- 214 - 대한족부족관절학회지: 제13권 제2호 2009
J Korean Foot Ankle Soc. Vol. 13. No. 2. pp.214-217, 2009
족저부에 발생한 건활막 연골종증(1예 보고)
동국대학교 의과대학 정형외과학교실, 병리학교실*
황정수⋅정필현⋅강 석⋅김종필⋅김영성⋅양철호⋅이종임*
Tenosynovial Chondromatosis on Plantar Area (A Case Report)
Chung-Soo Hwang, M.D., Phil-Hyun Chung, M.D., Suk Kang, M.D., Jong-Pil Kim, M.D., Young-Sung Kim, M.D., Chul-Ho Yang, M.D., Jong-Im Lee, M.D.*
Department of Orthopaedic Surgery, Pathology*, Dongguk University College of Medicine, Gyeongju, Korea
=Abstract=
Tenosynovial chondromatosis is a multinodular cartilaginous proliferation that arises from the tenosynovial membranes. It is rare, benign neoplasm, most commonly affects the tendon of the wrist and hand. It is clinically important because of its high rate of recurrence with a unique histopathological pattern which not infrequently displays considerable focal cellular atypia and hypercellurality nevertheless it is benign, but it has not been well recognized because of its rarity. We report here a rare case of tenosynovial chondromatosis of the tendon sheath of flexor hallucis longus and flexor digitorum longus in plantar area.
Key Words: Flexor hallucis longus and flexor digitorum longus, Tenosynovial chondromatosis, Surgical excision
∙Address for correspondence Jong-Pil Kim, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, Dongguk University Gyeongju Hospital, 1090-1 Seokjang-dong Gyeongju 780-714 Korea Tel: +82-54-770-8221 Fax: +82-54-770-8378 E-mail: [email protected]
활막 연골종증은 관절 활막을 침범하는 다결절성 연골 조직의 증식을 말하는 것으로 슬관절, 고관절 등의 큰 관절 에서 주로 발생한다. 이에 반해 관절 활막이 아닌 건활막에 서 발생하는 건활막 연골종증은 발생이 드문 양성의 종괴로 주로 수근부 및 수부에서 발생한다. 건활막 연골종증은 악 성이 아님에도 불구하고 종종 병리 조직학적으로 세포의 비 전형적 양상을 보이기도 하고 높은 국소 재발률을 보여 임 상적으로 중요하지만 발생 자체가 드물어 잘 알려져 있지 않다. 저자들은 족저부에 발생한 건활막 연골종증 1예를 치 험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
47세 남자 환자로 내원 6개월 전부터 장거리 보행 시 간 헐적 좌측 족저부의 불편감을 주소로 내원하였다. 외견 상 이상 소견은 없었으며 족저부 중간 부위를 압박할 시 경미 한 압통이 있었으나 족지 전체와 족관절의 운동 범위는 정 상이었고 기타 이학적 검사에서 특이 사항은 없었다. 족부 외상의 과거력은 없었고 당뇨나 기타 질환의 병력도 없었다.
단순 방사선 검사 상 좌측 제 1 중족지 관절의 퇴행성 변 화와 함께 족부의 족저 중간부 연부 조직에 6×2×1.5 cm 의 경계가 명확한 다결절성의 골연골성 병변이 관찰되었고 (Fig. 1) 주위 골과의 연결은 없었다. 자기 공명 영상 소견 상 T1-강조영상에서 경계가 분명한 부분적 저신호 강도의 종괴와 그 속에 다발성 저신호 강도의 종괴들이 보였으며 T2-강조영상에서는 족무지 굴곡건 및 족지 굴곡건과 인접 하여 경계가 분명한 고신호 강도의 종괴속에 다발성 저신호 강도의 종괴가 관찰되었으며(Fig. 2) 족근골과 중족골은 정
족저부에 발생한 건활막 연골종증(1예 보고)
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A B
Figure 2. (A) T1-weighted MR imaging demonstrating well margi- nated mixed low to intermediate signal mass in the plantar area. No involvement of bones or joint is seen. (B) T2-weighted MR imaging demonstrating multiple low signal calcified masses surrounding high signal area near FHL and FDL tendon.
Figure 1. Initial radiographs showing multiple calcificated nodules in the plantar area of mid-foot.
상이었고 종괴와 주변 골조직이나 관절들과의 연결소견은 없었다.
수술은 척추 마취하에 족저 중간부 내측 1/3지점에 종으 로 약 5 cm의 피부 절개를 통하여 족저 건막을 노출시켜 종 축으로 절개하여 단 족지 굴근과 무지 내전근 사이로 접근 하여 들어가니 장 족무지 굴건과 장 족지 굴건이 교차하는 지점에서 내측 족저 신경을 내측으로 전위시키는 건막내에 싸여있는 종괴를 확인하고 주위 건막과 함께 절제하였다 (Fig. 3). 종괴의 내부에는 직경 3~8 mm 크기의 약 30여개 의 다양한 연골성 종괴가 나왔다.
병리 조직 검사 상 저배율에서 결절 주변의 연부 조직에 서 활막의 증식이 관찰되었고(Fig. 4A) 다수의 결절성 병변 은 경계가 잘 지어지는 연골성 종괴였다(Fig. 4B). 각 결절
들은 비교적 세포 밀도가 낮은 연골 조직으로 분화된 연골 세포와 다량의 유리 연골 기질로 구성되었다. 각 연골 소강 내에 1개의 성숙한 유리 연골 세포들이 관찰되었으며(Fig.
4C), 연골 세포의 비정상적 증식이나 역형성은 관찰되지 않 았다. 일부의 연골 결절은 골화 소견을 동반하였다(Fig.
4D).
술 후 2년 환자는 특이 증상 없이 일상생활을 하고 있었 으며 추시 방사선 사진 상 재발의 소견은 없었다(Fig. 5).
고 찰
연부 조직의 골연골성 종양은 드물며 주로 관절, 점액낭, 건의 활막에서 발생한다. 연부 조직에 발생한 연골성 종물 은 연부 조직 골연골종 또는 연골종, 활막 연골종증, 건활막 연골종증 및 기타 연부 조직 변형성 연골성 종물로 분류할 수 있다3). Fetsch 등3)은 건활막 골연골종증의 진단 기준으 로 다결절성 연골성 조직의 증식이 건활막 내에서 또는 건 활막에 매우 근접하여 발생한 것이 병리 조직학적으로 확인 되고 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 주변의 골이나 관 절 내, 점액낭에서 발생한 것이 아닌 경우라 하였다.
활막 연골종증이나 건활막 연골종증의 발생에 대한 병리 기전은 확실치 않으나 활액막 조직의 태생 세포가 연골 조 직으로 화생된 것이라는 것이 일반적이나5,7) 활막 연골종증 은 주로 고관절이나 슬관절 같이 큰 관절에서 발생하지만 건활막 연골종증의 호발 부위는 주로 수근부 및 수부이
며1-4,6,7) 족부에서는 족근부 주위5) 및 족근관 내10)등에 발생
황정수⋅정필현⋅강 석⋅김종필⋅김영성⋅양철호⋅이종임
- 216 - Figure 3. Gross photo showing multiple cartilaginous nodules within membranous tenosynovial tissue.
A B C D
Figure 4. Histopathologic examination. (A) Surrounding soft tissue showing synovial hyperplasia, forming finger like projections (H&E stain, ×100).
(B) Low power microscopic examination reveals well-defined bluish cartilagenous nodule (H&E, ×40). (C) Each nodule is hypocellular tumor with abundant hyaline cartilage matrix. The chondrocytes situated within lacunar spaces shows uniform small round nuclei and vacuolated cytoplasm (H&E, ×400). (D) In some cartilagenous nodules, intralesional ossification is noted (H&E stain, ×200).
하였음이 보고된 바 있다. 이들 병변은 모두 병리 조직학적 으로 유사한 소견을 보여 양성의 초자 연골 세포의 증식과 연골 결절 주변의 골화를 볼 수 있다. 연부 조직 연골종도 주로 수부의 건막에 붙어 발생하기도 하지만 연부 조직 연 골종은 보통 하나의 경계가 명확한 종괴로 형성되고, 건활 막 연골종증은 여러 개의 연골 결절을 가지며 더 강한 염 기성의 연골 기질을 형성한다는 점이 가장 중요한 감별점 이다3).
건활막 연골종증은 발생 자체가 드물어 이에 대한 보고 는 많지 않아 건활막 연골종증4,8), 관절 외 연골종증3,9), 활 액막 연골종증5), 관절 주위 건활막 연골 변성6), 건활막 골
연골종7,10), 연부 조직 연골종 등의 여러 이름으로 불리어
종물의 분류에 혼돈이 있기도 하였다3).
임상적 양상은 서서히 점진적으로 커지는 무통성의 연부 조직의 덩어리가 주 증상이며 기타 특이 증상이 없는 경우 가 많아 진단과 치료가 늦어지는 경우가 많다. 방사선 검사 에서는 관절 외 연부 조직의 부종이나4) 다발성의 석회화 침 착 또는 골화된 종괴가 관찰되어지기도 하며1-3,5,7,8,10)
간혹 주변 골에 부착되어 있거나2) 주변 골의 침식 소견을 보이기
도 하여1,3) 주변 관절이나 골조직의 침범 여부를 판단하기 위해 전산화 단층 촬영이나 자기 공명 영상 촬영이 도움이
된다1,5,7,10). 저자들의 예에서는 주변 골의 침식이나 주변 관
절의 침범은 없었다.
건활막 연골종증 병변의 육안적 소견은 단단하고 백색 또는 회백색의 반투명의 반짝이는 연골성의 다발성 결절이 건활막 조직에 붙어있는 섬유성 막내에 다양한 크기로 보인
다3,4,10). 현미경적으로는 다른 연부 조직의 연골성 병변들
처럼 양성의 초자 연골 세포의 증식과 연골 결절 주변의 골 화를 볼 수 있는데 병변은 다결절성으로 경도 내지는 중등 도의 세포성을 보이고 연골 세포가 국소적으로 경미한 비정 형성을 보이는데 일부에서는 중등도의 비정형성을 보이기 도 한다3). 건활막 조직은 편평한 또는 낮은 입방형의 활막 세포로 배열되어 있으며 연골 결절과 연관이 되어 있다3). 특이한 점은 건활막 연골종증 병변에서는 다른 연골성 병 변과는 달리 종종 고세포성 및 비대화된 핵과 이분 핵을 가진 비정형 세포를 보일 수도 있다는 것이다2,7,9). 이러한 소견은 악성도가 낮은 연골 육종을 암시하는 소견이지만 DeBenedetti와 Schwinn2)은 이러한 소견이 큰 장관골에 발 생하였을 경우에는 악성 종양으로 진단되어지나 연부 조직 인 건활막이나 관절 활막과 연관되어 이러한 병리학적 소견 이 보일 때는 연골성 병변이 활성적으로 자랄 때 보일 수 있 는 소견이므로 악성이 아니라고 하였다. 그러므로 이러한 병리학적 특징과 높은 재발률로 인해 건활막 연골종증을 저등급의 연골육종으로 잘못 판단하지 않도록 주의해야 한
다2,7,9). 다행히 이러한 병변에서는 핵분열 양상이 적어 수
부나 족부의 건활막에서의 연골 육종은 극히 드물다고 한 다. 저자들의 예에서는 연골 세포의 고세포성이나 비정형 핵을 가진 세포 등의 악성으로 오인할 만한 소견은 없었다.
몇몇 저자들이 건활막 연골종증의 재발 예를 보고하였는 데1-3) Fetsch 등3)은 16예의 보고에서 14예(87.5%)에서 국
족저부에 발생한 건활막 연골종증(1예 보고)
- 217 - Figure 5. Postoperative 2 year follow up radiographs showing no evidence of recurrence.
소 재발이 있었고, 이 중 7예에서는 수차례 재발이 있었다 고 보고하면서 건활막 연골종증을 활막 연골종증이나 연부 조직 연골종 등과 같이 골격외에 연골을 형성하는 다른 병 변과 감별해야 하는 중요한 이유를 건활막 연골종증의 높은 국소 재발률에 있다고 하였다. 그들은 건활막 연골종증에서 국소 재발률이 높은 이유를 육안적으로 보이는 큰 종괴 외 에 아주 작은 연골 전구성 소결절의 존재 때문이라 하였다.
치료법으로는 대부분의 저자들이 병변의 재발을 줄이 기 위해 종괴의 완전한 전 적출술(en block excision)과 더불어 침범된 건 활막의 세심한 절제가 필요하다고 하였
다1-3,7,10). 국소 재발률은 높지만 이보다 더 적극적인 치료
법은 필요가 없는데 일반적으로 재발이 되더라도 중대한 장 애(morbidity)를 초래하지는 않기 때문이다3).
저자들은 드물게 족저부의 장 족무지 굴건 및 장 족지 굴 건의 건활막에서 발생한 건활막 연골종증 1예를 경험하였 다. 저자들의 예에서는 재발도 없었고 병리 조직학적으로 양성의 소견을 보였지만, 양성의 건활막 연골종증은 종종 악성으로 오인할 수 있는 독특한 병리 조직학적 소견을 보
일 수 있으므로 세심한 주의가 필요하고, 재발을 줄이기 위 해 침범된 건활막을 포함한 종괴의 완전한 적출이 중요하다 고 사료되었다.
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