지방섬유종성거대수지의치료

Treatment of Digital Giantism with Lipo- fibromatous Harmatoma

Duke Whan Chung, M.D., Chung Soo Han, M.D. and Jae Hoon Lee, M.D.

Department of Orthopaedic Surgery, School of Medicine, Kyung Hee University, Seoul, Korea

Purpose : Macrodactyly is known as a very rare con- genital anomaly of the hand. We experienced 8 cases of the macrodactyly classified with lipofibromatous harma- toma, and report clinical apperances, methods of treat- ment and results of the macrodactyly with associated references.

Materials and Methods : We diagnosed lipofibroma- tous macrodactyly with clinical apperances and pathologic reports from the nerve tissues obtained at operative field.

Average age was 8.2 years old (6 months~31 years old), and male 5 cases, female 3 cases. There were 2 cases at thumb, 3 cases at index and middle phalanx, and 3 cases at middle phalanx. They were all unilateral lesion. There were no pain and sensory deficiency and 3 cases had carpal tunnel syndrome-like symptoms. 3 cases had angular deformities. We performed carpal tunnel release 1 case, amputation 1 case, debulking operation 2 cases, correction osteotomy and debulking operation 3 cases. In all cases, we performed neurorrhaphy between median and related digital nerve excised partially or completely and normal ulnar digital nerve. The analysis for the result of treatment was retrospectively accessed by physical examination and radiographic findings for whether the change of symptom

after treatment, progression of hypertrophied macrodac- tyly, range of motion, and change of angular deformity of joint were existed, Also we reviewed associated compli- cation after operative treatment.

Result : In one case of carpal tunnel release, there is no problem for activity of daily living at follow up 7 years. In middle finger amputaion case, the function of hand was improved but index had decreased sensitivity and was progressively hypertrophied relatively. In 3 cases which performed correction osteotomy because of angular deformity, we couldn’t observe the recurrence of angula- tion and they announced more improved function posto- peratively than preoperavively at social life. Two patients that were performed debulking operation and partial excision of digital nerve for macrodactyly of thumb com- plained decreased sensitivity of the tip of thumb but satisfied with external apperances. Complication were skin necrosis 2 cases, and deformity and growth distur- bance of nail 2 cases. We had partial improvement of sensory function after long follow up period in the patients that performed partial excision and neurorrhaphy of median and digital nerve at the same times.

Discussion : It is necessary for surgeons to treat mac- rodactyly to differentiate from idiopathic to secondary.

In the idiopathic macrodactyly, it should be treated according to subclasses by pathologic findings. We must consider that a kind of and frequency of complication after the treatment of macrodactyly can exist, there be no satisfactory method for result, and macrodactyly can progress after operative treatment. Therefore surgeons must review the situations in whether their patients are necessary to treat operatively , and should suggest most helpful method for the patients.

Key Words : Macrodactyly, Lipofibromatous

VOLUME 7, NUMBER 1, JUNE 2002

지방섬유종성 거대 수지의 치료

경희대학교 의과대학 정형외과학교실 정덕환・한정수・이재훈

통신저자 : 정 덕 환

서울특별시 동대문구 회기동 1 경희대학교 의과대학 정형외과학교실 TEL : 02-958-8368, FAX : 02-964-3865

서 론

수지의 이상 비대를 일으키는 거대수지( m a c r o - d a c t y l y )는 연부 조직의 과오종( h a r m a t o m a )의 형태로 발현되는 경우가 많은데 피부, 지방조직, 림 프조직, 혈관 및 신경 조직을 침범하여 발생할 수 있 다. 따라서 광의의 거대 수지에는 혈관종, 림프종 및 Ollier씨 질환 등이 모두 포함될 수 있으나 협의의 거대 수지는 특발성( i d i o p a t h i c )의 경우에 국한시 키는 것이 일반적인 경향이다. 이는 선천성 수부 기 형의 형태라고 할 수 있으며 수부 기형 중에서도 매 우 희귀한 질병의 하나로서 1974년까지 전 세계적 으로 300례 정도밖에 보고되지 않았다. 특발성 거대 수지는 지방섬유종성 과오종의 형태와 신경 섬유종증 (neurofibromatosis)의 병변이 수지에 발현된 경 우 및 과골성향(hyperostotic)의 거대 수지로 다시 분류된다²⁾.

저자들은 1983년부터 2000년까지 주로 정중 신 경과 척골 신경의 수부 및 수지의 분포 영역에서 발 생한 지방섬유종성 거대 수지 8례를 경험하고 증례의 발현 양상과 치료방법, 치료 결과에 대하여 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다.

연구대상 및 방법

거대 수지의 발현 양상과 수술 시에 채취된 신경 조 직의 병리학적 소견을 참고하여 지방섬유종성 거대 수지로 판정하였으며 내원 당시의 연령은 생후 6개월 에서부터 31세까지로 평균 8.2세 였으며 남자가 5 례, 여자가 3례이었다. 발현된 수지는 무지에서 2례, 인지 및 중지에서 3례, 중지에서만 발현된 경우가 3 례이었다. 모두 편측성이었으며 5례에서 좌수, 3례 에서 우수에서 발생하였고 신체 타 부위에서 특이할 만한 동반 기형은 발견되지 않았다. 발현 증상은 수 지의 동통 및 감각 이상은 없었으나 3례에서 수근관 증후군과 유사한 증상을 호소하고 있었다. 이환된 수 지의 크기 증가의 소견 외에도 이환된 수지의 각 변 형(angular deformity)이 동반된 경우는 3례 있 었다. 수지의 기능은 이환된 수지의 지간 관절의 관 절운동 장애를 동반하고 있었으며 특히 각 변형이 있 는 예에서 심하였으나 수지 첨부의 감각은 이환되지 않은 정상 수지와 동일한 이점 식별력을 보이고 있었 다. 전례에서 수장부의 비후 소견이 다양한 정도로 관찰 되었으며 수장부의 비후는 인지 및 중지에 동시

에 이환된 경우에 특별히 심하고 수배부보다는 수장 부의 비후가 훨씬 심하게 나타나고 있었다. 선천성 또는 유아 시기부터 발현된 것으로 기억하고 있으나 성인이 된 후에야 병원에 방문한 2례는 수근관 증후 군과 유사한 증상을 주소로 하고 있었고 1례는 경도 의 거대 수지의 소견을 보이고 있었으며 거대 수지로 인한 불편감이나 사회 생활의 문제점 보다는 수근관 증후관에 대한 치료만을 원하였다.

치료 방법

거대지의 치료는 이환된 수지의 위치, 수, 비후의 정도, 변형의 정도, 수부 기능의 소실 정도 등의 여러 가지 요소를 충분히 고려하여 결정하였다. 수술적인 치료를 시행하기 위하여는 거대지에 시행할 수 있는 여러 가지 수술 방법과 이들의 치료 결과 및 동반될 수 있는 합병증을 예측하여 시행하였다.

8례 중 수지 기형이 심하지 않고 수근관 증후군의 증상을 보이는 18세의 남자 환자에서는 제 2 및 제 3수지의 경도의 비후 상태는 지속적인 관찰로서 치료 하기로 하고 수장부에서부터 수근관 부위까지의 절개 를 통한 정중신경의 탐험술과 신경 조직의 병리 소견 을 토대로 지방섬유종성 거대 수지로 진단하고 수근 관만 절제하고 지방섬유종성 신경 조직의 일부만 절 제하고 거대지에 대하여는 수술적인 치료를 시행하지 않았으며, 수술적 가료 후 수근관 증후군의 증상은 소실 되었고, 7년 이상 원격 추시시에도 거대지의 비 후가 진행되지 않고 수부의 기능도 비교적 양호 하여 사회생활에 문제가 없었다. 선천적으로 발현되어 점 진적으로 비후가 빠르게 진행되고 있는 제 2 및 제 3 수지의 심한 거대 수지의 남자 환아에 대하여는 비후 가 아주 심한 제 3수지를 절단하고 지방섬유종성 비 후가 있는 정중신경을 절제하고 신경 속의 일부를 재 문합 하는 수술을 시행하였다. 무지에 발생된 거대 수지는 연부 조직 감소술 및 수지신경 절제 및 일 신 경속 재 문합의 방법으로 수술하였고, 각변형을 동반 한 제 3수지의 거대지에 대하여는 교정 절골술, 연부 조직 감소술, 신경조직 절제 및 재 문합, 원위지 관절 고정술과 근위 지골 부분 절제술 등으로 치료하였다.

전례에서 비후된 정중 신경과 이환된 수지 신경을 부 분 절제하거나 완전히 절제 후 정상적인 척골측의 수 지 신경과 신경 문합하였고, 수근관 부위 까지 피부 절개를 연장하여 수근관내의 비후된 정중 신경으로 인한 수근관 증후군을 예방 및 치료하기 위하여 횡수 근 인대는 모두 절개하였다.

치료 결과에 대한 분석은 치료 후 증상의 변화와 거

대지의 비후의 진행성 여부 및 관절의 운동 상태 각 변형의 상태 변화를 이학적 검사와 방사선학적 검사 를 통하여 원격 추시하였고, 수술적 치료에 동반된 합병증을 관찰하였다.

결 과

본 질환은 희귀한 선천성 변형의 하나로서 제한된 증례에 대하여 다양한 수술적 가료를 하였기 때문에 수술적 방법을 서로 비교 분석하는 것은 불가능하였 다. 유아기에 실시한 제 3, 4수지가 이환된 환아에서 매우 심한 제 3수지를 절단한 예에서는 절단술 후에 수부의 외형이 상대적으로 호전되고 수부의 기능이 좋아 졌으나 수지 신경을 절제 후에 부분 신경 문합 을 시행한 부위의 감각 기능이 많이 저하되었음이 지 적되었고, 수술 후 3년이 경과하면서부터 비교적 비 후가 심하지 않았던 제 2수지의 비후가 점진적으로 진행되고 있음을 볼 수 있었다. 각 형성을 동반한 거 대지에 대한 교정 절골술과 연부 조직 감소술, 수지 신경 부분 절제를 시행한 환자 3례에서는 각 변형의 재발을 볼 수 없었으나, 지간 관절의 운동 제한은 잔 존하였지만, 외형적인 수부의 형태는 호전되어 사회 생활에 있어서 수술적 치료 전보다 많은 도움이 된다 고 하였다. 무지의 거대 수지에 대하여 연부 조직 감 소술 및 수지 신경 부분 제거술을 시행한 2례에서는 무지 첨부의 감각 저하를 호소하였으나, 외형적인 형 태에 대하여는 비교적 만족하고 있었다. 수술적 치료 와 관련된 합병증으로는 연부 조직 감소술 후에 피부 괴사가 2례에서 발생되었으나, 부분적인 불완전 괴사 로서 식피술 등의 추가적인 수술적 가료없이도 치유 가 가능하였고, 조갑의 변형과 조갑 성장 장애 등이 2례에서 관찰되었다. 정중 신경 및 수지 신경의 부분 절제술을 동시에 시행한 전례에서 수지 첨부의 감각 소실 또는 감각 저하 및 이상 감각이 있었으며 신경 절제 후에 신경 문합을 시행한 경우에는 장기간 추시 후에 감각 기능의 부분적인 회복이 관찰 되었다. 수 부의 변형으로 인하여 사회 생활에 많은 장애를 받고 있던 거대 수지 환자에서 각 환자에 적절한 방법을 선택하여 수술적 가료를 한 후에 만족도는 비교적 양 호한 편이나 수술과 관련되어 발생되는 합병증은 높 은 편임을 알 수 있었다.

증례 보고

증례 1

8개월된 남자 환아로 출생시 발견된 우수의 시지와 중지의 거대지를 주소로 내원하였다. 거대수지는 발견 시부터 빠른 속도로 커지기 시작하여 내원 당시 중지 의 크기가 시지보다 훨씬 컸으며 시지는 무지보다 조 금 큰 양상이었다(Fig. 1A, B). 시지는 요측, 중지는 척측으로 향하는 변위을 보였으며, 중지의 운동은 거 의 없었고 시지는 정상 범위의 운동을 보였다. 방사선 소견상 시지와 중지의 골의 비대를 관찰할 수 있었다 (Fig. 1C). 연부 조직 감소술을 시행하기에 제 3수지 가 너무 컸고, 성장함에 따라 크기가 더욱 커져 성장 완료 후에 수부 기능상 문제가 될 것으로 사료되어 저 자들은 정중신경 비후가 아주 심한 제 3수지의 절단을 계획하였으며, 수술 소견상 정중신경이 수근 피부선에 서부터 원위부로 매우 비후되어 있어(Fig. 1D) 비후 된 정중신경을 절제하고 신경 속의 일부를 재 문합 하 는 수술을 시행하였다(Fig. 1E). 술 후 추시상 시지 의 감각이 감소되어 치아에 의한 손상으로 궤양이 발 생하였으며(Fig. 1F), 운동 범위는 정상이었으나 3년 추시 시부터 술 전보다 시지가 무지보다 상대적으로 더 비후해진 것을 발견할 수 있었다(Fig. 1G, H).

증례 2

1 6세 남자로 무지의 비후를 주소로 내원하였다. 무 지의 비후는 유아기부터 존재하였다고 하며 성장과 함께 크기의 증가는 일정하였다고 하였다. 무지의 수 장측에 종괴를 촉지할 수 있었으며 감각과 운동범위 는 정상이었고 각 변형은 없었다(Fig. 2A). 방사선 소견상 특이 소견은 없었다. 수술 중 비후된 수지 신 경을 관찰할 수 있었으며(Fig. 2B), 저자들은 연부 조직 감소술 및 수지신경 절제 및 일 신경속 재 문합 의 방법으로 수술하였다. 술 후 피부의 부분적 괴사가 있었으나 식피술을 시행하지 않고 보존적 치료가 가 능하였다. 16년 추시상 운동 범위는 정상이었고 감각 의 감소가 약간 있었으나 사회 생활에 문제는 없다 하 였고 다만 반흔으로 인한 물건 파지시 약간의 동통이 있다 하였다(Fig. 2C, D).

증례 3

출생시부터 존재하였던 좌수 중지의 거대지를 가진

5 9세 남자 환자가 양측 손의 수근관 증후군의 증상을 호소하였다(Fig. 3A). 방사선 소견상 좌측 중지의 크 기와 길이가 비대한 소견을 보였다(Fig. 3B). 수술 소견상 양측 수근부의 정중신경이 비후된 소견을 보였 고(Fig. 3C) 제 3수지의 요측 수지 신경의 비후를 관 찰할 수 있었다(Fig. 3D). 수술은 양쪽 수근관 유리 술과 함께 제 3수지의 거대 지에 대하여는 교정 절골 술(Fig. 3E), 연부 조직 감소술, 신경조직 절제 및 재 문합, 원위지 관절 고정술과 근위 지골 부분 절제술을 시행하였다. 3년 추시상 술 후보다 제 3수지의 감각 은 많이 회복되었으며, 수근관 증후군의 재발은 없었 으며, 일상 생활의 불편은 없다 하였다(Fig. 3F).

고 찰

거대수지란 출생시나 유아기에 나타나는 비정상적 으로 큰 수지를 말한다. 진성 거대수지^2,9,14)는 수지의 모든 구조가 커진 경우를 말하며 종양, 혈관종, A-V malformation, 선천성 림프 부종, 지방종, Maf- fucci’s 증후군 등에 의한 속발성 거대수지와 구분되 어야 한다. 1985년 Dell⁶⁾은 거대지를 지방섬유종성 과오종의 거대지와 신경섬유종성 거대지, 및 과골성 향성 거대지의 3종류로 세분하였다. 지방 섬유종성 거대지는 특징적으로 정중신경이나 척골 신경의 비후 와 관련되어 있으며 이를 다시는 정적 거대수지와 진 행성 거대수지로 나누며 정적 거대수지는 출생시부터 존재하며 성장 속도는 다른 수지와 비례한다. 진행성 거대수지는 출생시 정상이나 유아기를 거치면서 다른 수지보다 빠르게 성장하며 결국 수지의 각변형을 초 Fig. 1. Giantism of index and middle finger occurred in a 8-months male at right hand. A, B. Clinical photograph shows enlargement of index and middle finger. C. Preoperative X-ray finding. D. Intraoperative finding demonstrates hypertrophied median nerve. E.

Photograph shows median nerve excision and neurorrhaphy of digital nerve after middle finger amputation. F. Ulceration by biting tip of index because of decreased sensitivity. G. Photograph showing relatively more enlarged index than thumb at 3 years later. H.

Normal range of motion of index at last follow up.

A B C

D E

G H

F

래한다. 신경섬유종과 관련된 거대지를 신경섬유종성 거대지로 분류하며 조직학적으로는 신경속사이에 지 방 섬유성 침범이 없다는 점이 지방섬유종성 거대지 와 구별된다. 과골성향성 거대지는 신경의 비후없이 수지의 골과 연부조직의 비후가 있는 경우를 말한다.

저자들의 경우 Dell의 분류에 의하여 지방섬유종성 거대지로 진단된 8례를 연구대상으로 하였다.

거대지는 선천성 수부 기형 중 가장 드문 질환의 하 나이며 가장 치료가 어려운 것으로 알려져 있다.

F l a t t^{9 )}은 상지의 선천성 기형을 가진 1 4 7 6명의 환자 중 거대지 1 9례( 0 . 9 % )를 보고하였다. 95%가 일측

성^{9 , 1 4 )}이며 좌우 수지의 침범도는 같다. 남자가 다소

여자보다 많으며^{9 )} 가장 흔히 침범하는 수지는 시지이 며 다음이 중지, 무지, 환지, 소지 순이다. 다지가 침 범된 경우가 단독 수지 침범보다 2 ~ 3배 많으며 그중 무지와 시지의 침범이 가장 많은 것으로 알려져 있다

2 ). 원인은 잘 알려져 있지 않으며 유전과는 관계 없는

것으로 되어있다^{1 , 1 4 )}. Inglis^{1 1 )}는 비정상적인 신경 지 배, 비정상적인 혈액 공급, 비정상적인 체액 역학의 3 가지를 가능한 원인으로 가정하였으며 이중 비정상적 인 신경 지배가 다른 조직의 비정상적 성장을 자극한 다고 주장하였다. Moore^{1 7 )}는 비정상적인 신경 지배 에 의한 거대지의 증거를 제시하였으며. Brihaye 등

4 )도 비정상적인 신경의 지배를 한 원인으로 가정하였 다. 일부 저자들은 거대수지가 von Recklinghau- s e n’s neurofibromatosis의 한 형태로 가정한다

8 , 1 1 , 1 5 ). Edgerton와 T u e r k^{8 )}는 신경 섬유종을 가진

환자에서 골의 국소적인 확장과 관련하여 신경 섬유종 과 거대지와의 관련성을 주장하였다. Dell^{6 )}은 신경섬 유종과 관련된 거대지를 신경섬유종성 거대지로 분류 하였다. 반면 K e l i k i a n^{1 4 )}은 신경과 수지의 크기의 증 가는 국소적인 성장 장애의 한 표현이라고 하였다.

수지신경의 섬유화와 비대가 거의 항상 존재하며^{1 3 )} 조직의 비대가 있는 부위에는 보통 신경이 이상이 동 Fig. 2. A. Mild giantism in a 16-years-old male. B. Intraoperative finding showing enlargement of digital nerve. C. Last follow up photograph. D. Photograph showing normal range of motion.

A B

C D

반되어 있다^{6 )}. 거대지는 다양한 결합조직 질환의 한 표현일수 있으며, Proteus 증후군, 편측 비대, 피하 종양, 거대두(macrocephalus), 두개골 이상( s k u l l bony anomalies) 등과 관련되어 있다. 다른 증후군 과 관련된 거대수지는 상염색체 우성 유전을 할 수 있 다고 알려져 있다^{2 1 )}. 거대지의 위치가 수부의 요측에 발생하면 수지의 요측의 성장이 빨라 척측으로 변위되 며 소지에 발생시 요측으로 변위된다. 거대지의 성장 은 성장판이 유합되면서 멈춘다^{9 )}.

거대지의 감각은 정상이며 수지는 나이가 들면서 점 점 경직된다. 수근관내에 정중 신경이 커져 수근관 증 후군을 일으키는 경우도 있다^{1 0 )}. 대부분의 저자들은 거대지의 모든 해부학적 구조들이 커져있다고 보고하 고 있으나^{1 , 1 4 )}일부 저자들은 건과 혈관은 커지지 않는 다고 한다^{9 )}. Kelikian^{1 4 )}은 거대지의 수지 신경이 커 지고 꼬여 있어 이를 nerve territory oriented

m a c r o d a c t y l y ( N T O M )라 하였고 이것이 거대지의 가장 흔한 형태라고 했다.

대부분 섬유성 지방 조직의 과성장을 보이며 이환 수지의 모든 조직이 커져 있다^2,7). 섬유성 띠와 비대 한 지방 조직이 근육과 신경을 침범하며, 신경속을 침투하여 신경내막과 외막의 섬유성 변화을 일으킨 다. 골피질과 골막사이의 섬유모세포의 증식은 수족 지의 과성장을 유발한다3 , 7 , 1 0 ). 전자현미경 소견으로 Minkowitz¹⁶⁾는 축색의 숫자는 정상이면서 신경 섬 유를 둘러싸고 있는 섬유성 밴드와 함께 수지골의 외 막의 활동성 섬유성 변화를 보고하였고 Pho 등¹⁹⁾은 외부의 원인 없이 신경의 퇴행성 변화를 보고하였다.

거대지의 치료는 거대지의 형태, 진행 속도, 침범된 수지, 환자의 나이 등을 고려하여 결정하여야 한다^{6 )}. 수 술적 치료는 거대지가 정신적 손상을 일으킬 경우에 시 행하며 방법으로는 절단, 지용적 축소술, 골단선 폐쇄 Fig. 3. A. Macrodactyly occurred middle finger in a 59-years-old male. B. X-ray showing enlargement of phalangeal bone of middle finger. C . Enlargement of median nerve within carpal tunnel, estimated 1cm sized. D . Ulnar digital nerve enlargement at middle finger. E. Distal interphalangeal joint fusion and shortening with K-wire. F. Last follow up photograph shows that angular deformity was not recurred.

A B C

D

E

F

술, 신경 박리술, 신경 절제술1 4 , 2 3 ), 수지길이 축소술, 각 변형 교정술 등이 있다. 절단은 거대지가 인접 수지의 기능을 현저히 떨어뜨리며 경직된 수지를 교정할 수 없 을 때 시행 될 수 있다. 증례 1에서 저자들은 중지의 용 적을 감소시키는 것이 어렵고, 성장 속도가 빨라 추후 중지의 존재가 수부 기능을 떨어뜨릴 것으로 생각되어 중지의 절단을 시행하였다. 연부 조직 감소술은 수지의 길이가 문제가 되지않은 경우 거대지의 두께를 감소시 키기 위해 단계적으로 비대된 피부 및 피하조직을 절제 하는 방법이다^{2 )}. 수지의 용적을 감소시키기 위해 종적 수지 절골술을 동시에 시행할 수 있다고 한다^{6 )}. 길이가 문제되는 경우 골단선 폐쇄술을 시행할 수 있는데 천공

5 ), 골단판 절제^{1 2 )}, 꺽쇠(staple) 등을 사용하며 폐쇄술 의 시기에 대해서는 손가락의 길이가 어른의 길이에 도 달했을 경우가 적절하다고 하며^{2 5 )}T s u g e^{2 2 )}는 5 ~ 6세, T a j i m a^{2 0 )}는 1 0세 등으로 보고하였다. 그러나 W o o d^{2 4 )} 는 작은 골단선을 폐쇄하는 것이 어렵고 골의 부가성장 을 막을 수 없다고 하였다. 어른에서 수지 길이의 차이 가 큰 경우 B a r s k y^{2 )}는 중위 지골의 원위 1 / 2과 원위 지골의 근위부를 절제하고 원위지골과 중위지골을 유합 시키는 방법을 보고하였다. 증례 3에서 비후된 수지 신 경의 절제 및 신경 봉합술과 함께 수지 길이의 비대칭을 교정하기 위해 B a r s k y^{2 )}의 방법을 사용하였다. 신경수 지의 각변형은 각변형 교정술로 치료할 수 있다. Tsu- yuguchi 등^{2 3 )}은 소아에서 지신경의 절제로 손가락의 과성장을 억제할 수 있으며 지신경 절제시 지신경이 지 배하는 피부와 함께 절제할 경우 지각장애는 일부 국한 된 부위에서만 생기게 되었다고 보고하였다. Tsuge^{2 2 )} 는 골단선 폐쇄, 중수지 관절 절제 및 원위지골 말단부 절제 또는 이들의 복합에 의한 방법들을 보고하였다. 일 반적으로 수지 신경이 부분적 혹은 완전한 절제가 필요 하다고 알려져 있으며^{1 9 )} B a r s k y^{2 )}나 T s u g e^{2 2 )}가 보고 한 바와 같이 2단계로 나누어서 수술을 시행하는 것이 좋다고 알려져 있다. 그러나 T a j i m a^{2 0 )}나 Ogino 등^{1 8 )} 은 거대지의 볼룩한 측에 피부절개를 가하여 손톱과 비 대된 지신경 및 피하지방을 절제하고 동시에 원위지관 절의 관절 고정술을 시행하는 1단계 술식을 보고하기도 하였다. 증례 2에서는 비후된 수지신경의 절제와 신경 봉합술을 동시에 시행하였으며 수지의 감각은 떨어져 있으나 촉각은 유지되어 있어 감각 저하로 인한 일상생 활의 불편함은 없었다.

결 론

저자들은 희귀한 수부의 선천성 기형인 수지의 이 상 비대를 보이는 거대 수지 중에서 원인이 지방성유

종성 과오종의 형태로 분류될 수 있는 8례의 거대 수 지를 진단하고 7례에 대하여 수술적 치료를 시행한 결과 거대 수지는 특발성의 형태와 종양 등으로 인한 속발성을 반드시 구분하여 치료에 임하여야 될 것이 며, 특발성의 경우에도 조직학적 소견에 따라서 재 분류하여 치료의 지침이 되도록 하는 것이 필요하고, 수술적 가료와 동반되는 합병증의 종류와 빈도가 무 시할 수 없으며, 환자의 기대를 완전히 만족 시킬 수 있는 방법이 없으며, 수술적 가료 후에도 수지의 비 후가 진행될 수 있는 문제점이 많은 질환으로 사료되 므로, 본 질환을 치료하는데 있어서는 수술적 치료의 필요성 여부 및 수술 방법의 선택에 대하여 각 증례 의 특수성을 잘 검토하여 환자에게 가장 도움이 될 수 있는 방법을 제시하여야 할 것이다.

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