Radiologic Findings of Truncus Arteriosus; Incidence and Associated Anomalies

대 한 방 사 선 의 학 회 지 1992 ; 28 ( 1) : 156~ 16 1 Journal of Korean Radiological Society, January, 1992

총동맥간증의 방사선학적 고찰 : 빈도 및 동반된 심기형*

서울대학교 의과대학 방사선과학교실

이현경 • 연경모 • 최영희** • 김인원 • 최연현** • 최요원*** • 안인옥**** • 최두환 • 이경환

- Abstract-

Radiologic Findings of Truncus Arteriosus; Incidence and Associated Anomalies*

Hyeon Kyeong Lee, M.D., Kyung Mo Yeon, M.D., Young Hi Choe, M.D.**, In One Kim, M.D., Yun Hyun Choe, M.D.**, Yo Won Choi, M.D.***, In-Ok Ahn, M.D.****, Du Whan Choe, M.D.,

Kyung Hwan Lee

,

M.D.

Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine

Truncus arteriosus is characterized by a single arterial vessel arising from the base of the heart and giving origin to the systemic, pulmonary and coronary circulation. To evaluate the incidence, types, and associated anomalies, 18cases oftruncus arteriosus diagnosed by angiocardiography, were reviewed and were compared with other reports Ten of them were confirmed by operation. The overall incidence of truncus arteriosus was 0.127%. Accordin to Collett and Edwards classification‘ type 1 was encountered in llcases(61 %). type II in 4cases(22%). and type III in 3cases(17%). All the patients had subtruncal ventricular septal defects. Eight patients showed truncal valve regurgitation and valve stenosis was noted in one case. A right aortic arch was present in 9 cases. Associated anomalies were atrial sept외 defect(8cases), patent ductus arteriosus(3cases). coarctation of the aorta(2cases). isolation of the left subclavian artery(2cases) and right aortic arch with an aberrant left subclavian artery( lcase)

Truncus arteriosus is an uncommon congenital cardio vascular malformation. In the group of cases which we encountered, type 1 was the most common anomaly. Frequently associated anomalies were right aortic arch, in competent truncal valve and atrial septal defect.

Index Words: Infants and Children, Cardiovascular System Heart, Abnormalities

Truncus arteriosus 56.164 Angiocardiography

서 론

총동맥 간증 (truncus arteriosus)은 심 기 저 로부터 하나의 간 (truncus)만이 기시하여 체동맥， 폐동맥 그리고 관상동맥 을 공급하는 질환으로 심장 부검증례 보고서에서 1-4%의 빈도로 발견되는 희귀한 선천성 심질환이다 (1-3). 그리고 여러가지 많은 다른 심기형과 동반되는 것으로 알려졌다

(1-3). Collett 과 Edwards 는 1949년 폐 동맥 의 해 부학적 위치에 따라 총 동맥간증을 4가지로 분류하였다(4). 이중 제 4형은 최근에 총동맥간증 보다는 심실중격결손을 동반하 는 폐동맥 폐쇄 (pulmonary atresia with ventricular se ptal defect)로 분류되는 경향이 있어 여기에서 제외하였다

지금까지 총동맥간증에 대한 빈도 및 동반기형에 대해 우 리나라에서는 보고된 바가 없었고 이에 저자들은 심장영화 조영술을 시행한 환자중 총동맥간증으로 진단된 소아를 대 상으로 충동맥간증의 빈도를 알아보고， 형태학적 분류를 하

*이 논문은 1991 년도 서울대학교병원 특진연구비 보조로 이루어진 것임.

**부천세종병원 방사선과

* *Department of Radiology, Sξjong General Hospital

***국군청 평 병 원 방사선과

***Department of Radiology, Armed Forces Chungpyung Hospital

****금강병원 방사선과

****Department of Radiology, Kumkang Hosptial

이 논문은 1991 년 4 월 26 일 접수하여 1991 년 II 월 II 일에 채택되었음

- 156-

며 동반된 심기형을 분석하고 다른 보고들과 비교하였다.

대상 및 방법

1979년 8월부터 1991년 2월까지 만 11년 11개월간 서울 대학교병원 진단방사선과에서 선택적 심장영화조영술을 시 행한 소아 10， 280예중 총동맥간증으로 진단된 12례와 1983

년 1월부터 1990년 11월까지 만 7년 1M 월간 부천 세종병 원 진단방사선과에서 심장영화조영술 (cineangiography)를 시 행 한 소 아 1194명 과 혈 관 심 장 촬 영 법 (angiocardiogra-

phy)을 이용하여 커트 필름 (cut film)으로 영상을 얻은 소아 2601명， 전체 3895례중 총동맥간증으로 진단된 6례를 합 쳐서 총 18례를 대상으로 하였다. 18례중 3례는 커트 펼름

(cut film)으로 영상을 얻었고 나머지 15례에서는 심장영화 조영술을 시행 하였다. 9례에서는 양심실 조영 및 동맥간 조영술을 시행하였고， 5례에서는 우심실 조영 및 동맥간 조 영， 4례에서는 좌심실 조영 및 동맥간 조영이 이루어졌다.

심장영화조영기는 MSI. 1250IV(General Electric, USA)와

Polydiagnost(Philips, N etherland)를 사용하였으며 초당

60-90 프레임으로 촬영하였고 조영제는 Telebrix38 k(Guer- bet, France) 혹은 Hexabrixk(guerbet, France)를 사용하 였다. 심장영화조영술을 시행한 환자 모두에서 양면촬영

(biplane cineangiography)을 시행하였다.

저자들은 총동맥간증의 빈도， 연령 및 성별， 단순흉부 X

-선 소견， 심장영화 소견중 총동맥간증의 형， 동반된 심실중

격결손， 총동맥간판막 (truncal valve) 결손， 대동맥축착， 동 맥관개존중의 유무 그리고 말초혈관의 기형 유무를 분석하 였다.

결

빈도

혈관심장촬영술을 시행한 소아 14, 175명중 총동맥간증은 18예로 ι 127% 이었다.

연렁 및 성별

전 18예중 9예가 남자고 9예가 여자였다. 연령 분포는 18

개월에서 8세까지 다양하였다.

단순흉부 x-선 소견

모든 예에서 심비대를 보였으며 심비대의 정도는 다양하 였다. 전 예에서 동맥 음영은 그 크기가 증가되어 있었다.

폐혈관 음영은 1 례를 제외하고 모두 증가하였다. 폐혈관 음

이현경 외 . 총동맥간증의 방사선학적 고찰

영이 감소된 1례에서는 수술 소견상 폐동맥 협착이 동반되 어 있었다. 7례에서 폐통백원추(pulmonary conus)의 함요 연 (concavity)를 보였다.11례에서 좌측 폐동맥이 우측 폐 동맥보다 그 위치가 정상에서보다 높았고， 나머지 7례에서 는 좌측과 우측 폐동맥의 위치가 비슷했다. 9례에서 우측 대동맥궁의 소견을 보였다.

심장영화조영술소견

분류법 은 Collett과 Edwards(4)의 방법 에 따랐다. 폐 동 맥간 (pulmonary trunk)이 총동맥간에서 기시하여 각각의 폐동맥이 분지하는 I 형이 11례(61%) 로 가장 많았고 2개의 폐동맥이 서로 밀접하게 총동맥간에서 기시하는 11 형은 4례 (22%) 였으며 2개의 폐동맥이 서로 떨어져서 총동맥간에서 기시하는 III형은 3례(1 7%) 였다. 모든 환자가 정위 (situs solitus)였고， 모든 환자에서 총동맥간판막 직하부에 심실중 격결손 (subarterial VSD)을 확인할 수 있었고， 1례에서 근 성심실중격결손 (muscular VSD)이 동반되었다. 수술로 확 인된 10명의 환자중 8례에서 총동맥판막이 3소엽 (3 leaf!et)

이었고 2례에서 2소엽 (2 leaflet)이었다. 동맥판막부전에 대 한 등급매기기 (grading)는 역류된 조영제가 각 수축기간동 안 심실내에서 없어지연 I 등급， 역류된 조영제가 완전히 없어지지는 않지만 축적되지 않으면 11 등급， 조영제가 다음 확장기까지 축적되는 경우는 III등급， 좌심실이 첫번째 확장 기에 완전히 조영제로 차는 경우는 IV등급으로 하였다 (5). 8명의 환자에서 동맥간판막부전 (truncal valve regurgita

tion)이 있었고1 이중 5례가 I 등급， 3례가 11등급의 판막부 전 이었다. 1례에서 동맥간판막협착이 있었다. 심방중격결 손이 8례에서 관찰되었는데， 그중 1례는 일차공결손 (pri

mum type)이었고 7례는 이차공결손 (secundum type)이었 다. 그 외에 동반된 심기형은 대동맥축착 (COA)이 2례， 동 맥관개존이 3례 있었다. 1례에서 양측 상대정맥이 있었고 좌상대정맥은 관상정맥동 (coronary sinus)을 통해 우심방으 로 연결되었다. 좌쇄골하동맥이 주폐동맥에서 기시하는 좌 쇄 골하동맥 격 리 (isolation of left subclavian artery)환자가 2례， 우측 대통맥궁과 동반되어 하행대동맥으로 부터 좌쇄 골하동맥이 분지하는 좌쇄골하동맥의 이상기시 (right aortic arch with aberrant left subclavian artery) 환자가 1례 있 었다. 1례에서 단일방실판막이었다. 많은 예에서 관상동맥 조영술을 시행하지 않아 분석할 수 없어 본 연구에서는 포 함되지 않았다 (Table 1)_ 수술을 시행한 10례에서 모두 수 술전 총동맥간증으로 진단하였고 Collett과 Edwards 형을 나누는데 있어 2례에서 수술 소견과 달랐고 각각 수술전 III

형 형으로 진단하였으나 수술 후 모두 11형으로 밝혀졌 다.

대한방사선의학회지 1992 ; 28 ( 1) : 1 56~ 161

a b

c d

Fig. 1. a.b. Left ventriculogram in elongated right anterior oblique(a) and long axial oblique(b) views of case 10 The ventricular septal defect is immediately below the single semilunar valve of the truncus which originates from both ventricles and main pulmonary t.runk which arises from truncus and bifurcates into right and left pulmonary artery(Type l)

c,b. Injection into truncal root in anteroposterior(c) and lateral(d) views shows left subclavian artery from the pulmonary trunk(isolation of left subclavian artery).

AA aorta, P A pulmonary artery‘ TR open arrow truncus.

L V left ventricle, Arrow left subclavian artery

고 찰

우리의 연구에서 총동맥간중은 혈관심장촬영법을 시행한

- 158

소아 14, 175명중 18례로 그 빈도는 0.127% 였다. 형태학적 분류를 시행하였을때 Collett 과 Edwards(4) 1 형이 11례 (61%)로 가장 많았고 그 다음이 II 형(22%) 으로 4례， 그리 고 III형(17%)이 3례로 가장 적었다. 모든 예에서 총동맥간

Fig. 2. Right ventriculogram in elongated right anterior oblique view of case 12 shows that right and left pulmonary arteries arise close together from the tun- cus(Type 11).

AA aorta. TR truncus. RPA right pulmonary artery.

LP A left pulmonary artery

판막 직하부에 심실중격결손 (subarterial VSD)를 보였다.

심실중격결손은 총동맥간증에 예외없이 동반되기 때문에 동 반기형의 하나로 빈도를 따지는 것은 적당하지 않을 것으로 생각된다_ 9례에서 오른쪽 대통맥궁을 보였고， 가장 많은 빈도를 보인 동반기형이었다. 동맥간판막부전 (truncal valve regurgitation)과 심방중격결손을 보인 예가 각각 8 례로 그 다음으로 많은 기형이었다.

1864년 Buchannan에 의해 총동맥간 기형이 처음 보고 된 이래(1) 1949년 Collett과 Edwards는 총동맥간증을 폐 동맥의 해부학적 위치에 따라 4가지로 분류하였다(4). 이들 의 보고에 의하면 93례 중 I 형이 38 례(40%)， II형이 23례

(24%), III형이 9례 (9.7%)로 I 형이 가장 많은 빈도를 보

였고 III형이 가장 적어 형의 빈도면에 있어 본 연구 결과와 일치하였다(4). 우리의 연구에서 단순흉부 x-선 사진 소견 상 폐동맥원추(pulmonary conus)의 함요연을 보인 7례는 형태학적 분류상 Collett과 Edwards II형 및 III형 이었고 단순흉부x-선 사진 소견상 심비대가 있고 좌측폐동맥이 우 측폐동맥보다 높은 위치에 있으며 폐혈관음영이 증가된 소 견을 보인 경우는 대부분

I

형 이었다(2，

3 ).

폐동맥원추 함 요연을 보인 Collett과 Edwards II형 및 III형은 단순흉부 사진상 Fallot 4증과 감별이 어려울 수도 있으나 폐음영 증 가 유무로 감별할 수 있겠다. 총동맥간증의 단순흉부사진상 특정은 다양하며 심비대 및 폐혈관 음영의 증가 및 우측대

이현경 오 층동맥간증의 방사선학적 고찰

Fig. 3. Left ventriculogram in right oblique view of case 18 shows that right and left pulmonary arteries arise independently and shows right sided aortic arch (Type III)

AA aorta. RPA arrow right pulmonary artery LPA arrows = left pulmonary artery. LV left ven- tricle

동맥궁의 소견등이 보이변 의심할 수 있겠다(2， 3). 동맥간 판막에 있어 Ceballos 등은 25례중 11례 (44%)에서 3소엽，

10례(40%)에서 4소엽 나머지는 2소엽(8%) 으로 보고하였고

다른 보고에서도 3소엽의 빈도가 가장 많아 역시 우리의 연 구 결과와 비슷하였다(60-67%) (1-4). 동맥간판막부전증은 주로는 심장판막의 이상형 성 (dysplastic cusp) 혹은 심장판 막 윤확대 (valvular annulus dilatation) 등에 의해 야기되 는 것으로 이해되고 있으며 그 빈도는 동맥간협착 보다 더 많은 것으로 되어있다(1-3). 대동맥궁이 오른쪽인 경우는

대개 21%에 34%까지 보고가 있으며 동반되는 심기형증 가

장 많은 빈도를 보였다(1-3). 우리의 연구에서는 50%로 그 빈도가 다른 보고에서 보다 높았다. 그 외에 동반되는 기형 으로 대동맥궁단절 (aortic arch interruption)도 비교적 높 은 빈도로 다른 보고에서 나타나는데 반해 01-19%) 우리 의 연구에서 1례 (5.6%)로 비교적 낮은 빈도를 보였다 (7-9). 그리고 좌쇄골하동맥이 주폐동맥에서 기시하는 좌쇄

골하통맥격리(i solation of left subclavian artery)는 다른

보고에서는 거의 찾아보기 힘든 동반 기형이었다.

총동맥간증은 발생학적으로는 구상융선(bulbar ridge)의 발육부전으로 태아공동간(fetal common truk)이 계속해서 존재하기 때문인 것으로 생각하고 있으며 구상융선 (bulbar

대한방사선의학회지 1992 ; 28 ( 1) : 156'"'-' 161

Table 1. Cases of Truncus Arteriosus Associated anomaly

Operation TVL Arch COA PDA ASD Periph. a. & Vein

& Coronary a TR

VSD Type

No. Age/Sex

+ + + + + 2 。

+ Right Left Right Left Right 3 2 3 3 3 Type 1 Subarterial

Type 1 Subarterial 1 Type III Subarterial I-II Type 1 Subarterial Type 1 Subarterial M/8Y

FI7 M F/IY M/2M F/2M 1 2 3 4

‘

5 Left subciavian artery

from Pulmonary trunk Left Subclavian artery from descending aorta

2 。

+

+

+ + Left superior vena

cava to coronary sinus Left Subclavian artery from main pulmonary artery

2 。

2。 2。

1。

+

Lεft +

Left Right Left Left 2

3 3

3 3

1γpe III Subarterial II

Subarterial 1 Subarterial 1 Subarterial Subarterial

& muscular Subarterial 1 Type II

Type 1 Type II Type 1

M/l8D

M M Y M M

때

WM

빠

M/4M 6

7 8 9

m

Right Type 1

11

Left + Left 3

3 +

2。

Right Right Right Left Right

q

]

qu qu

q니

qu

M/2Y8MType II Subarterial II F/4Y Type II Subarterial II

With TS Type 1 Subarterial

Type 1 Subarterial Type 1 Subarterial Type 1 Subarterial Type III Subarterial 12

13

M/lM F/lM M^/lM

F/6M M/2M

”

_n mω mω η

mm

Grade of truncal valve regurgitation Number of truncal valve leaf1et Truncal valve stenosis

Primum ASD

= Secundum ASD TR

TVL TS

l。 2。

COA Coarctation of arota PDA Patent ductus arteriosus

실중격 결손 및 총동맥간의 확장으로 혈류량이 매우 증가되 어 있어 심실 및 혈관조영상 좋은 영상을 기대하기도 어렵 다. 때문에 총동맥간과 폐동맥의 분지 위치에서 고농도의 조영제를 단시간내에 다량 주입하는 것이 좋은 방법이다.

심장영화조영술로 본 질환의 진단은 그다지 어렵지는 않으 나 형의 구분은 쉽지 않다. 형을 구분하는데 있어 양심실조 영과 동맥간조영이 모두 중요하지만 특히 조영제가 다른 심 구조물에 차지 않은 조기동맥간 조영이 도움이 될수도 있 다. 특히 11 형과 III형의 구분은 좌우 폐동맥분지가 총동맥 간에서 얼마나 떨어져서 이루어 지는가가 관건이기 때문에 구별이 불가능할 수도 있다. 실제로 수술전 심장영화조영술 검사상 III형으로 진단했고 환자가 수술후 11형으로 판명된 경우가 1례 있었고 수술전 I 형으로 진단했던 1례에서는 수 술후 11 형으로 판명된 경우가 1례 있다. 형을 구분시는 심 초음파 소견과 종합하여 진단하는 것이 좋다(11 -13)， 심실

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ridge)은 심실중격 발달에 필요하기 때문에 총동맥간증은 예외 없이 심질중격 결손을 동반하게 된다(10). 우리의 연 구에서 수술을 시행했던 1례(예 10)에서 총동맥간 판막 직하 부에 심실중격 결손 (subarterial VSD)이 있었고 또한 이 환 자에서 근성심실중격 결손 (muscular VSD)이 같이 동반되 었다. Van Praagh R 등 (10)은 중격대 (septal band) 위와같 은 높은 위치외에는 근성심실중격 결손이 없다고 보고 하였 고1 우리의 연구에서도(예1 이 총동맥간 판막 직하부의 심실 중격 결손과 동반하여 중격대 위에서 생긴 높은 위치의 근 성심실중격 결손이 같이 있는 경우로 생각이 된q. (Table 1).

총동맥간증을 진단하는데 양심실조영， 동맥간 조영이 모 두 필요하지만 환자의 상태가 나쁜 경우 이러한 검사를 모 두 시행하지는 못한다. 우리의 연구에서도 9례에서만 양심 실조영 및 동맥간 조영을 모두 시행하였다. 일반적으로 심

결손을 분석하는데 장축사위촬영 (long axial oblique view) 과 연장우전사위촬영 (elongated right anterior oblique view)이 가장 도움이 되었고 동맥간판막을 분석하는 데는 동맥간 조영이 도움이 되었고 양심실 조영을 통해 확인할 수 있었다(1， 6). 총동맥간증은 대통맥폐동맥중격 결손증 (aorticopulmonarywindow), 폐동맥폐쇄 및 심실중격 결 손증(pulmonary artery atresia with ventricular septal defect)등과 감별하여야 하는데 대동맥폐동맥중격 결손 (aor­

ticopulmonary window)은 두개의 반월 판막을 확인하는 것이 감별 진단에 중요하며 폐동맥 폐쇄 및 심실중격 결손 증(pulmonary artery atresia with ventricular septal defect)은 동맥조영술등을 통해 감별할 수 있다 (6).

우리의 연구에서 18례중 수술로 형 및 동반 기형을 확인 할 수 있었던 경우는 10례로 수술을 시행하지 못했던 8례와 같이 합쳐서 형을 분석하고 각 형의 빈도를 구한데 있어 일 부 오류가 있을 것으로 생각된다. 그리고 흉부외과 의사들 이 심실절개술(ventriculotomy)을 계획할 때 매우 중요한 관상동맥의 해부학은 많은 예에서 관상동맥조영술을 시행하 지 않아서 분석할 수 없었다.

종합적으로 총동맥간증의 빈도는 α 127%로 매우 낮았고 Collett과 Edwards 1 형이 가장 많았다. 동반 기형으로는 오른쪽 대 동맥 궁이 가장 많았고 통맥 간판막부전(truncal regurgi ta ti on), 심방중격결손 (artrial septal defect)과 많이 동반된다. 결론적으로 우리의 연구에서 얻은 결과는 오른쪽 대동궁의 빈도가 비교적 높고 대동맥궁단절과 같은 기형의 빈도는 비교적 낮은 것을 제외하고는 외국의 다른 보고에서 나타난 총동맥간중의 양태와 비슷하였다.

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