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￭S-263￭
크론병 환자에서 Azathioprine 치료 중 발생한 다형성 지방육종 1예
경찰병원 내과, 흉부외과, 병리과
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윤수현, 안수민, 서승오, 오유미, 윤창용, 심형훈, 박채아, 송철민, 배지윤
서론: Azathioprine은 체내 핵산대사를 방해하여 세포증식과 면역을 억제하는 thiopurine계 약물이다. 크론병과 같은 염증성 장질환에서 관해 유도, 장기 유지치료에 효과적인 약물로 장기간 사용시 악성종양 발생률이 3-5% 정도로 높고 관련 종양으로는 비 호지킨 림프종, 자궁경부 암, 비 흑색종성 피부암, 편평 세포 암 등이 알려져 있다. 다형성 지방육종은 전체 육종중 1% 미만을 차지할 정도로 발생률이 낮고 Azathioprine 사용과 관련된 악성 연부조직 종양 역시 드문 경우로 국내외에 카포시 육종과 악성 섬유조직구종(malignant fibrous histiocytoma) 은 증례가 있으나 다형성 지방 육종(pleomorphic liposarcoma)의 발생은 아직까지 보고된 바가 없다. 저자는 크론병을 진단받고 Azathioprine 을 복용중인 환자에서 다형성 지방 육종의 발생을 경험하였기에 이에 대하여 보고하고자 한다. 증례: 44세 남자환자가 약 2개월 전부터 우측 흉곽에 급격히 커지는 무통성 종괴를 주소로 내원하였다. 12년 전부터 복통과 혈변을 호소하였고 3년 전 크론병으로 진단되어 23개월간 Azathioprine 50 mg 사용하여 관해 유지 중이었다. 가족력상 특이소견은 없었고 생체징후는 안정적이었으며 시행한 혈액 검사 상 특이소견 없었다. 흉부 전산화 단층 촬영 검사에서 우측 대흉근 외측에 약 8.0×6.2 cm 크기의 비 균질성 조영증강을 보이는 연부 조직 종괴가 관찰되었 고 양전자 방출단층촬영 검사에서도 동일 부위에 standardized uptake value(SUV) 12.6의 F-fluorodeoxyglucose(FDG)의 섭취 증가 소견 보였다.
우측 흉곽 덩어리에서 절제 생검을 시행하였고, 조직 검사 상 다형성 지방 육종을 진단받아 근치적 광범위 절제술을 시행하였고 이후 방사선 치료 총 34회 시행, 복합항암요법(etoposide, ifosfamide, cisplatin)을 3회 시행하였고 이후 추적관찰 중이다.
￭S-264￭
Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a rare cause of chronic oropharyngeal pain and soreness
Departments of Internal Medicine, Korea Cancer Center Hospital, Korea Institute of Radiological and Medical Sciences, Seoul. Korea
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Chae Ho Moon, Jong Ho Yoon, Geon Wook Kang, Seo Yun Kim, Hye-Ryoun Kim, Cheol Hyeon Kim
A case of tracheobronchopathia osteochondroplastica (TO) was diagnosed in a 55-year-old female who presented with prolonged oropharyngeal pain. TO is a rare condition of unknown cause. TO cases have been sporadically reported. TO is a disease of the trachea characterized by the development of submucosal cartilaginous and bony nodules, which project into the tracheobronchial lumen. TO most frequently involves the middle to distal trachea, main bronchi and lobar bronchi, and to a much lesser degree, the proximal trachea, the larynx and segmental bronchi.
The nodules are usually located at the anterior and lateral walls. These nodules typically spare the posterior membranous wall. The disorder is more common in men and the diagnosis is usually made in the fourth through sixth decades of life. There is no known association with smoking or other systemic disorders. Bronchoscopy is the most definitive diagnostic test, biopsy of the airway lesions is seldom while radiographic studies also play an important role. TO may cause chronic refractory cough, which is the only prominent symptom of this disease. However, this patient complained of chronic oropharyngeal pain and soreness instead of coughing because of the proximal trachea is also involved. In most cases, the disease is stable for years but progressive forms have been reported. Treatment of TO is reserved for the symptomatic lesion with severe airway narrowing and for the prevention of recurrent respiratory infections. Currently the patient is following up without special treatment.
