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― S-297 ―
초자체강내를 침범한 비형 NK/T 세포 림프종 1예
고신대학교 의과대학 내과학교실
*신성훈․이호섭․이상민․김양수
REAL 분류에서 혈관중심성림프종으로 분류되던 비형 NK/T세포 림프종은 서양에 비해 우리나라를 비롯한 아시아 지역에서 흔하 게 발견되는 림프종으로 한국에서의 유병율은 전체 림프종의 8-10% 정도이다. 비형 NK/T 세포 림프종의 경우 안구 주변 연조직의 침범은 비교적 흔한게 보고되고 있으나 초자체강 내로의 침범은 드물다. 평소 건강하게 지내시던 37세 여자로 내원 1개월 전부터 발생한 비강 내 통증과 분비물을 주소로 인근 병원 방문하여 안면 CT 시행하여 비강내 종양 확인하고 조직 검사 시행하여 비형 NK/T 세포 림프종으로 진단받고 본원으로 전원되었다. 내원 후 발생한 안구 통증과 복시, 안와 주위 부종으로 안과 협진 문의하여 시행한 방수(aqueous humour)천자 검사 상 비강내 종괴에서 시행한 조직 검사 소견과 유사한 비정형 림프구 세포 관찰되어 림프종 의 방수 내 침범 소견 확인되어 초자체강을 침범한 비형 NK/T 세포 림프종 1예를 문헌고찰과 함께 보고 한다.
― S-298 ―
혈전성 혈소판감소성 자반증으로 발현된 전신홍반루푸스 1예
조선대학교 의과대학 내과학교실 오명근*․변유미․김상현․박치영
배경 : 혈전성 혈소판감소성 자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 미세혈관 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 발열, 신기능 장애, 신경학적 이상의 다섯 가지 임상 양상을 특징으로 하는 비교적 드문 질환이다. TTP는 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE, 이하 루푸스), 경피증, 류마티스 관절염, 결절성 동맥염, 쇼그렌 증후군 등의 자가면역질환에서도 드물게 동반 되어 발생한다. 루프스와 동반된 TTP는 사망률이 매우 높으므로 조기진단이 매우 중요하나 두 질환은 혈액학적, 신경학적 이상 및 신기능 장애 등의 임상적인 양상이 비슷해 두 질환을 감별하는 것은 쉽지 않다. TTP는 치료하지 않은 경우 치명적일 수 있으나, 혈장교환술을 통한 치료효과가 높은 것으로 알려져 있다. 저자들은 수지 절단이 필요할 정도로 심한 손가락 괴저를 주소로 내원한 루푸스 환자에서 발현된 혈전성 혈소판감소성 자반증 환자를 경험 하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 42세 여자환자로 다발성 손발 가락의 괴사로 타 대학병원 외과에서 버거씨병으로 오인되어 치료받던 도중 발열과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 내원시 혈압 100/70 mmHg, 맥박 110 회/ 분, 호흡수 24 회/ 분, 체온 38.7℃였다. 혈액검사 상 백혈구 14260/mm3, 혈색소 7.9 g/ dL, 혈소판 128,000/mm3, BUN 139 mg/ dL, creatinine 5.84 mg/ dL이었다.항 핵항체 양성(1:1280, diffuse type)이었고, 혈청 보체 C3 41.1 mg/
dL, C4 10.8 mg/ dL, 항ds-DNA 항체 2.7 IU/mL이었다. 환자는 루푸스 신염의 악화 및 패혈증으로 항생제 사용하면서 메틸프레드 니솔론 강압요법 (1 g/ 일×5일) 시행하였다. 3병일째 발열의 지속, 요량 감소( 1일 250mL) 및 혈청 크레아티닌이 증가 (7.64 mg/
dL) 및 말초혈액 검사상 많은 분열적혈구 관찰되어 TTP를 의심하였으나 혈소판의 경한 감소(81000/mm3) 및 국소 신경학적인 증 상 보이지 않아서 TTP보다는 루프스에 동반된 Infection에 의한 2차적인 변화로 판단하고 혈액투석을 시행하였다. 발병 5일째 혈소 판 감소 소견(45.000/mm3) 및 두통, 시력결핍증상, 발작이 갑자기 발생하였으며 PT, aPTT가 13.2초, 24.2초의 정상 소견보여 SLE에 서 발현된 TTP로 진단하였고 cyclophosphamide 강압요법 (500mg/ 일) 및 혈액투석과 동반하여 매일 신선동결혈장을 이용한 혈장 교환술을 시행하였으며 혈액검사 및 임상증상 호전되어 퇴원 후 외래 추적중이다.
