 진균구(fungus ball), 내벽결절(mural nod- ule)을 가진 낭성종괴와 감별을 해야 한다. 공기주머니가 횡단
자발성 엽간 기흉이 발생한 흉막의 국소성 섬유성 종양
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대한영상의학회지 2012;66(3):271-274
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pleura: a case report and review of the literature. Tanaffos 2009;8:69-76
the literature. Cancer 1981;47:2678-2689
10. Khodadad K, Kakhki AD, Mojtahedzadeh M, Otoukesh S, Taheri ZM, Monfared ZE. Solitary fibrous tumor of the
자발성 엽간 기흉이 발생한 흉막의 국소성 섬유성 종양
김영통
저자는 아직 보고된 적이 없는 엽간 기흉을 동반한 흉막의 국소성 섬유성 종양의 1예를 보고하고자 한다. 63세 여자 환자 는 흉부X선 사진에서 우연히 발견된 결절을 주소로 내원하였다. 흉부X선 사진과 횡단면 CT에서 낭성병변 내의 내벽결 절로 보였고 재구성한 시상면 CT 영상은 엽간 기흉을 동반한 흉막종양으로 진단할 수 있다.
순천향대학교 의과대학 천안병원 영상의학과학교실
