大韓放射線훌훌學會註 第 26 卷 第l 號 pp. 201 - 205, 1990 Journal of Korean Radiological Society, 26 (J) 201 - 205, 1990
간의 간엽성 과오종 1 례보고
순천향의 파대 학 방사선파학교실
- Abstract
홍 현 숙·이 혜 경 ·권 귀 향·최 득 린 ·김 기 정 • 권 태 정
Cystic Mesenchymal Harmatoma of the Liver
-A
Case Report-Hyun Sook Hong, M.D., Hae Kyung Lee, M.D., Kwi Hyang Kwon, M.D., Deal
‘
Lin Choi, M.D., Ki Jung Kim, M.D., Tae Jung Kwon, M.D.Department 01 Radiology, Soon Chun Hyang university Hospital, Korea
Mesenchymal harmatoma of the liver is a rare benign tumor of childhood which has been confused with various other. benign liver lesions, particulary vascular harmatoma which are mesodermal but not mesenchymal
Patients with this tumor are usually asymptomatic and present with abdominal distention and a palpable abdominal mass
Most of the tumors are in the right lobe of the liver or attached by a stalk to it. Liver function test is rarely abnormal
Treatment is surgical removal and the prognosis is good Malignant changes or recurrence after removal are not reported Index Words: Liver neoplasms, diagnosis 76,31
Children, GI tract
서 르르 」
유소아의 간종괴의 대부분은 건이성 종양으로 원빌 성 악성 종양은 그 빈도가 석으며 양성 종양 또한 "1교
적 드물마 1 ， 2)
양성 종양은 대부분 복부의 종괴를 주소로 내원하여 1956 년 Edmondson은 이중 간엽성 과오종(mesenchy
mal harmatoma) 을 간의 다흔 종양과 감벨 보고 하 였마 2)
• 순천향의과대학 영리학교실
• Department 01 Pathology, Soon Chun Hyang Uni versity Hospital
이 논운은 1989 년 10-월 31일 접 수하여 1989 년 11월 4 일 에 채택되였음
간의 간엽 성 과오종은 드운 양성 종양으로 다른 간 종양， 즉 원딸성 간암， 육종， 국소성 결절성 증식증 (focal nodular hyperplasia), 바 기 생 충성 낭종 (s이ltary nonparasitic cyst) 이 나 선종 (adenoma) ， 고 립종(hepatic heteropoiesis)등파 감벨을 요한다1 ， 3， 4) 간의 간엽성 과오종은 풍부한 결합조직 간질 (connec
tive tissue stroma) 내 의 판 조직 의 (ductal structure) 의 혼합으로 특정지워지며， 간세포나 조혈세포퉁이 포함되는 경우도 있마3， 5) 간염조직은 낭포를 만들기 에 충분한 액체를 포함하는 경향이 있으여， 이로 인해 종괴의 빠른 크기 증가를 보인마.
최근 저자들은 순천향 대학 영원에서 간의 낭포성 간엽성 파오종 1예를 경험하였기에 문헌고찰파 함께 보고하는 바이다
때
大障放射線훨學용註 : 第 26卷 第1 號 1990-
증 례
환아는 2세된 남아로 2, 3개월 천부터 시작되는 복 부 팽얀파 복부 종괴를 주소로 내원하였다.
환아는 정 상 만삭 산도 분만으로 출생 하였고， 출생 시 체중은 3.9 kg로 과거력이나 가속력상 특이사항은
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이학적 검사상 우측 복부를 거의 채우는 통증이 없 고 움직임이 없는 (not tender, not movable) 펑딸한 표연을 갖는 종괴가 촉지되었고 복부팽만이 있었으냐 호흡곤란이나 사지의 부종은 없었다.
헬액검사상 Hb, Ht와 간기능검사 소밴검사는 모두 정상소견을 보였다.
단순 복부 사진상 (Fig 1) 커다란 연부조직 종괴에 의해 장내공기가 왼쪽으로 전위되어 있었으며， 위장 판 검사 (Fig. 2a) 와 소장 검사상 (Fig.2b) 위는 종괴 에 의해 왼쪽 후측으로 전위되었고， 소장은 왼쪽A로 전위되어 있었으여， 대장의 우걸장곡 (hepatic fle.
Fig. 1. Simple abdomen shows huge soft tissue mass in right side of abdomen displacing the bowel gas to !eft laterally
Fig. 2a. UGr series shows stomach displaced to left posteriorly by the soft tissue mass b. SBS shows srnall bowel displaced to left and hepatic flexure is displaced downward
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-홍현숙 외 : 간의 간엽성 과오종 l례 보고-
xure)의 히(부전위를 보였다.
초음파 검사상(Fig.3) 복부 전체를 거의 채우는 다 발성 격악의 낭포성 종괴가 약 14X12cm 크기로 보였 으며 CT 소견상(Fig.4) 커 나란 낭포성 종괴 가 한쪽 옆으로 마발성 소낭포를 가지 며 간 중간에 서 부터 신 장위치에 까지 걸쳐 있였고 그외 다른 복막내 액체 저
류(fluid collection)나 이상소견을 보이지 않았다.
수술 소견상 종괴는 경 (혈 pedicle)에 의해 간 우엽 하방에 연결되어 있였으여 주위 조직으로의 침윤이나 그외의 간조직에 이상 소견은 없었다.
Fig. 3. Ultrasonographic examination shows mul.
tiseptated homogenous cystic mass in abdomen between the liver and right kidney, which occupies almost entire abdomen
Fig. 4. CT scan shows huge multlseptated homogenous cystic mass(20HU) and no evidence 01 ascites or lymph node enlargement in abdomen
종괴는 완전히 절제 되었고 환아는 수술후 정상석안 회복을 보여주었다. 육안 소견상 종괴는 크기가 15X 15X8 cm, 우게가 1350 gm 이었고 낭포성으로 연녹색 의 장액성 액체로 채워져 있었다.
표연은 비교적 정활하였고 정상 간과 같은피막으로 둘러쌓여 있었으며 절단연상 다양한 크기의 낭포호 구 성되어 있었는데 가장 큰 낭포의 장경은 13 cm 이 었마.
낭포의 내변은 다소 주릎이 잡혀 있었고 담즙파 유 사한 색소첨착을 보였마. 낭포와 낭포 사이는 점액성 의 간엽 조직으로 구성되어 있었고 종괴의 변연부는 간조직과 바숫한 조직으로 구성되어 있었다(Fig.5)
Fig. 5. Gross linding 01 the tumor shows bile stained cystic spaces 01 variable size which are surrounded by thick li brous tissue
현미 경 소견상 낭포는 주로 한층의 원주또는 입 방상 피로 파복되어 있었고 낭포백은 두꺼운 섬유조직으로 구성되어 있었다(Fig. 6a)
낭포사이의 기질은 소성의 정액성 간엽조직으로 구 성되어 있었는데 확장된 혈관， 임파판 및 간 세포도를 포함하고 있었다(Fig. 6b)
주변부의 간조직은 정상 간 조직의 구조와 상당히 유사하였으나 증식펀 담판들이 간 세포와 우질서하게 혼재되어 있었고 섬유화가 심한 운액관에 렬판파 임파 판이 8]정상석으로 증식되어 있었마.
고 찰
간의 간엽성 파오종은 대생기의 발생과정의 찰옷으 로 생긴 종양￡로 운액관으1 (portal tact) 결합 조직에 서 발생되는 것으로 사료되며 대부분 증상이 없고 복 부 팽만과 복부 종괴를 주소로 내원하지만 1.3，6.9) 그외
… …
大韓放射線醫學會註: 第 26卷 第1 號 1990-
a
Fig. 6a. The cystic space is lined by single layer of tall columnar epithelial cells.(HE, X 40)
b. The stroma is comprised of loose mesenchymal tis- sue containing vascular spaces and liver cell island- s.(HE, X40)
척루 (emaciation) , 복부 통증， 구톡냐 밴 B1 혹은 설사
6,8,9) 황달과 함께 울혈성 심 마비 (congestive Heart fail ure) 냐 복부 압력증가로 인한 호흡곤란이나 대정 액 앙박증상도 보고 되어 있다3， 1이.
말현시기는 신생아에서 부터 21 세에 이르기까지 마 양하지만 대부분의 경우 생후 첫 3 년내에 발견되여 평 균 15-22개월에 발견된다2 ， 3， 8， 11-15)
나이 든 소아에 서 발견되 는 경 우는 embryonal sar coma와 감별해야 한다.
남녀의 벤도는 남자가 2 : 1 로 않으며 대부분의 경우
유소아기에서의 증상 말현이 선천성 원인에 의한 종양 임을 강하게 시사한마.
대부분 간 기능 검사는 정상이지만 때로 헬장 단액
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의 감소냐 혈장 빌리루벤의 증가가 보고되어 있마 1 ， 6) 방사선학석 소견상 커다란 균등한 음영의 종괴로 대 부분의 청우 우상복부에 위치하며 인접장기를 전위시 컨다.
종양내 석회화는 보고된 바가 없으며 수술전 간종양 신갱아 세포종 (neuro blastoma), 윌릉씨 종양 (wilm’s tumor), 대 망낭종 (omental cyst) 과 bowel duplication 파의 감벨 이 필요하마.
초음파 검사상 격막을 가진 커다란 낭종종괴로 보이 고 13， 14)’ 19'Au 이 냐 99m Tc-sulfur colloid를 이 용한 간 주사(R adioisotope liver scan) 에서는 종괴내의 앙사 성 의 약품 (radiopharmaceuticals) 의 첨 석 은 없으며 이 는종양의 위치， 형태， 크기 및 액관조직계 등을관찰 하는데 유용하다.
초음파 검사상 낭성종괴의 강벨은 기형종이나 기생 충성， 바기생충성 낭종은 단순복부 사진상 석회화가 보이으로 강별에 도움이 되고 당관 낭션암 (Biliary cystadenoma) 은 대부분 30세 이상의 중년여성에 호발 하며 낭종의 코기가 더 큰것으로 강별에 도움이 쉴수 있다.
경정액 요로 조영술이나위장판 검사로는 종괴에 의 한 신장， 요판의 전위를 보이고， 대부분 간 우엽에서 발생하으로 장을 후땅으로 전위시켜서 선방으로 선위 시키는 후복막 종양과의 강별에 도움을 줄 수 있으며 , 간주사상 vascularity가 없는것 이 혈관종 (hemangi
。ma) 과의 감별에 도웅을 줄 수 있마.
헬판 촬영상 간운맥헬판 (hilar vessel) 의 전위와 말 단 지 엽분지 (terminal hepatic branch) 의 신전은 보이 지 만 종양음영 (tumor staining) 은 없는것 으로 알려 져 있으나 때로 중 정도의 신생혈판이 보이는 경우가
있다고 하는 보고도 있다5， 9 ， 10 ， 16)
병리학적 소견상 종괴는 경계는 좋우냐고l 막은 없으 며 평균 16 cm 이상의 크기를 가지고 80 %에서는 육 안소견상 낭포성 변화를 보이며 표면은 매끄렵고 암적 색이 냐 석 칼색을 보이고 드물게는 다말성 결절로서 간 내에서 말생하기도 한마 내부에는 호박색이냐 황색의 아교질성 또는 액체성 내용물흥 가지며 괴사냐 출헬은 없다.
종괴의 급작스러운 크기의 증가는 이러한 낭포성 조 직에 헬장과 비슷한 액체가 빨리 고이기 때운으로 생
각된다 3-6)
판미경 소견으로는 느슨하게 배영된 원시간엽조직
- 홍현숙 외 간의 간엽성 파오종 l례 보고
내에 담판， 혈관， 임파판및 간세포가 증식하며 분포되 어 있으여 당판이나 병변의 주변 부위에서 골수외 조 혈세포나 염증세포의 침윤을 볼수도 있다. 낭포는 장 액 변성펀 결합조직으로 구성된 위낭포와 중파세포 또 는 담판상피세포와 유사한 세포로 파복된 진 낭포
(true cyst)로 구성된다.
치료로는 외과적우로 종괴블 경(pedicle)과 함께 절 제 (excision or enucleation) 하거 나 간엽 절제술 Oobectomy)을 시행한다. 간엽성 과오종의 대부분은 우엽에 6배 정도 않고， 양엽을 모두 첨벙하는 경우는 10 %이고， 20 %-1/3의 경우 경을 가지고 있다1，)
전이나 주변 간조직에로의 침윤이나 악성변화에 대 한 보고는 없다.
7~ <= 론
저자들은 내원 2-3개월 전부터 시작펀 복부팽만파 종괴를 주소로 내원한 2세된 남아에서 간의 낭성 간엽 성 과오종을 경 험 하였기에 문헨고찰과 함께 보고하는 바이다.
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