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Sun-457￭
A case of 59-years-old male with peripheral eosinophilia and high IgG4 level
연세대학교 의과대학 내과학교실
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박필규, 박용범, 이상원
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a systemic disorder which falls under anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis. Prodromal phase persists for years with asthma and sinusitis. Then the patient encounters eosinophilia and eosinophilc infiltration in various or- gans such as lungs, heart and kidney. Furthermore, systemic inflammation and peripheral neuropathy can be seen. Affected tissue may show hallmark fea- tures: extravascular granulomas, necrotizing vasculitis and eopsinophilic infiltrates. The pathogenesis of EGPA is unclear but it seems to involve lympho- cytes and eosinophils. Complex intercellular communications via cytokines and Th-2 activation may be responsible alongside the humoral immunity medi- ated by B cells with pANCA and IgG4. In our department, a 59 years old male with bilateral leg edema was admitted. In 2010, he was diagnosed with orbi- tal maltoma arising from IgG4 related disease (IgG4RD) and was treated with radiotherapy and was also diagnosed with IgG4RD renal involvement. Also he had history sinusitis and chronic hepatitis B. His initial laboratory test results showed eosinophilia, IgG4 dominant hyperproteinemia. Extremities an- giography commutated tomography (CT) and positron emission tomography (PET)-CT showed no thrombosis but multiple enlarged lymph nodes was observed. Heart magnetic resonance imaging revealed myocardial thickening and pericardial effusion suggestive of vasculitis involvement (Figure 1).
However cardiac biopsy and pericardial fluid analysis revealed no abnormality. Lastly, metacholin provocation test revealed obstructive pattern. With new- ly found asthma and eosinophilic infiltration pathology of kidney biopsy performed in 2012, we could diagnose him with EGPA. We treated him with cy- closporine and increased dose of prednisolone with entercavir for HBV management. Within 3 weeks, edema has been improved and eosinophilia, IgG4 tit- er have been normalized. In our case, the initial diagnosis was different than final diagnosis. With the provocation result, it seems more appropriate diag- nosis is EGPA. We recommend considering all possible diagnosis based on thorough systemic examination.
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Sun-458￭
육아종증 형태로 신장 침범 소견을 보이는 육아종증다발혈관염 일례
동아대학교병원 내과
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김건희, 이상엽, 이성원, 정원태
서론: 육아종증다발혈관염은 ANCA-연관혈관염 중의 하나로 중간크기 및 작은혈관에 괴사혈관염을 유발하고, 주로 상-하기도 및 신장을 침범하는 경우가 많다.
특히 신장 침범시 급속진행 사구체염등을 유발하여 예후가 불량하다. 하지만 드물게 신장에 나타나는 양상이 육아종증의 형태로 침범되는 경우도 있다. 이에 저자 들은 육아종증 양상으로 신장 침범 소견을 보이는 육아종증다발혈관염 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 증례: 58세의 남자는 본원 방문 3개월전 부터 시작된 열, 기침으로 다른병원에서 아목시실린/클라불란산 및 세팔로스포린 항생제를 처방받아 복용하였으나 증상호전이 없었다. 기침외에 두통, 고열이 지 속되었고, 10kg의 체중감소가 있었다. 환자는 불명열로 본원에 입원하였다. 혈액검사상 빈혈, 백혈구 증가 및 혈소판 증가 소견이 관찰되었고, 적혈구침강속도, C- 반응단백등의 상승소견도 보였다. PR3-ANCA 양성이었고, 항핵항체와 류마티스 인자는 음성이었다. 소변 검사는 정상이었다. 흉부 CT상 오른쪽 폐에 다발성 결 절 형태의 침윤소견이 관찰되었으며(Figure 1, Figure 2), 복부 CT에서는 양측 신장에 2-3cm 크기의 다발성 결절 형태의 침윤소견이 관찰되었다(Figure 3). 흉부 와 복부 병변에 대해 초음파 유도 바늘 생검을 하였고, 신장과 폐 조직 모두에서 괴사성 육아종이 관찰되었다(Figure4). 저자들은 환자를 육아종증다발혈관염으로 분류하고, 고용량 스테로이드 충격요법을 시행 후에 스테로이드는 경구로 바꾸어 사용하였고(1 mg/kg), 동시에 1주일 간격의 리툭시맵을(375 mg/m2) 총 4회 투 여하였다. 경구 스테로이드는 서서히 줄이면서, 아자티오퓨린을 추가하여, 현재는 스
테로이드는 중단하고, 유지요법으로 아자티오퓨린을(150 mg/day) 유지중이다. 고 찰:육아종증다발혈관염은 전신혈관염으로 주로 폐에 침범하여 호흡기 증상을 유발 하지만, 드물게 괴사성육아종의 형태로 신장에 침범하는 경우가 있다. 이런 경우 일 반적인 육아종증다발혈관염의 신장 침범시 나타나는 사구체신염과는 다른경과를 보 인다고 한다. 치료는 스테로이드 충격요법과 사이클로포스파마이드 혹은 리툭시맵이 있지만 아직 더 많은 증례보고가 필요한 실정이다.
