결절성 경화증에 동반된 심방조동 신생아 1예

Korean J Perinatol Vol.15, No.1, MAR., 2004

결절성 경화증에 동반된 심방조동 신생아 1예

계명대학교 의과대학 소아과학교실, 진단방사선과학교실^*

김지영․이종욱․김천수․이상락․김준식․권태찬․이희정^* A Case of Neonatal Atrial Flutter with Tuberous Sclerosis

Ji Young Kim, M.D., Jong Uk Lee, M.D., Chun Soo Kim, M.D., Sang Lak Lee, M.D., Joon Sik Kim, M.D., Tae Chan Kwon, M.D., Hee Jung Lee, M.D.*

Department of Pediatrics and Radiology

, School of Medicine, Keimyung University Daegu, Korea Atrial flutter is one of the rare diseases in neonatal period, and characterized by a regular sawtooth p waves. We experienced a case of neonatal atrial flutter who was delivered from mother with fetal tachyarrhythmia, and the neonate had multiple tuber lesions in brain and heart. Atrial flutter was successfully controlled with digoxin therapy without further relapse. Thus, we report a case neonatal atrial flutter accompanied to tuberous sclerosis with brief review of literature.

Key Words : Neonatal atrial flutter, Tuberous sclerosis

1)

심방조동은 심장의 구조적인 이상이나 이차적인 심방 의 확장에 의하여 심방내 재입(reentry) 기전으로 일 어나는 상실성 부정맥의 하나이다.

신생아의 경우 심 방의 박동수는 분당 약 300~600회를 보이며 그 원인 으로는 승모판 또는 삼첨판의 폐쇄나 부전, Ebstein 기형, 류마티스성 승모판 협착 또는 심방내의 수술 등 이 있으나

결절성 경화증과의 연관 관계는 확실하지 않다.

저자들은 결절성 경화증이 있었고 태아 심박동수 감 시에서 부정맥 소견을 보여 조기 출산 후 신생아에서 비교적 드문 심방조동으로 진단되어 약물요법으로 치료 된 미숙아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 아 : 하○○ 아기, 여아, 1일

주 소 : 태아 심박동수 감시에서 부정맥 소견과 미 숙아

주관책임자 : 이상락, 700-712, 대구시 중구 동산동 194 계명대학교 의과대학 소아과학교실

전화 : (053) 250-7535․전송 : (053) 250-7537 E-mail : [email protected]

현병력 : 환아는 재태기간 34주 6일, 출생시 체중 2,490 gm으로 출생전 본원에서 시행한 태아 심박동수 감시에서 분당 90에서 240회의 심부정맥 소견을 보여 서(Fig. 1) 응급 제왕 절개술로 분만하였으며, 출생 당 시 Apgar 점수는 1분과 5분에 각각 5점, 7점을 보였 고, 미숙아와 부정맥에 관한 검사와 치료를 위하여 입 원하였다.

가족력 : 결절성 경화증의 가족력 없이 부모 모두 건 강한 상태였다. 산모는 임신 중 약물 복용이나 특이한 질환의 기왕력은 없었다.

이학적 소견 : 출생시 체중은 2,490 gm이었으며 환 아의 체온은 36.6℃, 심박수는 168회/분, 호흡수는 68회/분이었고 환아의 전신상태는 경한 청색증을 보였 다. 청진 소견상 호흡음은 깨끗하였으며, 심청진에서 불규칙적이며 빠른 심음과 함께 흉골 좌상연에 2~3도 정도의 수축기 잡음이 청진되었다. 피부 소견상 특이한 소견은 관찰되지 않았으며, 신경학적 검사도 정상이었 다. 안과 검사상에도 이상 소견은 없었다.

검사 소견 : 입원 당시 말초 혈액 소견은 혈색소

16.1 g/dL, 백혈구수 11,150/mm

(중성구 19%, 림

프구 68 %, 단핵구 6%), 혈소판 280,000/mm

이었

Fig. 2. Postnatal EKG (A) showed atrial flutter (atrial rate≑350/min, ven-

Fig. 1. Prenatal fetal heart rate monitoring showed

다. 혈중 전해질 검사에서는 Na 141 mEq/L, K 4.2 mEq/L, Cl 109 mEq/L이었고, 동맥혈 가스 검사 소 견상 pH 7.19, pCO

61 mmHg, pO

55.1 mmHg, HCO

22.5 mEq/L, BE -6.7 mmol/L, SaO

89.5%로 호흡성 산증이 있었으나 산소를 마스크로 투 여 후 호전되었다. 심전도를 시행하여서는 톱날모양의 p파를 나타내는 심방 박동수 350회/분, 심실 박동수 200회/분의 심실 조동 소견이 있었다(Fig. 2A).

방사선 소견 : 흉부 방사선 소견에서는 심흉곽비가 0.73으로 심비대소견을 보였으며, 심초음파를 시행하여 서는 동맥관 개존증, 심방 중격 결손과 더불어 좌심실,

우심실과 심첨부의 다발성 종괴 소견이 관찰되었다 (Fig. 3). 뇌초음파와 뇌 자기공명영상 검사에서는 양 측 피질하 회백질 부위와 측뇌실 부위를 따라 다양한 크기의 결절이 있었으며, 이러한 결절들은 T1 강조영 상에서 높은 신호도 증가와 T2 강조영상에서는 낮은 신호도를 보였으며, 조영제로 인해서는 증가되지 않았 다(Fig. 4). 복부 초음파를 시행하여서는 신장을 포함 한 다른 장기에 이상 소견은 보이지 않았다.

치료 및 경과 : 출생 후 산소를 투여하면서 유지용량 의 digoxin과 이뇨제(furosemide)를 같이 투여하였으 며, 제 2병일 이후부터는 심박동수가 150회로 부정맥 증상은 호전되었으며(Fig. 2B), 이후 수유 증가 소견 보이며 경련 증상은 없는 상태로 제 26병일 퇴원하였 다. 현재 생후 24개월로 외래 추적 관찰중 부정맥 재 발없이 정상 성장과 발달을 하고 있다.

고 찰

결절성 경화증은 주로 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 피부, 안구, 중추 신경계, 신장 그리고 심장 등에 과오종을 유발하는 피부신경 증후군으로 그 발생 빈도는 1/15,000~1/30,000으로 보고되고 있다.

임상적으로 지능 장애, 경련, 안면의 피지 선종이 대

Fig. 4. Brain USG (A) showed multiple tubers (arrows) along the lateral ventricle wall. Brain

Fig. 3. Chest AP view (A) showed cardiomegaly (cardiothoracic ratio=0.73), and echo-

표적인 3대 증상으로 알려져 있으나, 실제로는 환아의 약 반수 정도에서만 동반되는 것으로 보고되며,

본 증 례의 경우도 이러한 3대 증상은 보이지 않았다.

뇌실질을 침범할 경우 방사선학적 소견을 통해 피질 하 결절 및 피질의 경화성 결절을 볼 수 있으며, 두개 내 석회화는 약 50~80% 정도 동반되는 것으로 알려 져 있다.

본 증례에서도 피질하 회백질 부위와 측뇌실 을 따라 다수의 결절이 관찰되었다. 신장에 생기는 경 우는 대개 양측성 다발성 양성 종양의 형태로 나타나고

결절성 경화증 환자의 약 40~80%에서 발견되는 것으 로 알려져 있으나

본 례에서는 신장 침범은 없었다.

환자의 대부분에서 경련이 나타나며 대부분 영유아기에 시작되며, 특히 1세 이전은 영아 연축의 형태로 시작하 여 그 이후에 대발작이나 측두엽 발작 등의 형태로 나 타난다고 알려져 있으나

본 증례의 경우 출생 후 24 개월까지 추적 검사시기에 경련 증상은 보이지 않았다.

결절성 경화증과 관련된 심장 횡문근종(rhabdo-

myoma)의 보고는 Webb 등

에 의하면 횡문근종의 발

생빈도는 326,000명당 한 명이며, 80%의 심장 횡문 근종 환아에서 결절성 경화증이 발견되었으며, 결절성 경화증 환자의 60%가 횡문근종이 있다고 하였다.

Bosi 등

의 연구에서도 1세 이하의 횡문근종 환아 23 명을 대상으로 한 연구에서 21명에서 결절성 경화증이 관찰되었다. 출생 전 검사에서 심장의 종양이 관찰되면 대부분 횡문근종에 의한 것이며, 뇌실질 병변과 동반된 경우에는 결절성 경화증의 가능성을 강력히 시사한다.

Giacoia

는 결절성 경화증이 있는 신생아가 출생시에 심장의 횡문근종 이외에 피부나 중추 신경계의 증상이 없는 경우가 있으므로, 심장 횡문근종만으로도 진단의 지표가 될 수 있다고 하였다.

횡문근종은 대부분 다발성이며, 크기는 1 mm에서 수 cm까지 다양하며, 심장내 종양이 발견되는 시기는 빠르게는 재태 연령 20주부터 가능하나 일반적으로는 재태 연령 32주부터 발견 될 수 있는 것으로 알려져 있다.

본 증례의 경우 1~3.1 cm 크기의 종양들 이 심장에서 발견되었다.

심장 횡문근종의 예후는 자연적으로 소멸되기도 하는 데 이는 발견 장시 나이와 관련이 깊어 4세 이전에 발 견시는 70%가, 4세 이후에 발견시는 단지 17%만이 자연 소실된다고 하였으며

본 례는 24개월간 추적 관찰 중 크기 변화는 없었다. 임상적으로 증상을 일으 키지 않을 수도 있는 반면 부정맥과 태아 수종을 비롯 하여 심실의 유입로와 유출로를 폐쇄하여 심한 혈역학 적 상태의 변화를 일으켜 심부전에 이르는 치명적인 증 상도 가능한데 이러한 증상의 차이는 주로 심장 내의 종양의 크기, 위치, 수에 의존하게 된다. 일반적으로 종 양은 심실간막, 방실간막 또는 심장내 판막에 위치하여 폐쇄 또는 역류 등의 증상을 유발한다.

Wallace 등

의 연구에 따르면 심장내 종양이 있던 환아의 출생 전 증상으로는 부정맥이 있다고 하였으며, 본 증례에서도 태아 심박동 수 감시 소견에서 부정맥이 있었다.

결절성 경화증 환아에서 보이는 부정맥은 다발성 심 실 조기수축, 심방 조기 수축, 간헐적 제 2도 방실 차 단(제 1형), 완전 방실 차단과 좌각 차단 등이 나타날 수 있으며 그 기전으로는 횡문근종이 전도계에 직접적 인 영향을 주어 전도로를 방해하거나 이소 병변 또는 부전도를 통하여 일어나는 것으로 알려져 있으며,

본

증례처럼 심방 조동이 동반된 경우는 문헌적 보고는 확 실하지 않다.

국내에서 신생아 심방조동은 수 예가 보고

되고 있으나, 본 례의 경우처럼 결절성 경화증에 동반된 경 우는 아니었다.

심방조동이 동반된 신생아는 빈맥에 동반된 울혈성 심부전과 2 : 1 혹은 3 : 1 방실 차단이 흔히 동반되 며,

본 환아에서도 울혈성 심부전과 약 2 : 1의 방실 차단이 있었다.

심방조동의 치료는 크게 산전 태아 치료와 산후 신생 아 치료로 크게 나누어진다.

산전 치료로는 산모에게 digoxin을 투여하는 것이 일반적이며, digoxin은 비교적 쉽게 태반을 통과하여 모체 혈중농도의 50~100%가 태아 혈중농도에 해당하 는 것으로 알려져 있으나 산모에서 오심, 구토, 부정맥 발생 등의 부작용이 있을 수도 있다.

산후 신생아 치료로는 일반적으로 digitalization을 시행하며, 이 치료 후 정상 심박동으로 전환되지 않으 면 cardioversion을 고려해야 될 수도 있다.

Digoxin 치료에 반응이 좋지 않거나 심실박동수가 너무 빠를때는 procainamide, quinidine, amioda- rone, 혹은 propafenone을 병용 투여하기도 한다.

19,20

본 례의 경우는 digoxin 투여 후 정상 심박동으 로 전환되었으며 이후 24개월간의 추적관찰 중 재발없 이 호전되었다.

심방조동의 예후는 출생 후 조절되고 나서는 재발이 거의 없이 좋은 것으로 알려져 있으며,

본 증례도 약 3주간의 digoxin 투여 후 중단하였으나 재발없이 좋았 다.

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Atrial flutter in the perinatal age group; dia-

gnosis, management and outcome. J Am Coll

＝국 문 초 록＝

저자들은 태아 심부정맥이 있어 응급제왕절개술로 태어난 재태기간 34주 6일로 태어난 미숙아에서 심방조 동과 결절성 경화증이 동반되어 digoxin과 이뇨제를 투여한 후 심방조동이 재발없이 호전된 1례를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

중심단어 : 심방조동, 결절성 경화증

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