ABSTRACT
There are no biological markers for the antemortem diagnosis of degenerative parkinsonian disorders, diagnosis currently relies upon the presence and progression of clinical features and confirmation depends on neuropathology. Clinicopathologic studies have shown significant false-positive and false-negative rates for diagnosing these disorders, and misdiagnosis is especially common during the early stages of these diseases. The diagnosis of the atypical parkinsonian disorders is relevant in clinical practice since prognosis and treatment of patients with these disorders differs from those with Parkinson's disease.
파킨슨병이란 무엇인가?
파킨슨 병(Parkinson's disease, PD)은 흔히 있는 기저핵 장애이며, 그리고 또한 빈번하게 볼 수 있는 형태의 운동 장애이다. 1817년 James Parkinson에 의해 이에 관한 의학 논문이 처음으로 기술되었으며, 그의 “Essay in Shaking Palsy”라는 논문에서 보고한 임상적 관찰은 오늘날에서도 파킨슨 병에 관한 대부분의 임상 지식에 있어 근간을 이루고 있다.
파킨슨 병은 55세 이상의 사람들에서 주로 이환되는 진행성이고 무능력해지는 변성적 신경 질환이며, 이 병이 아주 심해지면 현저한 운동 장애가 일어난다. 움직임의 느림[운동 완서(bradykinesia)], 증가한 근 긴장 성[경직(rigidity)], 진전(tremor), 그리고 자세 변화(postural change) 등의 독특한 조합은 전형적인 임상적 양상을 형성한다. 65세 이상의 남녀 모두에서 전체적인 유병률은 인구 100,000명당 약 100명이다.
사망 전에 파킨슨 병을 진단할 수 있는 아무런 생물학적 표식자나 혹은 분명한 신경영상적 양상들이 없기 때문에 명백하고 유일한 질병의 범주로서 파킨슨 병을 정의하기는 어렵다. 파킨슨 병의 진단은 전적으 로 임상적 범주에 기초를 두고 시행하며, 그리고 이에 대한 분명한 확증은 다만 사후에 병리적 소견의 분석 을 통해서만 가능하다. 병리적으로 입증된 파킨슨 병이란 정밀한 국소 해부학 위치[substantia nigra(흑질)]에 서의 신경세포(신경원) 상실과 루이 소체(Lewy body)라고 부르는 세포질 봉입체들(cyto-plasmic inclusions)이 있어야 한다.
가장 엄격한 임상적 범주를 적용한다고 해도, 그 진단이 부검에 의거하여 잘못되었음이 입증되는 경우가 아직도 많다.
파킨슨병증과 파킨슨병
박 건 우
고려의대 안암병원 신경과
파킨슨병증과 파킨슨병증은 무엇이 다른가?
파킨슨병증(Parkinsonism), 파킨슨 증후군(Parkinsonian syndrome); 이 두 가지 용어는 상호 호환성 있게 사용 되며, 그리고 흔히 파킨슨병에서 나타나는 증상들의 조합이 있는 장애를 의미한다.
여러 가지 신경변성적 장애들(neurodegenerative disorders)과 연관되어 파킨슨병의 증상이 나타나는 증후군 을 비정형적 파킨스병증(atypical parkinsonian disorders)이라고 표현한다.
또한 이차성 파킨슨 증후군(secondary parkinsonism)은 이미 알려져 있는 원인들(약물, 종양, 독성, 감염, 외상 등)의 결과로 인해 일어나게 된다.
파킨슨병(Parkinson's disease)은 특발성 파킨슨 증후군(idiopathic parkinsonism)이라고 알려져 있는 일차성 형 태(primary form)의 파킨슨병증(parkinsonism)을 의미한다. 파킨슨병의 진단은 파킨슨증(parkinsonism) 혹은 파킨 슨 증후군(parkinsonian syndrome)에서 보이는 확연히 구분되는 임상적 양상들이 없어야 하며, 또한 어떤 이차 성 원인도 없어야 한다. 대체로 운동 장애 크리닉(movement disorder clinics)에서, 파킨슨 증후군 환자의 약 80%가 파킨슨병에 해당되며, 나머지 20%는 비전형적 파킨슨 증후군(atypical parkinsonism) [다른 신경 변성 장애들에서 기인하는 비전형적 양상들과 흔히 연관되는 파킨슨 증후군]이거나 혹은 이차성 파킨슨 증후군 (secondary parkinsonism) [약물, 독성, 외상, 종양 등]을 나타낸다.
Table 1. 파킨슨병증의 분류
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특발성 파킨슨병
비정형적 파킨슨병증; 다른 신경변성적 장애들에서의 파킨슨증후군 진행성 핵상마비
다발 신경계 위축증들 피질-기저핵 변성
레비체 치매(Dementia with Lewy body) 픽 병
알쯔하이머 병
헌팅톤 병(경직성 변형)
이차성 혹은 증후성 파킨슨 증후군 약물유도성(예, 신경이완제) 뇌염후
교통성 수두증 종양
기저핵 석회화 윌슨 병
죽상경화성 파킨슨 증후군
반복된 두부외상(권투선수 비틀거림 증후군)
독성(MPTP, Carbon monoxide, Cyanide, Carbon disulfide, Manganese 등) ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
정확한 파킨슨병의 진단을 위한 지침은 없는가?
경험이 많은 능숙한 의사라고 해도, 임상적 배경에서 진단의 정확성은 만족스럽지 못하다는 점은 이미 알려져 있다.
London의 “파킨슨병 학회 뇌 은행(Parkinson's Disease Society Brain Bank, PDSBB)”에서 생애 중 파킨슨병으로 진단된 환자들에 관한 최근 자료 분석에 의거하면, 24%는 사실상 다른 형태의 파킨슨 증후군이라고 보고하였다.
Table 2. Parkinson's Disease Society Brain Bank 진단 범주
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단계 1 (Step 1) : 파킨슨 증후군의 진단 (Diagnosis of parkinsonian syndrome)
ꋯ운동 완서(반복적인 활동들에서 속도와 진폭의 진행성 감소를 동반한 수의적 움직임에 있어서 시작의 느림) 그리고 적어도 다음의 증상들 중 하나 ;
ꋯ근육 경직
ꋯ4∼6 Hz의 안정 시 진전
ꋯ일차성 시각, 전정 혹은 고유 감각 기능 장애에서 기인하는 것이 아닌 자세 불안정성 단계 2 (Step 2) : 파킨슨병에 대한 배제 범주(Exclusion criteria for PD)
ꋯ파킨슨 증후군 양상들의 단계적 진행성을 가진 반복적인 뇌졸중의 병력 ꋯ반복된 두부 외상의 병력
ꋯ분명한 뇌염의 병력
ꋯ안구운동발증(눈의 강력한 상방 공액성 편시) ꋯ증상 발병시에 신경이완제 치료
ꋯ한 명 이상의 친족 이환 ꋯ계속되는 관해 상태
ꋯ3년 이후까지 현저히 일측성 양상들
ꋯ핵상 마비(수의적으로 하방 응시를 위한 눈 움직임의 무능력) ꋯ소뇌 징후들
ꋯ심한 조기 자율신경계 침범
ꋯ기억력, 언어 및 행동의 장애를 동반하는 심한 조기 치매 ꋯ바빈스키 징후
ꋯ전산화 단층 촬영에서 대뇌 종양 혹은 교통성 수두증의 출현 ꋯ다량의 레보도파(levodopa)에 대한 음성적 반응(흡수장애는 제외) ꋯMPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine) 노출
단계 3 (Step 3): 파킨슨병에 대한 지지적이고 가능성 있는 양성적 범주(Supportive prospective positive criteria for PD[분명한 파킨슨병의 진단 위해서 다음 3 가지 이상이 필요(Three or more required for diagnosis of definite PD)]
ꋯ일측성 발병 ꋯ안정 시 진전 출현 ꋯ진행성 장애
ꋯ발병 시에 이환 된 증상의 지속적인 비대칭성 ꋯ레보도파에 대한 우수한 반응(70∼100%) ꋯ심한 레보도파 유도성 무도증
ꋯ5년 이상 동안 레보도파 반응 ꋯ10년 이상의 임상적 경과
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따라서 이 장애를 확인하기 위한 엄격한 임상적 범주가 필요하게 되었고, 그리고 다른 원인들에 의한 파킨 슨 증후군을 배제하는 것이 필요하게 되었다. 실제로 여러 다른 신경학적 장애들이 스스로 임상적 표현의 일부로서 파킨슨 증후군 양상들을 나타낼 뿐만 아니라 이차성 파킨슨 증후군에서 이미 알려진 수많은 원인 들이 있다.
파킨슨병 학회 뇌 은행의 지침은 정확한 진단에 도달하기 위하여 필요한 요소들 중 Table 2와 같은 배제 범주를 포함시켰다.
Parkinson's Disease Society Brain Bank의 진단 기준에는 문제가 없나?
가족성 발병률의 존재는 파킨슨병의 진단에 반드시 배제시켜야 하는 사항은 아니다. 핵상 응시 마비 (supranuclear gaze palsy)의 출현에 관해서는, 파킨슨병이 있는 환자들에서도 상방 응시의 제한성이 나타날 수 있음을 기억할 필요가 있다. 하방 응시 혹은 외측 응시의 제한성이 있다면, 사실상 파킨슨병의 비전형적 인 경우이다. 소뇌 징후들(cerebellar signs)에 있어서는, 이들 증상들이 미묘한 방법으로 나타날 수도 있다.
또한 이 질병의 발병 시부터 구음장애나 혹은 보행장애가 주요 증상으로 호소하는 파킨슨 증후군을 가진 환자들에서는 파킨슨병으로 의심되는 수준의 증상이 나타나야만 한다. 때로는 파킨슨병 환자들에서 바빈스 키 징후(Babinski sign)로 잘못 해석될 수도 있는 이환된 쪽의 발에서 근긴장성 변형(dystonic deformity)[striatal foot(선조체성 발)]을 나타낸다. 그러나 추체로 징후들(pyramidal signs) [즉 교근(masseter) 반사를 포함한 심부 건반사(deep tendon reflexes) 증가, 연축성(spasticity), 가성 연수 징후들(pseudobulbar signs) 등]의 존재는 배제 범주로 보아야 한다. MPTP 이외에도 독성 노출의 추가적 사항들을 항상 고려해야만 한다(예, 망간).
파킨슨병증이 있으면 어떤 검사를 해야 하나?
만약 경미한 파킨슨 양상들을 나타내는 환자를 만났다고 하면, 몇 가지 간단한 사항들을 발병 시부터 배제시켜야만 한다는 점을 명심해야 할 것이다. 간단한 임상적 검사로써 자율신경계 기능장애(autonomic dysfunction) [early orthostatic hypotension(초기 기립성 저혈압증)]가 있는지를 알아보고, 폭주성 눈 움직임(conjugate eye movements)에 대한 검사를 시행하여 핵상 응시 마비(하방 응시 제한성)가 있는지를 알아보고, 그리고 추체로 혹은 소뇌 기능장애를 알아보기 위한 포괄적인 신경학적 검사를 실시하여 다른 진단의 가능성을 판단하여 야 한다[예, 진행성 핵상 마비(progressive supranuclear palsy, PSP); 다발 신경계 위축증(multiple system atrophy, MSA); 죽상경 화성 가성 파킨슨 증후군(atherosclerotic pseudoparkinsonism)].
전기생리학적 검사들(즉, 뇌파 검사, 근전도 및 신경전도 검사, 유발전위 검사)은 물론이고 영상적 검사들
(즉, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상, 단일 광자 방출 전산화 단층 촬영)은 전형적으로 이 장애에서 정상을
나타내기 때문에 파킨슨병 진단에서 적용의 제한점이 있다. 신경 영상 기법들은 일부 파킨슨 증후군의 경우
에서 구조적 뇌 손상(예, 진행성 핵상 마비에서 중뇌 위축, 다발신경계 위축증에서 소뇌뇌교 위축, 기저핵
종양들, 수두증, 기저핵 석회화 현상, 혈관성 병변들)을 확인하는 데 도움이 될 것이다. 젊은 환자들에서,
40세 이하의 경우에서, 윌슨병(Wilson's disease)의 진단은 항상 고려해야만 할 사항이며, 그리고 적절한 실험실
적 검사들(즉, 요 구리 배설량 및 혈청 세룰로플라스민)을 시행해야만 한다. 양전자 방출 전산화 단층 촬영술
(positron emission tomography, PET)과 같이, 보다 정교한 검사 방법들은 비록 흑질선조체 기능장애의 증거를
나타낼 수도 있는 파킨슨병에서는 분명한 양상을 제공하기도 하지만 보조적 수단으로 이용될 뿐이다.
파킨슨병의 감별을 위해 알아야 할 질환들은?
1. 진행성 핵상 마비
진행성 핵상 마비(progressive supranuclear palsy, PSP)는 처음 발견한 사람들의 이름에 따라 Steel- Richardson-Olszewski병이라고도 하며, 아직까지 정확한 발병 원인은 모르는 상태이다. 증상은 대부분 50대 이후에 나타난다. 특징적인 증상으로는 안구 운동 마비(ophthalmoplegia), 몸의 중심 근육에 발생하는 근긴장 이상증(axial dystonia)과 가성구마비(pseudobulbar palsy)가 나타난다. 안구 운동 마비는 수직 방향 운동의 마비 가 먼저 나타나는데, 특히 하방 주시가 되지 않는 증상으로 시작한다. 이후 병이 진행되면 수직 운동뿐 만 아니라, 수평 운동의 마비도 발생하여 안구가 중앙에 고정되는 양상을 보인다. 아울러 안구 진탕을 유발 할 때 빠른 속도의 안구 이동이 소실되는 양상을 보인다. 근긴장이상증은 주로 몸의 중심 근육에서 심하게 나타나서 몸통이 경직되면서 목이 뒤로 신전되는 양상이 나타난다. 위구마비에 의하여 심한 구음 장애 및 연하 곤란의 증상이 나타난다. 이외에도 자세 반사의 이상으로 쓰러지는 증상이 나타나는데 주로 뒤로 넘어 지게 된다. 파킨슨 약제에 약 1/3 정도의 환자에서 어느 정도 반응을 보이나 대부분 일시적인 효과로 아직까 지 특별한 치료 방법은 없다.
2. 다계통 위축증
다계통 위축증(Multiple system Atrophy, MSA)이라는 병명은 1969년 Graham과 Oppenheimer가 파킨슨 증상과 자율신경 장애, 추체로 및 소뇌등의 증상 및 징후의 조합을 임상적 특징으로 하는 신경계 퇴행성 질환을 MSA라고 명명한데서 기원한다.
주된 임상 증상에 따라 크게 세 가지 형태로 분류된다. 파킨슨 증상이 주로 나타나는 선조체-흑질 퇴행증 (striatonigral degeneration, MSA-P), 소뇌 장애의 증상이 주로 나타나는 감람핵뇌교소뇌위축증(olivopon- tocerebellar atrophy, OPCA, MSA-C), 자율신경 장애가 주로 나타나는 Shy-Drager 증후군으로 분류된다. 과거에 는 이러한 질환들을 각기 다른 질환으로 간주하고 분류하였으나, 병리 소견상 큰 차이가 없고 병이 진행되 면서, 이러한 이상 증상들이 서로 중복되는 소견을 보여, 이 질환들을 하나의 질환으로 간주하고 다계통 위축증으로 총칭하게 되었다.
증상은 파킨슨 증상과 유사한 증상을 보이면서 위에 기술한 소뇌 기능의 장애가 자율신경 기능의 장애가 함께 나타나는데, 파킨슨병에서도 이러한 증상들이 동반될 수 있으므로 발병 초기에 파킨슨병과 MSA를 감별하는 것은 쉽지 않다. 임상적으로 파킨슨병 보다 MSA의 가능성을 시사하는 소견으로는 뚜렷한 소뇌 증상과 자율신경 장애의 증상 이외에도 질병의 비교적 빠른 진행, 증상의 대칭성, 안정기 진전이 없음, 심한 구음 및 연하 장애, 레보도파 제제에 반응이 없는 것 등을 들 수 있다. 치료는 파킨슨 약제의 치료에 증상의 호전이 관찰되나 대부분 일시적이며, 병이 진행되면 치료에 반응을 보이지 않게 된다.
3. 피질 기저핵 변성
피질 기저핵 변성은 60세 전후로 증상이 발현하는 드문 질환이며, 산재성이고, 진행성인 신경변성적 장애
이다. 성별의 차이가 없이 이환한다. 용어가 의미하듯이, 피질의 기능 장애(예, 감각 장애, 실행증, 인식 가능
장애)와 기저핵의 기능 장애(예, 무동증, 경직, 활동성/자세성 진전, 근긴장이상증, 간대성 근경련)에 관련되
는 임상적 징후 및 증상들이 조합하고 있다.
임상적으로는, 파킨슨병의 비전형적인 임상 양상들이 첨가되고 있는 비대칭적인 무동증-경직 증후군 (akinetic-rigid syndrome)을 나타낸다. 진단을 내리기 위해서는, 적어도 다음의 임상적 징후들 중 3가지는 있어 야만 한다. 즉 ① 엘-도파에 반응하지 않는 운동 완서 및 경직, ② 소위 말하는 외계인 손/발 현상, ③ 두정엽 실행증과 같은 피질성 징후들, ④ 지체에서의 초점성 근긴장이상증, ⑤ 빠르고 불규칙한(경련성의) 활동성/
자세성 진전, 및 간대성 근 경련 등이다. 피질 기능 장애의 징후들은 질병 경과중 초기에 관찰된다.
4. 약물 유발성 파킨슨증(Drug induced Parkinsonism, DIP)
위장관 기능개선제 및 신경이완제는 부작용으로 파킨슨 증후군을 보일 수 있다. 약물 유발성 파킨슨증의 발병률은 신경이완제 사용시 4∼40%까지 보고되고 있다. 무동증, 강직, 자세이상 그리고 진전이 나타날 수 있다. 운동완서가 가장 처음 나타나며 가장 흔하다. 운동완서 이후에 대개 마차바퀴형 현상이 아닌 강직 이 사지, 목, 몸통에서 나타난다. 특징적인 환굴리기 진전을 보일 때도 있지만 안정기 진전(resting tremor) 보다는 위치성 진전(postural tremor)이 더 흔히 나타난다.
신경이완제에 대한 개개인의 민감성이 왜 다른가에 관한 기전은 아직 잘 알지 못하고 있다. 유전적 영향, 고령 그리고 파킨슨병과 연관된 것 같다는 가능성을 제안하고 있다.
가능한 한 문제가 되는 약제를 중단하는 것이 가장 확실한 치료법이다. 신경이완제를 끊으면 수주내에 파킨슨병 증상들은 없어지게 된다. 위장관 기능개선제(metoclopropamide, levosulpiride 등)인 경우 중추신경계 도파민계에 작용하지 않는 다른 약제를 투약해 본다. DIP는 항파킨슨제제에 반응한다. 항콜린성제제가 가 장 많이 처방된다. 도파민성 약제들(levodopa)은 DIP를 감소시키지만, 원래 가지고 있는 정신과적 이상 또는 위장관 이상을 악화시킨다.
Table 3. 위험 신호 : 특발성 파킨슨병의 진단에 의문을 제기하게 하는 임상적 징후 및 증상들
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조기 자세 불안정성 및 잘 넘어짐 질병의 빠른 진행성
엘-도파의 적절한 용량에도 치료 반응이 일부 있거나 혹은 전혀 없는 상태(만약 견딜 수 있다면, 용량은 800∼1,000 mg/day로 증량해보고 판단한다)
엘-도파 유도성 비정상적인 불수의적 운동이 발생하지 않는다.
소뇌 이상 징후 혹은 추체로 징후
자율신경계 장애: 기립성 저혈압증, 실신, 발기부전, 요 실금 혹은 요 정체, 무한증 하지에만 국한된 파킨슨병증
피질성 치매 환시
인지 및 각성상태의 동요 실행증
간대성근경련 극심한 구음 장애 극심한 연하곤란
비정상적 안구 운동, (파킨슨병에서 관찰되는 정도 이상 발생한 경우) 치료에도 불구하고 현저하게 휠체어에 의존
사경
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파킨슨병이라는 진단에 의심을 해야 하는 단서는?
파킨슨병에서 뇌 이식술을 위한 일정한 범주를 만들기 위해 최근에 이룩한 파킨슨병 학회 뇌 은행 (PDSBB) 및 특별 위원회(ad hoc committee) [뇌내 이식술에 대한 핵심 평가 프로그램(Core Assessment Program for Intracerebral Transplantation)] 이들 모두는 파킨슨병(특발성 파킨슨 증후군)의 임상적 진단에 대한 정확성 을 개선시키기 위해 지침을 만들었다. 또한 확실한 배제 범주로 의뢰하기에 도움이 되거나 혹은 파킨슨 증후군의 출현에서 파킨슨병보다는 다른 질환들에 직면할 가능성이 많은 임상의들에게 정신 바짝 차려야 만 하는 “위험 신호들”로서 도움이 되고 있다(Table 3).
파킨슨병증의 접근을 요약하면?
몸이 느려지고, 경직이 있으며, 때로 손을 떠는 환자가 방문하였을 때 문진 상에서 구분해야 하는 것은
Figure 1. The differntial diagnosis of parkinsonism. adapted from; Christine CW, Aminoff MJ. Clinical differentiation of Parkinsonian syndromes: prognosis and therapeutic relevance. Am J Med. 2004;117:412-9.
그 병의 경과다. 최근에 시작된 갑작스런 파킨슨 증후는 약물에 의한 것을 반드시 감별해야 한다. 병의 진행 경과가 빠른 것도 비전형 파킨슨병을 의심해야 하며, 언급했던 파킨슨 진단 위험 신호가 있는지 확인 이 필요하다. 특히 엘-도파(L-dopa)에 대한 반응이 감별에 매우 중요하다. 이후 각 비전형 증상을 조합하여 정확한 진단에 접근한다(Figure 1). 이러한 진단 과정이 필요한 것은 각 질환마다 치료와 예후가 다르기 때문 이다.
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